Vaskuliitti ja vaskulopatia

Vaskuliitti on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista tulehdukselliset ja nekroottiset muutokset verisuonissa. Vaskuliitti on ensisijainen ja toissijainen. Vaskuliitti, joka voi vaikuttaa keskushermostoon, katso taulukko. 2-11. Kaikki ne voivat aiheuttaa kudoksen iskemiaa (vaikka akuuttia tulehdusta ei ole), jonka laajuus voi vaihdella neuropraxiasta sydänkohtaukseen.

Pöytä. 2-11. Vaskuliitti, joka vaikuttaa keskushermostoon

Huomautuksia: 0 = harvoin havaittu tai ei kuvattu; + = usein; ++ = usein
‡ sairauksien ryhmä, CNS: n osallistumistiheys riippuu alalajista
† katso kohta tästä nosologiasta

Ns kallon arteriitti. Systeeminen granulomatoottinen arteriitti, jonka etiologia on tuntematon ja joka vaikuttaa pääasiassa ASA: n haaroihin. Jos sitä ei hoideta asianmukaisesti, se voi johtaa sokeuteen. Väliaikainen valtimotulehdus sisältyy valtavan solun arteriitin otsikkoon (jotkut tekijät käyttävät näitä nimiä vuorotellen), joka sisältää myös Takayasun arteriitin (joka on samanlainen kuin ajallinen arteriitti, mutta vaikuttaa vain suuriin valtimoihin nuorilla naisilla). ≈50% ajallisen arteriitin potilaista on reumaattista polymyalgiaa (jolle on ominaista tuskallinen rajoittaminen proksimaalisten lihasten liikkuvuuteen, jonka kesto on ≥ 4 viikkoa, lisääntynyt ESR ja CPK).

Se esiintyy lähes yksinomaan eurooppalaista alkuperää olevien valkoisten joukossa> 50 vuotta (taudin puhkeamisen keski-ikä on 70 vuotta). Uusien tapausten esiintyvyys on ≈17 / 100.000 (rajat: 0,49-23), ja yleinen esiintyvyys on 3 223/100 000 (autopsioiden mukaan uusien tapausten määrä on paljon suurempi). Reumaattinen polymyalgia on yleisempää (esiintyvyys ≈500 / 100 000). Väliaikainen valtimotulehdus on yleisempää pohjoisilla leveysasteilla ja skandinaavista alkuperää olevien ihmisten keskuudessa. ♀: ≈2: 1 (rajat: 1,05-7,5: 1).

Välitön tulehdusreaktio, joka koostuu lymfosyyteistä, plasman soluista, makrofageista, ± jättiläisistä soluista (jos niitä ei ole, tulisi olla voimakas intimaalinen proliferaatio), joka sijaitsee pääasiassa vaikuttavien valtimoiden keskikerroksessa. Yleisimmin ovat silmälääketieteet, IBS: n haarat ja kaikki HCA-järjestelmän astiat (jossa pinnallinen ajallinen valtimo on lopullinen haara). Lisäksi vatsan aortan, reisiluun, olkapään ja mesenterisen valtimoiden vaurioituminen on mahdollista. Toisin kuin periarteriitti nodosa, munuaisvaltimot pysyvät yleensä ehjinä.

Erilaisia ​​vaihtoehtoja ajallisen arteriitin oireille, ks. Taulukko. 2-12. Taudin puhkeaminen on yleensä hienovarainen, mutta joskus on akuutteja tapauksia.

Pöytä. 2-12. Varinta oireiden kompleksi ajallisesta arteriitista

1. G / B: yleisin aloitusoire. G / B voi olla epäspesifinen tai lokalisoitu yhteen tai molempiin ajallisiin alueisiin, otsaan tai niskakyhmyyn. Se voi olla pinnallinen tai polttava ja ajoittain nykiminen.

2. ASA: n mukaiset verenkiertohäiriöiden oireet (ne ovat vakava viittaus ajalliseen arteriittiin, vaikka ne eivät ole patognomonisia): ruokatorven, kielen ja kurkun lihasten toimintahäiriöt

3. silmäoireet: liittyvät Ophtan ja VBS: n oksojen tulehdukseen ja tukkeutumiseen

4. ohimenevä sokeus, sokeus, näkökenttien menetys, diplopia, ptosis, silmäkipu, sarveiskalvon turvotus, kemoosi

5. sokeus: taajuus ≈7%; jos se on syntynyt, näön elpyminen on epätodennäköistä

6. ei-spesifiset perustusoireet: kuume (15%: ssa tapauksista se voi näyttää tuntemattomalta etiologialta), anoreksia, laihtuminen, heikkous, tuskallinen tila

7. Aikavälillä on normaali ulkonäkö ja kliininen tutkimus 33%: ssa tapauksista. Muissa tapauksissa voidaan määrittää kipua, turvotusta, punoitusta, pienentynyttä pulssi tai solmujen esiintymistä.

1. periarteriitti nodosa
2. yliherkkä vaskuliitti
3. okklusiivinen ateroskleroosi
4. pahanlaatuiset sairaudet: subfebriilisen kuumeen oireet, heikkous ja laihtuminen
5. infektiot
6. trigeminaalinen neuralgia
7. oftalmopleginen migreeni
8. hampaiden sairaudet

1. ESR: yleensä> 50 mm / h Westergrenin tekniikan mukaan (jos> 80 mm / h ja edellä kuvatut oireet ovat olemassa, niin ajallisen arteriitin diagnoosi on hyvin todennäköinen)
2. C-reaktiivinen proteiini: toinen akuutin prosessin indikaattori, jonka arvo on verrattavissa ESR: ään. Etuna on se, että se voidaan havaita jäädytetyssä plasmassa.
3. virtsatesti: voi olla lievä normokrominen anemia
4. nivelreuma, antinukleaariset vasta-aineet, plasman komplementtitasot ovat yleensä normaaleja
5. maksan toiminnan indikaattorit muuttuvat yleensä 30 prosentissa tapauksista (tavallisesti ↑ emäksinen fosfataasi)
6. ajallisen valtimon biopsia tapauksissa, joissa ei ole muita selityksiä oireista ja kohonnut ESR> 50 mm / h (ks. Alla)
7. Aikavaltimon AH ei auta diagnoosin tekemiseen (mutta se voidaan osoittaa, jos epäillään suurta valtimoa)
8. CT-skannaus: ei yleensä auta; on yksi viesti, että kalkkiutumisalueet vastaavat ajallisia valtimoita

Väliaikainen valtimon biopsia

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on esitetty taulukossa. 2-13.

Pöytä. 2-13. Väliaikainen valtimon biopsia

Merkinnät ja päivämäärät

Biopsian tarvetta koskevat näkökohdat ovat jossain määrin kiistanalaisia. Monet kirjoittajat ovat väittäneet biopsian puolesta, koska vanhojen potilaiden pitkä steroidikurssi on myrkyllistä, ja steroidien harhaanjohtavien ensimmäisten reaktioiden suuri esiintyvyys muissa sairauksissa. Väite biopsiaa vastaan ​​on se, että vaikka negatiiviset biopsiatulokset eivät voi sulkea pois taudin läsnäoloa, negatiivisen biopsian tapauksessa hyvin määriteltyä kliinistä kuvaa käsitellään edelleen kuin ajallisessa arteritissa. Yleensä pidetään kohtuullisena suorittaa biopsia ennen pitkien hoitojaksojen aloittamista suurilla steroidiannoksilla. Komplikaatiot biopsian aikana (verenvuoto, infektio) ovat harvinaisia, ja ihon nekroosin esiintyminen on kuvattu vain akuutilla verisuonitulehduksella, joka ei liity biopsiaan.

Vaikka patologiset muutokset voivat säilyä viikkoja ja jopa vuosia hoidon alkamisen jälkeen, on parempi tehdä biopsia mahdollisimman pian steroidihoidon aloittamisen jälkeen (ts. Ei ole tarpeen lykätä hoidon aloittamista ennen biopsiaa), edullisesti 2-5 päivän kuluessa ( tästä, sen tehokkuus vähenee).

Aikaisen valtimon biopsian tekniikka

Jos kyseessä on negatiivinen biopsia kärsineellä puolella, tutkimuksen tekeminen toisaalta lisää sen kokonaistulosta 5-10%.

Hoitotapauksia ei kuvata. Steroidit voivat lievittää oireita ja ehkäistä sokeuden kehittymistä (näön heikkenemisen lisääntyminen 24–48 tuntia hoidon aloittamisen jälkeen riittävillä steroidiannoksilla on harvoin havaittu). Täysin sokeuden tai pitkäkestoisen näkövamman vuoksi tuskin pitäisi odottaa mitään vaikutusta tästä hoidosta.

1. useimmissa tapauksissa:
A. Aloita prednisonilla 40-60 mg / d PO: ssa, hajottamalla 2-3 p / d: ksi (lääkkeen ottaminen joka toinen päivä hoidon alussa ei yleensä ole tehokasta)
B. Jos x 72 tuntia reaktiota hoitoon ei ole läsnä, ja diagnoosi on epävarma, niin annos # 8593 - 10-25 mg 4 r / d
C. kun lääkkeen vaikutus on havaittu (yleensä x 3-7 d), anna koko annos aamuisin x 3-6 viikkoa, kunnes oireet ovat täysin ratkaistu ja ESR on normalisoitu (87%: lla potilaista ilmenee x x4 viikkoa) tai vakauttamalla kuin 50%: lla tapauksista havaitaan niveltulehdusta (mutta ei todellista niveltulehdusta).

Neurologiset oireet koostuvat yleensä FMN: n vaurioista (yleensä II, III, IV, VI, harvemmin V, VII, VIII, hyvin harvoin tappio IX, X, XI, XII) ja perifeerisistä neuropatioista. oireita enintään 9 kuukauteen). GM: n ja SM: n keskitetyt vauriot ovat harvinaisempia.

• "tappava mediaani granuloma" (joka voi olla samanlainen tai identtinen polymorfisen retikuloosin kanssa) voi muuttua lymfooma. Voi aiheuttaa ohimenevää paikallista nenäkudoksen tuhoutumista. Eriyttäminen tämän taudin kanssa on tärkeää, koska tässä tapauksessa tarvitaan säteilykäsittelyä; immunosuppressio on vasta-aiheinen (esimerkiksi syklofosfamidi). Ehkä ei todellinen granuloma. Ei munuaisten tai hengitysteiden osallistumista.
• Sieni-taudit: Sporothrix schenckii ja Coccidioides voivat aiheuttaa samanlaisen oireyhtymän.
• muu vaskuliitti: erityisesti Schurg-Straussin oireyhtymä (astma ja perifeerinen eosinofilia yleensä havaitaan) tai periarteriitti nodosa (ilman rakeita)

Harvinainen sairaus. Keuhkot, iho (erytemaattiset täplät tai tiivistetyt plakit 40%: ssa tapauksista) ja hermosto (CNS 20%: ssa tapauksista; perifeerinen neuropatia 15%: ssa) vaikuttavat pääasiassa. Paranasaaliset poskiontelot, imusolmukkeet ja perna pysyvät yleensä ehjinä.

Toistuvat silmävammat ja toistuvat haavaumat suussa ja sukuelinten alueella; joskus liittyy ihovaurioita, tromboflebiitti ja niveltulehdus. G / B: tä havaitaan> kuin 50%: ssa tapauksista. Neurologisia ilmenemismuotoja ovat pseudotumori, aivohermot, paraplegia, kouristukset, dural-sinussien tromboosi. Neurologiset oireet ovat taudin ensimmäisiä ilmenemismuotoja vain 5 prosentissa tapauksista.

86%: lla potilaista on lisääntynyt proteiini- ja pleosytoosipitoisuus CSF: ssä. CAG ei yleensä paljasta muutoksia. CT: ssä voi olla KU: n matalan tiheyden polttovälejä.

