Tästä artikkelista opit: mikä on vaskulaarinen epämuodostuma, miksi on patologia, sen tärkeimmät tyypit. Miten tauti ilmenee, sen diagnoosin ja hoidon nykyaikaiset mahdollisuudet.
Artikkelin kirjoittaja: Alina Yachnaya, onkologin kirurgi, korkeampi lääketieteellinen koulutus, yleislääketieteen tutkinto.
Epämuodostuminen on elimen sisäisen kehon rikkominen sen rakenteen ja toiminnan patologialla. Tässä artikkelissa on tietoja verisuonten epämuodostumisesta.
Patologiset muutokset valtimoissa ja suonissa esiintyvät alkion muodostumisen aikana ja voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään termiä "arteriovenoosi angiodysplasia tai AVD", joka on synonyymi verisuonten epämuodostumille.
Patologiset muutokset sisältävät verensiirtojärjestelmän valtimo-, laskimo- ja imusolukomponenttien välisten lisäsitoutumisastioiden muodostumisen eri yhdistelmissä, mikä johtaa veren menetykseen ja aliravitsemukseen leesion alapuolella olevalla alueella (“alempi” eli nesteen liikkuessa). Patologian kliiniset ilmenemismuodot riippuvat pääasiallisten verisuonten runkojen koosta, niitä yhdistävän verkon kehityksestä.
Klikkaa kuvaa suurentaaksesi
Sairaudelle on tunnusomaista pitkä asymptomaattinen kulku, kun sydän- ja verisuonijärjestelmä kompensoi tuloksena olevan vian.
Aivojen ja selkäydin epämuodostumat ovat eniten edustettuina esiintymisen kannalta. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät 20–40 vuoden iässä, naiset ovat sairaita kahdesti niin usein.
Raajojen vauriot muodostavat 5–20% kaikista angiodysplasioista, ja paikannus pään ja kaulan alueella - 5–14%.
Suurin osa vaskulaarisen alkuperän puutteista - laskimo- tai imusolmukkeista - hallitsee ei-stemming (ei suurta sidosastiaa), jossa on pieni verisuoniverkosto.
Taudin ilmentyminen ja sairastuneeseen alueeseen liittyvän kurssin vakavuus. Alusten laajamittaiset epämuodostumat, jotka vahingoittavat keskushermoston elimiä (aivot, selkäydin) ja sisäelimet (suolet), ovat vaarallisia. Taudin vakava komplikaatio - verenvuoto, joissakin tapauksissa kuolemaan johtava.
Vaskulaariset epämuodostumat, joilla on ensisijainen ilmentyminen lapsuudessa, erottuvat huonosta ennusteesta paranemisen ja patologian täydellisen kompensoinnin suhteen. Taudilla, joka on ensin diagnosoitu 40–50 vuoden kuluttua, on suotuisin ennuste täyteen elpymiseen.
Vaskulaaristen epämuodostumien ensisijaisen diagnoosin voi tehdä jokin lääkäri, mutta nykyaikaiset hoitomuodot edellyttävät useiden lääkärien osallistumista: verisuoni- ja verisuonikirurgit, muovi- ja neurokirurgisten alojen asiantuntijat.
Patologia muodostuu synnytystä edeltävässä kehityksessä, mutta useimmiten se ilmenee aikuisuudessa.
Harvinaisuudesta huolimatta vaskulaariset epämuodostumat voivat olla hyvin vaikeita, mikä häiritsee merkittävästi elämänlaatua, joten työtä esiintymisen syiden tunnistamiseksi on parhaillaan käynnissä.
Tärkeimmät syyt:
Syystä riippumatta epämuodostumien kehittymismekanismi on sama: veren syöttöjärjestelmän kohdunsisäisen muodostumisen aikana alusten väliset lisäliitännät kehittyvät patologisen veren purkautumisvyöhykkeiden muodostumisen myötä (”keskialue”). Patologian ulkonäön ajoituksesta riippuen viestintä voi olla luonteeltaan löysä (ei-stemming), jos vika ilmenee ensimmäisten viikkojen jälkeen käsityksen jälkeen tai varsi - tämä on vian kehittyminen ensimmäisen - kolmannen kolmanneksen alussa.
Angiodysplasioiden kyky kasvaa tai toistua hoidon jälkeisen ajan kanssa liittyy siihen, että solut säilyttävät alkion soluihin liittyvän kasvutoiminnon patologisen astian.
Perinnöllisiä angiodysplasioita on useita luokituksia, kliinisessä käytännössä ne käyttävät kaikkea toisiaan täydentävänä ja mahdollistavat yksilöllisen hoitosuunnitelman kehittämisen.
Arteriovenoosisten epämuodostumien angiografinen luokittelu.
Tyyppi 1 (arteriovenoosi-fistuli): ohitus (kuvassa W oleva kirjain) on yleensä kolme erillistä valtimoa (kuvassa A-kirjain) ja ainoa tyhjennysverkko (kuvassa B-kirjain).
Tyyppi 2 (arteriovenoosi-fistula): useiden arteriolien (A) ohitus (III) ja viemäriputki (B).
Tyyppi 3 (arterioli-laskimoinen fistula): useita shuntteja (W) arterioolien (A) ja venulaattien (B) välillä.
Arvioi verisuonten häiriöiden johtavan tyypin:
Se sisältää alaluokituksen, joka perustuu yhdistävien alusten tyyppiin ja sijainnin syvyyteen:
Arvioi verenvirtausnopeuden patologisissa muodostelmissa ja korostaa hyvänlaatuisia verisuonten kasvaimia (hemangioomat):
Arteriovenous fistula (fistula)
Heijastaa lavastettua patologista kehitystä, jota käytetään optimaalisen hoidon valitsemiseksi.
Verisuonien ultraäänitutkimus on veren purkautuminen valtimosta laskimoon.
Vaskulaarinen epämuodostuma näyttää hyvänlaatuiselta verisuonten kasvaimelta
Alukset kasvoivat halkaisijaltaan
Suonet laajenevat, mutkittelevat
Määritetään valtimoiden lisääntyneen pulsoitumisen perusteella
Kudosten aliravitsemus, haavaumat ja verenvuoto
Luurakenteiden tuhoaminen (lokalisoimalla luut)
Kardiovaskulaarinen vajaatoiminta ja vasemman kammion lisääntyminen
Oireiden kompleksi angiodysplasiassa on monipuolinen, riippuu patologisten muutosten lokalisoinnista, sisältää:
Harvoissa tapauksissa aivoverisuonien epämuodostumat, jotka ovat monimutkaisia verenvuodon vuoksi, ovat kuolemaan johtavia.
Potilaan (tai hänen vanhempiensa) täydellinen kyseenalaistaminen ja perusteellinen tutkimus mahdollistavat arteriovenoosisen angiodysplasian epäilyttämisen, jos kyseessä on pinnallinen sijainti tai siirtyminen aktiivisen kasvun vaiheeseen.
Aivojen alusten epäilty patologinen epämuodostuma aiheuttaa valituksia:
Jos epäilystä ilmenee, lääkäri määrää tutkimuskompleksin patologian syyn selvittämiseksi. Angiodysplasioiden osalta on kehitetty diagnostiikan "kultastandardi":
Selkeästi määrittelee epämuodostuman (nopea, hidas tai poissa oleva) veren virtauksen tyyppi
Edellyttää erityistä koulutusta
Tutkimuksessa ei ole tietoa, sillä patologian syvällä paikalla tai läsnäolossa, keskushermoston elimissä.
Aivojen ja sisäelinten epämuodostumien pääasiallinen tutkimusmenetelmä
Säteilyaltistus ei salli turvallista käyttöä lapsilla
Voi korvata diagnostisen radiopaque-angiografian
Tutkimuksen miinus on suuri säteilyannos, minkä vuoksi on vaikea käyttää laajaa käytäntöä
Koko kehon skintigrafia leimattujen punasolujen kanssa on valintamenetelmä, jolla tarkkaillaan potilaita, joilla on hoidettuja angiodysplasiaa.
Säteilyaltistuksen vähentämiseksi näytetään korkean valikoiman tutkimuksia (näyteastioiden tarkastus)
Arteriovenoosisten angiodysplasioiden hoidon päätavoitteena on kaikkien sitovien alusten täydellinen poistaminen tai sammuttaminen ("keskitarkennus"). Laakereiden tai yksittäisten verisuonten shuntien ligaatio johtaa taudin etenemiseen, ja nykyään se on vakava käsittelykäytäntöjen rikkominen.
Usein tarvitaan useita asiantuntijoita: verisuoni- ja muoviprofiili, traumatologi ja neurokirurgi.
Käyttö lääkkeiden hoidossa, joilla on verisuonten estävä kasvu (doksisykliini, Avastin, rapamysiini), on osoitettu olevan tehokas vähentämään kipua ja turvotusta ilman ensisijaisen patologisen fokuksen vastausta. Tämän alan tutkimus on käynnissä.
Ennuste riippuu diagnoosin ajasta, hoidon täydellisyydestä. Tapauksissa, joissa sairaus ilmenee ja etenee lapsilla, verisuonten epämuodostumien kulku on aggressiivinen, ja se siirtyy nopeasti täydellisen leikkauksen mahdottomuuden vaiheeseen. Tällaisissa tapauksissa hoito on luonteeltaan ylimääräistä, ja sen tarkoituksena on ehkäistä sekundääristen kudosten muutoksia (haavaumat, verenvuoto).
Taudin oireettomuus jopa 40-50 vuotta erottuu hyvästä ennusteesta täydellisen parannuksen ja elämänlaadun säilyttämisen suhteen.
On mahdollista puhua pysyvästä kovettumisesta yksittäisten ei-laajojen vaurioiden yhteydessä, kun tarkennus on mahdollista kokonaan leikkaamalla. Jos toimenpide on täysin teknisesti mahdotonta, tauti on aina palannut.
Arteriovenoosinen epämuodostuma on sairaus, jossa muodostuu patologisia yhteyksiä valtimoiden ja suonien välillä. Esiintyy pääasiassa hermoston sisällä, mutta muitakin monimutkaisempia vaihteluja ovat esimerkiksi aortan ja keuhkojen välinen epämuodostuma.
Sairaus koskee 12 ihmistä 100 000: sta väestöstä, enimmäkseen miehistä. Useimmiten tauti ilmenee 20–40 vuoden välein.
Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma johtaa heikentyneeseen verenkiertoon hermokudoksessa, mikä aiheuttaa iskemiaa. Tämä puolestaan johtaa henkisten toimintojen, neurologisten oireiden ja voimakkaan päänsärkyjen hajoamiseen.
Patologisen kuoren alusten seinät ovat ohuita, joten läpimurtoja tapahtuu: 3-4% vuodessa. Todennäköisyys nousee 17–18 prosenttiin, jos potilaan historiassa on jo merkkejä hemorragisesta aivohalvauksesta. Kuolema hemorragisessa aivohalvauksessa epämuodostuman taustalla tapahtuu 10%: ssa. Kaikista potilaista 50% saa yleensä vammaisuuden.
Vaskulaariset epämuodostumat johtavat komplikaatioihin:
Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on, että epämuodostumissa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa, että suonien ja valtimoiden välillä ei ole "suodatinta", joten laskimoveri vastaanottaa valtimoveriä suoraan. Se lisää laskimojen painetta ja laajentaa niitä.
Aivojen AVM muodostuu sisäisen virheen seurauksena keskushermoston verenkiertojärjestelmän muodostumisen aikana. Syyt tähän ovat:
Arteriaalisen laskimon epämuodostumalla on kahdenlaisia virtauksia:
Se löytyy 60% kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus vallitsee pienikokoisilla shunteilla, joissa on viemäreitä. Löydetty myös aivojen niskakalvoalueilla. Hallitseva oireyhtymä on valtimon verenpainetauti, jolla on taipumus hemorraagiseen aivohalvaukseen. Piilevällä kurssilla tauti on oireeton.
