Taudin ja Budd-Chiari-oireyhtymän täydellinen katsaus

Tästä artikkelista opit: mitä patologiaa kutsutaan Budd-Chiari-oireyhtymäksi, kuinka vaarallista se on, miten oireyhtymä eroaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Artikkelin tekijä: Victoria Stoyanova, toisen luokan lääkäri, diagnostiikka- ja hoitokeskuksen laboratorion johtaja (2015–2016).

Budd-Chiari-oireyhtymä - veren stasis maksassa, joka johtuu kehon ulosvirtauksen rikkomisesta, joka kehittyy eri verisuonitautien ja -sairauksien (peritoniitti, perikardiitti) taustalla. Verenkiertohäiriöiden seurauksena on maksan vaurio ja verenpaineen nousu portaalin laskimossa (suuri verisuonen, joka tuo verisuonet maksamattomiin elimiin).

Vatsaontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Ehdollisesti on olemassa kaksi sairauden muotoa, joilla on samat oireet ja ilmenemismuodot:

1. Sairaus tai ensisijainen patologia (syy on maksan verisuonten sisäseinien tulehdus).
2. Budd-Chiari-oireyhtymä tai toissijainen patologia (esiintyy verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan se on diagnosoitu yhdellä sadasta tuhannesta ihmisestä, 40–50-vuotiaista naisista - useita kertoja useammin kuin miehillä.

Kun eri syistä johtuvat patologiat (peritoniitti, verisuonten tromboosi), vierekkäiset ja sisäiset maksusopimuksen alukset. Verenvirtauksen hidastuminen aiheuttaa hepatosyyttien (elin solujen) degeneroitumista ja nekroosia, kun muodostuu arpia ja solmuja. Kudos on tiivistetty ja sen koko kasvaa, puristamalla astiat voimakkaasti.

Tämän seurauksena veren tarjonnan, iskemian (hapen nälän) ja maksan perifeeristen lohkojen atrofian (uupumus) rikkominen, keskiosan veren stasis, joka johtaa nopeasti paineiden (portaalihypertensio) lisääntymiseen saapuvilla aluksilla, kehittyy.

Sairaus etenee nopeasti henkeä uhkaaviin komplikaatioihin - stagnaation, munuaisten ja maksan vajaatoiminnan (heikentynyt toiminta), maksakirroosin (elinten regeneraatio, korvaaminen ei-toiminnallisilla kudoksilla) taustalla kehittyy suuri määrä nestettä kertyy rintaonteloon tai vatsaan (yli 500 ml, hydrotoraksia ja askites) ). 20%: ssa oireyhtymä on muutaman päivän kuluttua kuolemaan johtuen maksakoomasta ja sisäisestä verenvuodosta.

Budd-Chiari-oireyhtymän täydellinen parannus ei ole mahdollista. Lääkehoito ja kirurgiset menetelmät kompleksissa pidentävät kroonista (jopa 10 vuotta) potilaan elämää, mutta ovat tehottomia taudin akuuteissa muodoissa.

Lääketieteellinen tapaaminen patologiassa tapahtuu gastroenterologin toimesta, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgien toimesta.

Sairauden syyt

Oireyhtymän välittömänä syynä on verisuonten seinämien supistuminen tai täydellinen fuusio, joka varmistaa laskimoveren ulosvirtauksen elimistöstä. Voit herättää niiden ulkonäkö:

• mekaaninen vatsan trauma (sokki, mustelma);
• peritoniitti (akuutti vatsan tulehdus);
• perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudoksen vaipan tulehdus);
• maksan tauti (polttovaiheet ja kirroosi);
• vatsan turvotus;
• heikomman vena cavan synnynnäiset vauriot (suuri alus, joka tarjoaa veren ulosvirtausta maksasta);
• tromboosi (verisuonikerroksen päällekkäisyys trombin kanssa);
• polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - punasolut ovat huomattavasti lisääntyneet veressä);
• paroxysmal yöllinen hemoglobinuria (eräänlainen anemia, virtsan yön päästö sekoitettuna veren kanssa);
• viskoosinen tromboflebiitti (useiden suurten verihyytymien samanaikainen esiintyminen eri astioissa);
• infektiot (streptokokki, tubercle bacillus);
• lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvalmisteet).

25–30 prosentissa tapauksista sairauden syytä ei voida todeta, tätä patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuuteissa, subakuuttisissa ja kroonisissa muodoissa:

1. Akuutille muodolle on tunnusomaista taudin oireiden nopea nousu - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, alaraajojen, astsiitin ja hydrotoraksin merkittävän turvotuksen esiintyminen (nestettä rinnassa ja vatsassa). Potilasta on vaikea siirtää ja suorittaa fyysisiä toimia. Yleensä Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti muoto ja tauti päättyvät koomaan ja kuolemaan muutamassa päivässä.
2. Subakuutin muoto esiintyy vakavilla oireilla (maksan ja pernan laajentuminen, askites-kehitys), ei kehitty niin nopeasti kuin akuutti, ja useammin tulee krooninen. Potilaan työkyky on rajallinen.
3. Krooninen muoto alkuvaiheessa on oireeton (75–80%), heikkous ja väsymys ovat mahdollisia kehon verenkiertohäiriöiden lisääntyessä, mikä ei liity fyysiseen aktiivisuuteen. Etenemisessä epäonnistuminen herättää ilmeisiä oireita, joihin liittyy kipua, täyteyden tunnetta vasemmassa hypokondriumissa, oksentelua, maksakirroosin merkkejä. Potilaan kyky työskennellä tämän ajanjakson aikana on rajallinen ja ei välttämättä toipu (prosessin usein esiintyvien komplikaatioiden vuoksi).