Steroidit yleensä parantavat silmien ja aivojen oireita, mutta eivät yleensä vaikuta ihon ja sukupuolielinten vaurioihin. Kontrolloimattomissa tutkimuksissa sytotoksiset vaikutukset osoittivat jonkin verran positiivista vaikutusta. Talidomidin käyttö voi vaikuttaa positiivisesti (kontrolloimattomiin tutkimuksiin), mutta sillä on vakava PD-riski (teratogeeninen vaikutus, perifeerinen neuropatia jne.).

Kipusta huolimatta tauti on yleensä hyvänlaatuinen. Hermoston liittäminen johtaa huonompaan ennusteeseen.

CNS: n yksittäinen vaskuliitti

Ns angiitis CNS. Harvinaiset sairaudet (vuoteen 1983 mennessä kuvattiin 20 tapausta121); koskee vain keskushermoston aluksia. Lähes aina on pienten alusten vaurio → pienten leptomeningeaalisten ja parenkymaalisten alusten segmentaalinen tulehdus ja nekroosi, jossa on ympäröivän kudoksen iskeemia tai verenvuotoja.

H / B-yhdistelmä, sekavuus, dementia ja uneliaisuus. Joskus kohtauksia. Fokusaalisia ja multifokaalisia aivovaurioita havaitaan> 80 prosentissa tapauksista. Visuaaliset häiriöt ovat yleisiä (keuhkoputkien ja verkkokalvon valtimoiden vaurioitumisen tai visuaalisen aivokuoren vaurion seurauksena → visuaaliset hallusinaatiot).

ESR ja leukosytoosi ovat yleensä normaaleja. CSF: llä voi olla normaali koostumus tai sillä voi olla pleosytoosia ja / tai lisääntynyttä proteiinimäärää. QD-alueilla voi olla pienitiheyksisiä QA-alueita.

AG (tarvitaan diagnoosiin): ominaisuus on useiden symmetristen kaventumisten alueiden läsnäolo ("merkkijohtojen tyyppi"). Normaali hypertensio ei sulje pois tätä diagnoosia.

Histologinen diagnoosi (suositeltava): kasvit on tehtävä kaikista biopsiamateriaaleista. Aivojen biopsia osoittaa harvoin verisuonia. Leptomeningeaalinen biopsia osoittaa välttämättä osallistumisen.

Neurologiset häiriöt eivät ole tämän vaskuliitin ryhmän tärkeimmät ilmenemismuodot, joihin kuuluu:

• allerginen reaktio lääkkeisiin aiheuttama vaskuliitti
• ihon vaskuliitti
• seerumin sairaus → enkefalopatia, kohtaukset, kooma, perifeerinen neuropatia
• Shanlein-Henochin purpura

Vaskuliitti, jonka aiheuttaa allerginen reaktio lääkkeisiin

Erilaisia ​​lääkkeitä voi aiheuttaa aivoverisuoni. Näitä ovat metamfetamiini ("nopeus"), kokaiini (ilmeinen vaskuliitti on harvinaista), heroiini ja efedriini.

Aivojen aivoverisuonit (CNS): oireet, hoito, merkit, syyt

Aivojen aivoverisuoni.

Keskushermoston vaskuliitille on tunnusomaista verisuonten seinämien tulehdus fibrinoidin nekroosin ja leukosyyttien tunkeutumisen aikana histologisen tutkimuksen aikana, astioiden lumenin kaventuminen, verisuonten seinämän vaurioituminen aneurysmien ilmentymisellä, tromboosiriski, verenvuoto. Useimmissa tapauksissa systeemiset sairaudet kärsivät aivojen verisuonista, mutta kuvataan myös eristettyä aivojen angiittiä. Systeemisessä verisuonitulehduksessa aivojen alukset ovat mukana 40%: ssa tapauksista.

Aivojen aivovaskuliitin luokittelu (vasculitis TsNS)

Aivojen alentaminen on myös mahdollista primäärisen ja sekundäärisen systeemisen verisuonitulehduksen yhteydessä. Ne tulisi erottaa keskushermoston ensisijaisesta ("eristetty") vaskuliitista.

Jos autoimmuunireaktio, joka on tulehduksen syy, esiintyy suoraan astian seinämässä, verisuonitulehdusta kutsutaan primaariseksi. Toissijainen vaskuliitti kehittyy diffuusisten sidekudosairauksien, tarttuvien, toksisten tai neoplastisten prosessien vuoksi. Primaarinen vaskuliitti luokitellaan kliinisten ominaisuuksien ja histologisten muutosten perusteella.

Ensisijainen vaskuliitti

• kallo-aluksen valtavan solujen arteriitti (Takayasu, Hortonin ajallinen arteriitti)
  
  • Väliaikainen valtimotulehdus
  • Arteritis Takayasu
• Nodulaarinen polyarteriitti
• Churdin oireyhtymä - Strauss
• Eristetty angiitis CNS
• Wegenerin granulomatoosi
• Behcetin tauti
• solmukohtainen panarteriitti
• mikroskooppinen angiopatia
• granulomatoottinen allerginen angiitis
• Kawasakin oireyhtymä
• Schonlein-Henoch Purpura

Toissijainen vaskuliitti

• Sidekudoksen leviävät sairaudet (kollagenoosi)
  
  • Systeeminen lupus erythematosus
  • skleroderma
  • Sjogrenin oireyhtymä
• myrkytys
• Neoplastiset sairaudet
• lääkkeet (pääasiassa morfiini, kokaiini, amfetamiini sekä fentoin, tyrostatia, tiatsidi, penisilliini, sulfonamidi)
• infektiot / parainfektioilmiöt (bakteeri-aivokalvontulehdus, bakteeri-endokardiitti, syfilis, borrelioosi, tuberkuloosi, hepatiitti, ihmisen immuunikatovirusten, herpes-, sytomegalia-, varicella-zoster-, streptokokki-, Aspergillus-suvun sienen, ascaris, cysticercus-infektiot)
• yhdistettynä kollagenoosiin
• pahanlaatuisia sairauksia
• autoimmuunisairaudet.

CNS: n primaarivaskuliitti (harvoin): CNS: n eristetyn angiitin diagnoosi on ensinnäkin poissulkemisen diagnoosi, ja toiseksi histologinen vahvistus on tarpeen hoidon suunnittelussa.

Aivojen aivoverisuonien oireet ja merkit (CNS-vaskuliitti)

Useimmissa tapauksissa oireet heijastavat multifokaalista aivojen iskemiaa. Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat hajanaiset päänsärky, mielenterveyden häiriöt, näkövamma, epileptiset kohtaukset, hemisyndroomat ja aivokalvon vaurioitumisen merkit. Myös monivuotisia mononeuropatioita ja polyneuropatioita, jotka liittyvät vasa nervorum -vaurioihin, havaitaan.

Neurologiset oireet ja oireet:

• aistinvaraiset moottorin puutteet
• päänsärky (erityisesti Hortonin ajallisen arteriitin kanssa)
• psykiatriset häiriöt (kognitiiviset häiriöt, persoonallisuuden muutokset, affektiiviset tai psykoottiset häiriöt)
• myeliitti
• neuropatia
• aivotulehdus
• myalgia ja myosiitti

• kuume, yöhikoilu, laihtuminen, heikkous
• ihon vauriot: purpura, nekroosi, haavaumat, nokkosihottuma, Raynaudin oireet
• hengitysteiden vauriot: sinuiitti, limakalvon haavaumat, hemoptyysi, astmaattiset oireet
• sydämen ja verisuonten vaurioituminen: angina pectoris, oireet, jotka johtuvat perimiokardiitista, tromboosista, stenoosista, aneurysmista ja embolisesta infarktista
• ruoansulatuskanavan tappion myötä: koliikkityyppiset vatsakiput, uloste sekoitettuna veren kanssa
• urogenitaalikanavan vauriot: oliguria, polyuria, turvotus, hematuria
• tuki- ja liikuntaelimistön vauriot: nivelten turvotus, lihaskipu, nivelkipu, nivelreuma

Aivojen aivoverisuonitaudin diagnosointi (CNS-vaskuliitti)

Diagnoosi tehdään kliinisten, laboratorio- ja kuvantamisen (MRI, angiografia) tutkimusten tulosten perusteella. Sen vahvistamiseksi tarvitaan aluksen sairastuneen alueen biopsia histologisella tutkimuksella.

Tulehduksellisten prosessien yhdistelmä keskushermostoon ja verisuonisairauksiin ilmaisee aivoverisuonten.

Vaskuliitin diagnosointiin tulisi käyttää American College of Rheumatology -luokitusta.

• Yleinen laboratoriodiagnostiikka: verikoe, tulehdusparametri (C-reaktiivinen proteiini, erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus), kreatiinikinaasi, elektroforeesi, immunoelektroforeesi, kreatiniini, glomerulaarinen suodatusnopeus, virtsan tila, mukaan lukien proteiini, glukoosi, albumiini.
• Erityiset laboratoriokokeet:
  
  • hepatiitti-serologia (positiiviset tulokset jopa 60% potilailla, joilla on polyarteriitti
  • pANCA (Churg-Stross-oireyhtymä, mikroskooppinen polyarteriitti)
  • cANCA (Wegenerin granulomatoosi)
  • ANA (tiitteri lisääntyi lähes kaikkien kollageenien avulla)
  • ds-DNA: n vasta-aineet, lupus-antikoagulantti (lupus erythematosus)
  • komplementti SZ ja C4 (vähentynyt systeemisen lupuksen ja yleistyneen verisuonitulehduksen myötä, lisääntyi systeemisen tulehduksen kanssa = akuutin vaiheen proteiini)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) ja aHTH-La- (SS-B -) - vasta-aineet (Sjogrenin oireyhtymä)
  • anti-5Ь-70-vasta-aineet (skleroderma)
  • RNP-vasta-aineet
  • kryoglobuliinit (usein kohonnut ei-ANCA-vaskuliitilla)
  • nivelreuma
  • serologia syfilisille, vasta-aineet borreliaa vastaan, HIV-vahvistus
  • aivo-selkäydinneste: solujen määrä, proteiini, glukoosi, oligoklonaaliset nauhat, laktaatti.
• Aivorakenteiden visualisointi: MRI (epätyypilliset polttimet, jotka eivät sovellu ateroskleroottisiin plakkeihin) ja CT- tai MP-angiografia (monikeskinen stenoosi, joka usein sijaitsee reuna-alueella, kontrastin rikkoutuminen verisuonten runkoon); katetrin angiografia tarvitaan vahvistusta varten.
• Diagnoosin vahvistamiseksi suositellaan aina histologista tutkimusta: ihon / limakalvon biopsia, verisuonet, lihakset, hermot, munuaiset, maksat ja joskus leptomeningeaaliset tai aivokudokset.
• Lisädiagnostiikka elinten vaurioitumisen estämiseksi: röntgenkuvaus tai rinnan CT-skannaus.

Vatsaelinten ultraääni, somatosensorisen potentiaalin aiheuttama elektro-neurografia, sähköromografia.

Erotusdiagnostiikka

Aivovaskuliitti tulisi erottaa lähinnä kallonsisäisten valtimoiden ateroskleroottisen stenoosin kanssa (tämä huomioi iän ja riskitekijät).

Vaskuliitin intrakraniaalisten alusten komplikaatiot

• Toistuva aivojen iskemia
• Aluksen useiden osien ja verisuonten poolien tappio
• Alusten sulkeminen

Aivojen aivoverisuonten hoito (CNS-verisuonitulehdus)

Lääkehoito on tarkoitettu sairauden hoitoon. Aivojen verisuonten osallistumisen ennuste on yleensä epäsuotuisa. Seuraavassa kuvataan yksittäisten sairauksien hoidon periaatteita.

