Budd Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Budd Chiarin oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus, joka on gestorogennym. Sen pääasiallinen vaara on se, että sairauden kehittymisen alkuvaiheessa sen oireet voidaan sekoittaa muihin sairauksiin. Siksi yleinen kuva taudista kehittyy pitkän ajan kuluttua. Badda Chiarin taudille on ominaista maksan huomattava lisääntyminen, veren virtauksen heikkeneminen maksasta, vatsakipu ja suurten nestemäärien kertyminen vatsaonteloon.

Miksi Budd Chiarin oireyhtymä tapahtuu?

On olemassa monia syitä, miksi tämä kauhea tauti ilmenee:

1. Hyvänlaatuinen tai syöpäinen kasvain lisämunuaisen alueella;
2. Mekaaniset syyt (enimmäkseen synnynnäiset): maksan laskimon stenoosi, vena cavan tukkeutuminen tai tarttuminen, lisämunuaisen laskimojen hypoplasia jne.;
3. Hepatosellulaarinen karsinooma ja munuaissolukarsinooma;
4. Infektiot - amebiasis, tuberkuloosi, ehinokokkoosi, aspergilloosi, syfilis ja monet muut;
5. Koagulopatia (antifosfolipidisyndrooma sekä proteiinin S, C ja antitrombiinin II puute);
6. Trombosytoosi, polytytemia, hematologiset häiriöt ovat vakavia hyytymisrikkomuksia.

oireiden

”Budd Chiari -oireyhtymän” diagnosoimiseksi lääkärin täytyy nähdä 2 tai useamman laskimon esto. Vain tässä tapauksessa taudin oireet ovat havaittavissa. Maksa alkaa kasvaa niin suuressa määrin, että maksan kapselin leviäminen tapahtuu. Tämä oireyhtymä on hyvin kivulias. Lisäys vaikuttaa erityisesti maksan caudate-lohkoon.

Maksan laskimoon liittyvä veren stasis-taso riippuu maksan toiminnasta. Tuloksena on hypoksi tai hapenpuute. Ajan myötä tämä johtaa maksan nekroosiin. Kun Budd Chiari -oireyhtymä alkaa esiintyä kroonisessa vaiheessa, solunulkoinen matriisi laajenee merkittävästi. Tällainen taudin oire johtaa maksan osittaiseen tuhoutumiseen.

Budd Chiari -oireyhtymä kehittyy hyytymisongelmien keskellä. Samalla näkyy seuraavat merkit:

• askitesta;
• keltaisuus;
• laajentunut perna;
• suurentunut maksa.

Budd Chiarin taudilla on useita kliinisiä muotoja:

1. Subakuutti ja akuutti muoto on ominaista askites, vatsan tuskallisten tunteiden välitön lisääntyminen, maksan suurentuminen, vatsan tunkeutuminen, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminnan ilmaantuminen;
2. Yleisin oireyhtymä kroonisessa muodossa. Tässä tapauksessa keltaisuus voi olla poissa, mutta askites etenee vain. Yli 50% potilaista, joilla on tämä sairaus, kärsii munuaisten vajaatoiminnasta;
3. Budd Chiarin oireyhtymän fulminanttinen muoto on harvinaisempi. Sen myötä kaikki taudin kliiniset oireet kasvavat hyvin nopeasti.

Miten Budd Chiarin oireyhtymä diagnosoidaan?

Budd Chiarin tauti on mahdollista vahvistaa vain arvioimalla laboratoriokokeiden ja visuaalisten tarkastusmenetelmien tuloksia. Niiden joukossa ovat:

• Täydellinen verenkuva, joka osoittaa ESR: n ja leukosytoosin lisääntymisen.
• Hyytymiseen. Budd Chiari -oireyhtymää sairastavilla potilailla on pitkittynyt protombiiniaika, joka normaalisti vastaa 15–20 sekuntia.
• Veren biokemia. Tämän analyysin tulosten perusteella oireyhtymän läsnäolo voidaan määrittää monilla indikaattoreilla. Bilirubiinin pitoisuus voi kasvaa, ALP: n, ALT: n ja ASAT: n aktiivisuus lisääntyy merkittävästi.
• Budd Chiari -oireyhtymä määritetään apuna. Hepatomanometria ja splenometria. Tutkimuksen tuloksena havaitaan pienentynyt okluusiopaine suoraan maksan suonissa ja portaalin paine kasvaa.
• Jos epäillään Chiarin taudin, on otettava vatsaontelon röntgenkuva. Tämän menetelmän avulla voidaan määrittää ascites, karsinooma ja hepatosplenomegalia. Heti kun lääkäri havaitsee portaalisen laskimotromboosin, lääkäri havaitsee välittömästi kalkkiutumisen. Jopa 8%: lla Budd-Chiari-oireyhtymästä kärsivistä potilaista on myös ruokatorven varices.
• Ultraääni on toinen instrumentaalinen menetelmä, joka suoritetaan tällä oireyhtymällä. Sen avulla voit nähdä ajoissa verihyytymiä verisuonissa ja lukuisia maksavaurion merkkejä.
• CT. Tomografia suoritetaan vain kontrastilla. Budd Chiari -oireyhtymä määritetään, jos kontrastiaine jakautuu epätasaisesti. Maksan kuolevassa lohkossa on hyvin suuri pitoisuus. Perifeeriset osastot menettävät veren virtauksen. Lähes 50 prosentilla kaikista tämän sairauden potilaista on tromboosi.
• MRI on toinen tapa diagnosoida potilaita, joilla on Budd Chiari -oireyhtymä. Tämän tutkimuksen herkkyys on 90%. Tutkimuksen aikana voit nähdä atrofian, nekroosin, rasva-dystrofian ja maksan hajoamisen alueita.
• Doppler-ultraäänitutkimusta käytetään myös Budd Chiarin oireyhtymän diagnosointiin. Tämän seurauksena asiantuntija visualisoi verihyytymien esiintymisen maksassa ja vena cavassa. Myös taudista havaitaan verenvirtauksen rikkomuksia verisuonten verkossa.
• Radionukliditarkastukset suoritetaan myös potilailla, joilla on epäilty Budd Chiari -oireyhtymä. Koska menetelmä perustuu kolloidisen rikin käyttöön, tämän isotoopin konsentraatio maksan umpiku- lussa on havaittu potilailla, kuten CT: ssä.
• Venografialla on suuri merkitys tämän taudin diagnosoinnissa. Menettelyn aikana tehtävän tutkimuksen ohella voidaan suorittaa myös terapeuttisia vaikutuksia: ohitusleikkaus, trombolyysi jne.
• Maksabiopsia on tutkimus, jota tarvitaan ennen maksansiirtoa sekä Budd Chiarin oireyhtymän diagnosoimiseksi. Siten on mahdollista määrittää fibroosin ja maksan näkyvän vaurion olemassaolo.