Akuutti, sietämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikea hypokondrium

Silmäluujen ja ihon keltainen keltaisuus

Pintaviirojen turvotus rinnassa ja vatsassa

Jalkojen voimakas turvotus

Hemorrhagiset askites (veren esiintyminen kerääntyneessä nesteessä sisäisen verenvuodon vuoksi)

Pernan laajentuminen (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa hypokondriumissa (maksan alueella)

Heikkous, väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien loukkaaminen (lisääntynyt viskositeetti, hyytyminen)

Lisääntyvät kivut oikealla, hypokondriumissa

Ilmeinen venoosikuvio vatsan ja rintakehän kohdalla

Dyspepsian ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Budd-Chiari-oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

• munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
• hydrotoraksia ja hemorragisia askitesia;
• sisäinen verenvuoto;
• maksakirroosi;
• kooma ja tappava tulos.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useita kuukausia kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymä on ennalta diagnosoitu maksan ja pernan merkittävällä lisääntymisellä, veren hyytymishäiriöiden taustalla ja kehittyvillä askitesilla.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätty kliininen laboratoriotutkimus:

• yksityiskohtainen verenkuva laskettaessa verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärää (70%: n kasvu);
• veren hyytymistekijöiden määrittäminen (muutokset koagulogrammin indekseissä, protrombiiniajan kasvu);
• biokemialliset verikokeet (alkalisen fosfataasin kasvu, maksan transaminaasiaktiivisuus, bilirubiinin lievä nousu ja albumiinin väheneminen).

Instrumentaalisina menetelminä:

1. Tietokonetomografia ja ultraääni (määritä verenkiertohäiriöiden maksa-alueiden aste ja sijainti).
2. Maksan verisuonten angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkiertohäiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusio) syyn ja verisuonten vaurioitumisen aste).
3. Alempi kavitaatio (alemman vena cavan tutkiminen verenvirtauksen estämiseksi).
4. Biopsia tai biologinen aineisto in vivo (voit määrittää degeneraation, nekroosin tai solun atrofian asteen).

Joskus määrätään maksan laskimoiden katetrointi (tromboosin paikallistamisen määrittämiseksi).

Budd-Chiari-oireyhtymän potilaan vatsan CT-skannaus

Hoitomenetelmät

Taudin parantamiseksi on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehoton, vain vähän ja lievittää potilasta lyhyen aikaa (pidentää elinikää 2 vuoteen).

Badda Chiarin oireyhtymä Wikipedia

Budd-Chiari-oireyhtymä - maksan laskimotukos (tromboosi), joka havaitaan niiden sisäänvirtauksen tasolle huonompaan vena cavaan ja johtaa veren ulosvirtaukseen maksasta.

Englannin lääkäri G. Budd kuvaili tautia ensin vuonna 1845. Myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi N. Chiari antoi tietoa 13 tapauksesta.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta. Taudin kroonisen muodon syy on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessin vuoksi.

Taudin kliinisiä oireita ovat: vatsakipu, lievä maksa, tuskallinen palpaatioon, askites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten oireiden arviointiin, laskimoveren virtauksen Doppler-ultraäänitutkimuksen tuloksiin, kuvantamismenetelmiin (CT, vatsaontelon MRI); tietojen spleno- ja hepatomanometria, alempi kavografia, maksan biopsia.

Hoito on antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käyttö. Ohjaustoiminnot suoritetaan verisuonten tukkeuman poistamiseksi. Potilaiden, joilla on akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä, on osoitettu maksansiirron.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu
Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu geneettisesti:
Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

Alemman vena cavan kalvollinen tartunto on harvinainen patologinen tila. Yleisin Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

Useimmissa tapauksissa maksan, astian ja suonikohjujen maksakirroosi diagnosoidaan potilailla, joilla on huonompi vena cava -influenssa.

Toissijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

Esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, heikomman vena cavan tromboosin, maksakirroosin ja fokaalisten maksavaurioiden, migraalisen vistseraalisen tromboflebiitin, polytytemian.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu virtauksen avulla:
Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta.

Akuuttien verisuonien akuutin tukkeutumisen myötä yhtäkkiä esiintyy oksentelua, voimakkaita kipuja epigastrisella alueella ja oikeassa hypokondriumissa (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venymisen takia); keltaisuutta havaitaan.

Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy muutaman päivän kuluessa. Terminaalivaiheessa tapahtuu veristä oksentelua.

Kun tromboosi liittyy huonompaan vena cavaan, havaitaan alaraajojen turvotusta ja suonien laajentumista etupuolen vatsan seinään. Vaikeissa tapauksissa, joissa maksan laskimot ovat kokonaan tukkeutuneet, mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kurssissa nämä oireet ilmenevät äkillisesti ja ne ilmaistaan ​​nopealla etenemisellä. Sairaus päättyy muutaman päivän kuluessa tappavaksi.

Krooninen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessista.

Sairaus voi esiintyä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeaan hypokondriumiin. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, astsiitti ilmestyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta.

Sairaus voi olla monimutkainen, kun verenvuotoa esiintyy ruokatorven, mahalaukun ja suoliston laajennetuista suonista.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu laskimotukoksen paikannuksella:

Budd-Chiari-oireyhtymää on useita.

• I-tyyppi Budd-Chiari-oireyhtymä - heikomman vena cavan esto ja maksan laskimon toissijainen tukkeutuminen.
• Tyyppi II Budd-Chiari -oireyhtymä - Suuri maksan laskimotukos.
• Kolmas Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppi on maksan pienten suonien (veno-okklusiivinen sairaus) tukkeutuminen.
• Badd-Chiarin oireyhtymän luokittelu etiologian mukaan:
  • Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä.

    20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida määrittää.

    Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä.

    Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

    Tromboottinen oireyhtymä Budd-Chiari.

    Tämäntyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polykyteemi, yöllinen paroksysmaalinen hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos).

    Lisäksi Budd-Chiarin oireyhtymän syitä voivat olla: raskaus, antifosfolipidisyndrooma, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

    Post-traumaattinen ja / tai tulehdusprosessi.

    Esiintyy flebiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), loukkaantumisten, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön yhteydessä.

    Haitallisten kasvainten taustalla.

    Budd-Chiari-oireyhtymä voi ilmetä potilailla, joilla on munuaissolu- tai hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaisen kasvaimia, alemman vena cavan leiomyosarcomaa.

    Maksa tauti.

    Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä maksakirroosilla.

Budd-Chiari-oireyhtymän epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja on 1: 100 tuhatta ihmistä.

18%: ssa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polycytemia, yöllinen paroxysmal hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos); 9%: ssa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Samanaikaisia ​​sairauksia ei ole mahdollista diagnosoida 20-30%: lla potilaista (Budd-Chiari-idiopaattinen oireyhtymä).

Hematologisia häiriöitä sairastavat naiset sairastuvat useammin.

Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

10-vuotinen eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu äkillisen maksan vajaatoiminnan ja askitesen seurauksena.

ICD-10-koodi

Etiologia ja patogeneesi

• Budd-Chiari-oireyhtymän etiologia
  • 20-30%: lla Badda-Chiarin oireyhtymää sairastavista potilaista tämä tauti on idiopaattinen.
  • Mekaaniset syyt.
    • Inferior vena cavan synnynnäinen kalvotulehdus.
      • Tyyppi I: ohut kalvo, joka sijaitsee alemmalla vena cavalla.
      • Tyyppi II: huonompi vena cava-segmentin puuttuminen.
      • Tyyppi III: verenvirtauksen puute huonommassa vena cavassa ja vakuuksien kehittäminen.
    • Maksan laskimon stenoosi.
    • Suprahepaattisten laskimojen hypoplasia.
    • Maksan suonien jälkeinen tukos ja huonompi vena cava.
    • Maksan laskimotulehdus ja heikompi vena cava.
  • Parenteraalinen ravitsemus.

    Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisessä on esiintynyt tapauksia, joissa vastasyntyneillä on heikomman vena cavan katetroinnin komplikaatio.

  • Kasvaimia.
    • Munuaissolukarsinooma.
    • Hepatosellulaarinen karsinooma.
    • Lisämunuaisen kasvaimet.
    • Alemman vena cavan Leiomyosarcoma.
    • Oikean atriumin myxoma.
    • Wilms-kasvain.
  • Hyytymishäiriöt.
    • Hematologiset häiriöt.
      • Polycythemia.
      • Trombosytoosi.
      • Paroxysmal yön hemoglobinuria.
      • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
    • Koagulopatiasta.
      • Proteiini C: n puutos.
      • Proteiinien S-vajaus
      • Antitrombiini II: n puutos.
      • Antifosfolipidisyndrooma.
      • Muu koagulopatia.
    • Systeeminen vaskuliitti.
    • Sirppisolun anemia.
    • Krooninen tulehduksellinen suolistosairaus.
    • Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden vastaanotto.
  • Tartuntataudit.
    • Tuberkuloosi.
    • Aspergilloosi.
    • Filariaasi.
    • Hydatid tauti.
    • Ameebatauti.
    • Kuppa.
• Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneesi

  Suurten maksan laskimojen halkaisija (oikealla, vasemmalla vasemmalla) on 1 cm, ja ne keräävät verta useimmista maksoista ja virtaavat huonompaan vena cavaan. Pienemmissä maksan laskimoissa veri pääsee maksan ja kaivoksen osien oikealta puolelta.

  Veren virtauksen tehokkuus verisuonien läpi riippuu verenvirtauksen nopeudesta ja paineesta oikealla atriumilla ja alemmalla vena cavalla. Suurimman osan sydämen syklin aikana veri liikkuu maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atriumin systolin aikana paineen nousun takia.

  Systolin jälkeen veren virtaus veren kautta laskee lyhyen aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa trisuspidiventtiilin terävän sulkemisen kammion systolin alussa.

  Paineaalto johtaa maksan laskimoveren virtauksen tilapäiseen kääntymiseen, mikä osoittaa maksakudoksen elastisuuden ja kehon kyvyn sopeutua näihin muutoksiin.

  Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaampia ovat patologiset muutokset maksan parenkyymissä, sitä alhaisempi maksan suonensisäinen kyky sopeutua paineaaltoihin.

  Pienempi tai äkillinen vena cava tai maksan laskimot voivat aiheuttaa hepatomegaliaa ja keltaisuutta.

  Badda-Chiari-oireyhtymässä laskimotukos, joka edistää paineen nousua sinimuotoisissa tiloissa, johtaa heikentyneeseen laskimoverenkiertoon portaalin laskimojärjestelmässä, askitesissa ja morfologisissa muutoksissa maksakudoksessa. Sekä akuutissa että kroonisessa maksasairaudessa maksassa (keskipolymeerisessä vyöhykkeessä) esiintyy laskimoon liittyviä oireita, joiden vakavuus määrittää maksan vajaatoiminnan asteen. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa hepatosellulaariseen nekroosiin.

  Yhden maksan laskimon tukos on oireeton. Budd-Chiari-oireyhtymän kliinistä ilmentymistä varten tarvitaan vähintään kahdessa maksan laskimossa verenvirtaushäiriö. Laskimoverenvirtauksen rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä edistää maksakapselin venymistä ja kivun esiintymistä.

  Useimmilla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla veren ulosvirtaus tapahtuu verisuonittomien laskimojen, rintakehäalusten ja paravertebraalisten suonien kautta. Tämä viemäröinti ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä valutetaan maksasta portaalisen laskimojärjestelmän kautta.

  Tämän seurauksena Budd-Chiari-oireyhtymässä kehittyy maksan perifeeristen osien atrofia ja keskeinen hypertrofia. Noin 50%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista havaitaan maksan verenpainetauti, mikä johtaa toissijaiseen tukkeutumiseen heikommassa vena cavassa. 9–20%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista esiintyy portaalinen laskimotukos.

  • A-Budd-Chiari-oireyhtymä syntyy stenoosista, maksan laskimotromboosista tai huonommasta vena cavasta aiheutuvan kalvon sulautumisen seurauksena maksan laskimoon. Maksan hypertrofoitu hännän osa edistää alemman vena cavan toissijaista tukkeutumista. Vatsan suonet laajenevat; vakuuksia.
  • Venografisessa tutkimuksessa oikeaa maksan laskua ei visualisoida; vakuuksien verkko näyttää verkolta.
  • C - keskisuuria ympäröivän maksan sinusoidien histologinen tutkimus laajennetaan ja täytetään verellä; merkkejä tsentrolobulaarisesta nekroosista visualisoidaan.
  • D - muuttumattomat maksan laskimot.
  • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista maksan verisuonien tukkeutuminen, mikä aiheuttaa verenvirtauksen ja laskimotason. Patologia voi johtua verisuonijärjestelmän alusten ja sekundaaristen häiriöiden ensisijaisista muutoksista. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuutissa, subakuutissa tai kroonisessa muodossa. Tärkeimmät oireet ovat vakava kipu oikeassa hypokondriumissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen keltaisuus, askites. Tärkein taudin akuutti muoto, joka johtaa koomaan tai potilaan kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna pysyviä tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta leikkauksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy verenvirtauksen muutoksiin maksassa, koska tämän elimen vieressä olevien suonien luumen vähenee. Maksa suorittaa monia toimintoja, kehon normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkiertohäiriöt vaikuttavat kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtavat yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtua suurten suonien toissijaisesta patologiasta, joka johtaa veren pysähtymiseen maksassa, tai päinvastoin geneettisiin poikkeavuuksiin liittyviin verisuonten ensisijaisiin muutoksiin. Tämä on melko harvinainen gastroenterologian patologia: tilastojen mukaan vaurioiden tiheys on 1: 100 000 väestöstä. 18%: ssa tapauksista sairaus johtuu hematologisista häiriöistä, 9% pahanlaatuisista kasvaimista. 30%: ssa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin 40–50 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen voi johtua monista tekijöistä. Tärkein syy katsotaan maksan verisuonten ja niiden rakenteellisten osien synnynnäiseksi poikkeavuukseksi sekä maksan laskimotilaan ja kyvyttömyydeksi. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkkaa syytä, sitten he puhuvat idiopaattisesta Budd-Chiari-oireyhtymästä.