• Kun kouristuskohtauksia esiintyy, on määrättävä epilepsialääkitystä.
• Päänsärkyä käytettäessä perifeerisesti vaikuttavilla kipulääkkeillä on yleensä hyvä vaikutus.
• Moottorivaurioiden läsnä ollessa esitetään tavanomaisia ​​hoitomenetelmiä, kuten fysioterapiaharjoituksia, mitattuja kuormia tai harjoituksia puheterapeutin kanssa.

Ensisijaisen vaskuliitin pääasiallinen terapeuttinen toimenpide on tukahduttaa tulehdus remissiota varten, ensin kortisonin (esimerkiksi prednisolonin) kanssa yhdessä useiden immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa (syklofosfamidi, atsatiopriini, metotreksaatti ja joskus mykofenolaattimofetiili). Hoitoa suoritettaessa heidät ohjaavat taudin taustalla oleva syy ja vaskuliitin vakavuus.

Sekundaarisen verisuonitulehduksen tapauksessa esiin tulee ensin provosoivan aineen eliminointi tai sairauden hoito. Välitön antibiootti- tai antiviraalinen hoito aloitetaan ensisijaisesti tarttuvan verisuonitulehduksen (esim. Syphilitic vaskuliitti, herpes-enkefaliitti).

Aivojen tulehduksen oireet (verisuonitulehdus)

Tilanne, jossa keho havaitsee solunsa ulkomaalaisena, ei rajoitu pelkästään allergioihin. Immuunijärjestelmän patologiat, joissa taistelu omien kudosten kanssa alkaa, aiheuttaa vakavia sairauksia. Tiheyden mukaan verisuonitulehdus (toinen nimi on angiiitti) on pienten ja suurten kalibraalisten alusten vaurio: kapillaarit, suonet, valtimot.

Tällä patologialla on immuunijärjestelmän toimintahäiriö, joka johtaa siihen, että vasta-aineet kerrostuvat valtimoiden seinille. Kehon puolustukset määrittelevät oman kudoksensa haitallisiksi. Tämän seurauksena vaikuttavat solut muodostavat välittäjiä, jotka herättävät tulehdusprosessin. Tämän seurauksena veren tarjonta vähenee, aivot kokevat happea nälkää.

syistä

Tulehdus hermoston keskuselimessä on nimeltään aivoverisuonitulehdus. On useita tekijöitä, jotka edistävät taudin kehittymistä:

• tartuntataudit ja virussairaudet;
• verenvuotovauriot iholle, silmien ja suun limakalvolle;
• korkea verenpaine;
• turvotus;
• allerginen reaktio;
• reumatismi;
• systeeminen lupus erythematosus;
• periarteriitti nodosa;
• trauma;
• rokotukset;
• bakteerien aiheuttamat vauriot.

Kaikki taudin syyt loppuun asti ovat epäselviä. Mikä tahansa sairaus, joka vaikuttaa immuniteetin työhön, voi aiheuttaa keskushermoston vaskuliitin. Tärkeä rooli on geneettisellä taipumuksella, tauti voi esiintyä pitkän ylikuumenemisen (palovammojen) tai hypotermian (pakkasen) jälkeen.

oireet

Keskushermoston vaskuliitti on salakavalaista tautia, koska alkuvaiheessa se on hyvin samanlainen kuin kylmä tai flunssa. On olemassa merkkejä multippeliskleroosista. Ja jopa röntgenkuvauksen jälkeen tilanne ei ole selkeytetty, koska koroidin plexus muistuttaa ulkonäöltään kasvaimia.

Aivojen tulehdukset: oireet:

• kuume;
• ulkonäkö vilunväristykset;
• lisääntynyt hikoilu (erityisesti yöllä);
• heikkous;
• vähentää ihon herkkyyttä;
• kuulo- ja näön heikkeneminen;
• pyörtyminen;
• hermostuneisuus, ärtyneisyys, mahdolliset kohtaukset ja psykoosi;
• tahattomat lihasten supistukset;
• lapsilla: letargia, kohtuuttomat huimaukset;
• laihtuminen;
• akuutti päänsärky.

diagnostiikka

Pienimmässä epäilyssä aivojen alusten tulehduksesta ja ensimmäisten merkkien esiintymisestä sinun täytyy mennä lääkärin puoleen. Koska tauti aiheuttaa vakavia komplikaatioita, on mahdotonta viivästyttää lääkärin käyntiä.

Kudosbiopsiaa ei voida tehdä, joten asiantuntija tekee päätelmät kerätyn historian, tutkimuksen, potilaan elämäntavan tutkimisen, neurologisen tilan (herkkyyden testaus, Brudzinsky-oireet) perusteella ja tehdään useita tutkimuksia.

Aivojen verisuonten tulehduksen diagnoosi koostuu useista vaiheista:

1. Näytteenotto:

• kokonaisveri: tässä asiantuntija kiinnittää huomiota punasoluihin (miehille, ESR jopa 10 mm / h, naisille - 15 mm / h), valkosoluille ja verihiutaleille;
• veren biokemia - lisääntyneet tulehdukselliset immunoglobuliinitasot osoittavat kehon tulehdusprosessia. Kun numerot alkavat 4 g / l, sairaus kehittyy. Ja myös fibrinogeenin taso on tärkeä. Kehittyneissä tapauksissa (munuaisten komplikaatioilla) kreatiiniarvot saavuttavat vaarallisimman arvon - yli 120 μm / l;
• immunologinen tutkimus - vaskuliitti diagnosoidaan, jos immunoglobuliinit ovat yli 4,5 g / l;
• virtsan yleisessä analyysissä veri on läsnä ja proteiinin indikaattorit 0,033 g / l;
• tartuntatautien testit, STD: t, HIV;
• tutkimus aivo-selkäydinnesteen koostumuksesta. Tässä tapauksessa kiinnitä huomiota glukoosi-, proteiini- ja immuunisolujen tasoon.

1. Magneettikuvaus (MRI).
2. Kaksipuolinen skannaus.

luokitus

Vaikuttavan verisuonen koosta riippuen erotetaan seuraavat:

• arteriitti - tulehdus tapahtuu aortan, valtimoiden ja haarojen seinillä. Ajallisessa tai jättiläisessä solussa (Hortonin tauti), temppeleiden astiat, silmät ja selkäranka vaikuttavat. Epäspesifinen aortoarteriitti on erittäin harvinaista, kun pään suurissa valtimoissa esiintyy tulehdusta.
• arterioliitti - vaikuttavat arteriolit (mahdollinen komplikaatio on valtimon verenpaine);
• kapillaareja - tilastojen mukaan jalkojen kapillaareja esiintyy useammin, myös 5-15-vuotiailla lapsilla. Lapsi kehittää violettisia täpliä, vatsakipua ja kutinaa;
• flebiitti - laskimot.

Kansainvälisen tautiluokituksen (ICD) mukaan vaskuliitti on:

• ensisijaisia ​​(eristetty) - pidetään erillisinä autoimmuunisina patologioina. Diagnosoitu yli 40-vuotiailla. Tämän kaltaisten alusten supistumisen myötä verenkierto vähenee. Seuraukset: nekroosi, iskeeminen aivohalvaus;
• toissijainen kehitys infektioiden tai kroonisen sairauden taustalla. Tämä on yleensä nivelreuma tai verenpaine. Toisin sanoen, verenkierto ei ole rikki aivojen osassa, vaan koko kehossa. Siksi mitä tulee ravinteiden ja hapen puute. Voi aiheuttaa verenvuotoa.

hoito

Kun tehdään diagnoosi: aivojen verisuonitulehdus, suurin osa potilaista kysyy itseltään: voimmeko päästä eroon taudista ikuisesti ja miten välttää uusiutumista. Lääkärit vastaavat: kyllä. Tulos on kuitenkin positiivinen vain silloin, kun henkilö ei lykkää hoitoa ja noudattaa tiukasti kaikkia lääkärin suosituksia.

Useimmilla hoidoilla pyritään tukahduttamaan oireita ja ehkäisemään komplikaatioiden kehittymistä. Lähestymistapa on monimutkainen ja riippuu taudin tyypistä. Sairaalahoito on aina tarpeen sydämen ja hengityselinten toiminnan valvomiseksi. Kotona, jossa on komplikaatioita tai negatiivisia muutoksia, on mahdotonta auttaa henkilöä.

Konservatiivinen hoito sisältää useita lääkityyppejä:

• tukahduttaa immuniteetti - diatsoliini, famotidiini, diatsoliini;
• viimeisimmän sukupolven antibiootteja käytetään tartunnan torjumiseksi - Cefatoxin, Cefipem;
• viruslääkkeet (jos sairauden syy on virus) - interferoni, Anaferon;
• vähentää turvotusta (syöpälääke) - Prednisolonia, syklofosfamidia.
• antikoagulantit - Novoparin, Kleksan;
• veren viskositeetin vähentäminen - Agapurin, Trental;
• anti-inflammatoriset aineet - Analgin, Aspirin;
• rauhoittavia aineita rauhoittavan aineen, t
• vasodilaattorit - Persanthin, Complamin;
• tromboosin ehkäisyyn - Trental, Curantil, Agapurin;

Folk-korjaustoimenpiteet verisuonitulehduksen torjumiseksi - paljon reseptejä infuusiotuotteiden ja keittämien valmistamiseksi. Käytetään erilaisia ​​kasveja: arnica, Badan, nokkosmehu. Kasviperäiset valmisteet horsetailista, raudanmarjasta, mintusta, mustasta hirvestä tai tansyn, immortellen, koiruohon ja elecampanen seoksesta.

Tällaiset hoitomenetelmät eivät ole perus-, vaan ainoastaan ​​apuohjelmia. Ne eivät korvaa perinteistä hoitoa, ennen kuin aloitat lääkärin kanssa. Lisäksi on tärkeää muistaa yksilön suvaitsemattomuus ja hylkäämiset. Jos on olemassa allergioiden tai terveydentilan heikkenemisen merkkejä, kasviperäisten tinktuurien käyttö tulisi lopettaa.

Angiitti on toistuva tauti. Remissio voi päättyä milloin tahansa, joten lääkärit suosittelevat potilaita:

• lopeta tupakointi ja alkoholin nauttiminen;
• syödä oikein ja säännöllisesti. Ruokavaliossa pitäisi olla pakollisia tuoreita hedelmiä, vihanneksia, vihreitä;
• poistaa kosketukset allergeenien kanssa;
• säännöllisesti veri- ja virtsakokeet.

Artikkelin kirjoittaja: korkeimman luokan lääkärin neurologi Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Aivoverisuonitulehdus

Aivoverisuonitulehdus on aivojen verisuonten seinämän tulehduksen aiheuttama tauti. Esiintyy pääasiassa toissijaisena. Ilmentymiset ovat vaihtelevia: enkefalopatia, pareseesi, mielenterveyshäiriöt, epileptiset kohtaukset, pyörtyminen, näköhäiriöt, kuulon heikkeneminen, ataksia. Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin, neurologisen tilan tietoihin, MRI: n tuloksiin, aivojen angiografiaan, CSF: ään, veren biokemiaan. Hoito suoritetaan eri tavalla etiologian ja kliinisten piirteiden mukaisesti. Voi sisältää kortikosteroideja, sytostaatteja, verisuonilääkkeitä, nootrooppisia aineita, oireita aiheuttavia aineita.

Aivoverisuonitulehdus

Aivoverisuoni (CV) esiintyy pääasiassa systeemisen vaskuliitin rakenteessa tai infektioiden, reumaattisten sairauksien, onkopatologian ja myrkytyksen taustalla. Termi "vaskuliitti" tarkoittaa verisuonten seinämän tulehdusvaurioita. Eristetty aivovaskuliitti viittaa harvinaisiin muotoihin. Tarkkaa ilmaantuvuutta ei ole todettu, koska CV: lle ei ole olemassa erityisiä kliinisiä ja instrumentaalisia diagnostisia kriteerejä. Useat tekijät ilmoittavat patologian esiintyvyydestä - 2-3 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. 7–71-vuotiaat henkilöt joutuvat taudin kohteeksi, useimmiten - ikäryhmän edustajat 30–60 vuotta. Sukupuolierot esiintyvyydessä eivät ole näkyvissä.