Kussakin tapauksessa lääkäri päättää, mitä diagnostisia menetelmiä käytetään. Se riippuu potilaan hyvinvoinnista ja yleisestä tilasta.

Miten Budd Chiarin oireyhtymää hoidetaan?

Badda Chiarin oireyhtymää hoidetaan yksinomaan sairaalassa. On kirurgisia, on myös lääkkeitä, jotka auttavat selviytymään taudista.

Lääkehoito aiheuttaa heikon ja hyvin lyhyen aikavälin vaikutuksen. Jos Budd Chiari -oireyhtymän hoito suoritetaan yksinomaan lääkkeillä, kahden vuoden kuluttua vain 80% potilaista pysyy hengissä. Potilaan kunnon ylläpidossa käytetään:

• Trombolyyttiset lääkkeet - Streptase (injektoitu katetrin läpi), Urokinaasi (injektoitu laskimoon), Actilize (myös suonensisäisesti).
• Antikoagulantit - Fragmin, Clexane.
• Diureetit pitkäaikaisessa käytössä - "Veroshpilakton", "Furosemidi". Samalla on tarpeen rajoittaa veden, suolan käyttöä.

Budd Chiarin oireyhtymän syystä riippuen lääkäri voi määrätä tämän tai tällaisen kirurgian:

1. Pallolaajennus. Välittömästi ballonin laajentamisen jälkeen stentti työnnetään ihon läpi. Tämä toimenpide suoritetaan, jos on olemassa vena cavan luumenin fuusio.
2. Ohitusleikkaus. Tämän kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on vähentää painetta maksan sinimuotoisissa tiloissa. Jos verisuonissa on verihyytymiä, potilaaseen lisätään erityinen shuntti.
3. Toinen vaihtoehto taudin torjumiseksi on maksansiirto. Jos Budd Chiarin oireyhtymä on akuutti, tämä on mahdollisuus leikkaukseen. Potilailla on sitten mahdollisuus elää yli neljä vuotta. Jos tämä tauti on aiheuttanut syöpää, niin transplantaatio on myös osoitettu tällaisille potilaille.

Mikä on ennuste?

Akuutti Budd Chiari -oireyhtymä johtaa useimmiten kuolemaan. Jos tauti on jatkunut pitkään, potilaan elinajanodote on enintään 2-3 vuotta. Elpymisen ennuste riippuu pitkälti siitä, voidaanko ongelma-alueita poistaa kirurgisen toimenpiteen avulla.

Bad Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä - maksan laskimotukos (tromboosi), joka havaitaan niiden sisäänvirtauksen tasolle huonompaan vena cavaan ja johtaa veren ulosvirtaukseen maksasta.

Englannin lääkäri G. Budd kuvaili tautia ensin vuonna 1845. Myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi N. Chiari antoi tietoa 13 tapauksesta.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta. Taudin kroonisen muodon syy on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessin vuoksi.

Taudin kliinisiä oireita ovat: vatsakipu, lievä maksa, tuskallinen palpaatioon, askites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten oireiden arviointiin, laskimoveren virtauksen Doppler-ultraäänitutkimuksen tuloksiin, kuvantamismenetelmiin (CT, vatsaontelon MRI); tietojen spleno- ja hepatomanometria, alempi kavografia, maksan biopsia.

Hoito on antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käyttö. Ohjaustoiminnot suoritetaan verisuonten tukkeuman poistamiseksi. Potilaiden, joilla on akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä, on osoitettu maksansiirron.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu
Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu geneettisesti:
Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

Alemman vena cavan kalvollinen tartunto on harvinainen patologinen tila. Yleisin Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

Useimmissa tapauksissa maksan, astian ja suonikohjujen maksakirroosi diagnosoidaan potilailla, joilla on huonompi vena cava -influenssa.

Toissijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

Esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, heikomman vena cavan tromboosin, maksakirroosin ja fokaalisten maksavaurioiden, migraalisen vistseraalisen tromboflebiitin, polytytemian.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu virtauksen avulla:
Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta.

Akuuttien verisuonien akuutin tukkeutumisen myötä yhtäkkiä esiintyy oksentelua, voimakkaita kipuja epigastrisella alueella ja oikeassa hypokondriumissa (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venymisen takia); keltaisuutta havaitaan.

Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy muutaman päivän kuluessa. Terminaalivaiheessa tapahtuu veristä oksentelua.

Kun tromboosi liittyy huonompaan vena cavaan, havaitaan alaraajojen turvotusta ja suonien laajentumista etupuolen vatsan seinään. Vaikeissa tapauksissa, joissa maksan laskimot ovat kokonaan tukkeutuneet, mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kurssissa nämä oireet ilmenevät äkillisesti ja ne ilmaistaan ​​nopealla etenemisellä. Sairaus päättyy muutaman päivän kuluessa tappavaksi.

Krooninen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessista.

Sairaus voi esiintyä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeaan hypokondriumiin. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, astsiitti ilmestyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta.

Sairaus voi olla monimutkainen, kun verenvuotoa esiintyy ruokatorven, mahalaukun ja suoliston laajennetuista suonista.

Budd-Chiari-oireyhtymän luokittelu laskimotukoksen paikannuksella:

Budd-Chiari-oireyhtymää on useita.

• I-tyyppi Budd-Chiari-oireyhtymä - heikomman vena cavan esto ja maksan laskimon toissijainen tukkeutuminen.
• Tyyppi II Budd-Chiari -oireyhtymä - Suuri maksan laskimotukos.
• Kolmas Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppi on maksan pienten suonien (veno-okklusiivinen sairaus) tukkeutuminen.
• Badd-Chiarin oireyhtymän luokittelu etiologian mukaan:
  • Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä.

    20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida määrittää.

    Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä.

    Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

    Tromboottinen oireyhtymä Budd-Chiari.

    Tämäntyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polykyteemi, yöllinen paroksysmaalinen hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos).

    Lisäksi Budd-Chiarin oireyhtymän syitä voivat olla: raskaus, antifosfolipidisyndrooma, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

    Post-traumaattinen ja / tai tulehdusprosessi.

    Esiintyy flebiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), loukkaantumisten, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön yhteydessä.

    Haitallisten kasvainten taustalla.

    Budd-Chiari-oireyhtymä voi ilmetä potilailla, joilla on munuaissolu- tai hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaisen kasvaimia, alemman vena cavan leiomyosarcomaa.

    Maksa tauti.

    Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä maksakirroosilla.

Budd-Chiari-oireyhtymän epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja on 1: 100 tuhatta ihmistä.

18%: ssa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polycytemia, yöllinen paroxysmal hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos); 9%: ssa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Samanaikaisia ​​sairauksia ei ole mahdollista diagnosoida 20-30%: lla potilaista (Budd-Chiari-idiopaattinen oireyhtymä).