Badda-Chiari-oireyhtymän ilmaantuminen voi aiheuttaa huonoa vatsan, maksataudin, peritoneaalisen tulehduksen (peritoniitin) ja perikardin (perikardiitin), pahanlaatuisten kasvainten, hemodynamiikan, laskimotromboosin, tiettyjen lääkkeiden, tartuntatautien, raskauden ja synnytyksen muutoksia.

Kaikki nämä syyt johtavat laskimotilanteen heikentymiseen ja stagnaation kehittymiseen, mikä aiheuttaa vähitellen maksakudoksen tuhoutumisen. Lisäksi intrahepaattinen paine kasvaa, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurten alusten tuhoamisen yhteydessä verenkierto suoritetaan muiden laskimohiukkasten (parittomien suonien, ristikierron ja paravertebraalisten suonien) kustannuksella, mutta ne eivät selviydy tällaisesta veren tilavuudesta.

Tämän seurauksena kaikki päättyy maksan perifeeristen osien surkastumiseen ja sen keskiosan hypertrofiaan. Maksan koon lisääntyminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se puristaa vena cavaa voimakkaammin ja aiheuttaa sen täydellisen esteen.

Budd-Chiarin oireyhtymän oireet

Budd-Chiarin oireyhtymän patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​aluksia: pieniä ja suuria maksan laskimot, huonompi vena cava. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vahingoittuneiden alusten määrästä: jos vain yksi laskimo on kärsinyt, patologia on oireeton eikä aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta veren virtauksen muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei kulje ilman jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutista tai kroonisesta kulusta. Akuutti patologinen muoto kehittyy äkillisesti: potilaalla on voimakasta kipua vatsassa ja oikean hypokondriumin alueella, pahoinvointia ja oksentelua. Näyttää maltillisen keltaisuuden ja maksan koko kasvaa dramaattisesti (hepatomegalia). Jos patologia vaikuttaa vena cavaan, niin alaraajojen turvotus, saphenisen suonien laajeneminen kehoon on todettu. Muutaman päivän kuluttua esiintyy munuaisten vajaatoimintaa, askitesia ja hydrotoraksia, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin kurssille on ominaista suurentunut maksa, reologiset häiriöt (tai pikemminkin lisääntynyt veren hyytyminen), astsiitti, splenomegalia (pernan laajentuminen).

Krooninen muoto ei voi pitkään aikaansaada kliinisiä oireita, vaan taudille on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Vähitellen epämukavuus ilmestyy oikean alareunan ja oksennuksen alle. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosi, perna laajenee ja maksan vajaatoiminta kehittyy. Useimmissa tapauksissa (80%) on taudin krooninen muoto.

Kirjallisuudessa kuvataan salaman muodon yksittäisiä historiaa, jolle on tunnusomaista oireiden nopea ja asteittainen lisääntyminen. Muutamassa päivässä kehittyy keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, astsiitti.

Badd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi

Badd-Chiari-oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisessä: ascites ja hepatomegalia lisääntyvällä veren hyytymisellä. Lopullista diagnoosia varten gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotestit).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: täydellinen verenkuva osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän kasvua; Koagulogrammi osoittaa protrombiiniajan lisääntymisen, biokemiallinen verikoe määrittää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaaliset menetelmät (maksan ultraääni, Doppler-sonografia, portografia, CT-skannaus, maksan MRI) voivat mitata maksan ja pernan koon, määrittää diffuusion ja verisuonten häiriöiden asteen sekä taudin syyn, havaita verihyytymiä ja laskimotaudin.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on palauttaa laskimoveren virtaus ja poistaa oireet. Konservatiivinen hoito antaa väliaikaisen vaikutuksen ja parantaa hieman kokonaistilannetta. Potilaat ovat määrättyjä diureetteja, jotka poistavat ylimääräistä nestettä elimistöstä sekä lääkkeitä, jotka parantavat metaboliaa maksassa. Kivun ja tulehdusprosessien helpottamiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille määrätään verihiutaleiden ja fibrinolyyttisten lääkkeiden määrää, mikä lisää veritulpan resorptiota ja parantaa veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon menetelmien eristetyllä käytöllä on 85-90%.

Maksa on mahdollista palauttaa vain leikkauksella, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksan laskimotromboosin puuttuessa. Yleensä suoritetaan seuraavat toiminnot: anastomosien asettaminen - keinotekoinen viestintä vaurioituneiden alusten välillä; vaihtaminen - ylimääräisten verenvuototapojen luominen; maksansiirto. Jos kyseessä on ylivoimaisen vena cavan stenoosi, sen proteesi ja paisunta näytetään.

Budd-Chiarin oireyhtymän ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, siihen vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosin esiintyminen. Hoidon puute päättyy potilaan kuolemaan 3 kuukaudesta 3 vuoteen diagnoosin jälkeen. Sairaus voi aiheuttaa komplikaation maksan enkefalopatian, verenvuodon, vakavan munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallinen on Budd-Chiarin oireyhtymän akuutti ja fulminanttinen luonne. Kroonisen patologian potilaiden elinajanodote saavuttaa 10 vuotta. Ennuste riippuu leikkauksen onnistumisesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on elintärkeä ja monitoiminen elin. Maksan häiriöt vaikuttavat koko organismin tilaan ja johtavat eri sairauksien kehittymiseen. Syyt tähän epäonnistumiseen voivat olla monia. Yksi patologisista prosesseista, jotka aiheuttavat maksan toimintahäiriötä, on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan suonien tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten luumenin vähenemiseen ja elimistön verenkierron heikentymiseen.