Verenvuotokohdan pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tajunnan häiriön ja disorientaation nopea kasvu. Osa kehosta muuttuu yhtäkkiä tunnottomaksi, useammin kasvojen, jalkojen tai käsien puolelle. Afaasia-tyyppinen puhe on turhautunut, lauseiden kielioppinen osa on rikottu. Joskus puhe- ja kirjoituskäsitys on häiriintynyt. Verenvuotokurssin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen pitkäaikainen elpyminen.
Näkyvyysalue putoaa, sen tarkkuus laskee. Joskus on diplopia - kaksinkertainen näkemys. Harvemmin - näky katoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on häiriintynyt: epävakaa käynti näkyy, liikkeet menettävät tarkkuutta.
Torpid - virtauksen toinen versio.
Tämäntyyppisellä venoosilla on tyypillinen piirre - klusterin kefalgia. Sille on ominaista akuutti, vaikeasti kuljettava ja vakava päänsärky. Joskus kivun oireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että itsemurhat tekevät itsemurhan. Kefalgia näyttää säännöllisesti jaksottaina (koteloina) kipua päähän ja se ei ole lähes sietämätön ei-steroidisille tulehduskipulääkkeille.
Vaikean kivun ärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oireiden kompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Ne esiintyvät 20–25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on tunnusomaista silmän lihasten supistuminen ja luustolihasten kouristukset. Jotkut kehittävät suuren epileptisen kohtauksen, jossa ilmenee tyypillinen kliininen kuva (aura, prekursorit, tonic-kouristukset, klooniset kouristukset ja tie ulos valtiosta).
Arteriovenoosinen epämuodostuma voi replikoida aivojen kasvaimia. Tässä tapauksessa havaitaan fokusaalisia neurologisia puutosoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostuma sijaitsee etukierroksissa, tallennetaan moottoripallon häiriö, kuten pareseesi tai halvaus. Jos parietaalissa - herkkyys on häiriintynyt raajoissa.
Tällaisia epämuodostumia on olemassa:
Potilas, jolla on epäilystä epämuodostumisesta, suoritetaan useilla instrumentaalisilla menetelmillä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosin muotoilussa:
Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Aikana pahenemisen aikana on määrätty toimenpide, jolla poistetaan verisuonten kertymä. Johtavan hypertensiivisen oireyhtymän avulla aivojen kammiovesi poistetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Kulkua pääkalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanation. Ensinnäkin epämuodostumia ympäröivät astiat ommellaan, niin itse vika eristetään ja sidotaan, jolloin epämuodostuma katkaistaan.
Aivokannan epämuodostumat aiheuttavat ongelmia kirurgisessa hoidossa tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden vuoksi. Tällöin määrätään säteilykirurginen leikkaus.
Kapillaarinen epämuodostuma ("viinin värjäys", "kapillaarinen angiodysplasia") on alusten epämuodostuma (monikerroksinen alusten verkko, joka sijaitsee ihottuman ylemmissä kerroksissa), joka on epäsäännöllisen muotoinen, vaaleanpunainen, punainen ja violetti tasainen verisuoni. Kapillaariset epämuodostumat ovat synnynnäisiä eivätkä ratkaise itseään. Ajan mittaan ne kasvavat suhteessa lapsen kasvuun. Maailman terveysjärjestön mukaan noin 3% lapsista on syntynyt ihon kapillaarisen epämuodostuman elementteillä.
Tärkein syy kapillaaristen epämuodostumien esiintymiseen on hermopäätteiden kosketuksen puuttuminen kapillaariverkon tiettyyn osaan. Nämä hermot ovat vastuussa verisuonten läpimitan säätämisestä, ja kun hermoimpulssien vikoja, aluksia ei voida täysin vähentää, kun taas ne ovat laajentuneet. Koska verisuonet sijaitsevat ihon pinnan läheisyydessä, tämä patologia ilmenee purppuranpunaisina, punaisina ja kirkkaina vaaleanpunaisina.
Laserin ulkonäkö
Vbeam Candela Perfecta.
Kaikkein modernein kapillaarihäiriöiden hoito suoritetaan käyttämällä korkean teknologian verisuonilaseria, joka sallii vain muutamissa menettelyissä vähentää kapillaarisen epämuodostuman esiintymistä merkittävästi.
Tätä tarkoitusta varten laitteessamme käytetään 595 nm: n Vbeam Candela Perfecta -värilaseria.
Terapeuttisen laseraltistuksen perustana on selektiivisen fototermolyysin käsite, joka koostuu laajentuneiden ihosäiliöiden laserlämmityksestä hyytymislämpötilaan terveiden ympäröivien kudosten täydellisen säilymisen avulla. Tällainen selektiivinen vaikutus kärsiviin kapillaareihin sallii nopeasti ratkaista ongelmia patologisesti laajentuneilla ihon aloilla.
Tämän tyyppisen laserin käyttö yksilöllisellä lähestymistavalla potilaaseen poistaa arpien muodostumisen.
Laserhoito on maamerkki. Laser-käyttöparametrien valinta tapahtuu aina erikseen jokaiselle lapselle. Keskimäärin potilaiden täytyy käydä läpi vaiheita, jotka vaihtelevat välillä 6-8 ja riippuvat kapillaarivääristymien vakavuudesta, sen alueesta ja lapsen tyypistä.
Potilaiden ulkonäkö: ennen hoitoa, vaiheen 1 jälkeen ja laserhoidon toisen vaiheen jälkeen.
Osastollamme hoidetaan lapsia, joilla on kapillaarisia epämuodostumia ja jotka sijaitsevat leukakalvon alueella. Kun otetaan huomioon monimutkainen anatominen rakenne (silmäluomet, siivet, nokan kärki ja eteinen, huulet, huulet), laserhoitoa on mahdotonta suorittaa ilman asianmukaista anestesiaa. Anestesian yhteydessä käytetään inhalaatiolaitteiden ja maskin anestesiaa valmisteen ”Sevoran” kanssa. Anestesian kesto on yleensä enintään 15 minuuttia.
Kapillaarista epämuodostumista pidettiin pitkään lääketieteenä vain kosmetologisena ongelmana. On kuitenkin osoitettu, että tämä patologia luo usein voimakasta psykologista jännitystä perheessä, estää lapsen pääsemästä täysin yhteiskuntaan. Päätös hoidon aloittamisesta tehdään erikseen kussakin tapauksessa. On syytä huomata, että mahdollisuuksien mukaan hoito on saatettava päätökseen ennen lapsen 6–7-vuotiaita. Tänä aikakautena lapsi alkaa ymmärtää, että hänen ulkonäönsä on jotain vikaa - hän ei ole kuin hänen ympärillään olevat. Tulevaisuudessa tämä voisi olla hänelle psykologinen trauma ja vaikuttaa voimakkaasti hänen persoonallisuutensa muodostumiseen.
Kapillaarinen epämuodostuma ("viininvärjäys", "liekeissä") on synnynnäinen, ei-perinnöllinen patologia, jolle on tunnusomaista litteiden, piirrettyjen verisuonten pisteiden iho. Se on yhtä yleistä (noin 3: ssa 1000: stä vastasyntyneestä) sekä pojilla että tytöillä. Taudin etiologia, kuten monet muut verisuonten poikkeavat oireet, ei ole täsmälleen tiedossa eikä se liity minkään lääkkeen ottamiseen raskauden tai huonon ekologian aikana. "Viinipisarat" voivat olla minkä tahansa kokoisia, esiintyvät missä tahansa kehon osassa (yleensä pään ja kaulan päällä) ja kasvavat yleensä suhteessa lapsen kasvuun. Ihon pinnan läheisyydestä ja lisääntyneestä verenkierrosta kärsineellä alueella, värivaihto vaihtelee vaaleanpunaisesta tai punaisesta violettiin. Siksi "viinin tahrat" sekoittuvat usein muihin verisuonten vaurioihin - vastasyntyneiden syntymämerkkeihin, jotka tunnetaan maailmassa "enkelin suudella" ("enkelin suudelma"), "stork bite" ("stork bite"). Päinvastoin kuin "viinin värjäys", verisuonten syntymämerkit kulkevat itsenäisesti (95%: ssa tapauksista) yhden vuoden kuluessa elämästä ja eivät vaadi mitään hoitoa. "Viinin tahrat", päinvastoin, tummuvat ikään ja tulevat karkeammiksi.
Kapillaarisen epämuodostuman ("viinin värjäys") diagnoosi tehdään fyysisen tarkastuksen perusteella. Ilmeisestä yksinkertaisuudestaan huolimatta on joskus vaikea erottaa kapillaarista epämuodostumista kapillaarista hemangiooma tai syntymämerkki. Ja jos kasvoissa tapahtuu leesiota, johon liittyy silmäluomia, ja lisää silmälääkkeitä (glaukooma) ja neurologisia (kouristuksia) oireita, pään MRI on tehtävä Sturge-Weberin oireyhtymän diagnosoimiseksi.
Koska kapillaariset epämuodostumat voivat vuotaa, ja iän myötä ihon pinta-ala myös paksuu ja tummenee merkittävästi, "viinin tahrojen" käsittely on tarpeen. "Viinilevyjen" hoidossa käytetään kahta menetelmää - laserhoitoa ja kirurgista hoitoa.
Angioma (kreikkalaiselta. Angeon - aluksen ja oma - kasvain) - hyvänlaatuinen kasvaimen, joka kehittyy imusolmukkeista ja / tai verisuonista. Kaikki verisuonten poikkeavuudet on jaettu kahteen pääryhmään:
Hemangiomas (verisuonikasvaimet)
Vaskulaariset epämuodostumat (angiodysplasiat)
Hemangiomas havaitaan paljon useammin kuin verisuonten epämuodostumat. Kuitenkin kutsua kaikki verisuonten poikkeamat hemangiomas väärin. Näiden kasvainten kliininen kulku, rakenne ja hoito ovat täysin erilaisia.
Hemangioma (kreikkalaiselta. "Haima" - veri ja "angeon" - alus) - hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy verisuonten seinämästä. Se löytyy eri ihmiselimistä ja kudoksista. Joissakin tapauksissa on olemassa aggressiivinen kurssi, jossa ympäröivissä kudoksissa on nopea kasvu ja itävyys, mikä puolestaan johtaa niiden tuhoutumiseen. Tähän voi liittyä erilaisia asteita kosmeettisia vikoja ja funktionaalisia häiriöitä, jotka vaihtelevat.
Yksi yleisimmistä verisuonten poikkeavuuksista lapsilla on hemangioma. Se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, joko iholla tai elimissä. Hemangioma havaitaan 10-12%: lla vastasyntyneistä ja on havaittavissa heti syntymän jälkeen, tyttöjen ollessa vallitsevassa suhteessa 7: 1. 80%: ssa tapauksista havaitaan yksi hemangiooma, joka on lokalisoitunut kehoon. 20% voi näkyä useissa paikoissa. Yleisin paikka on pään ja kaulan alue.
Useimmissa tapauksissa hemangiomeja kehitetään vaiheittain.
Ensimmäinen vaihe: tämä kasvu on nopeaa ensimmäisten 6-9 kuukauden aikana. Tämän vaiheen aikana hemangioma tulee näkyvimmäksi, se saa kirkkaan punaisen värin ja epätasaisen muodon. Jos hemangiooma ei ole ihon pinnalla, mutta syvempi kuin se, väri voi olla sinertävä.
Toinen vaihe: heti kun kasvu päättyy, hemangioma alkaa regressoitua. Tämä prosessi on hidasta ja voi kestää yhdestä yhdeksään vuoteen. Tänä aikana se kutistuu ja väri muuttuu vaaleanpunaiseksi tai harmaaksi. Vauriot ovat pehmeitä kosketuksiin, jos hemangeomeilla on haavaumia, niin ne voivat jättää arpia. Jos kehossa on karvoja, vaurion paikoissa on vähän tai ei lainkaan lainkaan.
Kolmas vaihe: tämä on viimeinen vaihe, jolloin leesion paikka saa normaalin värin ja joskus on vain osa pitkänomaisesta ihosta, joka voidaan poistaa.