Hematologisia häiriöitä sairastavat naiset sairastuvat useammin.

Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

10-vuotinen eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu äkillisen maksan vajaatoiminnan ja askitesen seurauksena.

ICD-10-koodi

Etiologia ja patogeneesi

• Budd-Chiari-oireyhtymän etiologia
  • 20-30%: lla Badda-Chiarin oireyhtymää sairastavista potilaista tämä tauti on idiopaattinen.
  • Mekaaniset syyt.
    • Inferior vena cavan synnynnäinen kalvotulehdus.
      • Tyyppi I: ohut kalvo, joka sijaitsee alemmalla vena cavalla.
      • Tyyppi II: huonompi vena cava-segmentin puuttuminen.
      • Tyyppi III: verenvirtauksen puute huonommassa vena cavassa ja vakuuksien kehittäminen.
    • Maksan laskimon stenoosi.
    • Suprahepaattisten laskimojen hypoplasia.
    • Maksan suonien jälkeinen tukos ja huonompi vena cava.
    • Maksan laskimotulehdus ja heikompi vena cava.
  • Parenteraalinen ravitsemus.

    Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisessä on esiintynyt tapauksia, joissa vastasyntyneillä on heikomman vena cavan katetroinnin komplikaatio.

  • Kasvaimia.
    • Munuaissolukarsinooma.
    • Hepatosellulaarinen karsinooma.
    • Lisämunuaisen kasvaimet.
    • Alemman vena cavan Leiomyosarcoma.
    • Oikean atriumin myxoma.
    • Wilms-kasvain.
  • Hyytymishäiriöt.
    • Hematologiset häiriöt.
      • Polycythemia.
      • Trombosytoosi.
      • Paroxysmal yön hemoglobinuria.
      • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
    • Koagulopatiasta.
      • Proteiini C: n puutos.
      • Proteiinien S-vajaus
      • Antitrombiini II: n puutos.
      • Antifosfolipidisyndrooma.
      • Muu koagulopatia.
    • Systeeminen vaskuliitti.
    • Sirppisolun anemia.
    • Krooninen tulehduksellinen suolistosairaus.
    • Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden vastaanotto.
  • Tartuntataudit.
    • Tuberkuloosi.
    • Aspergilloosi.
    • Filariaasi.
    • Hydatid tauti.
    • Ameebatauti.
    • Kuppa.
• Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneesi

  Suurten maksan laskimojen halkaisija (oikealla, vasemmalla vasemmalla) on 1 cm, ja ne keräävät verta useimmista maksoista ja virtaavat huonompaan vena cavaan. Pienemmissä maksan laskimoissa veri pääsee maksan ja kaivoksen osien oikealta puolelta.

  Veren virtauksen tehokkuus verisuonien läpi riippuu verenvirtauksen nopeudesta ja paineesta oikealla atriumilla ja alemmalla vena cavalla. Suurimman osan sydämen syklin aikana veri liikkuu maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atriumin systolin aikana paineen nousun takia.

  Systolin jälkeen veren virtaus veren kautta laskee lyhyen aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa trisuspidiventtiilin terävän sulkemisen kammion systolin alussa.

  Paineaalto johtaa maksan laskimoveren virtauksen tilapäiseen kääntymiseen, mikä osoittaa maksakudoksen elastisuuden ja kehon kyvyn sopeutua näihin muutoksiin.

  Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaampia ovat patologiset muutokset maksan parenkyymissä, sitä alhaisempi maksan suonensisäinen kyky sopeutua paineaaltoihin.

  Pienempi tai äkillinen vena cava tai maksan laskimot voivat aiheuttaa hepatomegaliaa ja keltaisuutta.

  Badda-Chiari-oireyhtymässä laskimotukos, joka edistää paineen nousua sinimuotoisissa tiloissa, johtaa heikentyneeseen laskimoverenkiertoon portaalin laskimojärjestelmässä, askitesissa ja morfologisissa muutoksissa maksakudoksessa. Sekä akuutissa että kroonisessa maksasairaudessa maksassa (keskipolymeerisessä vyöhykkeessä) esiintyy laskimoon liittyviä oireita, joiden vakavuus määrittää maksan vajaatoiminnan asteen. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa hepatosellulaariseen nekroosiin.

  Yhden maksan laskimon tukos on oireeton. Budd-Chiari-oireyhtymän kliinistä ilmentymistä varten tarvitaan vähintään kahdessa maksan laskimossa verenvirtaushäiriö. Laskimoverenvirtauksen rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä edistää maksakapselin venymistä ja kivun esiintymistä.

  Useimmilla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla veren ulosvirtaus tapahtuu verisuonittomien laskimojen, rintakehäalusten ja paravertebraalisten suonien kautta. Tämä viemäröinti ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä valutetaan maksasta portaalisen laskimojärjestelmän kautta.

  Tämän seurauksena Budd-Chiari-oireyhtymässä kehittyy maksan perifeeristen osien atrofia ja keskeinen hypertrofia. Noin 50%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista havaitaan maksan verenpainetauti, mikä johtaa toissijaiseen tukkeutumiseen heikommassa vena cavassa. 9–20%: lla Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavista potilaista esiintyy portaalinen laskimotukos.

  • A-Budd-Chiari-oireyhtymä syntyy stenoosista, maksan laskimotromboosista tai huonommasta vena cavasta aiheutuvan kalvon sulautumisen seurauksena maksan laskimoon. Maksan hypertrofoitu hännän osa edistää alemman vena cavan toissijaista tukkeutumista. Vatsan suonet laajenevat; vakuuksia.
  • Venografisessa tutkimuksessa oikeaa maksan laskua ei visualisoida; vakuuksien verkko näyttää verkolta.
  • C - keskisuuria ympäröivän maksan sinusoidien histologinen tutkimus laajennetaan ja täytetään verellä; merkkejä tsentrolobulaarisesta nekroosista visualisoidaan.
  • D - muuttumattomat maksan laskimot.
  • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, jolle on tunnusomaista maksan verisuonien tukkeutuminen, mikä aiheuttaa verenvirtauksen ja laskimotason. Patologia voi johtua verisuonijärjestelmän alusten ja sekundaaristen häiriöiden ensisijaisista muutoksista. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuutissa, subakuutissa tai kroonisessa muodossa. Tärkeimmät oireet ovat vakava kipu oikeassa hypokondriumissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen keltaisuus, askites. Tärkein taudin akuutti muoto, joka johtaa koomaan tai potilaan kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna pysyviä tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta leikkauksesta.

Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy verenvirtauksen muutoksiin maksassa, koska tämän elimen vieressä olevien suonien luumen vähenee. Maksa suorittaa monia toimintoja, kehon normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkiertohäiriöt vaikuttavat kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtavat yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtua suurten suonien toissijaisesta patologiasta, joka johtaa veren pysähtymiseen maksassa, tai päinvastoin geneettisiin poikkeavuuksiin liittyviin verisuonten ensisijaisiin muutoksiin. Tämä on melko harvinainen gastroenterologian patologia: tilastojen mukaan vaurioiden tiheys on 1: 100 000 väestöstä. 18%: ssa tapauksista sairaus johtuu hematologisista häiriöistä, 9% pahanlaatuisista kasvaimista. 30%: ssa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin 40–50 vuotta.

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt

Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen voi johtua monista tekijöistä. Tärkein syy katsotaan maksan verisuonten ja niiden rakenteellisten osien synnynnäiseksi poikkeavuukseksi sekä maksan laskimotilaan ja kyvyttömyydeksi. 30%: ssa tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkkaa syytä, sitten he puhuvat idiopaattisesta Budd-Chiari-oireyhtymästä.

Badda-Chiari-oireyhtymän ilmaantuminen voi aiheuttaa huonoa vatsan, maksataudin, peritoneaalisen tulehduksen (peritoniitin) ja perikardin (perikardiitin), pahanlaatuisten kasvainten, hemodynamiikan, laskimotromboosin, tiettyjen lääkkeiden, tartuntatautien, raskauden ja synnytyksen muutoksia.

Kaikki nämä syyt johtavat laskimotilanteen heikentymiseen ja stagnaation kehittymiseen, mikä aiheuttaa vähitellen maksakudoksen tuhoutumisen. Lisäksi intrahepaattinen paine kasvaa, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurten alusten tuhoamisen yhteydessä verenkierto suoritetaan muiden laskimohiukkasten (parittomien suonien, ristikierron ja paravertebraalisten suonien) kustannuksella, mutta ne eivät selviydy tällaisesta veren tilavuudesta.

Tämän seurauksena kaikki päättyy maksan perifeeristen osien surkastumiseen ja sen keskiosan hypertrofiaan. Maksan koon lisääntyminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se puristaa vena cavaa voimakkaammin ja aiheuttaa sen täydellisen esteen.

Budd-Chiarin oireyhtymän oireet

Budd-Chiarin oireyhtymän patologiseen prosessiin voi osallistua erilaisia ​​aluksia: pieniä ja suuria maksan laskimot, huonompi vena cava. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vahingoittuneiden alusten määrästä: jos vain yksi laskimo on kärsinyt, patologia on oireeton eikä aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta veren virtauksen muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei kulje ilman jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutista tai kroonisesta kulusta. Akuutti patologinen muoto kehittyy äkillisesti: potilaalla on voimakasta kipua vatsassa ja oikean hypokondriumin alueella, pahoinvointia ja oksentelua. Näyttää maltillisen keltaisuuden ja maksan koko kasvaa dramaattisesti (hepatomegalia). Jos patologia vaikuttaa vena cavaan, niin alaraajojen turvotus, saphenisen suonien laajeneminen kehoon on todettu. Muutaman päivän kuluttua esiintyy munuaisten vajaatoimintaa, askitesia ja hydrotoraksia, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin kurssille on ominaista suurentunut maksa, reologiset häiriöt (tai pikemminkin lisääntynyt veren hyytyminen), astsiitti, splenomegalia (pernan laajentuminen).

Krooninen muoto ei voi pitkään aikaansaada kliinisiä oireita, vaan taudille on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Vähitellen epämukavuus ilmestyy oikean alareunan ja oksennuksen alle. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosi, perna laajenee ja maksan vajaatoiminta kehittyy. Useimmissa tapauksissa (80%) on taudin krooninen muoto.

Kirjallisuudessa kuvataan salaman muodon yksittäisiä historiaa, jolle on tunnusomaista oireiden nopea ja asteittainen lisääntyminen. Muutamassa päivässä kehittyy keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, astsiitti.

Badd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi

Badd-Chiari-oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisessä: ascites ja hepatomegalia lisääntyvällä veren hyytymisellä. Lopullista diagnoosia varten gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotestit).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: täydellinen verenkuva osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän kasvua; Koagulogrammi osoittaa protrombiiniajan lisääntymisen, biokemiallinen verikoe määrittää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaaliset menetelmät (maksan ultraääni, Doppler-sonografia, portografia, CT-skannaus, maksan MRI) voivat mitata maksan ja pernan koon, määrittää diffuusion ja verisuonten häiriöiden asteen sekä taudin syyn, havaita verihyytymiä ja laskimotaudin.

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito

Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on palauttaa laskimoveren virtaus ja poistaa oireet. Konservatiivinen hoito antaa väliaikaisen vaikutuksen ja parantaa hieman kokonaistilannetta. Potilaat ovat määrättyjä diureetteja, jotka poistavat ylimääräistä nestettä elimistöstä sekä lääkkeitä, jotka parantavat metaboliaa maksassa. Kivun ja tulehdusprosessien helpottamiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille määrätään verihiutaleiden ja fibrinolyyttisten lääkkeiden määrää, mikä lisää veritulpan resorptiota ja parantaa veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon menetelmien eristetyllä käytöllä on 85-90%.

Maksa on mahdollista palauttaa vain leikkauksella, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksan laskimotromboosin puuttuessa. Yleensä suoritetaan seuraavat toiminnot: anastomosien asettaminen - keinotekoinen viestintä vaurioituneiden alusten välillä; vaihtaminen - ylimääräisten verenvuototapojen luominen; maksansiirto. Jos kyseessä on ylivoimaisen vena cavan stenoosi, sen proteesi ja paisunta näytetään.

Budd-Chiarin oireyhtymän ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, siihen vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosin esiintyminen. Hoidon puute päättyy potilaan kuolemaan 3 kuukaudesta 3 vuoteen diagnoosin jälkeen. Sairaus voi aiheuttaa komplikaation maksan enkefalopatian, verenvuodon, vakavan munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallinen on Budd-Chiarin oireyhtymän akuutti ja fulminanttinen luonne. Kroonisen patologian potilaiden elinajanodote saavuttaa 10 vuotta. Ennuste riippuu leikkauksen onnistumisesta.

Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä

• Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?
• Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiari-oireyhtymän
• Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden aikana ja Budd-Chiarin oireyhtymä
• Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä
• Sairauden diagnosointi ja Badda-Chiari-oireyhtymä
• Sairauden hoito ja Budd-Chiari-oireyhtymä
• Mitkä lääkärit tulisi kuulla, jos sinulla on sairaus ja budd-chiari-oireyhtymä

Mikä on Badd-Chiarin tauti ja oireyhtymä?

Badda-Chiari-tauti on maksan laskimotulehduksen ensisijainen poistava endoflebiitti, jossa on tromboosi ja niiden myöhempi tukkeutuminen, sekä maksan laskimotilanteen poikkeamat, jotka johtavat veren virtauksen heikentymiseen maksasta. Budd-Chiari-oireyhtymä - toissijainen verenvuodon maksa maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity maksa-alusten muutoksiin.