Budd-Chiari-oireyhtymä löydettiin 1800-luvun lopulla Yhdistyneen kuningaskunnan, Buddin ja itävaltalaisen patologin Kiarin kirurgista. He kuvailivat itsenäisesti suurten verisuonien verisuonia niiden yhteyden tasolla, mikä estäisi veren poistamisen maksan lobulista. ICD-10: n mukaan maksan suonien monimutkainen patologia johtui "muiden laskimojen embboliasta ja tromboosista" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteen tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: Budd-Chiarin "tauti" ja "oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan verisuonten alusten tromboosiin tai taudin krooniseen muotoon, joka johtuu tromboflebiitista ja intrahepaattisten suonien fibroosista. Toisessa tapauksessa puhutaan ei-verisuonten sairauksien kliinisestä ilmenemisestä. Tällainen patologisen prosessin jakautuminen samoihin oireisiin ja ilmentymiin kahteen eri muotoon on ehdollinen. Hapen puute maksakudoksessa johtaa sen iskemiaan, jolla on kielteinen vaikutus kaikkien elinten elintärkeään aktiivisuuteen ja ilmenee myrkytysoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminantti kurssi. Maksa-suonien tukkeutumisen myötä sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilailla on vakava kipu vatsan oikealla puolella, dyspepsia, keltaisuus, askites, hepatomegalia. Akuutti patologian muoto pidetään vaarallisimpana. Se johtaa usein potilaan koomaan tai kuolemaan.

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein 35-50-vuotiaille kypsille naisille, joilla on hematologisia sairauksia. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Äskettäin lääkärit ovat kuulleet hälytyksen, koska oireyhtymä on paljon nuorempi. Euroopassa se rekisteröidään yhdellä henkilöllä miljoonassa.

Kaikille potilaille, joilla on epäilty Budd-Chiari-oireyhtymä, suoritetaan täydellinen lääketieteellinen tutkimus, mukaan lukien Doppler-sonografia maksasta, ultraääni, CT-skannaus ja MRI, maksa kudosbiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Kattava lääkehoito ja oikea-aikainen leikkaus voivat pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaat määräsivät diureetteja, hajoavia aineita ja trombolyyttisiä aineita. Akuuteilla muodoilla jopa nämä tapahtumat jäävät voimattomiksi. Tällaisille potilaille on osoitettu maksansiirto.

syyoppi

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat hyvin erilaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäinen ja hankittu. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet tärkeimmät patologian muodot: ensisijaiset ja toissijaiset.

• Synnynnäisen anomalian aiheuttama sairaus - huonompi vena cava -kalvotulehdus tai stenoosi on yleistä Japanissa ja Afrikassa. Sitä havaitaan sattumalta, kun tutkitaan muita maksatauteja, verisuonihäiriöitä tai tuntemattoman alkuperää olevia ascitesia. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksa-alusten synnynnäiset poikkeavuudet ovat taudin pääasiallinen etiopatogeeninen tekijä.
• Toissijainen oireyhtymä - komplikaatio peritoniitti, vatsan vammoja, perikardiitti, pahanlaatuiset kasvaimet, sairaudet, maksan, krooninen koliitti, tromboflebiitti, hematologisia ja autoimmuunisairaudet, altistuminen ionisoivalle säteilylle, bakteeri-infektioiden ja loistartuntojen, raskaus ja synnytys, leikkaus, eri invasiivisia lääketieteellisiä toimenpiteitä, kun tietyt lääkkeitä.
• Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30%: ssa tapauksista, jolloin sairauden tarkkaa syytä ei ole mahdollista määrittää.

Syndrooman etiologisessa luokittelussa on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, post-traumaattinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

1. Syy-tekijän vaikutus
2. Suonien supistuminen ja tukkeutuminen,
3. Verenkierron hidastuminen
4. Stagnation kehittyminen,
5. Heposyyttien tuhoaminen arpien muodostumisella,
6. Hypertensio portaalin laskimojärjestelmässä,
7. Verenvirtausvirta maksan pienien suonien kautta,
8. Elimen mikrovaskulaarinen iskemia,
9. Maksan perifeerisen osan tilavuuden väheneminen,
10. Rungon keskiosan hypertrofia ja tiivistyminen,
11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja hepatosyyttien kuolema,
12. Maksan toimintahäiriö.

Taudin patologiset oireet:

• Laajennettu, pehmeä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
• Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
• Verihyytymiä, jotka sisältävät kasvainsoluja;
• Vaikea laskimotauti ja lymfotasi;
• Centrolobulaaristen vyöhykkeiden nekroosi ja laaja-alainen fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisiin oireisiin. Yhden maksan laskun sulkemisen yhteydessä tunnusomaiset oireet voivat puuttua. Kahden tai useamman laskimoputken tukkeutuminen päättyy portaalin verenkierron rikkomiseen, paineen nousuun portaalijärjestelmässä, hepatomegaliasta ja maksakapselin ylikorostuksesta, joka ilmenee kliinisesti kivun oikeassa hypokondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt ovat potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syitä.

Portaalisen laskimotromboosin kehittymistä aiheuttavat tekijät:

1. Istuminen tai pysyvä työ
2. Istuva elämäntapa
3. Säännöllisen liikunnan puute
4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
5. Joidenkin veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden hyväksyminen
6. Ylipainoisia.

oireiden

Budd-Chiarin oireyhtymän kliininen kuva määräytyy sen muodon mukaan. Tärkein syy siihen, että potilas kääntyy lääkärin puoleen, on kipu, joka riistää häneltä unen ja levon.