Hemangiooman ulkonäkö riippuu siitä, mitä ihon kerroksia se on, pinnalla tai syvissä kerroksissa. Pinnallinen hemangiooma on kirkkaan punainen. Syvä, yleensä sininen tai ihonväri. Jotkut hemangioomat voivat koostua sekä pinta- että syvistä fragmenteista.
Synnynnäiset hemangioomat ovat sama hyvänlaatuinen kasvain kuin lasten hemangioomat, mutta toisin kuin lapset, ne ovat täysin syntyneet syntymähetkellä. He, kuten lapset, voivat taantua ja hävitä kokonaan.
Käytännössä synnynnäiset hemangioomat näkyvät lapsilla paljon harvemmin. Näitä hemangioomeja voi olla vaikea erottaa muista synnynnäisistä vaurioista, erityisesti fibrosarcomista. Siksi on erittäin tärkeää tehdä tarkan diagnoosin vaurioista poistamalla tarpeettomat kirurgiset toimenpiteet.
Intramuskulaarinen hemangioma on harvinainen vaurio, se eroaa lasten hemangioomista siinä, että sitä esiintyy iäkkäillä ihmisillä. Tämä tila sekoittuu usein muihin hemangioomeihin. Useimmissa tapauksissa kirjallisuudessa ”intramuskulaarinen hemangioma” tarkoittaa laskimoon liittyvää epämuodostumista. Tämä sekaannus on syntynyt epäasianmukaisen tutkimuksen ja lääketieteellisten virheiden seurauksena. Verisuoniin verrattuna laskimonsisäinen hemangiooma voidaan havaita missä tahansa iässä, sillä on valtimon ravintoa ja toisin kuin arteriovenoosinen epämuodostuma, tässä leesiossa ei ole arteriovenoosista ohitustietä.
Yleensä lihaksensisäinen hemangiooma on myös hyvänlaatuinen kasvain, joka voi kasvaa nopeasti, ja koska se on lihaskudoksessa, useimmat potilaat voivat kokea erilaisia kipuja.
Vaskulaarisia epämuodostumia - hyvänlaatuisia vaskulaarisia vaurioita (ei-syöpä) kutsutaan myös virheellisesti "hemangiomeiksi". Nämä vammat ovat aina läsnä syntymässä, mutta ne voivat jäädä huomaamatta ja näkyä muutaman päivän tai jopa vuoden kuluttua. Nämä häiriöt esiintyvät yhtä lailla sekä miehillä että naisilla. Merkittävin ero verisuonten epämuodostumien ja hemangiooman välillä on vaurioiden luonnollinen kehitys. Hemangiooma kasvaa nopeasti ja alkaa sitten vähitellen laskea, ja verisuonten epämuodostumat kasvavat henkilön kanssa koko elämän ajan ja eivät vähene. Vaskulaarisia epämuodostumia on viisi, ne voidaan luokitella niiden verensyötön tyypin mukaan (laskimot, valtimot tai imusolmukkeet).
Kapillaariset epämuodostumat (ne tunnetaan myös nimellä Port-viinipaikat) ovat läsnä syntymässä ja tulevat eri kokoisiksi ja eri paikoiksi, mutta useammin kasvoille. Nämä vauriot kasvavat suhteessa lapsen kasvuun ja niillä on vaaleanpunainen tai punertava väri, mutta iän myötä ne tummuvat.
Viime aikoihin asti syy satamaviinipisteiden syntymiseen ei ollut selvä. Nykyään uskotaan, että tämä vaurio esiintyy hermopäätteiden huonon tai ei-kosketuksen seurauksena tällä kapillaarien alueella. Hermosimpulssien alijäämän seurauksena kapillaarien supistuminen pienenee, mikä johtaa niiden laajenemiseen. Ja koska nämä kapillaarit sijaitsevat lähellä ihon pintaa, esiintyy vaaleanpunaisia tai violetteja täpliä.
Venoosiset epämuodostumat ovat yleisimpiä verisuonten poikkeavuuksia. Ne ovat läsnä syntymässä, eivätkä ne ole aina ilmeisiä. Venoottiset epämuodostumat voivat vaikuttaa lähes kaikkiin kehon kudoksiin, mukaan lukien iho, lihakset, luut ja sisäelimet. Lisäksi ne voivat puristaa hermoja, mikä aiheuttaa muutoksia moottorin aktiivisuudessa.
Useimmiten nämä vauriot sijaitsevat kasvoilla, käsivarsilla tai jaloilla. Ne voivat sijaita pienellä alueella tai ne voivat kattaa suurimman osan kehosta (esimerkiksi koko varsi tai puolet kasvoista jne.). Venoottiset epämuodostumat voivat olla syviä tai pinnallisia. Pinta on pääosin sininen ja punainen. Syvä vauriot ovat värittömiä tai heikkoja. Ihon pinnalla ne luovat kuoppaa tai kuoppaa. Kosketukseen ne ovat pehmeitä ja lämpimiä, ne pienenevät puristettaessa. Kun lapsi itkee tai valehtelee, nämä vauriot voivat muuttua tummemmiksi ja suuremmiksi.
Venoottiset epämuodostumat kasvavat suhteessa lapseen, kasvavat vähitellen, mutta voivat lisääntyä murrosiän aikana tai suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön yhteydessä. Naisilla voi esiintyä oireita raskauden aikana.
Arteriovenoosiset epämuodostumat ovat verisuonten epänormaali plexus, kun valtimoiden valtimoveri menee suoniin ohittaen kapillaariverkon. Siksi laskimot ovat yleensä laajentuneet, koska ne ottavat lisää veren tilavuutta. Nämä vauriot syntyvät syntymässä vain 40 prosentilla potilaista. Elämän aikana ne voivat näkyä tai kasvaa, murrosiän, raskauden tai vamman seurauksena.
Arteriovenoosiset epämuodostumat on jaettu neljään osaan:
Tila 1 - Rauha
Vaurio voi näyttää ihon punertavalta alueelta tai sykkivästä massasta, jolla on luonnollinen väri.
Tila 2 - Lisäys
Vaikutusalue muuttuu suuremmaksi ja lämpimämmäksi, ja pinnallisten suonien pulssi tuntuu pehmeällä pinnalla.
Ehto 3 - Vahinko
Vaurio alkaa vuotaa ja haavaumat näkyvät.
Ehto 4 - Vahinko ja sydämen vajaatoiminnan ilmaantuminen
Vaurio on niin laajamittainen, että sen läpi kulkevan veren määrä vaikuttaa sydämen aktiivisuuteen.
Lymfaattinen epämuodostuma on synnynnäisen luonteen vaurio, jonka mikroskooppinen rakenne muistuttaa ohutseinäisiä eri kokoisia kystoja - solmuista, joiden läpimitta on 0,2-0,3 cm suuriin massoihin. Lymfaattiset epämuodostumat ovat paljon harvinaisempia kuin hemangioomat, ja niiden osuus kaikista lasten hyvänlaatuisista kasvaimista on noin 10-12%. Patologinen ja kliininen luokittelu on periaatteessa sama. On olemassa yksinkertaisia imusolmukkeita, cavernousia ja kystisiä.
Yksinkertainen imusolmuke on orgaanisen ihon ja ihonalaisen kudoksen imusolmukkeiden lisääntyminen. Tämä vaurio on ihon paksuuntuminen, joka on hieman kuoppainen, eikä sitä ole yleensä hahmoteltu yleensä pienellä ihonalaisella annoksella. Joskus iholla on epämuodostumien kasvua pieninä solmuina. Vaurion pinta voi olla jonkin verran märkä (lymphorrea).
Cavernous lymfaattinen epämuodostuma on yleisin lapsilla havaittu muoto. Sen rakennetta edustavat epäsäännöllisesti täytetyt imusolmukkeet, jotka muodostuvat sidekudoksen spongyista pohjasta, joka sisältää sileitä lihaksen kuituja, elastista luurankoa ja pieniä lymfaattisia aluksia, jotka on vuorattu epiteelillä. Cavernous lymfaattinen epämuodostuma määräytyy turvotus, terävät ääriviivat, pehmeä koostumus. Usein on vaihtelua. Iho voidaan juottaa muotoon, mutta sitä ei muuteta tai muuteta. Kun sitä painetaan, kasvain voi kutistua ja täyttää hitaasti uudelleen. Kasvaimen kallistuvuus on alhainen. Kasvu on melko hidasta. Tyypillisimpien lymfaattisten epämuodostumien paikannus on kaula, parotidialue, posket, kieli, huulet. Tässä leesiossa kehittyvät usein esiintyvät tulehdusprosessit ovat hyvin tunnusomaisia. Joskus tulehduksen seurauksena lymfaattinen epämuodostuminen pysäyttää kasvunsa ja jopa häviää.
Kystistä imusolmuketta voidaan esittää yhdellä tai kysteillä, joiden koko vaihtelee 0,3 cm: n ja lapsen pään koon välillä, jotka voivat kommunikoida keskenään. Se on joustava muoto, joka on peitetty venytetyllä iholla, joka ei yleensä muutu. On selvä vaihtelu. Joskus ohennetun ihon läpi tulee sinertävä. Palpaatiosta voi tarttua kystojen seinien epäsäännöllisyyksiin. Useimmiten nämä epämuodostumat löytyvät kaulasta (ja yksi osa tuumorista voi sijaita mediastinumissa "tiimalasin" muodossa. Kystiset lymfaattiset epämuodostumat kasvavat melko hitaasti, mutta niiden kasvun myötä ne voivat puristaa verisuonia, hermoja ja kun ne sijaitsevat henkitorven ja ruokatorven lähellä - nämä elimet vaativat joskus kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä.
Lymfaattisia epämuodostumia voi olla siirtymäkauden elementtejä, yksi muoto voidaan yhdistää toiseen.
Lymfaattiset epämuodostumat esiintyvät useimmiten lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana (jopa 90%), harvemmin ensimmäisten 2-3 vuoden aikana. Ne ovat paikallisia, joissa on alueellisia imusolmukkeita: kainalossa, kaulassa, poskissa, huulissa, kielessä, nivusissa, harvemmin mesentery-juuren alueella, retroperitoneaalinen tila, mediastinum.
Imun epämuodostumat kasvavat suhteellisen hitaasti, useammin synkronisesti lapsen kasvun kanssa, mutta joskus ne kasvavat dramaattisesti iästä riippumatta.
Kuten nimestä käy ilmi, yhdistetyt verisuonten epämuodostumat sisältävät useita tyyppisiä vaurioita, ne koostuvat äskettäin muodostuneesta kapillaarikudoksesta, johon on yhdistetty kypsempien onteloiden alueet endoteelisolujen kanssa (esimerkiksi kapillaarinen laskimo, valtimokalvon imusolmuke). Epämuodostumien kasvu tapahtuu pääasiassa kapillaaristen sulkeumien vuoksi, laskimot ja arteriovenoosi-alueet edustavat pääasiassa leesion kiinteää osaa. Yhdistetyt epämuodostumat voidaan luonnehtia dynaamisiksi muodostumiksi, jotka edustavat siirtymävaihetta kapillaarista laskimoon ja arteriovenoosiin.
Yhdistetyt epämuodostumat ovat niiden lääkäreiden nimet, jotka niitä ensimmäisenä kuvaivat (niitä kutsutaan myös oireyhtymiksi). Tällä hetkellä on kaksi pääasiallista oireyhtymää: Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.
Klippel-Trenaunay-oireyhtymä on kapillaaristen ja lymfaattisten epämuodostumien yhdistelmä, johon liittyy pehmeiden kudosten ja raajojen hypertrofiaa (raajan kasvu). Minkä tahansa kehon osan ja minkä tahansa raajan voi vaikuttaa. Klippel-Trenaunayn ensimmäiset merkit ovat iholla ja yleensä vain yhdellä raajalla. Vaurioituneen raajan hypertrofia voi ilmetä syntymähetkellä tai elinkaaren ensimmäisinä kuukausina.