Aivoverisuonien syyt

Aivojen verisuonten idiopaattisen (primäärisen) eristetyn vaurion etiologia ei ole tiedossa. Traumaattisten vammojen roolia, painotuksia, hypotermiaa vasculitis-debyyttiä herättävinä laukaisijoina ei suljeta pois. Neurologian kirjallisuudessa kuvataan taudin kehittymistä traumaattisen aivovaurion jälkeen. Toissijaisen ansioluettelon syyt voivat olla:

• Ei-spesifisen tulehdusgeneesin systeemiset verisuonten vauriot. Takayasun tauti, Cerca-Straussin oireyhtymä, mikroskooppinen polyangiitti, periarteriitti nodosa, verenvuotovaskulaatti esiintyy keskushermoston verisuonten mukana ollessa.
• Reumaattiset sairaudet: SLE, nivelreuma, systeeminen skleroderma, Sjogrenin oireyhtymä. Aivojen valtimoiden leesio on harvinaisempi kuin verisuonitautien aiheuttama veren aivoesteen työ.
• Tartuntataudit: syfilis, tuberkuloosi, typhus, herpesinfektio, trikinoosi, listerioosi. Tarttuvat aineet ja niiden toksiinit aiheuttavat verisuonten tulehdusta.
• Myrkytyksen. Kuvataan aivovaskuliitti, jossa on amfetamiinin väärinkäyttö, kokaiiniriippuvuus, "apteekki" huumeriippuvuus.
• Onkologiset sairaudet. Diagnoosiongelmat aiheuttavat harvinaisen CV: n havaitsemisen neoplastisissa prosesseissa.

synnyssä

Eristetyn CV: n kehittämismekanismia ei ole asennettu. Morfologisesti havaitaan infiltraatteja (mononukleaaristen solujen klustereita) verisuonten seinämässä, granuloomien muodostumista havaitaan. Toissijaisen aivoverisuonin systeemisissä verisuoni- ja reumaattisissa sairauksissa on autoimmuuninen patogeneesi: verisuonten seinämä vahingoittuu sen alkuaineisiin tuotetuilla vasta-aineilla immuunijärjestelmän riittämättömän vasteen vuoksi. Muissa tapauksissa tulehdusmekanismi käynnistyy etiofaktorin (toksiinien, bakteerien, virusten) suoralla vaikutuksella. Verisuonten seinämän tulehdus johtaa sen ohenemiseen, verisuonten luumenin kaventumiseen, lisääntyneeseen läpäisevyyteen. Hemodynaamiset häiriöt kehittyvät, veren tarjonta tietyille aivojen osille heikkenee, aivojen iskemian jaksot, lakunar infarktit ja pienet fokusverenvuotot esiintyvät. Yleensä aivoprosessi on yleinen moninkertainen.

luokitus

CV: n idiopaattisten ja sekundaaristen muotojen aikana on merkittäviä eroja. Siksi taudin jakautumisen kliininen merkitys: t

• Ensisijainen aivoverisuonitulehdus on vain aivojen valtimoiden idiopaattinen tulehdusmuutos. Systeeminen verisuonitauti, ei taustatauteja.
• Toissijaiset muodot - valtimon seinämän tulehdusprosessi tapahtuu taustalla olevan sairauden seurauksena. Perustaa valtaosa CV-tapauksista.

Kuten systeeminen vaskuliitti, aivoprosessi etenee ensisijaisesti tiettyjen kaliiperi-valtimoiden kanssa. Riippuen päästön halkaisijasta:

• CV suurten verisuonten runkojen vaurioitumisella. Havaittu Takayasun taudin kanssa, ajallinen arteriitti.
• CV, joka vahingoittaa pieniä ja keskisuuria aluksia. Ominaisuuksia ovat mikroskooppinen polyangiitti, systeeminen lupus erythematosus.

Aivoverisuonien oireet

Ensisijaisella CV: llä on akuutti ilmentymä, jossa on voimakas päänsärky, epileptinen paroxysm tai äkillinen fokaalinen neurologinen alijäämä. Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että taudin puhkeamista edeltävä pitkä subkliininen jakso on mahdollista. Seuraavaksi toteutetaan yksi seuraavista oireiden muunnoksista: akuutti enkefalopatia, jossa on mielenterveyshäiriöitä, monifokaaliset ilmentymät, samanlainen kuin multippeliskleroosin klinikka, aivojen massamuodostukseen tyypilliset aivo- ja polttovälit. Tyypillisin on pyramidinen vajaatoiminta, joka on yksi, useammin kuin kaksi, raajojen pareseja, joilla on lisääntynyt lihasten sävy ja refleksit. Useissa tapauksissa on mukana uloste-aivo-oireyhtymäkompleksi: nystagmi (silmämunojen nykiminen), aivojen ahtautuminen (kävelyn epävarmuus, epäjohdonmukaisuus, liikkeiden epäsuhta), okulomotorisen toiminnan häiriö. Puhehäiriöt (afasia), osa näkökentistä (hemianopia), kouristava oireyhtymä (oireinen epilepsia) ovat mahdollisia.

Toissijaista CV: tä leimaa asteittainen ilmentymien lisääntyminen. Alkuvaiheessa potilaat valittavat kuulon heikkenemisestä, näkökyvyn heikkenemisestä, päänsärkystä, tajuttomista episodeista, ylemmän silmäluomen ptoosista. Laajennettu aika riippuu taustalla olevasta patologiasta. Aivolaivojen osallistuminen systeemisen verisuonituloksen puitteissa ilmenee hyperkineesillä (tahattomat motoriset toimet), pyörtyminen, katapleksian ja narkolepsian jaksot, kouristukset. Reumaattisen etiologian aivovaskuliitti on ominaista ohimenevän pienen korean klinikalla, jolla on paroxysmal hyperkinesia. Aivovaskuliitti SLE: llä 60%: ssa tapauksista ilmenee ohimenevillä mielenterveysongelmilla (ahdistus, käyttäytymishäiriö, psykoosi). Tuberkulaarisen geneettisen aineen CV: n usein ilmenevät ilmentymät ovat pareseesi, koreoatetoosi, dysartria, disorientaatio. Kun havaitaan kooma, kouristavia paroksismeja.

komplikaatioita

Akuutti aivoverenkiertohäiriö vaskuliitin aiheuttamassa aivovaltimon alueella johtaa aivohalvaukseen. Useimmiten havaittiin pieniä polttovälitteisiä iskeemisiä aivohalvauksia, joita toistetaan. Särkyneen verisuonten seinämän harventuminen voi olla monimutkaista repeämä ja verenvuoto. Vaskuliitista johtuva krooninen aivojen iskemia johtaa kognitiivisten toimintojen (muistin, huomion, ajattelun) vähenemiseen, dementian muodostumiseen. Kouristavan oireyhtymän komplikaatio on epileptinen tila. Harvinaisissa tapauksissa taudin kulku voi johtaa kooman kehittymiseen.

diagnostiikka

Esiintymismekanismien heterogeenisyys, tietysti CV: n kliininen kuva vaikeuttaa merkittävästi diagnoosia, edellyttää useiden asiantuntijoiden osallistumista: neurologi, reumatologi, infektiologi, psykiatri. Taudin tunnistaminen / poissulkeminen on tärkeää. Diagnostisen algoritmin päävaiheet ovat:

• Neurologinen tutkimus. Tunnistaa pyramidihäiriöt, patologiset refleksit, aivojen ja aivokalvon toimintahäiriöiden oireet, solunsisäisen verenpaineen oireet.
• Silmälääkärin kuuleminen. Sisältää näöntarkkuuden tarkistuksen, oftalmoskopian, perimetria. Määrittää näköhäviön, näköhermon levyjen turvotuksen, hemianopia.
• Aivojen MRI. In debyytti tauti ei voi korjata patologisia muutoksia. Myöhemmin MRI: n patologia diagnosoidaan 50-65%: lla potilaista. Aivojen aineessa on pääosin useita pieniä polttovärejä, sylinterin turvotusta, siirrettyjen lakoonien infarktien vyöhykkeitä, akuutteja iskeemisiä jaksoja.
• Aivojen angiografia. Se voidaan suorittaa radiologisesti ja astioiden MRI: llä. Erilaisten tietojen mukaan on mahdollista tunnistaa verisuonten muutokset 40-90%: lla potilaista. Angiogrammit osoittavat verisuonipiirin hämärtymistä, supistuksia, laajentumispaikkoja, keskeytyksiä, tukkeutumista, useiden vakuuksien esiintymistä.
• Aivoverenkierron USDG ja kaksipuolinen skannaus paljastavat epäspesifiset muutokset hemodynamiikassa, mikä voi olla seurausta muista verisuonitauteista. Joskus käytetään taustahoidon dynamiikan arvioimiseen.
• Aivo-selkäydinnesteiden tutkiminen. Ei saa havaita poikkeavuuksia. Kun reumaattinen vaskuliitti havaitsi lymfosytoosia, kohtalaisen kohonnut proteiinipitoisuus. Infektiokykyisen etiologian määritelmä edistää PCR: ää, RIF: ää nesteen kanssa.
• Veren biokemiallinen tutkimus. Voit havaita reumaattisten ja autoimmuunisairauksien merkkiaineet. Sisältää RF: n, CRP: n, Sm- ja Scl-70-vasta-aineiden, lupus-antikoagulantin, komplementin C3 ja C4, antinukleaaristen vasta-aineiden analyysin.
• Aivojen parenkyymin biopsia. Biopsianäytteiden tutkimus paljastaa tulehduksellisia muutoksia pienikaliiperisissä valtimoissa. Alue, jossa on muuttuneet astiat, ei kuitenkaan pääse biopsiamateriaaliin. Suurten valtimoiden mahdollinen vaurio, jonka biopsiaa ei suoriteta.

Aivoverisuonitulos tulisi erottaa multifokaalisella enkefaliitilla, aivojen ateroskleroosilla, demyelinoivalla patologialla (multippeliskleroosi, opticomyeliitti, baloiskleroosi). Nuorilla potilailla on välttämätöntä sulkea pois fosfolipidi-oireyhtymä.

Aivovaskuliitin hoito

Eristettyjen muotojen hoito, sekundaariset aivovauriot, joilla on systeeminen ja reumaattinen vaskuliitti, suoritetaan glukokortikosteroidien avulla. Koostuu kahdesta vaiheesta: sokki ja tukeva hoito. Vakavissa tapauksissa steroidit yhdistetään sytostaatteihin (atsatiopriini, syklofosfamidi). Toisen sekundaarisen vaskuliitin muiden varianttien perushoito riippuu taustalla olevasta patologiasta. Tarttuva etiologia edellyttää asianmukaista antibakteerista tai antiviraalista hoitoa, myrkyllistä - vieroitus.

Aivoverenkierron parantamiseksi käytetään vasoaktiivisia lääkkeitä, jotka parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Hermosolujen aineenvaihdunnan ylläpitäminen, kognitiivisten toimintojen stimulaatio toteutetaan nimittämällä nootropiikkaa. Monimutkainen hoito sisältää oireenmukaista hoitoa, fysioterapiaharjoituksia ja paretic raajojen hierontaa, harjoituksia puheterapeuttien kanssa (puhehäiriöille) jne.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleensä aivovaskuliitti on hoidettavissa ja sillä on suotuisa ennuste. Jotkut neurologit osoittavat parhaan mahdollisen hoidon vaikutuksen potilaille, joilla on hyvin kontrastinen MR-polttopiste. Ei erityistä ennaltaehkäisyä. Toissijaisen CV: n ehkäisy vähenee myrkytyksen eliminoimiseksi, infektioiden ja systeemisten sairauksien ajoissa.