Mikä aiheuttaa sairauden ja Budd-Chiari-oireyhtymän

Maksan verisuonien endoflebiitti kehittyy usein synnynnäisten maksan verisuonten poikkeamien, vamman, hyytymishäiriöiden, raskauden, synnytyksen, kirurgisten toimenpiteiden, vaskuliitin ja hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikaisen käytön myötä. Budd-Chiari-oireyhtymää havaitaan peritoniitissa, vatsaontelon kasvaimissa, perikardiitissa, tromboosissa ja huonompien vena cavan epämuodostumissa, maksakirroosissa ja fokaalisissa maksavaurioissa, migraattisessa vistseraalisessa tromboflebiitissa, polytytemiassa.

Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti, jossa on tromboosi, on 13-61% kaikista tromboositapauksista. Ruumiinavauksen havaitsemisnopeus on 0,06%.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden aikana ja Budd-Chiarin oireyhtymä

Molemmissa tapauksissa portaalin verenpaineen ja maksavaurion oireet johtavat.

Sairauden oireet ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Kliiniset oireet. Taudin kehittymisen luonne erittää akuutteja, subakuutteja ja kroonisia muotoja.

• Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä, kun ilmenee voimakas kipu epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun alempi vena cava osallistuu prosessiin, havaitaan alaraajojen turvotusta, eturauhasen eturauhasen suonen laajenemista, rintakehää. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy useiden päivien aikana, usein verenvuotomallilla. Joskus askites voidaan yhdistää hydrotoraksiin, ei diureettihoitoon.
• Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton jo pitkään tai se ilmenee vain hepatomegaliasta. Lisää kipua oikeassa hypokondriumissa, oksentelua. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, on mahdollista maksakirroosin muodostuminen, joissakin tapauksissa splenomegalia, laajentuneet suonet etupuolella ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa havaitaan portaalin hypertensiota ilmaisevia oireita. Joissakin tapauksissa huonontuneen vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta, mesenteristen alusten tromboosi.

Esteet voivat esiintyä eri tasoilla:

• pienet maksan laskimot (pois lukien terminaaliset laskimot);
• suuret maksan laskimot;
• vena cavan maksan osasto.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen ilmaantuminen viittaa mahdolliseen tromboosiin tai alemman vena cavan puristumiseen. Jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota näille potilaille, he kuolevat portaalihypertensioiden komplikaatioiden vuoksi.

Sairauden diagnosointi ja Badda-Chiari-oireyhtymä

Diagnostiset ominaisuudet:

On muistettava, että tämän taudin oletetaan tapahtuvan, kun hepatomegalia havaitaan potilaalla, jolla on askites, varsinkin jos veren hyytymisjärjestelmässä on poikkeavuuksia. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratorioparametrien muutokset ovat epätyypillisiä. Voi olla leukosytoosi, lisääntyminen, dys- ja hypoproteinemia, ferriittien aktiivisuuden maltillinen nousu. Korkeat proteiinikonsentraatiot ja seerumin sditicheskogo-albumiinigradientin lisääntyminen ilmeisesti osoittavat maksan laskimotukoksen tai ei-tromboottisen tukkeuman. Tietokonetomografiassa ilman kontrastia, samoin kuin ultraäänellä, määritetään maksan caudate-lohko ja parenhyymin viereiset osat, joilla on alentunut verenkierto. Doppler-ultraääniä käytetään. Magneettisen ydinalan tomografian tapauksessa maksa ei ole homogeeninen, maksassa on caudate-lohko, ja angiografiatiedot ovat luotettavia diagnoosissa (alempi kavografia ja venohepatografia). Hepato-biopsian tiedot (hepatosyyttien atrofia keskikohdassa, laskimotukos, tromboosi maksan terminaalisen venulaation alueella) ovat diagnostisia.

Sairauden hoito ja Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito. Maksan vajaatoiminnan puuttuessa on osoitettu kirurgista hoitoa - anastomosiksen määrääminen, ja resistenttien askiittien tapauksessa oliguria osoittaa lymfovenisen anastomoosin. Pienemmän vena cavan stenoosin tai sen kalvon laajenemisen tapauksessa käytetään trans-eteisen kalvotulehdusta, stenoosien laajenemista ja proteesia tai vena cavan ohitustietä oikealla atriumilla. Käytä seuraavia portosysteemisiä shunteja (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksansiirto voi palauttaa sen toiminnallisen tilan.

Konservatiivinen hoito antaa vain väliaikaisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus on konservatiivista hoitoa käytettäessä 85-90%. Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden määräämisestä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa, diureeteissa ja aldosteroniantagonisteissa, glukokortikosteroideissa. Indikaatioiden mukaan käytetään verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja fibrinolyyttisiä aineita.

ennuste:

Akuutti muoto johtaa yleensä maksan koomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkäaikaisella rajoitetulla menetelmällä hoidettujen potilaiden elinajanodote saavuttaa useita vuosia. Ennuste riippuu suurelta osin oireyhtymän etiologiasta, okkluusion esiintymisestä ja mahdollisesti sen eliminoinnista.

Maksan laskimotromboosin oireet (Budd-Chiari-oireyhtymä) ja sen hoito

Maksa on elin, joka suorittaa suuren määrän olennaisia ​​toimintoja, mikä rikkoo muutoksia koko kehossa. Tärkeän elimen normaalin toiminnan epäonnistuminen voi johtua monista syistä. Mutta mitä he ovatkin, maksa, joka toimii epänormaalisti, on syytä kiinnittää enemmän huomiota sen terveydentilaan. Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, mutta se liittyy suoraan maksan normaaliin toimintaan. Tällaisen patologisen tilan kehittyminen on mahdollista synnynnäisten verisuonten poikkeavuuksien tai niihin liittyvien vammojen, tromboosin sekä muiden sairauksien vuoksi.

Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, joka johtaa maksan vieressä olevien suonien kanavien supistumiseen, mukaan lukien portaalinen laskimo, ja muutos veren normaalissa ulosvirtauksessa maksasta, mikä aiheuttaa niiden tromboosin. Tämä patologia on syy stagnaatioon kehossa, joka voi aiheuttaa maksan fibroosin kehittymistä. Kun elintärkeä elin lakkaa toimimasta normaalisti, kehossa havaitaan myrkytystä.

Patologian syyt

Budd-Chiari-oireyhtymän alkuilmiö on mahdollista synnynnäisen stenoosin tai portaalin ja huonompi vena cava -influenssan hyökkäyksen kehittymisen myötä. Tällainen laskimotukos on melko harvinainen ilmiö, jota voidaan havaita afrikkalaisilla. Melko usein, samankaltaisen patologian mukaan laskimot, diagnosoidaan myös ruokatorven varices, ascites ja kirroosi.