Kuten muidenkin verisuonten epämuodostumien yhteydessä, käytetään elastista puristusvarastoa vaurioitumisen vähentämiseksi. Nämä sukat auttavat vähentämään raajoihin kertyvän nesteen määrää. Kun alaraajojen pituudessa on merkittävä ero, käytetään kirurgisia korjausmenetelmiä.
Parkes Veberin oireyhtymä on kapillaaristen ja arteriovenoosisten epämuodostumien yhdistelmä. Myös tämä oireyhtymä voi vaikuttaa mihinkään raajaan ja johtaa sen kasvuun. Ulkopuolella tämä vaurio näyttää iholta lämpimät, vaaleanpunaiset täplät, jotka muuttuvat verisuonten nivelten ulottuviksi syvälle lihaksen kudokseen. Veren kulkeminen näiden epänormaalien yhdisteiden kautta johtaa stagnointiin ja sydämen vajaatoimintaan.
Hoito on yleensä samanlainen kuin Klippel-Trenaunay-oireyhtymä. Leikkaus tai skleroterapia tehdään poikkeustapauksissa huolellisesti tutkimalla.
Kuten edellä mainittiin, lääkärit kutsuvat syitä aivokudosten patologisen prosessin kehittymiselle:
Erotetaan seuraavia aivojen valtimoverisuonten epämuodostumia:
Myös aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmaistaan sellaisissa muodoissa, kuten: aivojen dura mater: n venous, telangiektasia, hemangioma, valtimo, fistula.
Taudin luonne riippuu suoraan valtimoverisuonisen epämuodostuman koosta. Pienet arteriovenoosiset epämuodostumat (enintään 1 cm) johtavat usein verenvuotoon suuriin (6 cm) verrattuna.
Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuminen muuttaa verenkiertojärjestelmää. Arteriaalisen laskimon epämuodostumien lähellä sijaitsevilla kudoksilla on cicatricial tai kuitumainen ulkonäkö.
Vaskulaaristen epämuodostumien voi olla useita muotoja. Niiden systematisoimiseksi käytetään vuonna 1996 hyväksyttyä amerikkalaista luokitusta ISSVA. Sen olennainen ero muihin luokituksiin on kaikkien poikkeavuuksien jakautuminen kasvaimiin ja epämuodostumiin.
Epämuodostumat: - kapillaari (telangiektasia, angiokeratomas), - laskimot (satunnaista, glomangiomas, Mafuccin oireyhtymä), - imusolmukkeet, - valtimot, - arteriovenoosi;
Tutkijat eivät ole vielä vahvistaneet tekijöitä, jotka vaikuttavat AVM: ien muodostumiseen. Kuitenkin he kaikki sopivat, että aivojen verisuonten epämuodostumat kehittyvät raskauden aikana.
Tämän seurauksena aivojen vaskulaaristen epämuodostumien muodostumisen riski kasvaa useita kertoja.
Verisuonten repeämä aivojen arteriovenoosisessa epämuodostumissa esiintyy joka toinen potilas. Ei viimeinen rooli tässä pelissä aggressiivinen harjoitus, stressaavat tilanteet, alkoholin väärinkäyttö.
Jos aivojen jonkin veren verenkierrossa on toimintahäiriö, tapahtuu hetkellinen verenvuoto. Yleisin on subarahhnoidinen verenvuoto (SAH).
Tässä tapauksessa oireet, jotka johtuvat valtimoverisuonien epämuodostumisesta, muistuttavat aivohalvauksen merkkejä:
Useimmissa tapauksissa vain lääkärin käynti ja verenkiertojärjestelmän täydellinen diagnoosi mahdollistavat tarkan diagnoosin.
Yleisimmät taudin oireet:
Arteriovenoosisen epämuodostuman oireet voivat olla lähes huomaamattomia pitkään aikaan.
Siksi monet ihmiset, joilla on tällainen verisuonijärjestelmän vaurio, oppivat siitä sattumalta, kun ne määrittävät aivojen tutkimisen.
Tässä piilee taudin kuluminen: anomalia kehittyy vähitellen, se voi suuresti kasvaa, minkä jälkeen tunnusomaiset oireet alkavat näkyä. Näitä ovat:
Tärkein syy viittaamaan neurologiin ennen valtimon laskimon epämuodostumia ovat: jatkuvat päänsärky, ensimmäiset epipsysnroomat, fokusaaliset neurologiset oireet. Tehokkaan hoidon kannalta on tarpeen selvittää, mikä AVM-muoto etenee.
Kliinisesti diagnoosia ei voida tehdä.
Tärkeimmät diagnostiset menetelmät ovat:
Tietokonetomografia on nopea ja edullinen kyselyvaihtoehto, mutta tehoton. CT suorittaa kuitenkin erinomaisen verenvuotojen diagnosoinnin.
Tällaisen kyselyn kustannukset eivät ole pieniä, mutta angiogrammi osoittaa tarkimmin taudin kuvaa ja potilaalle mahdollisesti aiheutuvia riskejä.
Aivojen valtimoiden arteriovenoosinen epämuodostuminen merkitsee hoitotavan valinnan ja patologian sijainnin, sen tilavuuden, oireiden voimakkuuden ja potilaan kehon erottamiskyvyn välistä riippuvuutta.
Tilannekohtaista hoitoa kuvaavat lääkkeiden käyttö AVM: n tärkeimpien oireiden lievittämiseen (vaikea päänsärky, kohtaukset).
Tällaisia menetelmiä käytetään kuitenkin vain oireiden puuttuessa tai vähäisessä ilmentymisintensiteetissä.
Lisäksi on määritelty menetelmiä vakavien seurausten riskin vähentämiseksi: verenpaineen hallinta, kolesterolin alentaminen, valtimoiden joustavuuden lisääminen, tartuntatautien hoito, huonojen tapojen välttäminen, fyysisen rasituksen säätäminen.
Operatiivista leikkausta käytetään pienten aivojen arteriovenoosisten epämuodostumien kanssa, ja se on yksi menestyneimmistä ja vaarallisimmista menetelmistä.
Jos poikkeama on syvälle aivokudoksessa, tällaista interventiota ei suositella, koska menettely liittyy tiettyyn riskiin.
Menetelmä voi toimia pää- ja apuvälineenä ennen leikkauksen alkamista voimakkaan verenvuodon riskin vähentämiseksi.
Poikkeustapauksissa aluksen embolisointi auttaa merkittävästi vähentämään tai lopettamaan arteriovenoosisen epämuodostumisen ilmenemismuodot.
Stereotaktinen radiokirurgia (CPX) perustuu äärimmäisen tarkkaan radioaktiivisten elementtien vaikutussuunnan suuntaamiseen, jotka on tarkoitettu laskimotilanteen tuhoutumiseen.
Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat melko vaarallinen sairaus, ja se, miten estää itsensä sen kehittymisestä, ei ole selvä. Tärkein tekijä tässä on äidin rakkaus.
Puuttumattomien seurausten välttämiseksi naisten, jotka päättävät tulla äidiksi, olisi otettava vastuullisempi rooli heille annetussa roolissa. Huonoista tottumuksista kieltäytyminen, täydellinen terveystarkastus ennen raskautta auttaa pitämään vauvan terveenä.
Onko vaskulaariset epämuodostumat alttiita korjaukselle? Hoitomenetelmät riippuvat anomalian tyypistä, sen sijainnista, tarkennuksen koosta ja aivohalvauksen historiasta.
Hoidossa on kolme päämenetelmää:
- avoin leikkaus - minimaalisesti invasiivinen embolisointi - ei-invasiivinen radiokirurginen hoito.
Traumaattisin on avoin leikkaus. Jotta pääset tuleen, suoritetaan kallon aukko, alukset leikataan ja ylitetään.
Tämä vaihtoehto on mahdollista, jos epämuodostuma sijaitsee aivojen pinnalla ja sillä on pieni koko. Pyrkimykset saada syvälle syvälle keskittyminen voivat aiheuttaa vahinkoja elintärkeille keskuksille ja kuolemalle.
Sitten astioiden lumeniin lisätään hypoallergeeninen valmiste, joka täyttää kaiken käytettävissä olevan tilan ja estää veren virtauksen tällä alueella. Valitettavasti tämä tekniikka ei anna absoluuttista takeita siitä, että astia on poistettu kokonaan.
Siksi sitä käytetään useimmiten lisähoitona.
Kehittynein tapa verisuonten epämuodostumien hoitoon pidetään leikkauksena, jossa käytetään kyberveitset (radiosurgery). Menetelmän ydin on käsitellä poikkeavaa keskittymistä eri kohdista kapeilla radioaktiivisilla säteillä.
Etuna on hermoston komplikaatioiden täydellinen puuttuminen. Tämän menetelmän soveltamisessa on kuitenkin rajoituksia:
1. Alusten kokonaishalkaisija ei saa olla yli kolme senttimetriä.2. Ei saa olla aivohalvauksia tai muita verenvuotoja. Koska ohut seinä ei pysty seisomaan ja katkeasti välin ja lopullisen hlerosirovaniem-epämuodostuman välinen kuilu.
Arteriovenoosisten epämuodostumien hoidon hoito ja spesifisyys riippuvat monista taudin kulun tekijöistä ja piirteistä. Hoidon ydin on poistaa oireet ja vaikutus perussyyn.
Tällaiset menetelmät ovat kuitenkin hyväksyttäviä vain kirkkaiden oireiden puuttuessa.
Verisuonten epämuodostumien hoidossa on seuraavia alueita:
Hoito, jota käytetään epämuodostumien torjumiseksi, on pääasiassa tarkoitettu estämään uusia verenvuotoja sekä kuntoutusta aiempien jälkeen, poistamalla patologian kielteiset vaikutukset sekä palauttamalla kaikkien aivojen alueiden normaali aivojen toiminta ja suorituskyky.
Ensinnäkin suoritetaan sellaisia tutkimuksia kuin CT-skannaus, MRI ja angiogrammi. Lisäksi voidaan määrätä myös yleisiä testejä (verikokeita, ultraääniä).
Myös muita tutkimuksia tarvitaan varmasti, jos tauti on melko pitkälle edennyt ja sen ilmenemismuodot ovat jo onnistuneet aiheuttamaan kielteisiä seurauksia muille sisäelimille.
CT sopii erinomaisesti nopeasti arvioimaan alusten ongelmien mallia sekä määrittämään tarkasti verenvuodon asteen ja sen sijainnin tärkeimmät alueet.
Angiogrammi suoritetaan vain, jos diagnoosi on jo lopullisesti vahvistettu. Tällaista tutkimusta ei vielä tehdä, koska se on melko kallista.
Tällöin vain tällä tavalla voidaan täysin tietää todellinen kuva potilaan tilasta ja aivojen alusten vahingoittumisasteesta.
Tässä tilanteessa hoidon tulee olla mahdollisimman kattava ja sen on ensisijaisesti pyrittävä estämään aivojen uusia verenvuotoja.
On myös erittäin tärkeää minimoida aiempien verenvuotojen (näön menetyksen, halvaantumisen) kielteiset vaikutukset, mutta tämä pätee enemmän kuntoutushoitoon.
Tärkeimmät menetelmät aluksen seinien repeämisen estämiseksi johtuvat yleensä seuraavista:
Kaikkien hoitavan lääkärin suositusten noudattaminen ja asianmukaisesti valittu konservatiivinen hoito voivat minimoida kirurgisen toimenpiteen tarpeen ja erilaisten komplikaatioiden riskin.
Tätä varten on ensinnäkin helpotettava laskimoveren virtausta, pienennettävä verisuonten seinämien kuormitusta ja lisättävä niiden elastisuutta, parannettava sävyä.
Jopa ennen epämuodostumista ilmenee kliinisesti, peruuttamattomat patologiset ilmiöt piilotetaan ihmisiin. Tämä johtuu aivokudoksen alueen hypoksiasta, sen dystrofiasta ja kuolemasta.