Aivojen vaskuliitti

NV Pizova, Yaroslavlin lääketieteellinen akatemia

Systeemisen verisuonitulehduksen aivoverisuonisairaudet *

Aivojen verisuonitaudit ovat yksi aikamme kiireellisistä lääketieteellisistä ja sosiaalisista ongelmista. Viime vuosina tehdyt kliiniset havainnot ja tieteelliset tutkimukset viittaavat siihen, että merkittävät riskitekijät, joilla on tärkeä rooli aivoverisuonisairauksien patogeneesissä, ovat: valtimon hypertensio, pääpäästöjen ateroskleroottiset okklusiiviset leesiot, sydämen aktiivisuus, perinnöllinen ja hankittu trombofilia ja muut. kaksi tekijää ja enemmän on erityisen epäsuotuisia.

Reumaattiset sairaudet ovat joukko sairauksia, joille on tunnusomaista autoimmuuniprosessien kehittyminen melkein kaikkien ruumiin elinten ja kudosten antigeenejä vastaan, joka yhdistetään usein auto-vasta-aineiden muodostumiseen, joilla on organispesifisiä ominaisuuksia. Reumaattisten sairauksien verisuonten vaurioiden patogeneesin osalta nämä sairaudet kuuluvat nyt autoimmuuniprosessien ryhmään. Verisuonten yleinen vaurio on systeemisen vaskuliitin patologisen prosessin perusta, kun immuunipuolen tulehdus kuvaa eri kokoisten valtimoiden ja laskimot, kaikki mikropiiritysreittien linkit. Verisuonten seinämän myöhempi tuhoutuminen, sen muodonmuutos ja skleroosi aiheuttavat merkittäviä hemodynaamisia häiriöitä vastaavilla verisuonialueilla. Autoimmuunisairauksiin on tunnusomaista hermoston osallistuminen patologiseen prosessiin useimmilla potilailla. Ensisijaisen systeemisen vaskuliitin enemmistön etiologia ei ole tiedossa.

Systeeminen vaskuliitti (SV) on heterogeeninen sairauksien ryhmä, jonka pääasiallinen morfologinen piirre on verisuonten seinämän tulehdus, ja kliinisten ilmenemismuotojen spektri riippuu sairastuneiden alusten tyypistä, koosta ja lokalisoinnista sekä niihin liittyvien tulehdussairauksien vakavuudesta (taulukko 1). Huolimatta systeemisen vaskuliitin tutkimuksessa saavutetusta huomattavasta edistymisestä verisuonten seinämän vaurioitumisen taustalla olevia patogeneettisiä mekanismeja ei ole täysin ymmärretty.

Neurologisten ja psyykkisten häiriöiden kehittymisen mekanismi SV-potilailla on monimutkainen ja monipuolinen. On olemassa viisi pääasiallista mekanismia, jotka aiheuttavat neurologisia ja henkisiä häiriöitä: iskemia; verenvuoto; valkoisen aineen vauriot; neuronaalinen toimintahäiriö; psykologisen vasteen piirteitä.

Keskushermoston iskeemisen vaurion kehittymisen syyt infarktissa sekä suorat verisuonitaudit (vaskuliitti) ovat: antifosfolipidi ja muut vasta-aineet; ateroskleroosi; valtimo- ja / tai laskimotromboosi; embolia; verisuonten leikkaaminen; verisuonten kouristus; muut yleiset väestön yleiset syyt.

Systeemistä verisuonitulehdusta sairastavilla potilailla keskushermostoon kohdistuvien vaurioiden tiheys on 82%. Kliiniset oireet sisältävät erilaisia ​​oireita / oireyhtymiä (taulukko 2. 3).

Jaroslavlin osavaltion lääketieteen akatemian pohjalta tehtiin kliininen ja laboratoriotutkimus, johon osallistui 117 potilasta, joilla oli erilaisia ​​SV-muotoja. Niistä 70 (59,8%) naisia ​​ja 47 (40,2%) miehiä. Osallistujien keski-ikä oli 41,9 ± 11,6 vuotta. Pääprosessin aktiivisuus ryhmässä oli minimaalinen 62 potilaalla (53%), kohtalaisen 46: lla (39,3%) ja lausui 9: ssä (7,7% tapauksista). Aivojen vaskulaaristen vaurioiden pääasialliset muodot erotettiin E.V. Schmidt (1985). CB: llä havaittiin dyscirculatory encephalopathyn (DE) merkkien asteittaista lisääntymistä, mikä heijasteli aivovaurion leviämistä. Tässä ryhmässä, jossa aktiviteetin nousu on vähäisimmästä tasolle kohtuullinen, havaittiin siirtymä I - I st. DE II Art. ja DE III Art. (välilehti 4). Siirryttäessä maltillisesta vakavasta asteesta DE I: n tapausten määrä kasvoi. Potilaiden siirtyminen aivoverenkiertohäiriön (UMC) alkuvaiheen ilmenemismuotoon ja ilman aivoverisuonisairautta.

Ensisijaisessa CV: ssä ohimenevän NMC: n ja aivohalvausten maksimitaajuus havaittiin viiden ensimmäisen vuoden aikana sairauden kliinisestä debyytistä ja yli 10 vuotta. Akuutin NMC: n toistuvia jaksoja ensimmäisten 5 vuoden aikana taudin debyytistä havaittiin 25 prosentissa tapauksista, 6–10 vuotta, 20 prosentissa potilaista. SV-potilailla kehittyi ohimenevä NMC ja aivohalvaus reumaattisen prosessin aktiivisuudella (12,9% ja 12,9%), kohtalaisella (19,6 ja 30,6%) ja voimakkaalla (44,4%). Kaikissa SV: n muodoissa, joissa reuma-prosessin aktiivisuus lisääntyi, PNMK: n ja aivohalvausten taajuus kasvoi. Kliiniset ilmenemismuodot eri SV-muodoissa olivat erilaisia. Tärkeimmät oireyhtymät ja niiden esiintymistiheys on esitetty taulukossa 5.

Rakenteellisten aivovaurioiden diagnosoimiseksi CB: ssä, tietokoneessa ja / tai magneettikuvauksessa (MRI) käytetään laajalti (taulukko 6).

Tutkimuksessa tutkituista potilaista suoritettiin 52 potilasta, joilla oli erilaisia ​​systeemisen verisuonitulehduksen MRI: tä (taulukko 7). SV-potilailla todettiin immunopatologisen prosessin aktiivisuuden lisääntymisen taustalla kortikaalisten ja periventrikulaaristen fokusten lisääntyminen, jotka olivat useammin "tuoreita".

SV: n potilaiden aivojen verisuonten angiografisessa tutkimuksessa on useita verisuonten seinämien epäsäännöllisiä epäsäännöllisyyksiä, paikallisia tai hajaantuneita, osittaisia ​​tai täydellisiä, pyöreää tai epäkeskistä stenoosia ja pienten ja keskisuurten kallonsisäisten valtimoiden laajenemista aneurysmien mahdollisen muodostumisen kanssa, jossa on voimakas tai lievä verenkierto.

Morfologinen tutkimus osoittaa leptomeningaalisten tai parenkymaalisten pienten astioiden paikallisen, segmentaalisen, nekrotisoivan tai granulomatoosisen angiitin, yleensä vuorotellen, sekä akuutin, subakuutin ja "kuulostetun" prosessin merkkejä, joissa on intimaalinen fibroosi. Histologisesti, eristetyllä angiitilla, keskushermosto voi olla granulomatoottinen jättimäisten solujen läsnä ollessa, nekrotisoiva, lymfosyyttinen tai sekoitettu tulehdus useiden aivoinfarktien kehittymisen myötä.

Primaarisen aivovaskuliitin hoito, joka on vahvistettu angiografialla, edellyttää immunosuppressiivisen hoidon käyttöä ja neuroprotektiivisen, vasoaktiivisen, hajoamisen ja muiden lääkkeiden nimeämistä kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen.

* Kansallinen kongressi "Kardioneurologia", Moskova, 2008.

Kirjallisuusluettelo on sanamuodossa.

vaskuliitti

Vaskuliitti (vaskuliitti; latinalainen vasculum on pieni astia + -itis; angiitin synonyymi) - eri etiologioiden verisuonten seinien tulehdus. ”Vaskuliitti” on ryhmäkirja, jota ei voida käyttää nosologisena diagnoosina ilman vastaavia kliinisiä, morfologisia ja (tai) etiologisia ominaisuuksia; Vaskuliitti ei saa sisältää verisuonten vaurioita, joilla ei ole tulehduksellista tai epäselvää luonnetta - arteriopatiaa, esimerkiksi munuaisvaltimoiden fibromuskulaarista dysplasiaa.

Vaikuttavien alusten tyypistä ja kaliipista riippuen erotellaan seuraavat tyypit: arteriitti, arterioliitti, kapillaari, flebiitti; usein useiden eri kalibraattoreiden alukset osallistuvat samanaikaisesti tai johdonmukaisesti patologiseen prosessiin (näissä tapauksissa niitä kutsutaan yleiseksi tai systeemiseksi vaskuliitiksi, toisin kuin alueellisella tai segmenttisella vasculiitilla, joka esiintyy rajallisena paikallisena prosessina yhdessä tai toisessa verisuonijärjestelmän alueella, joskus vain erillisiä elimiä tai kudoksia).

Vaskulaarisen seinän sisä-, keski- tai ulomman (adventitia) kerroksen tulehdusmuutosten vallitsevan sijainnin mukaan erottuu endo-, meso- ja perivaskuliitti (jos vain valtimoihin vaikuttaa - endo-, meso- ja periarteriitti); vaskulaarisen seinän kaikkien kerrosten vaurioituminen on merkitty termillä “panvasculitis” (erilliset valtimoiden leesiot, ”panarteritis”).

Alkuperän mukaan Vaskuliitti voi olla: a) primaarinen, jossa systeeminen verisuonten vaurio on ensisijainen itsenäinen sairaus; b) toissijainen, joka syntyy minkä tahansa tarttuvan, tarttuvan allergisen, toksisen allergisen, metabolisen endokriinisen tai neoplastisen taudin perusteella ja on yksi tämän taudin komponenteista (joskus hyvin tärkeä).

Verestä.

Toissijainen vaskuliitti liittyy etiologisesti niiden taustalla olevaan sairauteen. Tämä on yleensä joko tarttuvia tauteja (typhus, scarlet fever, sepsis-akuutit ja subakuuttiset muodot, mukaan lukien pitkäaikainen septinen endokardiitti) tai systeemisiä sidekudosairauksia (reuma, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma, dermatomyositis) tai toksisia allergisia sairauksia ja (perinnölliset allergopatiat, lääkkeen suvaitsemattomuus) tai aineenvaihdunta- ja endokriiniset sairaudet (diabeettinen mikroangiopatia).

Primaarisen vaskuliitin etiologia on useimmissa tapauksissa tuntematon ja sitä pidetään vain oletetulla tavalla. Seuraavista tekijöistä käydään läpi mahdollisia syy-tekijöitä: a) akuutit ja krooniset infektiot, erityisesti krooninen fokusinfektio, erityisesti streptokokki; b) altistuminen kemiallisille ja biologisille aineille, mukaan lukien lääkkeet (penisilliini ja muut antibiootit, sulfonamidit, barbituraatit, pyratsolijohdannaiset, elohopean diureettit, jodivalmisteet, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, tiettyjen vitamiinien synteettiset analogit, entsyymit, hormonit, В1-vitamiinivalmisteet), B6, kokarboksylaasi, ACTH, kortikosteroidit), seerumit, rokotteet, sieni-kasviston jätetuotteet; c) fyysisten tekijöiden - jäähdytyksen, palovammojen, insolationin, ionisoivan säteilyn, fyysisen vamman - vaikutus; d) kasvulliset-neurotrofiset häiriöt ja hormonaaliset häiriöt, erityisesti hypotalamuksen ja aivolisäkkeen-lisämunuaisen toiminnan häiriöt yhdessä fysikaalisten tai kemiallisten vaikutusten kanssa; e) geneettiset tekijät (esimerkiksi keuhkovaltimon pienten oksojen arteriitti, jossa on synnynnäinen primaarinen keuhkoverenpainetauti).