• Akuutti patologinen muoto syntyy äkillisesti ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisiin oireisiin - oksenteluun ja ripuliin, ihon ja scleran keltaisuuteen, hepatomegaliaan. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsan särkkän suonien laajeneminen ja pullistuminen. Oireet näyttävät odottamattomasti ja nopeasti etenevän ja pahentavat potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurilla vaikeuksilla eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy nopeasti. Vapaa neste kerääntyy rintaan ja vatsaan. Näkyy lymfostaasia. Tällaiset prosessit eivät ole käytännöllisesti katsoen hyväksyttävissä hoitoon ja päättyvät potilaan koomaan tai kuolemaan.
• Oireita oireyhtymän subakuutista muodosta ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoagulatiivinen oireyhtymä, astsiitti. Symptomatologia kasvaa kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutin muoto tulee yleensä krooniseksi.
• Krooninen muoto kehittyy maksan suonien tromboflebiitin taustalla ja kuitu- kuitujen itämisen niiden ontelossa. Se ei ehkä ilmene monta vuotta, eli se voi olla oireeton, tai se voi ilmentää asteenista oireyhtymää - huonovointisuutta, väsymystä, väsymystä. Tässä tapauksessa maksa on aina suurennettu, sen pinta on tiheä, reuna ulottuu rannikkokaaren alapuolelta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden perusteellisen tutkimuksen jälkeen. Vähitellen he kehittävät epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypokondriumissa, ruokahaluttomuudessa, ilmavaivoissa, oksentelussa, ikterisessä skleraassa ja nilkan turvotuksessa. Kivun oireyhtymä on kohtalainen.
• Fulminantin muodolle on tunnusomaista oireiden nopea kasvu ja taudin eteneminen. Kirjaimellisesti muutamassa päivässä potilaille syntyy keltaisuutta, munuaisten vajaatoimintaa ja askites. Virallinen lääketiede on tietoinen yksittäisistä tällaisen patologian tapauksista.

Tuki- ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa syntyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

1. sisäinen verenvuoto
2. dysuria,
3. paineenkorotus portaalijärjestelmässä,
4. ruokatorven suonikohjuja,
5. hepatosplenomegalia,
6. maksakirroosi,
7. hydrotorax, ascites,
8. maksan enkefalopatia,
9. hepatorenaalinen epäonnistuminen
10. bakteeri-peritoniitti.

portaalin verenpaineen nousun seurauksena - oireita "meduusojen pää" ja askites (oikea)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan loppuvaiheessa syntyy kooma, josta potilaat tulevat harvoin ulos ja kuolevat. Maksan kooma on keskushermoston toimintojen häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Aluksi ahdistunut, kiihtynyt tai ahdistunut, apaattinen tila syntyy potilailla, usein euforia. Ajattelu hidastuu, unia ja suuntautumista avaruudessa ja ajassa häiritään. Sitten oireet pahenevat: potilaat hämmentyvät, huutavat ja huutavat, he reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, suun limakalvon verenvuoto ja ruoansulatuskanava näkyvät. Hemorrhaginen oireyhtymä liittyy edemaattiseen asitsiiniin. Terävä kipu oikealla puolella, patologinen hengitys, hyperbilirubinemia - merkkejä loppuvaiheen patologiasta. Potilailla on kouristuksia, oppilaiden laajeneminen, painehäviöt, refleksit kuolevat, hengitys pysähtyy.

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin ja laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kun olet kuunnellut potilaiden valituksia, lääkärit suorittavat silmämääräisen tarkastuksen ja tunnistavat askites- ja hepatomegalia-merkit.

Lopullinen diagnoosi mahdollistaa lisätutkimukset.

• Hemogram - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
• Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
• Veren biokemia - maksan entsyymien aktivoituminen, bilirubiinin lisääntynyt määrä, kokonaisproteiinin väheneminen ja fraktioiden heikentynyt suhde,
• Assiittisessa nesteessä - albumiini, leukosyytit.
1. Maksan ultraääni - maksan laskimojen laajentuminen, portaalisen laskimon kasvu;
2. Doppler-sonografia - verisuonten häiriöt, verisuonien tromboosi ja stenoosi,
3. Portografia - portaalisen laskimojärjestelmän tutkiminen kontrastiaineen injektoinnin jälkeen;
4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan suonissa;
5. Vatsaontelon röntgenkuva - astsiitti, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven vaihtelut;
6. Angiografia ja venohepatografiya kontrasti - verihyytymän lokalisointi ja maksan verenkierron heikentynyt aste;
7. CT-skannaus - maksan hypertrofia, parenhyymin turvotus, maksan kudoksen heterogeeniset alueet;
8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosikohdat maksakudoksessa, elimen rasva-regeneraatio;
9. Maksabiopsia - hepatosyyttien fibroosi, nekroosi ja atrofia, ruuhkat, mikrotrombus;
10. Scintigrafia mahdollistaa tromboosin sijainnin määrittämisen.

Kattava tutkimus mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen jopa kaikkein monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste- ja hoitotaktiikka riippuu siitä, kuinka oikein ja nopeasti sairaus on diagnosoitu.

Lääketieteelliset tapahtumat

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet helpottavat hieman potilaan tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymistä.

• Venoosilohkon poistaminen
• Portaalin verenpaineen poistaminen,
• Verisuoniston palauttaminen
• Maksan verenkierron normalisointi,
• Ongelmien ehkäisy
• Patologisten oireiden poistaminen.

Kaikki potilaat joutuvat sairaalahoitoon. Gastroenterologit ja kirurgit määrittävät heille seuraavat huumeiden ryhmät:

1. diureetit - Veroshpon, Furosemidi,
2. hepatoprotektorit - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidit - prednisoloni, deksametasoni,
4. verihiutaleiden vastaiset aineet - Clexan, Fragmin,
5. trombolyyttiset aineet - streptokinaasi, urokinaasi,
6. fibrinolyyttiset aineet - "fibrinolysiini", "Curantil",
7. proteiinihydrolysaatit,
8. punasolujen siirrot, plasma.

Vakavien komplikaatioiden kehittyessä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavaliohoito on ensiarvoisen tärkeää ascitesin hoidossa. Se on rajoitettu natriumiin. Suuri annos diureetteja ja parasentesia on esitetty.

Konservatiivinen hoito on tehoton ja antaa vain lyhyen aikavälin parannuksen. Se pidentää 2 vuoden ikää 80% sairas. Kun lääkehoito ei selviydy portaalin verenpaineesta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Ilman leikkausta syntyy tappavia komplikaatioita 2-5 vuoden kuluessa. Kuolemantapauksia esiintyy 85–90 prosentissa tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikki potilaat käyvät läpi angiografian, joka mahdollistaa maksan suonien sulkemisen syyn.