Vakavat komplikaatiot alkavat aikuisuudessa. Epänormaaleilla aluksilla on ohut seinä ja ne ovat alttiimpia repeämille, joten iskeemiset aivohalvaukset ovat yleisempiä epämuodostumia sairastavilla potilailla.
Suuri valtimoiden ja suonien konglomeraatit puristavat ympärillään olevan kudoksen ja aiheuttavat hydrokefaliaa. Vaarallisin on verenvuoto useiden alusten repeämästä kerralla.
Hemorraagisella aivohalvauksella on paljon vähemmän lupaava ennuste ja se voi toistua ajan myötä.
Kuten kaikki sairaudet, epämuodostumilla on useita komplikaatioita, muun muassa:
Epämuodostumien riski on komplikaatioiden mahdollisuus. Kapillaariverkon puuttuminen patologiassa, joka edistää häiriöitä ja verenvuotoja.
Joskus aivojen epämuodostuman arteriogeenisissä muodoissa ei ole kapillaariliitoksia. Tämän seurauksena suonet ja verisuonet muuttuvat tiheämmiksi ja alkavat heijastua voimakkaasti sydämen rytmiin.
Tällaiset muodostumien piirteet luovat aivokuoren hapen nälkää.
Taudin myöhäinen hoito johtaa seuraaviin komplikaatioihin:
Epämuodostumien ennusteella voi olla suotuisa tulos, jos tarvittavat toimenpiteet toteutetaan ajoissa. Positiivisen lopputuloksen ansiosta täysi toipuminen on mahdollista.
Tärkein ongelma toipumiseen tiellä on taudin tarkka diagnosointi. Symptomatologia on usein samanlainen kuin pahanlaatuisten kasvaimien ilmenemismuodot, minkä vuoksi tällaisia samanlaisia ilmiöitä on niin vaikea erottaa.
Perusteellinen diagnostinen tutkimus diagnosoidaan tarkasti. Diagnoosin tulosten mukaan hoito on määrätty, joka sisältää kaikki taudin kulun erityispiirteet.
Jos alkionkehityksen prosessissa verenkiertojärjestelmän muodostuminen on häiriintynyt, muodostuu verisuonten epämuodostumia. Tämä on epänormaali yhteys suoniin ja valtimoihin, joka ilmenee murrosiässä. Kaikki alkaa päänsärkyä, migreeniä ja kramppeja. Vaikeissa tapauksissa lapsilla on epileptisiä kohtauksia.
Alusten rakenne on erilainen koko verenkiertojärjestelmässä. Jotkut niistä ovat paksumpia, joissa on lihaksikas seinä, joissakin on venttiilejä, mutta ne kaikki ovat toisiinsa yhteydessä tiettyyn järjestykseen. Jos jostakin syystä sekvenssin luonne on rikottu, muodostuu ristikkäisten alusten konglomeraatteja, joita kutsutaan epämuodostumiksi.
Yleensä tämä on synnynnäinen patologia, jonka syitä ei tunneta. Se tapahtuu yhdeksäntoista sadasta tuhannesta vastasyntyneestä joka vuosi. Epämuodostumat voivat aiheuttaa ryöstöoireyhtymän, puristaa selkäydin ja aivojen kudokset, aneurysmat ja muoto muodostuvat aivohalvausten ja verenvuotojen syystä aivokalvon alla.
Useimmiten komplikaatiot havaitaan jo aikuisuudessa, neljänkymmenen vuoden kuluttua.
Vaskulaaristen epämuodostumien voi olla useita muotoja. Niiden systematisoimiseksi käytetään vuonna 1996 hyväksyttyä amerikkalaista luokitusta ISSVA. Sen olennainen ero muihin luokituksiin on kaikkien poikkeavuuksien jakautuminen kasvaimiin ja epämuodostumiin.
Vaskulaariset kasvaimet: infantilinen hemangioma (esiintyy lapsuudessa); - synnynnäinen hemangioma; - säteen hemangiooma; - karan kaltainen hemangioendoteliooma; - Caphosiform hemangioendothelioma;
Epämuodostumat: - kapillaari (telangiektasia, angioikeratoma); - laskimo (satunnainen, glomangioma, Mafuccin oireyhtymä); - imusolmukkeet; - valtimo; - arteriovenoosi;
Venoosinen epämuodostuma on epänormaali suonien kehittyminen, jonka myöhempi patologinen laajeneminen. Se on yleisin kaikkien epämuodostumien välillä. Tämä tauti on synnynnäinen, mutta se voi ilmetä sekä lapsuudessa että aikuisuudessa.
Modifioitujen alusten sijainti voi olla mikä tahansa: hermosto, sisäelimet, iho, luut tai lihakset. Venoottiset epämuodostumat voivat sijaita pinnalla tai olla ruumiissa, ne voidaan eristää tai venyttää useiden kehon osien yli.
Lisäksi mitä lähempänä ne ovat ihon pinnalle, sitä enemmän kyllästyneitä niistä tulee. Epätavallisen muodonsa ja värinsä vuoksi ne voidaan sekoittaa hemangioomeihin. Erotusdiagnostiikkaan riittää, että muutettu alue painetaan hieman. Epämuodostumat ovat pehmeitä ja helposti muuttuvia.
Jos kyseessä on epänormaaleja aluksia, jotka ovat syvälle ihmiskehossa, patologia ei välttämättä ilmene.
Lapsen kasvun ohella epämuodostumat lisääntyvät, mutta liipaisutekijöiden, kuten kirurgisten toimenpiteiden, vammojen, infektioiden, hormonaalisten valmisteiden, lapsen tai vaihdevuosien aikana, vaikutuksesta havaitaan nopeaa kasvua.
Tämä on verisuonten epämuodostuma, jolle on tunnusomaista se, että aivoverisuonet ovat alhaiset. Sairaus kuvattiin 1800-luvun lopussa itävaltalaisen lääkäri Hans Chiarin jälkeen, jonka jälkeen ilmiö nimettiin. Hän tunnisti useita tämän yleisimmän tyyppisiä häiriöitä.
Nielun alhaisen sijainnin vuoksi aivojen on vaikea valua aivoista selkäytimeen, mikä luo lisääntynyttä kallonsisäistä painetta ja laukaisee hydrokefaliinin kehittymisen. Ensimmäisen tyypin Chiari-malaria kuvaa pikkuaivojen nielujen siirtymistä alaspäin ja työntämällä ne suurikokoisen foramenin läpi.
Tämä järjestely saa aikaan selkäydin kanavan laajenemisen, joka ilmenee kliinisesti murrosiän aikana. Yleisimpiä oireita ovat päänsärky, tinnitus, epävakaus kävelyn aikana, diplopia, niveltymishäiriöt, nielemisvaikeudet ja joskus oksentelu.
Nuorten kivun ja lämpötilaherkkyyden väheneminen kehon ja raajojen yläosassa on ominaista. Toisen tyypin Chiari-malaria kehittyy, jos niskakyhmän koko kasvaa. Tällöin aivopuolen mandelit eivät laskeudu, vaan joutuvat siihen. Tämä johtaa selkäytimen ja aivopuolen puristumiseen.
Samaan aikaan mahdolliset aivojen nesteen kertymisen oireet, sydämen viat, ruoansulatuskanavan embryogeneesin häiriöt ja urogenitaalijärjestelmä ovat mahdollisia.
Selkäydin epämuodostuma on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa progressiivista myelopatiaa. Arteriovenoosiset epämuodostumat sijaitsevat mieluummin kovan kuoren levyjen välissä tai sijaitsevat selkäydin pinnalla rintakehän tai lannerangan alueilla. Usein patologia esiintyy aikuisilla miehillä.
Taudin oire muistuttaa multippeliskleroosia ja voi johtaa harhaan neuropatologia. Jyrkkä huonontuminen tapahtuu verisuonten murtumisen ja verenvuodon jälkeen subarahnoidaaliseen tilaan. Potilailla on mieliala- ja moottoripallon häiriöitä, häiriöitä lantion elinten toiminnassa.
Jos kortikaaliset oireet liittyvät, sairaus on samanlainen kuin ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi).
Jos potilas valittaa, että se on ominaista kahdelle eri neurologiselle häiriölle, lääkärin on epäiltävä verisuonten epämuodostumat ja suoritettava selkärangan silmämääräinen tarkastus.
Muuttuneiden säiliöiden läsnäolon merkit ovat lipomeja ja lisääntyneitä pigmentti-alueita. Tällainen henkilö olisi lähetettävä magneettiresonanssitietotekniikkaan tai myelografiaan. Tämä mahdollistaa diagnoosin tarkistamisen.
Vaskulaariset epämuodostumat näyttävät aikapommilta tai pistoolilta, jolla on lapsen käsissä laukaiseva laukaisu - kukaan ei tiedä, milloin katastrofi alkaa. Vaikka tauti on synnynnäinen poikkeavuus, se alkaa ilmentyä paljon myöhemmin.
Vaskulaaristen epämuodostumien virtausta on kaksi: - verenvuoto (70%: ssa tapauksista); - kirkas (30%). Mitään vaihtoehtoja ei voida kutsua houkuttelevaksi henkilölle, jolla on tämä diagnoosi. Verenvuotokohdan tapauksessa potilaalla on korkea verenpaine, ja verisuonten solmu on pieni ja sijaitsee niskakyhmässä.
Puolet ihmisistä, joilla on verenvuototyyppisiä epämuodostumia, on aivohalvaus, joka johtaa vammaan tai kuolemaan. Verenvuodon vaara kasvaa iän myötä, ja raskaus ja synnytys ovat naisille lisä tekijä. Jos henkilö on kärsinyt onnistuneesti ensimmäisestä aivohalvauksesta, niin 1: 3 todennäköisyydellä vuoden aikana tulee olemaan uudelleenvuoto.
Ja sitten kolmas. Valitettavasti kolmen jakson jälkeen harvat ihmiset selviävät. Noin puolella potilaista on monimutkaisia verenvuotomuotoja, jotka muodostuvat aivojen kammioiden sisäisestä, sisäisestä tai sekavasta hematomasta ja tamponadista. Kurssin toinen variantti aiheuttaa suuren verisuonten epämuodostuman, joka on syvälle aivokuoressa.
Sen oireet ovat melko ominaisia: - kouristusvalmius tai epileptiformisten kohtausten esiintyminen; - vaikea päänsärky;
- aivokasvainten kaltaisten puutosoireiden esiintyminen.
Lähes kaikki ihmiset, joilla on aivoissa olevat vaskulaariset epämuodostumat, esiintyvät ennemmin tai myöhemmin synkooppina (eli pyörtymisenä). Tämä johtuu aivoverenkierron tilavuuden väliaikaisesta vähenemisestä.
Synkooppisen tilan aikana potilas on vaalea, peitetty kylmällä hikillä, kädet ja jalat ovat kylmiä, hänen pulssi on heikko, ja hänen hengitys on matala. Hyökkäys kestää noin kaksikymmentä sekuntia, ja sen valmistuessa potilas ei muista mitään.
Joka vuosi ilmestyy yli puoli miljoonaa uutta syncope-tapausta, ja vain pienellä osalla niistä on selvä syy-yhteys.
Synkooppinen tila voi johtua kaulavaltimon liiallisesta ärsytyksestä, trigeminaalisesta tai glossofaryngeaalisen hermoston hermostosta, autonomisen hermoston riittämättömästä säätelystä, sydämen rytmihäiriöistä ja tietenkin verisuonten epämuodostumista. Epänormaalit valtimot ja suonet tarjoavat veren vaihtoa ja nopeuttavat sen verenkiertoa. Tästä syystä aivot eivät saa riittävästi ravintoa, joka ilmenee heikentyneellä tajunnalla.
Jopa ennen epämuodostumista ilmenee kliinisesti, peruuttamattomat patologiset ilmiöt piilotetaan ihmisiin. Tämä johtuu aivokudoksen hypoksiasta, sen dystrofiasta ja kuolemasta.