Monet näistä tekijöistä eivät useinkaan toimi verisuonitulehduksen syynä, vaan niillä on pikemminkin rooli altistumisessa, provosoinnissa tai tunnistamisessa.

Patogeneesi.

Kaikkein perustelluin ja laajalti hyväksytty on allergisen käsitteen systeemisen verisuonitulehduksen alkuperää, jonka mukaan morfologista ja kliinistä kuvaa taudista ei määritä minkään tietyn ja vielä tarkemman aineen vaikutuksesta, vaan se on systeemisen hyperergisen reaktion ilmentymä moniin eri vaikutuksiin (ks. Allergia).

Allerginen teoria systeemisen vasculiitin patogeneesistä on vankka kokeellinen perusta. Kliiniset havainnot vahvistavat myös eräiden systeemisten verisuonitautien (esimerkiksi lääkkeen sietämättömyydestä johtuvan vaskuliitin, rokotteiden, seerumien käytön) allergisen (yliherkän) syntymän. Systeemisen vaskuliitin kehittymisen mekanismissa on suuri merkitys kiinnittynyt autoimmuunisairauksiin; samanaikaisesti ne perustuvat useiden kirjoittajien muodostaman auto-vasta-aineiden muodostumisen mahdollisuuteen verisuonten seinämien solu- ja kudosaineisiin [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Immunofluoresenssimenetelmä osoittaa gamma-globuliinien, fluoresoivien vasta-aineiden ja immuunikompleksien kerääntymisen verisuonten seinään periarteriitti-solmulla. Antamma-globuliinien läsnäolo havaittiin arteriitin potilaiden seerumissa. Periarteriitin solmun kehityksessä viruskompleksien merkitys; esimerkiksi Australian antigeenin ja sen vasta-aineiden rooli on ilmoitettu (katso Australian antigeeni). Useat tekijät, jotka käyttivät antiglobuliiniabsorptiomenetelmää, löysivät verisuonisen endoteelin vasta-aineita verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Näiden käsitteiden perusteella systeemisen verisuonitulehduksen synnyssä patogeeniset aineet (bakteerit, virukset, endo- ja eksogeeniset toksiinit, patologiset metaboliitit, fysikaaliset ja kemialliset vaikutukset) eivät ole erityisiä sairauden syitä, vaan vain tekijöinä, jotka voivat muuttaa verisuonten kudoselementtien antigeenistä rakennetta. seinät, jotka hankkivat autoantigeenien ominaisuudet ja stimuloivat autovasta-aineiden tuotantoa. Autoimmuuniprosessien tuloksena muodostuneet immuunikompleksit (antigeeni-vasta-aine - komplementti) kiinnitetään verisuonten seinämän elementteihin (kalvot, endoteeli, lihassolut), aiheuttaen kalvovaurioita, lysosomaalisten entsyymien aktivoitumista, lisääntynyttä verisuonten läpäisevyyttä ja muita.

Muiden systeemisen vaskuliitin patogeneesin teorioiden joukossa on ansaittava huomiota neurogeenisiin ja endokriinisiin tekijöihin, eikä niinkään tukeudu kiinteisiin kokeellisiin tietoihin vaan kliinisesti havaittavaan yhteyteen neurovegetatiivisten ja endokriinisten häiriöiden ja tiettyjen verisuonitautien kehittymisen välillä. Klassinen esimerkki neurovegetatiivisista ja neurotrofisista verisuonitaudeista on Raynaudin oireyhtymä (ks. Raynaudin tauti), joka usein toimii yhtenä primaarisen tai sekundäärisen (kollagenoosin) vasculiitin ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Endokriinisten häiriöiden rooli patogeneesissä Vasculitis on osoitettu Selyen (N. Selye) ja hänen ass. jotka aiheuttivat muutoksia aluksissa, kuten periarteriitti nodosa tai tromboangiitis obliteraaneissa eläimissä nefektomian jälkeen antamalla heille suuria annoksia kortikosteroideja suolan sisältävän ruokavalion taustalla tai antamalla eläimille aivolisäkkeen tai somatogeenisen hormonin otteita, jotka stimuloivat mineralokortikoidien lisämunuaisen synteesiä; näiden hormonien vaikutus lisääntyi, jos niiden käyttöönotto yhdistettiin stressaaviin vaikutuksiin (kylmä, trauma, ylikuumeneminen, vieraan proteiinin käyttöönotto). Endokriinitekijän osallistuminen vaskuliitin joidenkin muotojen patogeneesiin voidaan olettaa myös vasculiitin yksittäisten muotojen seksuaalisten erojen perusteella: Takayasun taudista kärsivien naisten selkeä valta-asema ja tromboangiitin obliteraanien yleistyminen murrosikäisillä miehillä, usein nuorilla.

Patologinen anatomia.

Morfogeneesissä ja histologisessa kuvassa vaskuliitin eri muodoissa on joitakin yhteisiä piirteitä, jotka ilmeisesti johtuvat niiden patogeneesin läheisyydestä. Monilla verisuonitulehduksilla, vaihtoehtoisilla (dystrofisilla ja nekroottisilla), verisuonten seinämässä voi esiintyä eksudatiivisia, proliferatiivisia ja reparatiivisia skleroottisia prosesseja, joiden vakavuus riippuu potilaan yleisestä ja immunologisesta reaktiivisuudesta, etiologisen tekijän ominaisuuksista, taudin vakavuudesta ja vaiheesta. Varhaisvaiheessa on yleensä keskellä kuoressa selvimpiä vaihtoehtoisia-eksudatiivisia ilmiöitä - turvotusta, fibriinistä eksudoitumista, limakalvojen turvotusta ja fibrinoidimuutoksia pääasiassa verisuonten seinämien pääkanavassa ja kuiturakenteissa (ks. Limakalvojen dystrofia, fibrinoidimuunnos). Kun prosessi etenee, tulehdukselliset muutokset ottavat kaikki verisuonten seinämän kerrokset, keskikalvon fibrinoidisuolen ja intimaalin, sisäisen elastisen kalvon tuhoutuminen havaitaan; verisuonten seinämien imeytyminen imusolmukkeeseen, epiteeliiniin, plasman soluihin, neutrofiilisiin ja eosinofiileihin leukosyyteihin kasvaa (infiltraattien solujen koostumus riippuu suurelta osin vaskuliitin patogeneettisestä perustasta). Tulehdusprosessin intiman leviämiseen liittyy usein trombin muodostuminen astian luumenissa. Myöhemmin proliferatiiviset reparatiiviset prosessit alkavat hallita, rakeistuskudos kehittyy, lymfoidisten ja histiosyyttisten soluelementtien läpi. Loppuvaiheessa rakeistuskudos korvataan kuitumaisella sidekudoksella, verisuonten seinämän skleroosi tapahtuu säiliön valon kapenemisella tai hajoamisella. Verisuonitulehduksen suotuisilla nykyisillä muodoilla on edellä kuvattujen prosessien vähemmän ilmeinen ja verisuonten seinämien normaalin rakenteen täydellinen palautuminen voi tapahtua. On tärkeää huomata, että verisuonijärjestelmän eri alueilla tapahtuvien muutosten aste ja sekvenssi eivät ole samat: kun taas varhaiset muutokset voidaan havaita yhden alueen (urut) aluksissa, toisissa on selvä tulehdusprosessi, kolmannessa he löytävät korjaavia ilmiöitä eri kehitysvaiheissa. Kaikki tämä luo monipuolisen ja monipuolisen Vasculitis-morfologisen kuvan. Lisäksi, vaikka morfologisissa muutoksissa on joitakin yhtäläisyyksiä, jokaisella Vasculitis-kliinisellä, patogeneettisellä ja etiologisella muodolla on omat topografiset, anatomiset ja histomorfologiset ominaisuudet. Niinpä nodulaarisen periarteriitin kohdalla on tyypillinen lihastyyppisten keski- ja pienten valtimoiden leesio, jossa on mukana kaikki verisuonten seinämän kerrokset (panarteriitti), mutta joilla on vallitsevia muutoksia keski- ja ulomman (adventitia) astian kuorissa, ja tyypillisin on tuhoava-proliferatiivinen prosessi segmenttien seinässä. nekroosi ja pienten aneurysmien kehittyminen sekä perivaskulaaristen (paljain silmin nähtävissä) solmujen muodostuminen; Yleisimmin mukana ovat sisäelimet (munuaiset, sydän, vatsaelimet, keuhkot). Brachio-cephalic arteritis obliterans - Takayasun tauti - vaikuttaa suuriin lihaksen valtimoihin, jotka ulottuvat aortan kaaresta tai sen rintakehästä ja vatsan viimeistelystä - nimettömistä, tavallisista ja sisäisistä uneliaisista, sublavialaisista, harvemmin interostaalisista, munuais- ja iiliarvoista; histologisesti tulehdusinfiltraatioprosessi vallitsee kaikilla verisuonten seinämien kerroksilla, mutta pääasiassa intimassa, jättimäisen solun granulomatoosin ja tromboosin kanssa. Hortonin taudissa - jättisolu arteriitissa - patologiset, keskinkertaiset valtimot ovat mukana prosessissa - pinnallinen ajallinen, niskakyhmy, kallonsisäinen, harvemmin vistseraalinen ja tyypillisimpiä morfologisia muutoksia ovat keskikerroksen granulomatoosi ja jättiläisten solujen läsnäolo granulomeissa. Kun tromboangiitin obliteraanit ovat Winivarter-taudin tauti - Burger - patologisia muutoksia esiintyy pääasiassa lihaksen tyyppisissä perifeerisissä valtimoissa, harvemmin ja suonissa; verisuonten seinämissä, lähinnä intimassa, infiltraatio-proliferatiivinen prosessi kehittyy taipumuksena tromboosiin ja astian lumenin hajoamiseen; suhteellisen harvoin vaikuttaa sisäelinten aluksiin. Hemorraginen vaskuliitti - taudit Schönleinin - Henoch - patologiseen prosessiin liittyy pääasiassa kapillaarien (tässä vanha nimi taudin "hemorraginen kapillyarotoksikoz"), pikkuvaltimoiden, pikkulaskimot, ainakin pienissä valtimoissa, mutta huomauttaa vakavia häiriöitä läpäisevyyttä verisuonten kalvojen, turvotus ja endoteeli- aluksen verisuonten seinämien tunkeutuminen leukosyyttien avulla; harvemmin havaittiin fibrinoidimuutoksia pienten valtimoiden seinissä.

Vaskuliitin luokittelu. Vasculitis-luokitusta ei ole yleisesti hyväksytty, mikä voi osittain selittyä yhteisten ajatusten puuttumisesta niiden olemuksesta ja niiden kliinisen ja morfologisen erilaistumisen vaikeuksista. Neuvostoliiton laatijoiden ehdottamien luokitusten (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori) mukaan systeemisen vasculiitin päämuodot ovat periarteriitti nodosa (ks. Periarteritis nodosa), tromboangiitit obliterans (ks. Thromangiitis obliterans), hemorraginen Vaskuliitti (ks. Schönlein - Genohin tauti), brachiokefalinen arteriitti (ks. Takayasun oireyhtymä); harvinaisempia muotoja ovat ajallinen arteriitti (ks. jättisolu arteriitti), tromboottinen trombosytopeeninen purpura (ks. Moshkovichin tauti). Erityinen paikka joukossa systeeminen vaskuliitti ottaa yleinen menetys pienten valtimoiden tyypin nekrotisoivia arteriitin yhdistettynä nekroottista-granulomatoottista vauriot ylähengitysteiden, keuhko, kasvojen luut, retrobulbaarinen silmän kudoksiin, on kuvattu Wegener ja kantaa hänen nimeään - Wegenerin granulomatoosin (katso Wegenerin granulomatoosi). Monet tekijät yhdistävät tämän taudin muodon periarteriitin nodossiin, vaikka tällaiselle yhdistelmälle ei ole riittävän vakuuttavia syitä joko morfologisesta tai kliinisestä näkökulmasta.