Taudin toissijainen ilmentyminen on mahdollista kehon toimintahäiriön taustalla tai se voidaan havaita tuntemattomista syistä. Jos oireyhtymän täsmällistä syytä ei ole mahdollista määrittää, on kysymys idiopaattisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymisestä, ja tämä havaitaan 25-30%: ssa tapauksista. Muissa tapauksissa taudin kehittymistä edeltää seuraavat tekijät:

• vatsan vammat;
• maksakirroosi;
• peritoniitti;
• perikardiitti;
• pahanlaatuiset kasvaimet;
• muutokset veren hyytymisessä;
• maksan tromboosi ja synnynnäiset epämuodostumat;
• ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö.
Maksan kirroosi voi olla yksi syy.

Maksan verisuonten tromboosi johtuu usein veren normaalin ulosvirtauksen muutoksista.

Oireyhtymän oireet

Patologian kehittymisen aikana havaitut oireet:

• oikea vatsakipu;
• askitesta;
• kasvaa pernassa ja maksassa.

Lisäksi sellaisten oireiden kehittyminen, kuten:

• keltaisuus vaihtelevassa määrin;
• pahoinvointi ja veren oksentelu;
• enkefalopatia.

Kaikki nämä oireet ilmenevät tai tasoittuvat riippuen siitä, kuinka taudin eteneminen on edennyt.

Kliininen kuva

Sairaus kehittyy sekä akuutisti että kroonisesti. Taudin kulku akuutissa muodossa todettiin 5-20%: ssa tapauksista. Badda-Chiari-oireyhtymän kirkkaassa ilmentymässä on tunnusomaista voimakas kivun oireyhtymä epigastriumissa ja hypokondriumista oikealle, oksentelu ja kehon kasvu volyymeina. Taudin aktiivisen kulun myötä astsiitti ilmenee useita päiviä. Kun tromboosi ilmenee ja henkilö osallistuu maksan portaalisen laskimon prosessiin, jalat turpoavat, etupuolen vatsan seinät laajenevat. Oireyhtymä on akuutti, ja se muuttuu usean päivän ajan ascitesiksi, jossa on hemorraginen kurssi. Joskus se tapahtuu yhdessä hydrotoraksin kanssa, kun käytetään diureettisia lääkkeitä tehottomasti.

Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee useimmiten kroonisessa muodossa (80–95% tapauksista). Mitä aluksi karakterisoi taudin oireettomuus vain hepatomegaliaan. Vain tietyn ajan kuluttua potilaat alkavat valittaa kipua ylemmän kvadrantin oikealla puolella, oksentelua. Tämän jälkeen havaitaan maksan lisääntyminen tilavuudessa, sen paksuneminen ja kirroosi splenomegaalia ja portaalisen laskimon suonikohjuja sekä vatsan ja rintakehän astioita.

Terminaalivaiheessa kehittyy Badd-Chiari-oireyhtymä sekä alemman vena cava- ja portaalisen suonikohjuja. Taudin kehittymisen seurauksena havaitaan maksan vajaatoimintaa ja maksan verenvuotoa aiheuttavien verisuonten alusten tromboosia.

Diagnostiset ominaisuudet

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologinen tila, joka voidaan diagnosoida, jos henkilöllä on ascites ja patologiset muutokset veren hyytymisjärjestelmässä. Tarkka diagnoosi otetaan huomioon ja patologian kliiniset ilmenemismuodot.

Laboratoriotutkimuksen tulokset eivät aina osoita juuri tätä patologiaa. Leukosytoosi, dysproteinemia ja hypoproteinemia, ESR: n lisääntyminen ovat tunnusmerkkejä muista akuutin ja kroonisen muodon patologisista tiloista. Korkea proteiinikonsentraatio ja seerumin albumiinin indikaattorin nousu voivat merkitä maksan laskimotromboosia.

CT ilman kontrastiainetta ja ultraääniä auttaa määrittämään maksan caudate-lohko ja parenhyymin ympäröivät osat pienentyneen verenkierron kanssa. Magneettinen-ydinalan tomografia määrittää maksan epähomogeenisuuden ja sen caudate-lohen kasvun. Kun suoritetaan alempi kavitaatio ja venohepatografia, tehdään tarkka diagnoosi. Kun suoritetaan hepato-biopsia, on mahdollista havaita hepatosyyttien atrofia keskusolobulaarisella vyöhykkeellä, portaalisen laskimon venytys ja tromboosi päätelaitteiden ja maksan alueella. Täten tarkan diagnoosin tekeminen edellyttää seuraavien tutkimusten suorittamista:

• CT tai MRI;
• Doppler-ultraääni maksan ja portaalin suonissa;
• gammakuvaus;
• biokemiallinen analyysi;
• angiografia;
• vena cavan ja portaalisen laskimon katetrointi.

Näiden tutkimusten avulla määritetään maksan suonien rakenne, mukaan lukien portaalinen laskimot, havaitaan verisuonit ja maksan verisuonien supistuminen, määräävät veren ulosvirtauksen aste elimistöstä.

Hoitomenetelmät

Riippuen siitä, minkä tyyppinen tauti tapahtuu, määritetään sen hoitomenetelmä.

Askites, oliguria suoritetaan anastomoosina. Ja portaalin ja heikomman vena cavan stenoosin tapauksessa suoritetaan trans-eteisen kalvotulehdus, proteesien laajeneminen ja sijoittaminen erillisiin stenoosialueisiin tai portaalisen laskimon ohitus oikealle atriumille. Maksa on palautettu ja sen normaali toiminta johtuu sen siirrosta.

Konservatiivinen hoito antaa vain väliaikaisen helpotuksen.

Budd-Chiarin oireyhtymän konservatiivinen hoito tarjoaa vain väliaikaisen helpotuksen ja kuoleman tässä tapauksessa on lähes 90%. Tämä menetelmä käsittää sellaisten lääkkeiden käytön, jotka parantavat aineenvaihduntaa maksasoluissa, ottaen diureetteja ja aldosteroniantagonisteja, glukokortikosteroidilääkkeitä. Joskus on määrätty verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja fibrinolyyttisiä aineita, lääkkeitä, joilla on trombolyyttinen vaikutus.

Komplikaatioiden hoito

Potilaille, joilla on ruokatorven, vatsan, suoliston maksakirroosin ja verisuonitautien aiheuttama tromboosi, annetaan asianmukainen hoito ruoansulatuskanavasta tulevan verenvuodon estämiseksi. Tässä tapauksessa hoito on määrätty beetasalpaajien avulla.