Vaikutusalueen sijainnista riippuen esiintyy tyypillisiä polttoväliä (puuttuminen, kävely, vapaaehtoiset liikkeet, älykkyydet jne.), Saattaa esiintyä epileptisiä kohtauksia. Vakavat komplikaatiot alkavat aikuisuudessa.
Epänormaaleilla aluksilla on ohut seinä ja ne ovat alttiimpia repeytymään, joten iskeemiset aivohalvaukset ovat yleisempiä epämuodostumia sairastavilla potilailla. Suuri valtimoiden ja suonien konglomeraatit puristavat ympärillään olevan kudoksen ja aiheuttavat hydrokefaliaa. Vaarallisin on verenvuoto useiden alusten repeämästä kerralla.
Tämä voi olla kohtalokas ja päätyä lähes ilman seurauksia. Kaikki riippuu vuotaman veren määrästä. Hemorraagisella aivohalvauksella on paljon vähemmän lupaava ennuste ja se voi toistua ajan myötä.
Ensisijainen neurologinen tutkimus ei saa paljastaa poikkeavuuksia verisuonten epämuodostumissa. Pääsääntöisesti tarvitset kohdennetun ja erittäin perusteellisen tutkimuksen rikkomusten tunnistamiseksi.
Jos potilas valittaa usein vakavista päänsärkyistä, vapinaa, jaksoittaisista tajunnan häiriöistä ja visuaalisista tai kävelyhäiriöistä, tämä on syy lähettää hänet suorittamaan hermostoa. Yksinkertaisesti sanottuna aivojen laskennallinen tai magneettikuvaus. Kontrastioggiografia osoittaa alusten yksityiskohtaisimman ja tarkimman rakenteen.
Tätä varten ruiskutetaan säteilysuora neste potilaan yhteiseen kaulavaltimoon ja otetaan joukko laukauksia. Tällä menetelmällä on useita komplikaatioita ja sivuvaikutuksia, joten sitä käytetään vain, jos diagnoosin tekeminen on vaikeaa.
Voidakseen nähdä nopeuden, suunnan ja verenvirtauksen tason muokatulla alueella käytetään doppler-ultraääntä. Tämän menetelmän avulla voit nähdä veren purkautumisen valtimoiden ja suonien välillä, määrittää aluksen tyypin, määrittää aneurysmat ja muut komplikaatiot.
Voiko verisuonten epämuodostumia korjata? Hoitomenetelmät riippuvat anomalian tyypistä, sen sijainnista, leesion koosta ja aivohalvauksen historiasta. Hoidossa on kolme päämenetelmää: - avoin leikkaus; - minimaalisesti invasiivinen embolisointi; - ei-invasiivinen radiokirurginen hoito.
Jokaiselle niistä on viitteitä, vasta-aiheita ja luettelo mahdollisista komplikaatioista. Traumaattisin on avoin leikkaus. Jotta pääset tulisijaan, tehdään pääkallon aukko, alusten kiinnittyvät ja ylittävät ne. Tämä vaihtoehto on mahdollista, jos epämuodostuma sijaitsee aivojen pinnalla ja sillä on pieni koko.
Pyrkimykset päästä syvälle sijoitettuihin paikkoihin voivat johtaa elintärkeisiin keskuksiin ja kuolemaan. Mitä voidaan tehdä, jos potilas on syvästi epämuodostunut? Hoito käsittää endovaskulaarisen embolisaation.
Tämä on melko hellävarainen menettely, jonka aikana ohut katetri työnnetään suurelle astialle, joka syöttää epänormaalia konglomeraattia röntgenkontrollin aikana ja lääkäri saavuttaa epämuodostumat. Sitten injektoidaan hypoallerginen valmiste alusten luumeniin, joka täyttää kaikki käytettävissä olevat tilat ja estää veren virtauksen tällä alueella.
Valitettavasti tämä tekniikka ei anna absoluuttista takeita siitä, että astia on poistettu kokonaan. Siksi sitä käytetään useimmiten lisähoitona. Kehittynein tapa verisuonten epämuodostumien hoitoon pidetään leikkauksena, jossa käytetään kyberveitset (radiosurgery).
Menetelmän ydin on käsitellä poikkeavaa keskittymistä eri kohdista kapeilla radioaktiivisilla säteillä. Näin voit nopeasti tuhota muutetut alukset vahingoittamatta terveitä kudoksia. Alusten kovettuminen kestää keskimäärin useita kuukausia. Etuna on hermoston komplikaatioiden täydellinen puuttuminen.
Tämän menetelmän soveltamiseen liittyy kuitenkin rajoituksia: 1. Alusten kokonaishalkaisija ei saa olla yli kolme senttimetriä. 2. Ei saa olla aivohalvauksia tai muita verenvuotoja. Koska ohut seinä ei pysty seisomaan ja katkeasti välin ja lopullisen hlerosirovaniem-epämuodostuman välinen kuilu.
Termi "epämuodostuma" tarkoittaa mitä tahansa kehityshäiriötä, joka aiheutti fyysisiä muutoksia elimen ja sen kudosten rakenteessa tai toiminnassa. Häiriö voi olla joko synnynnäinen tai hankittu.
Aivojen alusten epämuodostuminen ilmenee usein 10–30-vuotiailla potilailla. Sairaus on aivoverisuonien, valtimoiden ja pienten kapillaarien väärässä yhteydessä.
Häiriön tärkeimmät oireet ovat sykkiviä päänsärkyä, mikä johtaa toisinaan kouristuksiin.
Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat harvinaisia. Patologiaa on 19 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Sen ulkoasun syy on vielä tuntematon. Oletetaan, että sikiön vammat ja sikiövirheet vaikuttavat kielteisesti verisuonten rakenteeseen.
Asiantuntijat tunnistavat kaksi pääryhmää:
Tätä ongelmaa ei ole vielä selvitetty loppuun asti, minkä vuoksi esiintyy erilaisia hypoteeseja sen esiintymisestä.
Jotkut asiantuntijat puhuvat negatiivisista tekijöistä, joita odottava äiti altistui raskauden aikana (alkoholi, huumeet, tupakointi, laittomien huumeiden käyttö, krooniset sairaudet).
Tämä hypoteesi perustuu siihen, että sikiön aivojen alusten rakenne muodostuu lopulta 20. raskausviikolla, ja siihen asti, kun se säilyy haavoittuvana, se on altis muodonmuutokselle, kun negatiivisia tekijöitä esiintyy.
Yleensä aivojen vaskulaariset epämuodostumat ilmenevät, kun valtimoiden ja laskimot vaikuttavat puolipallojen takana, mutta patologian muodostuminen missä tahansa muussa osassa sitä on mahdollista. Mitä suurempi patologinen solmu on ja mitä syvempi se on, sitä selvemmin neurologiset oireet.
Patologia jakautuu sen mukaan, mihin tiettyihin aluksiin vaikuttaa:
AVM-patologian tapauksessa ohuet astiat, jotka yhdistävät suonet valtimoihin, kääntyvät ja kulkevat toisiinsa muodostaen verisuonten lomituksen.
Tässä plexuksessa ei ole kapillaareista muodostuvaa suojaseinää, joten patologisen alueen verenkierto kiihtyy huomattavasti. Tämän seurauksena valtimon seinät hypertrofia ja laajenevat, ja valtimoveri menee suoniin.
Samanaikaisesti sydämen ulostulo kasvaa merkittävästi, mikä antaa huomattavan kuormituksen suonille. Suonet muuttuvat suuriksi, jatkuvasti sykkiviksi ja jännittyneiksi.
Weaves ottaa veren ja ravintoaineet itselleen, ryöstää neuroneja. Pakotetun nälän seurauksena aivosolujen toiminnot ja aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät. Tuloksena olevat epämuodostumat ovat varsin haavoittuvia, koska niiden alukset ovat jatkuvassa jännityksessä, mikä on vaarallista niiden äkillisen repeämisen ja verenvuodon esiintymisen vuoksi.
Arteriovenoosi muutokset ovat:
Epämuodostuman koko voi olla hyvin erilainen: pieni, keskikokoinen, suuri. Suurimmat polttimot voivat aiheuttaa massiivisia verenvuotoja ja epileptisiä kohtauksia.
Jos kyseinen alue on pieni, tällöin tauti ei tunne itseään pitkään, ja se havaitaan sattumalta muita vaivoja diagnosoitaessa.
Näkyvämpiä patologisia ilmenemismuotoja esiintyy usein päänvammojen, stressiä, raskauden aikana.
Kliinisen kuvan mukaan on:
Verisuonten epämuodostumien oireilla on omat ominaisuutensa ja ne ilmenevät:
Jos ikääntyneillä ihmisillä esiintyy epämuodostumia, niin usein se ei enää edisty.
Jos epäilet aivojen tai selkäytimen verisuonitautia, neurologi ohjaa potilaan diagnoosiin, joka määrittää tarkennuksen sijainnin, sen koon ja tyypilliset muutokset astioissa. Yleisiä diagnostisia menetelmiä ovat:
Potilaat on suunnattava:
Silmälääkärin kuuleminen on myös tarpeen.
Terapeuttisten toimenpiteiden valintamenetelmä riippuu yksinomaan oireiden sijainnista, vakavuudesta, patologien tyypistä, potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Jos henkilö on hyvin huolissaan päänsärkyistä, määritä oireenmukaisia lääkkeitä (kipulääkkeitä). Konvulsiivisia kohtauksia varten valitaan antikonvulsanttihoito aivojen turvotuksen ja hermosolujen kuoleman välttämiseksi.
Joissakin tapauksissa on riittävää, että lääkäri seuraa jatkuvasti potilailta ja ottaa määrättyjä lääkkeitä, jotka vähentävät kuoriripun repeämisriskiä. Tätä hoitomenetelmää käytetään kuitenkin vain, jos potilaan oireita ja valituksia ei esiinny.
Muissa tapauksissa patologiset polttimet poistetaan ja epänormaalisti syventyneiden alusten verisuonten seinät juotetaan, jotta ne eivät häiritse yleistä verenkiertoa ja normalisoivat aivojen verenkiertoa. Mitä kirurgisia menetelmiä käytetään, lääkärit päättävät. Sovellettu:
Taudin todennäköisiin komplikaatioihin kuuluvat:
Komplikaatioiden kehittymisen välttämiseksi on mahdotonta viivästyttää hoitoa. Potilaiden tulisi käyttää kaikkia asiantuntijoiden ehdottamia valtimoverisuonten epämuodostumien hoitomenetelmiä. Ei pidä unohtaa, että aivoverenvuoto johtaa potilaan vammaan tai kuolemaan.
Asiantuntijat suosittelevat potilaille, että he eivät laiminlyö ehkäiseviä toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on ehkäistä mahdollisia komplikaatioita. seuraavasti:
Aikainen pätevä hoito verisuonikelan resektiolla antaa potilaalle mahdollisuuden täydelliseen elpymiseen. Nykyaikaiset lääketieteelliset teknologiat mahdollistavat taudin havaitsemisen alkuvaiheessa ja antavat potilaalle pätevää apua.
(1
Aivojen alusten epämuodostuma on melko harvinainen synnynnäinen sairaus: aivojen verisuonijärjestelmän kehittymisen rikkominen tapahtuu vain 20 tapauksessa sadasta tuhannesta ja diagnosoidaan useimmiten miehillä. Aluksi patologia on useimmiten oireeton, ensimmäiset varoitusmerkit voivat näkyä noin 10-vuotiailla lapsilla.
Lääketieteellisissä piireissä on edelleen kiistoja aivojen valtimoiden ja suonien patologian syistä. Monet asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että syyt voivat olla kohdunsisäisen kehityksen aiheuttamia vammoja tai äidin geenijärjestelmän toimintahäiriöitä raskauden aikana.
Terveen henkilön verisuonijärjestelmä koostuu suonista ja aortasta. Näiden suurten alusten lisäksi on olemassa laaja kapillaariverkosto - pienimmät alukset, jotka ovat vastuussa veren mikrokierrosta aivokudoksissa, jotka tyydyttävät aivoja hapen ja ravinteiden kanssa.