Sekundaarisen vaskuliitin, yleistyneiden vaskulaaristen vaurioiden, typhuksen, scarlet-kuumeen, pitkittyneen septisen endokardiitin, reuman, nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen, systeemisen sklerodermian ja diabeettisen mikroangiopatian merkitys on suurin käytännön merkitys.

Kliininen kuva. Huolimatta systeemisen vaskuliitin yksittäisten muotojen kliinisestä ja morfologisesta monimuotoisuudesta niillä kaikilla on joitakin yleisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ja oireita: kuumetta (usein aaltoileva, samanaikainen tuoreiden verisuonten vaurioiden puhkeamisen kanssa), ihon verenvuotoa ja lihaksen ja nivelen oireyhtymiä, perifeerisen hermoston usein osallistumista patologiseen prosessiin järjestelmät (mono- ja polyneuritis), lisääntyvä köyhtyminen, sisäelinten vaurioiden moninkertaistuminen: sydän - sepelvaltimotrauma-oireyhtymällä tai sydänlihaksen oireilla, munuaisilla - hypertensiivinen oireyhtymä ja nefriitin tai munuaisinfarktin klinikka, ruoansulatuskanava, maksa, haima, perna - vatsa- ja (tai) hepato-lienaalisten oireyhtymien, keuhkoputkien keuhkojen tai keuhkoputkien oireyhtymän kanssa, serozdushi-keuhkojärjestelmän vauriot - keuhkoputkien tai keuhkojen keuhkojen oireyhtymien kanssa;

Useimmissa tapauksissa progressiivinen tai toistuva. Vaskuliitin yksittäisten muotojen klinikka - katso asiaankuuluvat artikkelit ja taulukot 1 ja 2.

Reumaattisten sairauksien hermoston vaurioiden diagnosointi ja hoito

Reumaattiset sairaudet ovat ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista autoimmuuniprosessien kehittyminen melkein kaikkien ruumiin elinten ja kudosten antigeenejä vastaan, joka yhdistetään auto-vasta-aineiden muodostumiseen, joilla on elinpesifisiä ominaisuuksia.

Autoimmuuniprosessit vaihtavat tietoa neuroendokriinisen ja immuunijärjestelmän välillä, jossa hormonit, välittäjät ja niiden reseptorit ovat tärkeimpiä. Neuropeptidien synteesi immunokompetenttisissa soluissa on osoitettu, ja mahdollisuus syntetisoida lymokineja ja monokineja on osoitettu neuroendokriinisen järjestelmän soluissa.

Tiedot immuunitoimintojen ja niiden häiriöiden neurogeenisestä säätelystä samanaikaisesti immunokompetenttiset solut ja niiden välittäjät voivat vaikuttaa keskushermoston (CNS) toimintaan neuroimmunomodulaation perusteella. On osoitettu, että koko keskus- ja perifeerinen hermosto on ominaista neurosek- tifioinnille. Immuunijärjestelmien ja hermostojen vaikutus toisiinsa tapahtuu solujen reseptorirakenteiden kautta, joiden vuorovaikutus luo "reseptorireseptorin" yhteyksiä ja siten järjestää molempien järjestelmien yhteisen työn molekyylimekanismin.

Solujen toimintaa ja signalointitietoja tarjoavat välittäjät ja neurotransmitterit molemmissa järjestelmissä, informaatio vaihdetaan hermoston ja immuunijärjestelmän välillä sytokiinien, steroidien ja neuropeptidien kautta [1, 2].

Niinpä hermoston ja immuunijärjestelmän yleisyys ja vuorovaikutus, niiden rakenteiden ja toimintojen samankaltaisuus ja uuden suunnan kehittyminen nykyaikaisessa immunologiassa - neuroimmunologiassa [3, 4] on osoitettu. Laaja valikoima neurologisia oireyhtymiä autoimmuunisissa systeemisissä sairauksissa antaa meille mahdollisuuden pitää niitä mallijärjestelminä, joilla tutkitaan immuunimekanismin patogeenistä roolia keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon [5].

Mahdolliset kohteet autoimmuunista aggressiota varten voivat olla erilaisia ​​hermokudoksen antigeenejä, mukaan lukien myeliini, mukaan lukien siihen liittyvä glykoproteiini, ja sen pääasiallinen proteiini, gangliosidit, hermosolujen nukleiiniproteiini ja muut [6]. Täten neuroluksen kohdemaisia ​​antigeenejä edustavat neuronaalisen kudoksen, ribosomaalisen P-proteiinin, rDNA: n, pienen ydin ribonukleoproteiinin antigeenit sekä anioniset fosfolipidit antifosfolipidisyndroomassa, mikä aiheuttaa monenlaisia ​​neurologisia oireita tässä patologiassa [7, 8]

Eri tekijöiden mukaan hermoston vaurioiden tiheys reumaattisissa sairauksissa (RH) vaihtelee 40%: sta 70%: iin ja korkeammalle, jos otamme huomioon mielenterveysoireet ja päänsärky. Neurologiset oireyhtymät sisältyvät American College of Rheumatologian vuonna 1990 julkaisemiin systeemisen verisuonitulehduksen luokituskriteereihin systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) diagnostisissa kriteereissä ja kriteereissä sekä useissa muissa diagnostisissa kriteereissä, erityisesti polyarteriitti nodosa lapsissa. Neurologiset häiriöt RH: n tapauksessa edellyttävät erilaista diagnoosia ja riittävän hoidon nimittämistä yhdessä reumatologin ja neurologin kanssa.

SLE: ssä kouristukset tai psykoosi sisältyvät neurologisten vaurioiden diagnostisiin kriteereihin. Keskushermoston vauriot johtuvat pääasiassa verisuonten patologiasta, johon kuuluvat vasculopathy, tromboosi, todellinen vaskuliitti, sydänkohtaus ja verenvuoto [7]. Antineuronaaliset vasta-aineet havaitaan aivo-selkäydinnesteessä, proteiinitason kasvussa, määritetään solujen koostumuksen lisääntyminen. Erilaisia ​​kouristuskohtauksia on kuvattu: suuret, pienet, ajallisen epilepsian tyypin ja hyperkineesin mukaan. CNS-lupuksessa esiintyy migreenityyppistä päänsärkyä, joka on vastustuskykyinen kipulääkkeille, mutta reagoi glukokortikosteroidihoitoon. Kraniaalisten hermojen palsytteihin liittyy yleensä oftalmoplegiaa, aivojen ja pyramidin oireita ja nystagmusta. On näköhäiriöitä, aivoverenkierron ohimeneviä häiriöitä. Akuutti poikittainen myeliitti on harvinaista ja sillä on huono ennuste. Mielenterveysoireet ovat erilaisia ​​ja niille on tunnusomaista affektiiviset, orgaaniset aivot tai skitsofrenian kaltaiset ilmenemismuodot [9, 10].

Antifosfolipidisyndrooma on myös kuvattu osana SLE: tä. Tämä oireyhtymä sisältää: toistuva valtimo- tai laskimotromboosi, tavanomainen keskenmeno ja trombosytopeniaa ja lisäominaisuudet: livedo neurologisia oireita: korea, epilepsia, migreeni päänsärky, aivoverenkierron tauti ja dementia, jolla on monimuotoinen aivoinfarktien, krooninen säärihaavoihin, Coombs-positiivinen hemolyyttinen anemia, sydämen sydänsairaus ja serologiset markkerit - antifosfolipidivasta-aineet, jotka sisältävät antikardolipiinivasta-aineita I gG ja IgM ja lupus antikoagulantti [11].

Systeemisessä sklerodermiassa (SJS) neurologinen oireyhtymä on pääasiassa polyneuritisten ilmenemismuotojen, jotka liittyvät verisuonten muutoksiin ja sidekudoksen kuituprosesseihin. Nodulaarinen polyarteritis tunnettu siitä, että useita mononeuriitti, Wegenerin granulomatoosi - epäsymmetrinen polyneuropatia, epäspesifisen aortoarteritis - tautiin ja aivojen verenvirtausta.

Oikea sisältyvien tietojen tutkiminen 229 potilailla, joilla on eri muodot RP, joista 110 potilasta, jotka kärsivät systeeminen sidekudoksen sairaudet 88 SLE-potilaat, 22 - MIC ja 119 potilasta - systeeminen vaskuliitti: tukkotulehdus (OT) - 21, valtimoiden kyhmytulehdus (CM) - 27, epäspesifinen aortoarteriit - (NAA) - 32, hemorraginen vaskuliitti (GV) - 15 ja Wegenerin granulomatoosi (ryhmä) - 2, muut muodot - 22. yksityiskohtaiset neurologinen tutkimus, ultraääni transcranial Doppler aivoverenkierron reoentsefalogr aivot, tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI), elektroenkefalografia, immuunijärjestelmän tutkimus.

Useimmilla potilailla sairaudet alkoivat ihon (50,6%), nivelen ja lihaksen (35,4%) ja verisuonten (27,1%) oireyhtymän kanssa. Avaimessa elinvaurioita havaittiin 7%, valtimon verenpaineen oireyhtymä - 5,2%, kuume - 7,0%, hematologiset häiriöt - 7,9%. Neurologiset häiriöt taudin debyytissä havaittiin 12,2%: ssa ja ne ilmenivät mono- ja polyneuropatia- ja enkefalomyello-pyradikuloneuritisoireyhtymänä (EMPRN). Perifeerisen hermoston häviäminen taudin debyytissä oli erityisen tyypillinen UE: lle ja sitä havaittiin 30%: lla potilaista. CNS-debyytin tärkeimmät oireet olivat kefalgiset (10,5%) ja vestibulaariset (6,3%), useimmiten ne havaittiin NAA: ssa. Keskushermoston osallistuminen tapahtui 96 (41,9%) potilaalla, mikä oli voimakkain SLE, NAA, UE.

Cerebrovaskulaarinen patologia oli määräävässä asemassa taudin kliinisessä kuvassa 34,7%: lla potilaista, ja toisinaan CNS-vaurion eri oireet kehittyivät jo kauan ennen taudin polysyndromisen kuvan ilmaantumista. Suuria kliinisiä oireita aivoverenkiertosairauden ovat: cephalgic (82%), astenia (76%), vestibular-ataktista (80%), pyramidin (74%) oireyhtymät vegetovascular oireyhtymän (69%), dissomnicheskie (79%) ja basaalimembraaninen (37%), hypopotalaminen toimintahäiriö (34,7%).

Kuvattu neurologiset oireet usein liittyvät oireet, kuten aivojen verisuonten vajaatoimintaa, joka yhdistettiin verisuonen enkefalopatian oireyhtymä 1 (11%) 2 (26,4%) tai 3 (8%) astetta. 7,8%: lla potilaista tapahtui ohimeneviä aivoverenkiertohäiriöitä.

Hypotalamuksen toimintahäiriö nivelreuma- osoitettiin polymorfinen neuroendokriini häiriöt, lämmönsäätely häiriö pääasiassa tyypin puuskittaista Keski kuume, unettomuus, patologinen psyko-emotionaalista alalla.