Askiitin helpottaminen ilman lääkkeiden käyttöä on ennen kaikkea ruokavalion noudattaminen, mutta ensisijainen hoitomenetelmä on edelleen lääkitys. Ascitesin kirurginen interventio sisältää askeettisen nesteen poistamisen. Tulenkestävien ascites-hoitojen käsittelyssä:

• maksansiirto;
• etukammiopistoon;
• transyugulaarinen portosysteeminen shunnistus.

näkymät

Budd-Chiari-oireyhtymä on riittävän vakava sairaus akuutissa kurssivaiheessa, jossa havaitaan maksakooman ja kuoleman kehittymistä. Taudin kroonisen muodon kärsivän potilaan elinajanodote saattaa oireenmukaista hoitoa saavuttaessa olla useita vuosia. Ennologia riippuu pitkälti ennustuksesta ja sen poistamisen todennäköisyydestä. Kun taudin oireita havaitaan, kirurgi ja gastroenterologi tutkivat potilasta.

Useimmiten tämä patologia havaitaan naisilla, joilla on verenvuotohäiriöitä, sekä 40–50-vuotiailla miehillä. 55% potilaista, joilla on tarkka diagnoosi ja asianmukainen hoito, voi elää vielä 10 vuotta.

Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0)

Versio: sairauksien luettelo MedElement

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Badda-Chiari-tauti on maksan laskimotulehduksen ensisijainen poistava endoflebiitti, jossa on tromboosi ja niiden myöhempi tukkeutuminen, sekä maksan laskimotilanteen poikkeamat, jotka johtavat veren virtauksen heikentymiseen maksasta.

Budd-Chiari-oireyhtymä - toissijainen verenvuodon maksa maksasta useissa patologisissa tiloissa, jotka eivät liity maksa-alusten muutoksiin.

luokitus

- Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä. Alemman vena cavan kalvollinen tartunto on harvinainen patologinen tila. Yleisin Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa. Useimmissa tapauksissa maksan, astian ja suonikohjujen maksakirroosi diagnosoidaan potilailla, joilla on huonompi vena cava -influenssa.

- Toissijainen Budd-Chiarin oireyhtymä.

Esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, heikomman vena cavan tromboosin, maksakirroosin ja fokaalisten maksavaurioiden, migraalisen vistseraalisen tromboflebiitin, polytytemian.

- Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksan laskimon tromboosista tai huonommasta vena cavasta. Akuuttien verisuonien akuutin tukkeutumisen myötä yhtäkkiä esiintyy oksentelua, voimakkaita kipuja epigastrisella alueella ja oikeassa hypokondriumissa (maksan turvotuksen ja glisson-kapselin venymisen takia); keltaisuutta havaitaan. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy muutaman päivän kuluessa. Terminaalivaiheessa tapahtuu veristä oksentelua. Kun tromboosi liittyy huonompaan vena cavaan, havaitaan alaraajojen turvotusta ja suonien laajentumista etupuolen vatsan seinään. Vaikeissa tapauksissa, joissa maksan laskimot ovat kokonaan tukkeutuneet, mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kurssissa nämä oireet ilmenevät äkillisesti ja ne ilmaistaan ​​nopealla etenemisellä. Sairaus päättyy muutaman päivän kuluessa tappavaksi.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessista. Sairaus voi esiintyä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeaan hypokondriumiin. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, astsiitti ilmestyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta. Sairaus voi olla monimutkainen, kun verenvuotoa esiintyy ruokatorven, mahalaukun ja suoliston laajennetuista suonista.

- I-tyyppi Budd-Chiari-oireyhtymä - heikomman vena cavan esto ja maksan laskimon toissijainen tukkeutuminen.
- Tyyppi II Budd-Chiari -oireyhtymä - Suuri maksan laskimotukos.
- Kolmas Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppi on maksan pienten suonien (veno-okklusiivinen sairaus) tukkeutuminen.

- Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä. 20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida määrittää.

- Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Toimii synnynnäisen stenoosin tai huonomman vena cavan kalvon fuusion yhteydessä.

- Tromboottinen oireyhtymä Budd-Chiari. Tämäntyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polykyteemi, yöllinen paroksysmaalinen hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos).

Lisäksi Budd-Chiarin oireyhtymän syitä voivat olla: raskaus, antifosfolipidisyndrooma, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

- Post-traumaattinen ja / tai tulehdusprosessi. Esiintyy flebiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), loukkaantumisten, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön yhteydessä.

- Haitallisten kasvainten taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymä voi ilmetä potilailla, joilla on munuaissolu- tai hepatosellulaarinen karsinooma, lisämunuaisen kasvaimia, alemman vena cavan leiomyosarcomaa.

- Maksa tauti. Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä maksakirroosilla.

Etiologia ja patogeneesi

Patogeneesi. Chiarin taudin ja Budd-Chiari-oireyhtymän patogeneettinen perusta on veren ulosvirtauksen maksaminen maksan laskimojärjestelmän kautta (maksan verisuonitauti) portaalin verenpaineen (posthepaattisen lohkon) kehittymisen myötä. Portaalin verenpaineen kehittymisnopeudesta riippuen erotetaan taudin akuutit ja krooniset muodot. Akuutissa muodossa maksan koko kasvaa, siinä on pyöristetty reuna, sileä punainen ja sinertävä pinta. Mikroskooppisesti paljastui pysähtyneen maksan kuva, joka vahingoitti lobuloiden keskiosia. Jatkuvan tukkeutumisen varalta on mahdollista keskeyttää keskisuuntainen laskimo, stroman romahtaminen ja sidekudoksen uusi kasvu lobuleen keskellä. Nämä prosessit johtavat kongestiivisen kirroosin muodostumiseen. Kroonisessa muodossa maksan suonien seinämiä on paksunnettu, niissä esiintyy verihyytymiä; mahdollinen täydellinen laskimon lopettaminen ja kääntäminen kuitukaapeliksi.

epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja on 1: 100 tuhatta ihmistä.

18%: ssa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polycytemia, yöllinen paroxysmal hemoglobinuria, proteiinien C-puutos, protrombiini-III-puutos); 9%: ssa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. Samanaikaisia ​​sairauksia ei ole mahdollista diagnosoida 20-30%: lla potilaista (Budd-Chiari-idiopaattinen oireyhtymä).

Hematologisia häiriöitä sairastavat naiset sairastuvat useammin.

Budd-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

10-vuotinen eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu äkillisen maksan vajaatoiminnan ja askitesen seurauksena.

Kliininen kuva

Oireet, virta

Kliiniset oireet. Taudin kehittymisen luonne erittää akuutteja, subakuutteja ja kroonisia muotoja.

• Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä, kun ilmenee voimakas kipu epigastriumissa ja oikeassa hypokondriumissa, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun alempi vena cava osallistuu prosessiin, havaitaan alaraajojen turvotusta, eturauhasen eturauhasen suonen laajenemista, rintakehää. Sairaus etenee nopeasti, askites kehittyy useiden päivien aikana, usein verenvuotomallilla. Joskus askites voidaan yhdistää hydrotoraksiin, ei diureettihoitoon.
• Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on oireeton jo pitkään tai se ilmenee vain hepatomegaliasta. Lisää kipua oikeassa hypokondriumissa, oksentelua. Kehittyneessä vaiheessa maksan määrä kasvaa huomattavasti, tulee tiheäksi, on mahdollista maksakirroosin muodostuminen, joissakin tapauksissa splenomegalia, laajentuneet suonet etupuolella ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa havaitaan portaalin hypertensiota ilmaisevia oireita. Joissakin tapauksissa huonontuneen vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin tulos on vakava maksan vajaatoiminta, mesenteristen alusten tromboosi.

Esteet voivat esiintyä eri tasoilla:

• pienet maksan laskimot (pois lukien terminaaliset laskimot);
• suuret maksan laskimot;
• vena cavan maksan osasto.

Keltaisuus on harvinaista. Perifeerisen turvotuksen ilmaantuminen viittaa mahdolliseen tromboosiin tai alemman vena cavan puristumiseen. Jos tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa ei tarjota näille potilaille, he kuolevat portaalihypertensioiden komplikaatioiden vuoksi.

diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymälle spesifinen diagnostinen merkki on matalan okklusiivisen paineen havaitseminen maksan verisuonissa käyttäen perno- ja hepatomanometriamenetelmiä samalla kun lisätään portaalin painetta.

Käyttämällä menetelmää assiitin, hepatosplenomegalia, hepatosellulaarisen karsinooman, munuaissolukarsinooman tunnistamiseksi. Jos potilaalla on portaalisen laskimotromboosi, kalkkiutuminen on nähtävissä. 5-8%: lla potilaista havaittiin ruokatorven suonikohjuja.

Ultraääni voi havaita verihyytymän heikommassa vena cavassa tai maksan laskimoissa. Lisäksi tämän menetelmän avulla voidaan havaita diffuusin maksavaurion merkkejä.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 85%.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoimiseksi on tärkeää visualisoida verihyytymä alemman vena cavan luumenissa tai maksan laskimoissa. Tämän tutkimuksen aikana on mahdollista havaita heikentyneet verenvirtaukset asianomaisissa aluksissa, vakuuksien verkostossa.

Suoritettu kontrastilla. Kontrastiaineen jakautuminen on epätasainen. Näin ollen cudatan osuus Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on hypertrofioitu ja sille on ominaista kontrastimateriaalin suurempi pitoisuus verrattuna muihin maksaosiin.

Elimistön kehäosissa verenkierto on heikentynyt. 18-53%: lla potilaista voidaan havaita maksan laskimot ja huonompi vena cava.

Menetelmän herkkyys ja spesifisyys on 90%. Se suoritetaan yhdessä angion, veno- ja kolangiografian kanssa. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita maksan perfuusion, atrofian, hypertrofian, nekroosin, rasvan rappeutumisen merkkejä.

Radionuklidien skannausta varten käytetään teknetiumilla (99m³) leimattua kolloidista rikkiä. Potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, on lisääntynyt isotooppiakumulaatio maksan umpikujaan. Muissa maksassa isotoopin kertyminen voi olla normaalia, vähentynyt, epätasainen tai sen puuttuminen kokonaan.

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosoinnissa on suuri merkitys maksan flebografian ja alemman kaavografian tuloksista. Näiden toimenpiteiden aikana on myös mahdollista suorittaa angioplastiaa: stenttien asentamiseksi, trombolyysin suorittamiseksi, transjugulaarisen intrahepaattisen Portocaval-shuntin suorittamiseksi.

Angiogrammit havainnollistavat: hepatosplenomegalia, maksan valtimoiden heikentynyttä arkkitehtuuria parenhyymin, arteriovenoosisten shuntien turvotuksesta johtuen. Kontrastimateriaalin kulkeutuminen maksassa on hidastunut.

Pernan ja portaalin suonien kontrastin voimakkuus vähenee. Verenkierto voidaan suorittaa kahdessa suunnassa tai olla pyöreä.

Alemman kavitaation aikana voidaan havaita tromboosi tai huonompi vena cava -kasvain-embolia. Maksan flebografian aikana voidaan tunnistaa verisuonien ja suurten suonien välisten vakuuksien verkosto; stenosis ja maksan laskimot.

Tämä tutkimus suoritetaan ennen maksansiirtoa, jotta voidaan määrittää hepatosellulaarisen vaurion aste ja fibroosin esiintyminen.

58%: lla akuutin Bad-Chiari-oireyhtymän potilaista on histologisia merkkejä kroonisesta maksasairaudesta (maksanäytteen tutkimuksen mukaan): 50%: ssa tapauksista on suuria regenerointisolmuja (halkaisijaltaan 10-40 mm).

Laboratorion diagnoosi

Badda-Chiarin oireyhtymässä voi olla leukosytoosia; lisääntynyt ESR.

Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla protrombiiniaika voi pidentyä. Protrombiinin aika (t) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini- kalsiumseoksen lisäyksen jälkeen. Normaalisti tämä luku on 15-20 sekuntia.

Veren biokemiallisessa analyysissä alaniiniaminotransferaasin (AlAT), aspartaatti-aminotransferaasin (AsAT) ja alkalisen fosfataasin (ALP) aktiivisuus lisääntyy. Bilirubiinipitoisuus voi olla hieman kohonnut.

Eri diagnoosi

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi on tehtävä toisistaan ​​veno-okklusiivisella taudilla ja sydämen vajaatoiminnalla:

Veno-okklusiivinen sairaus.

Kehittyy 25%: lla potilaista, joille on tehty luuydinsiirto, sekä potilailla, jotka saavat kemoterapiaa. Tässä taudissa havaitaan postinusoidisten venuloiden hajoamista. Ei ole patologisia muutoksia huonompi vena cava ja maksan laskimot.

Sydämen vajaatoiminta.

Budd-Chiarin oireyhtymän ja oikean kammion sydämen vajaatoiminnan välillä tehdään differentiaalidiagnoosi.

komplikaatioita

Budd-Chiari-oireyhtymän seuraavien komplikaatioiden kehittyminen on mahdollista:

- Portaalin verenpaineen kehittyminen.
- Askiitin kehittyminen.
- Maksan vajaatoiminnan kehittyminen.
- Verenvuodon kehittyminen ruokatorven, mahalaukun, suoliston, suonikohjuista.
- Maksan ja munuaisten oireyhtymän kehittyminen.
- Potilailla, joilla on askites, voi esiintyä bakteeri-peritoniittia.
- Maksasolukarsinooman kehittyminen on harvinainen komplikaatio. Kuitenkin potilailla, joilla on heikompi vena cava -influenssa, tätä tuumoria havaitaan 25-47,5%: ssa tapauksista.