Aivojen vaskulaariset epämuodostumat ovat modifioituja kapillaareja. Poikkeavuuksien kehittyminen sisältää: epätavallisen aluksen muodon, liiallisen kiusallisuuden, alusten kiertämisen palloihin.
Aivojen vaskulaariset epämuodostumat voivat olla pieniä tai suuria. Suurimpia patologisia polkuja pidetään kaikkein vaarallisimpina, koska niiden kehon puristaminen elimistön hermokudoksilla ja reiteillä tapahtuu.
Koulutus voidaan diagnosoida sekä selkäytimessä että aivoissa.
Tangleihin tarttuneet alukset eivät yksinkertaisesti toimi kapillaareina, pudottamalla valtimoveren suoraan laskimoon, minkä vuoksi aivokudokset eivät saa ravintoa ja happea oikeaan määrään. Verisuonien epämuodostuminen johtaa metabolisten prosessien häiriöihin ja aivojen täydelliseen toimintaan.
Yleisin vaurion paikannuspaikka on aivojen niskakalvo. Muotojen syvyyden ja ilmentävien oireiden välillä on selvä yhteys.
Aivokudoksen syvyydessä kehittyvät epämuodostumat antavat enemmän neurologisia oireita kuin ne, jotka sijaitsevat lähempänä pintaa.
Lääketieteessä on tapauksia, joissa poikkeamat alkoivat spontaanisti kasvaa tai vähitellen ratkaista itsensä.
Kuten edellä mainittiin, lääkärit kutsuvat syitä aivokudosten patologisen prosessin kehittymiselle:
Nämä tekijät voivat johtaa kapillaarijärjestelmän epänormaaliin kehitykseen, verisuonten seinämien muutoksiin ja astioiden muodonmuutoksiin.
Lääke erottaa useita taudin lajikkeita riippuen poikkeaman sijainnista. Heistä erottuu:
Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma.
Tämän tyyppiselle rikkomukselle on ominaista kapillaarien puuttuminen, joiden tulisi yhdistää laskimo- ja valtimoverkko. Taudin kulku on suorassa yhteydessä keskushermostoon, mutta on tapauksia, joissa patologia vaikutti sydämen tai muiden elintärkeiden elinten työhön. Anomalialla on tiettyjä oireita riippuen arteriovenoosisen epämuodostuman koosta, jolla se voidaan tunnistaa:
Täysin parantunut tällainen poikkeama on todellakin vain taudin alkuvaiheessa, useimmissa tapauksissa patologia eliminoidaan kirurgisilla menetelmillä.
Lymfaattinen patologia.
Tämän tyyppisellä synnynnäisellä sairaudella potilas kärsii imusolmukkeista, pääasiallisena erona muista tyypin muodoista voidaan pitää kasvaimen merkkien puuttumisena. Useimmissa tapauksissa potilaat kärsivät aivoista, mutta toisinaan kehon muissa osissa esiintyy poikkeavuuksia.
Tätä patologiaa voidaan hoitaa vain kirurgisesti.
Dandy-Walkerin tauti.
Tämäntyyppiselle poikkeavuukselle on tunnusomaista aivojen aivojen hypertrofia tai kasvain, joka kehittyy aivojen takaosassa. Synnynnäiset poikkeavuudet johtuvat geneettisen järjestelmän tai infektiosairauksien puutteista, joita nainen on kärsinyt raskauden aikana.
Tämäntyyppisten aivojen verisuonten epämuodostumille on tunnusomaista:
Patologia paranee vain kirurgisilla menetelmillä.
Arnold Chiarin anomalia.
Tämäntyyppinen epämuodostuma ilmaistaan aivopuolen siirtymässä oksipipulaarisen lohkon aukkoon, mikä johtaa pullon puristumiseen. Taudin oireet:
Tämän lajin valtimon laskimon epämuodostumien hoito voi sisältää sekä lääkehoitoa että leikkausta.
Arteriovenoosisen epämuodostuman oireet voivat olla lähes huomaamattomia pitkään aikaan.
Siksi monet ihmiset, joilla on tällainen verisuonijärjestelmän vaurio, oppivat siitä sattumalta, kun ne määrittävät aivojen tutkimisen.
Tässä piilee taudin kuluminen: anomalia kehittyy vähitellen, se voi suuresti kasvaa, minkä jälkeen tunnusomaiset oireet alkavat näkyä. Näitä ovat:
Synnynnäisten poikkeavuuksien yhteydessä tällaiset oireet voivat esiintyä noin kymmenen vuoden iästä, jolloin lapsen keho alkaa kasvaa nopeasti.
Jos epäillään, että potilaan aivoissa on koulutusta, asiantuntijat suosittelevat seuraavia testejä epämuodostumien havaitsemiseksi ja sen tyypin määrittämiseksi:
Anomalien hoitoa valittaessa asiantuntijan on otettava huomioon monet tekijät, kuten:
Lääketieteessä on useita yleisimpiä tapoja hoitaa patologiaa, joiden kaikki pyritään poistamaan kokonaan verenvuodon mahdollisuus:
Aivojen verisuonten epämuodostuma (pinnallisella järjestelyllä) poistetaan useimmiten avoimen intervention avulla, leesio altistetaan täydelliselle leikkaukselle.
Toista menetelmää käytetään koulutuksen syvään muodostumiseen, kun avoin puuttuminen on yksinkertaisesti mahdotonta. Aivoon lisätään katetri, joka on täytetty lääkkeellä, joka pystyy pysäyttämään modifioidun astian. Tällainen hoito määrätään yleensä yhdessä mikrokirurgisen toiminnan tai radiokirurgian kanssa.
Konservatiivisen hoidon tarkoituksena on seurata poikkeaman tilaa ja lievittää tuskallisia oireita.
Asiantuntijat sanovat, että oikea-aikainen leikkaus antaa potilaalle mahdollisuuden päästä eroon ongelmasta. Tärkein asia, joka on välttämätön suotuisan ennusteen kannalta, on sairauden varhainen diagnoosi. Mitä nopeammin ongelma havaitaan, sitä vähemmän traumaattista on mahdollista päästä eroon.
Kuten kaikki sairaudet, epämuodostumilla on useita komplikaatioita, muun muassa:
Aivojen verisuonijärjestelmän epänormaali kehitys tapahtuu lähinnä sikiön alkion kehityksessä. Jos patologiaa ei havaittu raskauden aikana, se ei ehkä ilmene pitkään.
Lapsen kehon nopean kehittymisen aikana (murrosikä) sairauden erityisilmiöt ovat mahdollisia: kohtuuttomat päänsärky, migreenihyökkäykset, kouristukset.
Vakavan sairauden aikana lapsella voi esiintyä epileptistä kohtausta.
Mutta joskus sairaus tuntuu vauvan alkuaikoina. Epämuodostuneiden verisuonten laajamittainen keskittyminen lapseen voi johtaa sydämen vajaatoimintaan, mikä puolestaan johtaa hengitysvaikeuksiin. Synnynnäiset epämuodostumat johtavat usein verenvuotoon kuin saavutettu anomalia.
Jos potilaalle diagnosoidaan aivojen poikkeavaa kehitystä, komplikaatioiden välttämiseksi on noudatettava seuraavia sääntöjä:
Kun synnynnäisiä epämuodostumia esiintyy synnynnäisen etiologian verenkiertojärjestelmän kehityksessä, joita kutsutaan ”aivojen alusten epämuodostumiksi”, laskimot, valtimot ja pienet alukset on kytketty väärin.
Taudilla on useita oireita, jotka alkavat näkyä pääasiassa kymmenen ja kolmenkymmenen vuoden välillä.
Sairaus ei kuitenkaan tuntuu itsestään ennen potilaan kypsyyttä, ja se löytyy viidenkymmenen vuoden kuluttua.
Tällöin on suurinta todennäköisyyttä täydelliseen toipumiseen. Tämä tauti aiheuttaa tiettyjä uhkia, voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita.
Puolet tapauksista aiheuttaa hemorragisen aivohalvauksen, 30%: ssa tapauksista potilaat kärsivät osittain epileptisista kohtauksista, jotka ovat yksinkertaisia tai monimutkaisia. Laaja verenvuoto voi päättyä kuolemaan.
Vaskulaariset epämuodostumat, jotka tunnetaan myös nimellä arteriovenoosi angiodysplasia (AVD), voivat kehittyä kohdussa olevaan alkioon, joka vaikuttaa sekä aivoihin että selkäytimeen. Aivojen verenkiertojärjestelmässä valtimoiden ja suonien välillä on epänormaali verisuonten verkko - glomerulaarinen kudos.
Samalla aivojen naapurialueiden verenkierto häiriintyy. On tunnettua, että tällaiset rikkomukset johtavat laajasti ja haarautuneesti erilaisiin sairauksiin. Patologiaa diagnosoidaan vuosittain yhdeksäntoista sadasta tuhannesta vauvasta, miehen sukupuoli on haavoittuvampi sille.
Useimmissa tapauksissa on aivojen epämuodostumia aivojen puolipallojen takaosissa, vaikka valtimoiden ja suonien rakenteelliset ja toiminnalliset poikkeamat voivat esiintyä muilla aivojen alueilla. Syvä lokalisointi, suuret vauriokoot johtavat taudin neurologisiin ilmentymiin. Patologian luokittelussa on useita periaatteita.
Jos laskimot ovat väärässä fuusiossa, epämuodostumia kutsutaan laskimoksi.
Jos valtimoissa havaitaan muutoksia, ja veri niistä johdetaan suoraan laskimo-aluksiin, puhumme tämäntyyppisestä sairaudesta arteriovenoosina.
Viimeksi mainittu tyyppi patologia on yleisin potilailla. Valtimoiden laajenemisesta johtuen alusten seinät ohenevat, veri alkaa virrata ulosvirtaavien suonien läpi, mikä lisää verenkiertoa.
Verisuonet kasvavat halkaisijaltaan, ovat liian suuria ja pulsoituvat. Patologisen alueen lisääntyneen verenkierron takia aivosolut eivät saa riittävästi happea ja ravinteita, ja niiden toiminta on heikentynyt.
Morfologisesta näkökulmasta valtimoiden ja suonien epämuodostuminen voi olla raseeminen, fistulous, cavernous. Angiografinen luokittelu tunnistaa kolme epämuodostumien tyyppiä:
Hampurin luokituksen avulla on mahdollista paljastaa, mitkä poikkeamat aluksissa johtavat. Ne voivat olla:
Lisäksi erotellaan taudin muoto, joka perustuu siihen, mitkä alukset on liitetty, kuinka syvälle ne sijaitsevat. Varren muodossa lisälinkki on yksittäinen, kun kyseessä ovat ei-karkaistut, väärin muodostetut sidokset ovat löysä. Vauriot voivat olla rajallisia tai hajanaisia. Ne voidaan sijoittaa syvälle aivokudokseen tai lähemmäksi pintaa.
Kansainvälisen verisuonten poikkeavuuksien tutkimusyhdistyksen (ISSVA) noudattaman luokituksen avulla on mahdollista kuvata verenvirtauksen nopeutta eri angiodysplasiassa, jotta voidaan selvittää, ovatko ne hyvänlaatuisia.
Jos verenkierto on kiihtynyt, se osoittaa, että valtimo, arteriovenoosinen epämuodostuma tai arteriovenoosi-fistula on läsnä. Jos veren virtaus hidastuu, se on kapillaarinen, laskimoinen, imusolmukainen tai yhdistetty epämuodostuma. Verisuonten kasvaimia edustavat erilaiset hemangioomat.
Schobingerin luokitus kuvaa taudin vaiheita sen kehityksessä. Sillä on tärkeä diagnostinen arvo, se auttaa oikein navigoimaan hoidon valinnassa. erottaa:
Arteriovenoosinen epämuodostuma ei yleensä ole hyvin yleinen synnynnäinen sairaus. Sen syyt ovat edelleen selittämättömiä.
Asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että äidin loukkaantuminen raskauden aikana ja epämuodostumien esiintyminen alkiossa voi vaikuttaa verisuonten muodostumiseen.