Tärkeimmät toiminnot:

shunt-toiminnon esimerkki

• Anastomoosi - patologisesti muuttuneiden alusten korvaaminen keinotekoisilla sanomilla veren virtauksen normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
• vaihtaminen on toimenpide, joka palauttaa veren virtauksen maksan verisuonissa ohittamalla sulkupaikan shuntien avulla;
• vena cava-proteesi;
• sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
• verisuonten stentointi;
• angioplastia suoritetaan ilmapallon laajentumisen jälkeen;
• Maksansiirto on patologian tehokkain hoito.

Kirurginen hoito on tehokas 90%: lla potilaista. Maksansiirto mahdollistaa hyvän menestyksen ja pidentää potilaiden elämää 10 vuoden ajan.

näkymät

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on epäsuotuisa ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: koomaan, sisäiseen verenvuotoon ja vatsakalvon bakteeritulehdukseen. Riittämättömän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa sairauden ensimmäisten kliinisten oireiden ilmestymisestä.

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuaisten ja maksan sairauksien esiintyminen. Täydellinen hoito potilaille on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehittäminen tulevaisuudessa lisää merkittävästi potilaiden toipumismahdollisuuksia.

Budd - Chiari - tauti

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96. 2. Ensiapu. - M: Suuri venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Lääketieteellisten sanojen sanakirja. - M: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984

Katso, mitä "Budd - Chiari-tauti" on muissa sanakirjoissa:

Chiarin tauti - Chiarin tauti on Budda Chiarin tauti. II Chiarin tauti (N. Chiari, 1851 1916, itävaltalainen patologi; synonyymi: maksan laskimotromboosi, Chiarin tauti, endoflebiitti, maksan suonensisäiset), tuntematon etiologia, aiheuttama...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Askites - I Ascites (astsiitti, kreikka. Askitēs (drossi), synonyymi vatsaonteloon, vatsan ahtautuminen) nesteen kertyminen vatsaonteloon Useimmiten johtuu portaalihypertensiosta (portaalihypertensio) maksakirroosista (maksakirroosi),...... Encyclopedia

Hepatolienaalinen oireyhtymä - (Kreikka. Hēpar, hēpat [os] maksa + lat. Lien-perna; maksan (hepatomegalia) ja pernan (splenomegalia) yhdistetty lisääntyminen, koska molemmat elimet ovat mukana patologisessa prosessissa. Esiintyy...... Medical Encyclopedia

Maksa - I Maksan (hepar) vatsan ontelon elin, ihmiskehon suurin rauha, joka suorittaa erilaisia ​​toimintoja. Maksassa neutraloidaan myrkylliset aineet, jotka tulevat siihen ruoansulatuskanavasta; siinä... Medical Encyclopedia

Tromboflebiitti - I Tromboflebiitti (tromboflebiitti, kreikkalaiset veritulppa + phleps, phlebos vein + itis) laskimoiden akuutti tulehdus muodostuu verihyytymästä luumenissaan. T.: n kehityksessä on useita tärkeitä tekijöitä: verenkierron hidastuminen, sen muuttaminen...... lääketieteellinen tietosanakirja

Portaalihypertensio - (myöhäinen lat. [Vena] portae portaalin suone; synonyymi portaalihypertensiolle) verenpaineen nousu portaalin laskimojärjestelmässä, joka ilmenee, kun veren ulosvirtaus siitä on vaikeaa. P. g: n tärkeimmät oireet: ruokatorven, mahalaukun ja...... lääketieteellisen tietosanakirja

Hepatomegalia - ICD10R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789,1789,1... Wikipedia

POLYTHETEMIA TRUE - hunaja. Todellinen polycytemia (polycythemia vera) on neoplastinen sairaus, johon liittyy punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän lisääntyminen. Kasvaimen kasvun lähde on myelopoieesisolujen esiaste. Taajuus. 0,6 tapausta 10 000...... tautia koskevasta oppaasta

Maksakirroosi - maksakirroosi... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - hunaja. Maksakirroosi on krooninen maksasairaus, jossa hepatosyyttien, laajalle levinneen fibroosin ja solmujen asteittainen kuolema regeneroituu ja korvaa asteittain parenhyma; mukana hepatosyyttitoiminnan puute ja muutos verenkierrossa...... Sairauksien viitekirja

Terveys, lääketiede, terveellinen elämäntapa

Budd-Chiari-oireyhtymä

Tämä oireyhtymä liittyy Buddin ja Chiarin nimiin, vaikka Budd, joka kuvaa sitä [5], jätti pois kliiniset ilmenemismuodot, ja oireiden tutkimisen etusija ei kuulu Chiari [8]. Syndrooma sisältää hepatomegaliaa, vatsakipua, askites, samoin kuin sinusoidien laajenemista ja sulautumista vyöhykkeellä 3 histologisella tutkimuksella. Oireyhtymä perustuu maksan suonien tukkeutumiseen millä tahansa tasolla - uloimmasta lobular-suonesta alemman vena cavan yhtymäkohdaan oikealle atriumille (kuva 11-7). Samanlainen oireyhtymä voi ilmetä supistuvan perikardiitin tai oikean kammion vajaatoiminnan yhteydessä.

Budd-Chiari-oireyhtymän merkkejä esiintyy 60%: lla potilaista, joilla on erytremia [45], molemmat kliinisesti ilmentyneitä ja havaittu vain tutkimuksessa erytrosyyttien luuytimen kasvusta. Sitä esiintyy usein nuorilla naisilla.

Budd-Chiari-oireyhtymä voi kehittyä potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus [14] tai kiertävä lupus-antikoagulantti [35], joskus yhdessä DIC: n kanssa. Antifosfolipidisyndrooma on primäärinen ja sekundäärinen systeemistä lupus erythematosusta vastaan ​​[34]. Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy joskus idiopaattisessa granulomatoottisessa vaskuliitissa, jossa on pääasiassa venuloosion vaurio. Tätä tautia hoidetaan menestyksekkäästi kortikosteroideilla [50].

Budd-Chiari-oireyhtymä, jolla on erilainen vakavuus, oireetonta ja tappavaa, voi kehittyä myös paroxysmal yön hemoglobinuria [47].

Sitä esiintyy potilailla, joilla on luonnollisten antikoagulanttien puute, esimerkiksi silloin, kun vakavasta proteinuuriasta aiheutuu sekä primaarisen että sekundäärisen S- ja C-proteiinien [7] tai antitrombiini III: n puutetta [10]. Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä perinnöllisen resistenssin suhteen proteiiniin C, joka aktivoituu antikoagulantilla (viallinen tekijä V Leyden) [12, 40].

Behcetin taudissa äkillinen verisuonten tromboosikehitys on mahdollista veren hyytymän leviämisen seurauksena alemmasta vena cavasta maksan laskimon suuhun [1, 2].

Kun otat suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisen riski kasvaa 2 kertaa. Samalla sen taajuus vastaa suunnilleen muun paikannuksen tromboosin taajuutta [46]. Ehkä ehkä suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet pahentavat perinnöllistä alttiutta tromboosille.

Raskaana oleville naisille on raportoitu maksan laskimotromboosia [23].

Yleisin maksan laskimotromboosiin johtavien vammojen aiheuttaja on liikenneonnettomuudet (yleensä tylsä ​​vatsa-vamma).

Potilailla, joilla on vaikea maksan polysystoosi, maksan suonien mekaaninen puristus on mahdollista [43].

Esimerkiksi munuaisten tai lisämunuaisen syöpäpotilaiden pahanlaatuisissa kasvaimissa heikentyneen vena cavan tukkeutuminen kehittyy tromboosin vuoksi. Se voi johtua myös fcc: n [41] tai angiosarkooman invasiivisesta kasvusta [37]. Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisen syitä ovat harvinaiset kasvaimet, kuten maksan suonien [27] leiomyosarkooma ja kivun syövän metastaasi oikealla atriumilla [16]. Wilmsin kasvain kanssa metastaasit huonompaan vena cavaan ja maksan suoniin ovat mahdollisia [38].

Kuva 11-7. Budd-Chiarin oireyhtymän etiologiset tekijät.

Maksan maksan ulosvirtauksen rikkominen voi tapahtua oikean atriumin myxoman vuoksi. On myös raportoitu, että maksan laskimot itävät aspergilloomaa.

Huonomman vena cavan esto tapahtuu potilailla, joilla on sidekudoskalvot sen luumenissa maksan suonien yhtymäkohdan yläpuolella. Tämä tauti on yleisin Japanissa ja Etelä-Amerikassa, harvemmin Intiassa [44]; voidaan havaita myös lapsilla [20]. He havaitsevat sekä ohuet kalvot että tiheät kuitumaiset säikeet; samanaikaisesti sulkeminen ja stenoosi johtuvat todennäköisesti laskimotromboosista ja sen seurauksista [22]. Taudin synnynnäinen luonne on epätodennäköistä, varsinkin kun pidätte ensimmäisiä oireita aikuisilla.

Budd-Chiari-oireyhtymä saattaa liittyä maksan lobulan keskiverran muutokseen alkoholipitoisessa maksasairaudessa ja veno-okklusiivisessa sairaudessa (PSA) (ks. Luku 18).

Maksansiirron jälkeen on mahdollista pieniä maksan laskimot supistua joidenkin PSA: n ominaisuuksien kanssa. Yleensä tämä tapahtuu atsatiopriinihoidon ja siirteen hyljinnän aikana [13].

Noin neljänneksellä potilaista Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat tuntemattomia [9 [. Tällä hetkellä sen havaitsemisen taajuus kasvaa, tunnistetaan oireyhtymän poistetut muodot, jotka voivat johtua kuvantamismenetelmien käytöstä diagnostiikassa, erityisesti ultraäänissä.

Morfologiset ominaisuudet

Morfologinen tutkimus paljastaa maksan suonien tukkeutumisen millä tahansa tasolla - suusta pienimmille oksille. On myös mahdollista levitä verihyytymiä huonommasta vena cavasta. Tromboosin syystä riippuen verihyytymiä voi olla pussia tai kasvainsoluja. Pitkällä prosessilla laskimoon seinät ovat sakeutuneet, mahdollisesti verenvirtauksen osittainen palauttaminen (uudelleenarvostus) tai aluksen täydellinen korvaaminen kuitukaapelilla; joskus luumenissa on sidekudoskalvoja.

Suurten maksan laskimojen muutokset johtuvat yleensä tromboosista. Yksittäisen heikentyneen vena cavan tai maksan pienien suonien tukos on yleensä luonteeltaan ei-trombogeeninen [26].

Maksa on laajentunut, sen väri on violetti, pinta on sileä. Maksa kudos on ominaista ”muskotti” -muotoilun vuoksi, koska viillossa on huomattava laskimon ruuhka. Maksan laskimot, jotka ovat lähellä obstruktiokohtaa, ovat laajentuneet, selkeästi määritelty. Akuutissa vaiheessa määritetään myös laajennetut subkapsulaariset imusolmukkeet.

Pitkällä prosessilla, caudate lobe on suurennettu (kuva 11-8), puristaa huonompi vena cava kulkee maksan takana (ks. Kuva 11-12). Alueilla, joilla on vähemmän vakava tukos, määritetään regeneratiivisen hyperplasian solmut [II]. Pernan lisääntyminen portosysteemisten anastomoosien kehittymisen avulla on mahdollista. Joskus on mesenteric-alusten tromboosi.

Histologinen tutkimus vyöhykkeellä 3 paljastaa suonikohjuja, verenvuotojen ja nekroosin merkkejä (kuviot 11-9 ja 11-10). Disse-tilan verisolut voivat osoittaa veren virtauksen sinusoidien ulkopuolella, ohittaen laskimotukoksen. Periportal-alueita ei muuteta. Tällainen kuva voidaan nähdä rikkomalla maksan verenvuotoa, riippumatta etiologiasta, esimerkiksi potilailla, joilla on sydämen vajaatoiminta tai supistava perikardiitti.

Myöhemmissä vaiheissa kehittyvät vyöhykkeen 3 fibroosi ja maksan maksakirroosin morfologiset ominaisuudet.

Kuva 11-8. Pystysuuntainen maksan viilto kroonisessa laskimotukoksessa. Valon regenerointialueet ja tummat pysähdysvyöhykkeet ovat näkyvissä. Merkitty hypertrofia caudate lobe (X).