Vasemmanpuoleisella (41%) oli vakava etuoikeus potilailla, joilla oli pyramidin vajaatoiminta. Pyramidisen vajaatoiminnan esiintyvyys oikealla puolella kirjattiin harvemmin (23,7%). Dystoniset ilmiöt käden vestibulaarisen aivo-systeemin muodossa ja dissosioituneet lihaksen hypotonia jalkoissa olivat myös selvempiä vasemmalla. Saadut tiedot osoittavat pyramidi- ja aistijärjestelmien vallitsevaa vaurioitumista sekä oikean pallonpuoliskon epäspesifisiä rakenteita, jotka liittyvät läheisesti hypotalamialueeseen ja varmistavat organismin mukautumisen vaikuttaviin ympäristötekijöihin. Havaittu funktionaalinen epäsymmetria osoittaa hermoston sopeutumismekanismien hajoamista ja osoittaa oikeanpuolipallon-hypotalamuksen järjestelmän toimintahäiriön roolin.

Kun käytetään MRI menetelmiä ja / tai CT paljasti muutos kammion järjestelmän muodossa laajenemisen tai muodonmuutos ja / tai laajentaminen subaraknoidaalitilaan ja fokaalimuutosten eri rakenteiden aivojen, ja aivoatrofiaan aine craniovertebral epäkohta. Ulkoisen, sisäisen tai yhdistetyn hydrokefalaanin merkkejä havaittiin kaikissa nosologisissa muodoissa. Aivojen aineen fokaalimuutokset sisälsivät hyperdensitaatiovyöhykkeet, hyposensitiiviset vyöhykkeet, joissa oli tai ei ollut turvotusta, yksi tai useampi.

Tutkimuksessa verisuonijärjestelmän ja aivojen verenkiertoa merkittävästi nostamalla verisuonten tonuksen havaittiin, ja hypertonista dyscirculatory liikkeeseen mukaista tyyppiä rheoencephalography (REG) ja lisäys lineaarinen nopeus veren virtauksen keskimmäisen aivovaltimon. Potilaat, joilla oli keskushermosto, poikkesivat elektroenkefalografiassa: niille oli tunnusomaista diffuusiset patologiset muutokset, alfa-rytmin hajoaminen, dysrytmiat ja paroxysmal-aktiivisuus.

Aivoverisuonitaudin korrelaatioanalyysi ja aivojen verisuonten instrumentaalisten tutkimusten tulokset osoittivat, että kaikissa nosologisissa muodoissa potilaalla oli laskimoverenkierron rikkominen. Seuraavaksi aivovaltimot kaventuivat, nestemäiset häiriöt muodostuivat solunsisäisen verenpainetaudin ja aivojen mikrokierron muodostumisen myötä. Fokaaliset aivovauriot poikkesivat lokalisointiprosessista riippuen nosologisesta muodosta. Välilehdessä. RH: n tärkeimmät neurologiset ilmenemismuodot esitetään.

39%: lla SLE-potilaista, joilla oli CNS-vauriota, esiintyi aivoverenkiertohäiriöitä, ja puolet heistä kehittyi aivohalvaukseksi taudin alkaessa. Samanaikaisesti aivohalvauksen kanssa, SLE: n debyytissä, potilaat havaitsivat usein "verisuonten perhonen" ja / tai vasospastisen oireyhtymän, verenpaineen nousun, useammin diastolisen. Näillä potilailla oli kohtalaisia ​​tai korkeita kardiolipiini IgG: n tiitterejä, natiivin DNA: n vasta-aineita ja nivelreuman IgM-vasta-aineita, jotka voisivat osoittaa nykyisen aivoverisuonten esiintymisen. Nämä tiedot vahvistettiin tunnistamalla hyper resistiivinen kraniaaliset suonet ja mikroverenkierron patologia kuin määrän lisääminen toimivien kapillaarien, niiden selkeästä tortuosity kanssa hidastuminen veren virtausta valtimoissa. Muutoksia hyytymisjärjestelmässä leimasi hyperkoaguloituva oireyhtymä. Tärkeimmät riskitekijät aivohalvauksen kehittymiselle RH: n potilailla tunnistettiin: valtimon hypertensio, sydänvaurio, hyperkoagulaatio, verisuonten seinämän immuunipaine, aivoverenkierron epäsymmetria.

RZ: n potilaista 28,3%: lla potilaista esiintyi aivoverisuonitulehdusta (CV). Diagnoosi CV esille havaittaessa fokaalisia neurologisia oireita, muutoksia silmänpohjan, heikentynyt näkö, on osoitus aivojen verenkierron, samoin kuin tulokset CT ja ydinmagneettinen resonanssi (MRI), jossa havaitaan ulomman ja sisemmän hydrokefalus, polttoväli muutokset aivokuoren ja subkortikaalisen aineen. Samaan aikaan aivojen polttopisteiden määrä ajoissa lisääntyi. Magneettinen (MRA) Tutkimuksessa todettiin useita segmentaalisen verisuonten väärinkäytöksiä, pyöreä tai eksentrinen ahtauma ja laajentuma pienten ja keskisuurten valtimoiden muodostumista kallonsisäinen aneurysman, verenkierron häiriöt. MRA-signaalin voimakkuuden paljastunut väheneminen reumaattisen prosessin lisääntyneen aktiivisuuden taustalla osoitti CV: n esiintymistä.

Immunologisia merkkiaineita uskotaan CV vasta-aineita natiivin DNA-IgG-vasta-kardiolipiini (ACL) ja aCL IgM, anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine (ANCA), vähemmässä määrin - RF ja lupus antikoagulantti (LA). Kliiniset ja immunologiset korrelaatiot olivat neurologisten ilmentymien kanssa.

Eristetty (ensisijainen) CV tunnettu siitä, CNS: n osallisuus havaitseminen oireita ja merkkejä, kuten päänsärky, kouristukset, meningeaalinen oireyhtymä, akuutti etenevä enkefalopatia ilman todisteita kallonulkoisten tai systeeminen vaskuliitti, psykiatrinen oireyhtymät, dementia, progressiivinen älykkyys heikkenemisen, aivohalvauksen, näön hämärtyminen, nystagmus. Taudin ensimmäisinä vuosina havaittiin useammin periventrikulaarisia fokuksia.

Useat potilaat kuulivat optometriaa näkökyvyn heikkenemisen yhteydessä, jopa amauroosiin, uveiitin, iskeemisen neuriitin esiintymiseen. Verkkokalvon angiopatiaa esiintyi 41%: lla näistä potilaista, flebopatia 14%: ssa, retinovaskuliitti 6%: ssa, angiospasmi 13%: ssa, angioskleroosi 18%: ssa.

Polyneuritinen oireyhtymä esiintyi suurimmalla osalla potilaista (96,7%) aistinvaraisen, herkän-motorisen polyneuropatian muodossa tai yhdistelmänä keskushermoston vaurioiden kanssa, ESP- ja EMPRN-oireyhtymällä. Kun SSD, OT ja HV hallitseva muodot yhtä herkkä tai herkkä-moottori polyneuropatia, ja SLE ja NAA - muodostetaan yhdistetty vaurion NA reuna (PNS) ja keskushermoston - ja EMPRN oireyhtymät ESN. Polyneuropatian vakavuus oli selvä dissosioituminen kehon akselilla OT: ssä ja NAA: ssa, ja OT: ssä oireet olivat voimakkaampia jaloissa, NAA: ssa - käsissä. Yleensä asymmetrinen polyneuropatia esiintyi 19,2%: lla potilaista ja saavutti enimmäisarvon UE: ssä (59,3%).

NA: n patologia RH: lla määrittelee usein ennusteen, taudin kliinisen kuvan ja potilaiden elämänlaadun, ja vaatii myös pakollisen yhdistetyn tulehduskipulääkityksen, angioprotektorien ja neuroprotektorien yhdistetyn käytön. Neuroprotektorien ryhmään kuuluvat Actovegin, Instenon. Käytetyt lääkkeet, jotka parantavat aivoverenkiertoa, - Vinpocetine, Kavinton, aineenvaihduntatuotteet, joilla on antihypoksantti - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, rauhoittavien ja antikonvulsanttien, masennuslääkkeiden todistusten mukaan.

RH: n tapauksessa hoitoon sisältyvät glukokortikosteroidit, immunosuppressantit, immunoglobuliini, plasmanvaihto, immunomodulaattorit, disagregantit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja oireenmukaiset aineet.

Hoito koostuu useista vaiheista: immuunivasteen nopea tukahduttaminen taudin debyytin aikana ja sen pahenemisessa (remissioiden indusointi); pitkäaikainen ylläpitohoito immunosuppressanttien kanssa annoksina, jotka ovat riittäviä saamaan aikaan kliininen ja laboratoriotarkastus sairaudesta; elinten tai kehon järjestelmien vahingoittumisasteen ja niiden korjaamisen määrittäminen, seurantakunnostustoimenpiteet.

Ensimmäinen vaihe käsittää tehokkaan tukahduttaminen immuunijärjestelmän tulehduksen alkuvaiheessa taudin ja siihen kortikosteroidien, immunosuppressantit sytostaattinen vaikutus tyypin syklofosfamidi ja antimetabolitnogo toiminta tyyppi metotreksaatti, tsitokinsupressivnogo formulaatio Syklosporiini A, laskimonsisäinen immunoglobuliini tehtävän Toistuvat pulssin hoidon metyyliprednisolonia ja syklofosfamidin yhdessä kehon ulkopuolisessa menetelmien hoitoa.

Akuuttien aivosairauksien yhteydessä, joilla on suuri SLE-aktiivisuus, käytetään pulssihoito-ohjelmaa yhdessä 1 g vuorokaudessa annettavan Metipred 1 g: n antamisen kanssa 3 vuorokauden ajan ja lisäämällä 800 mg syklofosfamidia toisena päivänä. SLE: n kroonisessa jaksossa prednisolonin päivittäinen annos oli 15–20 mg, jonka jälkeen vähitellen väheni, syklofosfamidia annostellaan lihaksensisäisesti annoksella 400 mg viikossa 1600–2000 mg: aan kohti, sitten 200 mg viikossa vuodessa tai enemmän. Mofetilimikofenolaatin ja leflunomidin testit testataan.

Visioelimen patologian tapauksessa määrätään ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä diklofenaakki-injektiona, ja sitten tämän ryhmän suun kautta annettavia lääkkeitä, hajoavia aineita, jos esiintyy tulehdusaktiivisuutta, lisää kohtalaisia ​​annoksia glukokortikosteroideja, ja näön voimakkaalla vähenemisellä ja voimakkailla merkkejä aktiivisuudesta käytetään pulssihoitoa.

Toteutetaan tehokkaimmat ja vähemmän myrkylliset hoito-ohjelmat immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöön, niiden antoreitit ja sellaisten lääkkeiden sisällyttäminen, jotka parantavat mikroverenkiertoa ja / tai vaikuttavat veren reologisiin ominaisuuksiin (Hepariini, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) kompleksisessa hoidossa.

Joissakin tapauksissa lääkkeitä määrätään Reaferoniksi, ja tartunnan saaneiden haavaumien, ihon tai raajojen nekroosin ollessa kyseessä käytetään antibiootteja. Nologisten muotojen moninaisuuden takia lääkkeiden valinnasta taudin debyyttiin vaikuttaa patologisen prosessin yleisyys ja välitulehduksen läsnäolo. Angioprotektorien ja posindromnaya-hoidon nimittäminen esitetään.

Kun otetaan huomioon neurologisen patologian suuri osuus, potilailla, joilla on RH, tulisi tehdä kattava kliininen ja instrumentaalinen neurologinen tutkimus patologisen prosessin varhaisessa vaiheessa. RH: n ja kompleksihoidon diagnosointi glukokortikosteroidien ja immunosuppressanttien kanssa edistää CNS: n ja PNS: n häiriöiden korjaamista.

Marov E.I. (toim.). Neuroendocrinology. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M autoimmuuni- / tulehdussairauksien neururo-säätely // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. ja muut Neuroimmunologian todelliset ongelmat // Vestn. RAMS. 1994: 1: 4–7.