Taudin esiintymisen todennäköisyys lisääntyy miehillä ja geneettisen taipumuksen läsnä ollessa.
Muuten, joillakin niihin liittyvillä patologioilla voi olla samat syyt, esimerkiksi aivojen turkkilaisen satulan oireyhtymässä.
Jotkin epämuodostumien tyypit ovat perinnöllisiä, esimerkiksi hemorraginen angiomatoosi. Mutta on olemassa yksittäisiä satunnaisia rikkomuksia. Epämuodostumien kasvu kasvuun ja uusiutumiseen hoidon jälkeen johtuu siitä, että leesio koostuu soluista, jotka eivät ole menettäneet kasvukykyään.
Aivovaskulaariset epämuodostumat voivat kehittyä verenvuototyypissä. Tämäntyyppinen taudin eteneminen diagnosoidaan seitsemänkymmentä prosenttia potilaista. Tällöin pienen koon omaavien yhteen liitettyjen alusten takertuminen kärsii korkeasta verenpaineesta. Jos patologinen alue ei pakkaa aivokudosta, henkilö ei ehkä ole tietoinen taudin olemassaolosta.
Vahvista ilmenemismuoto pystyy repeämään verisuonia, joilla on heikentynyt verenkierto. Pienellä verenvuodolla oireet ovat melkein huomaamatta. Jos se on laaja, aivojen kriittisten alueiden kudokset vaikuttavat, aivohalvaus tapahtuu.
Näköhermon, talamuksen, basaalien, hippokampuksen, aivopuolen, puheen, visuaalisen, auditoinnin, muistin, liikkeen koordinoinnin voi havaita henkilössä, seurauksena voi olla täydellinen tai osittainen halvaus tai pareseesi. Äärimmäisissä tapauksissa kaikki päättyy kuolemaan.
Jos tauti ilmenee väsyneessä tyypissä, aivokuoren kudoksissa on merkittävä verisuoniplexus, se voidaan sekoittaa kasvain kanssa. Keski-aivovaltimon oksat ruokkivat sitä verellä.
Potilas on kipeä ja huimaus, pahoinvointi. Kefalgia voi olla sekä kohtalainen että hyvin vakava, ja huomattavasti, kärsimän alueen sijainti ja päänsärky eivät vastaa toisiaan. Potilas kärsii kramppeista, sekä osittain että kokonaan.
Samalla on tajunnan häiriöitä. Neurologiset fokusoivat ilmenevät ajan myötä. Ja ne voivat olla yksilöllisiä jokaiselle henkilölle monista olosuhteista riippuen. Nämä merkit eivät kuitenkaan riitä, että lääkäri epäilee epämuodostumia.
Yleensä arteriovenoosinen epämuodostuma havaitaan yllättäen laskennallisen tai magneettisen resonanssin kuvantamisen aikana, joka suoritetaan toisen sairauden etsimiseksi ja diagnosoimiseksi.
Hyvin ominaista on tilanne, jossa aivojen verisuonten epämuodostumilla ei ole ilmentymiä astian rikkoutumiseen ja verenvuotoon. Tilastot osoittavat tällaisen skenaarion kolmen prosentin riskin, ja primaarisen verenvuodon sattuessa on suuri todennäköisyys, että relapsi, joka esiintyy kuusi prosenttia tapauksista, on yhä todennäköisempi vuosien varrella.
Pienet fokukset repeytyvät useammin kuin suuret. Mutta yleensä on mahdotonta ennustaa tarkasti, onko alus repeytynyt. Toisinaan epänormaaleja aluksia kasvaa jyrkästi, ja joskus ne taantuvat kokonaan.
Ennen kaikkea oireet näkyvät nuorilla ja keski-ikäisillä, vaikka tämä on valinnainen ehto. Ikääntyneen ihmisen aivoissa satunnaisesti havaittu epämuodostuma ei todennäköisesti edisty ja häiritsee häntä edelleen. Naisilla taudin pahenemista voi aiheuttaa raskaus. Tämä johtuu veren määrän kasvusta ja verenkierron tehostumisesta.
Tyypillisillä oireilla neuropatologi voi diagnosoida aivojen verisuonten epämuodostumat. Tätä varten se käyttää erilaisia tutkimusalusten menetelmiä, joiden avulla voidaan määrittää anomaalisen kelan sijainti, sen parametrit ja ominaisuudet:
Myös arteriovenoosinen epämuodostuma vahvistetaan yleisten veri- ja virtsatestien, biokemiallisen verikoe, koagulogrammin avulla. Potilas tutkii lisäksi silmälääkäriä.
Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien poistaminen on mahdollista eri tavoin. Hoitostrategiaa valittaessa otetaan huomioon anomalian tyyppi, sijainti ja AVM: n koko.
Siinä otetaan myös huomioon, onko aikaisemmin esiintynyt vaskulaarista repeämää ja verenvuotoa.
Potilaan kehon yksilöllisiä ominaisuuksia ja oireita arvioidaan, häiriön vaikutus elämään ja terveyteen otetaan huomioon.
Joissakin tilanteissa verisuonten epämuodostumia seurataan jatkuvasti ja hoidetaan konservatiivisesti, tutkitaan säännöllisesti potilaan kehoa. Mutta useammin on käännyttävä kirurgiseen hoitomenetelmään.
Toiminnan aikana kaikki ylimääräiset alukset on poistettava tai irrotettava verkosta. Tänään katsotaan, että laakeri-valtimoiden tai yksittäisten verisuonten shunttien sitominen on virhe.
Tämä vain pahentaa patologiaa ja pahentaa potilaan tilaa.
Toimenpide toteutetaan kolmella eri tavalla. Jokaisella on omat merkinnät ja vasta-aiheet, joten vain korkeasti koulutettu asiantuntija voi valita oikean. AVM-aivojen alukset voidaan poistaa avoimella leikkauksella.
Se toteutetaan matalissa ja pienissä poikkeavuuksissa ja sitä pidetään varsin tehokkaana. Täydellinen leikkaus on joskus mahdotonta tällä tavalla (hajallaan olevat polttimet tai syvällä aivokudoksessa). Tässä tapauksessa se yhdistetään intravaskulaariseen leikkaukseen. Samalla tarvitaan tällaisten kapeiden ammattilaisten, kuten verisuonikirurgin, trauma-kirurgin, neurokirurgin, koordinoitua työtä.
Minimi-invasiivinen menetelmä katsotaan täydelliseksi endovaskulaariseksi embolisoimiseksi röntgensäteily-kontrollilla. Tämän menetelmän ydin on, että pehmeä katetri sijoitetaan epänormaaleihin astioihin ja suljetaan, suljetaan niiden erityisvalmisteiden kanssa, pois lukien astiat yleisestä verenkierrosta.
Useita tällaisia manipulaatioita tarvitaan aina, koska angiodysplasia pyrkii palaamaan. Tämäntyyppistä hoitoa käytetään pääasiassa vain, jos täydellistä resektiota varten ei ole edellytyksiä.
Laserhoitoa käytetään mataliin pieniin vaurioihin, jotka ovat pieniä lapsia (alle kolme senttimetriä). Gamma-veitsellä käytettävä radiokirurgia on glomerulaaristen glomeruloiden paikallinen tarkka säteilyaltistus niiden tuhoutumisen myötä.
Terveitä vyöhykkeitä ei vaikuta, koska säteet ovat keskittyneet kärsineelle alueelle. Hoito suoritetaan useissa vaiheissa, tehokkuus kasvaa jokaisen toistuvan käytön yhteydessä. Tämä menetelmä on sopiva, kun oireet eivät ole kovin voimakkaita, ei ole ilmeistä vaaraa, että alukset purkautuvat.
Stereotaktisen sädehoidon avulla 90 prosentissa tapauksista patologia voidaan poistaa kokonaan, mutta tämä on pitkä prosessi, joka joskus ulottuu yli kuukausien. Se ei ole invasiivinen, siihen ei ole vasta-aiheita, anestesiaa ei tarvita. Mutta koska hoidon kesto on olemassa, on olemassa vaara, että verenvuoto esiintyy nidoksen ympärillä olevassa kudoksessa.
Lääkehoito sisältää lääkkeitä, jotka estävät verisuonten kasvua, vähentävät kipua ja turvotusta vaikuttamatta patologian keskittymiseen. Tutkijat tutkivat edelleen aktiivisesti tätä huumeiden luokkaa.
Tämän lisäksi potilasta kehotetaan muuttamaan tilaansa ja valikkoonsa päästä eroon terveydelle haitallisista tottumuksista. On erittäin tärkeää lopettaa tupakointi, poistaa ruokavaliosta kaikki rasvainen, suolaista, savustettua.
On suositeltavaa olla painottamatta. Voit syödä kalaa, kasvisruokia, lisää hedelmiä, marjoja. Eläinrasvojen sijaan on parempi käyttää kasviöljyjä suolan saannin vähentämiseksi merkittävästi. Alkoholi on sallittu vain pieninä annoksina. Mutta on ehdottomasti kiellettyä, jos potilaalla on hermostollisia ja henkisiä häiriöitä.
Vaihtoehtoinen lääketiede voidaan käsitellä vain pääasiallisen hoidon lisäksi lievittääksesi oireita ja ylläpitää kehon yleistä tilaa. Folk-korjaustoimenpiteet normalisoivat onnistuneesti verenpainetta, verisuonten sävyä. Hirudoterapia on tehokas, jos verisuonissa on ateroskleroottisia häiriöitä.
Usein potilaat aliarvioivat uhkaa heidän elämäänsä, mikä on verisuonten epämuodostuma.
Kirurgisen toimenpiteen kieltäytyminen voi johtaa aivojen verenvuotoon, kognitiivisten ja muiden tärkeiden aivotoimintojen menettämiseen ja kuolemaan.
Tilannetta vaikeuttaa oireiden epävarmuus ja taudin pahenemisen ennakoimattomuus. Kun verisuonten määrä kasvaa jatkuvasti, patologian ilmenemismäärät kasvavat, on olemassa verenvuodon vaara.
Tila voi pahentua stressin, trauman, raskauden vaikutuksesta. Patologiassa epänormaalien alusten repeämisen mahdollisuus niiden laajenemisen vuoksi arteriovenoosisen konfluenssin alueella kasvaa. Vauvoille aneurysmat ovat melko harvinaisia.
Jos taudin ilmenemismuotoja ei ole, käytä lääkitystä. Akuuteissa tapauksissa potilas tarvitsee kiireellisesti operaatiota, koska intratserebraalisen verenvuodon vuoksi kuolema on kahdeksankymmentä prosenttia.
On olemassa myös aivojen toimintahäiriöiden vaara, joka johtuu hemorraagisesta, iskeemisestä aivohalvauksesta, aivojen luumenin supistumisesta, näköhäviön todennäköisyydestä, kuulemisesta, kyvyn palvelemisesta arkielämässä, halvaantumisesta, ruoansulatushäiriöistä. Kaikki tämä johtaa vammaisuuteen. Vakavimmissa tapauksissa kuolema on mahdollista.
Ennustettaessa tulosta otetaan huomioon, kun taudin diagnoosi, miten oikein ja täysin hoidettu. Lapsuudessa anomalia voi kasvaa nopeasti ja sitä on vaikea vastustaa resektiota.
Tässä tapauksessa hoidon tarkoituksena on estää toistuvia leesioita verenvuodon muodossa. Jos patologia eteni ilman ilmeisiä ilmenemismuotoja ennen viisikymmentä vuosipäivää, täydellinen paraneminen on mahdollista elimistön kaikkien toimintojen säilyttämisellä. Sairaus ei toistu, jos sairaat alukset on mahdollista täyttää kokonaan. Jos jostain syystä tämä on vaikeaa, sairaus palaa.
Arteriovenoosinen epämuodostuma on melko vakava sairaus. AVM-repeämisen ja verenvuodon riskin vähentämiseksi lääkärit suosittelevat, että potilaat noudattavat näitä sääntöjä: