Image

Churg-Stross-oireyhtymä: oireet, hoito-ohjeet

Churg-Straussin oireyhtymä (ESS) viittaa systeemiseen verisuonitulehdukseen ja on nimetty sen löytäjien Y.Churgin ja L.Straussin mukaan. ESS on suhteellisen harvinaista: eri lähteiden mukaan 6–8, 10–13 tapausta 1 000 000 asukasta kohden.

Taudille vaikuttaa lähinnä keskikokoisen ja pienen kalalaisen alukset. Sille on tunnusomaista nekroottisen vaskuliitin yhdistelmä hyporeosinofilian ja keuhkoputkien astman kanssa. Usein miehet ovat sairaita kuin naisia.

Sen oireet muistuttavat usein muita sairauksia, joten Churg-Straussin oireyhtymän oikea-aikainen diagnosointi on vaikeaa, eikä aina ole mahdollista aloittaa oikeaa hoitoa ajoissa. Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon avulla ennuste on yleensä suotuisa. Potilaiden 80-88%: n viiden vuoden eloonjääminen. Ilman asianmukaista hoitoa elämän ennuste on epäsuotuisa (kohtalokas). Keskushermoston ja sydämen alusten vaurioituminen johtaa todennäköisemmin kuolemaan.

Oireyhtymän tarkka syy ei ole tiedossa. Todettiin, että joissakin tapauksissa ESS tapahtui rokotuksen jälkeen, antibioottien käytön, hyposensitisaation (kun allergeeni annettiin pieninä annoksina allergisten tilojen hoitoon) ja sulfonamidien antamisen jälkeen. Syy-yhteyttä ei kuitenkaan ole vielä löydetty. Taudin kehittyessä tapahtuu immunokompetenttien ja allergisten prosessien yhdistelmä. Perivaskulaarisissa (perivaskulaarisissa) kudoksissa ja säiliön seinämässä muodostuu pieniä nekroottisia granulomeja ("solmuja").

oireet

ESS: n aikana on kolme jaksoa.

Ensimmäisellä kaudella (ns. Prodromal) tautia ei voida määrittää varmasti. Se voi kestää yhdestä kahteen vuoteen 10 vuoteen (joidenkin tietojen mukaan jopa 30 vuotta). Tänä aikana on erilaisia ​​allergisia tiloja:

  • pollinosis (allergia siitepölylle kausiluonteisesti huhti-syyskuussa): ilmenee niska, kutina, punaiset silmät, repiminen, kurkkukipu;
  • allerginen nuha (ympärivuotinen) aivastelun muodossa, nenästä poistuva neste, kutina allergeenin kanssa kosketuksissa (pöly, talon punkit, eläimenkarvat);
  • astma (hengitysvaikeudet, yskä, hengityksen vinkuminen).

On niin, että allerginen nuha voi olla yksi ESS: n ensimmäisistä ilmenemismuodoista. Riniitti jatkuu monta vuotta, usein monimutkainen nenän polyyppien ja toistuvan sinuiitin (sinuiitti, etumainen siniitti, ethmoidiitti) vuoksi. Sinuiittiä leimaa nenän tukkoisuus, päänsärky (voi lisääntyä pään taivutuksen myötä), kipu etupäässä, yläsyöpäalueella.

Toinen jakso on ominaista eosinofilialle veressä ja kudoksissa.

Mitä pitäisi varoittaa? Tavallisesti eosinofiilien määrä kliinisessä verikokeessa on enintään 5%. Eosinofiilien ylittämistä normin yläpuolella kutsutaan eosinofiliaksi. Jos eosinofiilien analyysin tulokset ovat yli 10%, sinun on suoritettava lisätutkimus. Kudosten tunkeutumisen vuoksi eosinofiileihin tässä vaiheessa on mahdollista kehittää eosinofiilistä keuhkokuumetta (yskää, hengenahdistusta), eosinofiilistä gastroenteriittia (nestemäinen uloste, vatsakipu).

Kolmannen jakson aikana systeemisen verisuonitulehduksen merkit ovat vallitsevia (eli verisuonten seinämien tulehdusta ”koko kehossa” tai monissa elinjärjestelmissä, eikä vain tietyssä elimessä). Yleinen heikkous, kuume, laihtuminen ja joskus kipu nivelissä ja lihaksissa näkyvät. Kehitetään monielinvaurioita.

Mitkä elimet vaikuttavat useammin?

keuhkot

Jos potilaalla on aikaisemmin esiintynyt keuhkoputkien astmaa, tällöin hyökkäykset ovat yleisiä ja vakavia, inhalaattorit sitä pahentavat.

  • astmakohtaukset;
  • hengenahdistus (hengitysvaikeudet) harjoituksen aikana ja levossa;
  • yskä yhdessä tai ilman expectorointia.

Kehittyy kuva, joka muistuttaa pneumoniaa (yskää, heikkoutta, rintakipua) tai keuhkopussin (hengenahdistus lisääntyy, rintakipu).

Ruoansulatuskanava

Merkitty vatsakipu ilman selkeää sijaintia, ripulia (3-4 kertaa päivässä). Vaikeassa tilanteessa voi esiintyä ruoansulatuskanavan verenvuotoa (kahvipohjan oksentelu, mustat tervaiset ulosteet tai vain verta ulosteessa) vakavan heikkouden taustalla.

Sydän

  • perikardiitti ("sydämen pussin" tulehdus);
  • koronariitti (sydänlihaksen - sydänlihaksen tulehdus);
  • myokardiitti (sydänlihaksen tulehdus);
  • harvoin sydäninfarkti.

Samalla voidaan havaita epämukavuutta, kipua rintalastan taakse tai rinnassa vasemmalla puolella, sydämen vajaatoiminta, sydämen sydämentykytys, hengenahdistus harjoituksen aikana. Ajan myötä sydämen vajaatoiminta kehittyy.

aivot

Noin 1/4 potilaista on käyttäytymishäiriöitä, aivohalvauksia, mielenterveyshäiriöitä.

Perifeerinen hermosto

Mono- ja polyneuritis, polyneuropatia kehittyy. Heikkouden taustaa vasten, raajojen kipu, potilaat huomaavat tunnottomuuden, käsien ja jalkojen ihon indeksoinnin tunteen.

Ihon muutokset voivat näkyä missä tahansa taudin vaiheessa, mutta ne eivät ole spesifisiä. Voidaan löytää iholta:

  • petekiat (pisteiden verenvuodot, ts. punaisen värin mustelmat, jotka lopulta muuttuvat tummanruskeaksi);
  • nokkosihottuma (vaaleanpunainen tai punertava ihottuma, soikea, pyöreä tai epäsäännöllinen muoto, joskus voi sulautua);
  • punoitus (punaiset papules tai viat);
  • verkko elää (puun tai haaroittuneen ihon kuvio);
  • ihonalaiset solmut.

munuaiset

Diagnoosi glomerulonefriitti (munuaisten glomerulaarinen vaurio) ja rinnakkain nostaa verenpainetta.

diagnostiikka

Kuten edellä esitetystä käy ilmi, on epärealistista diagnosoida Churg-Straussin oireyhtymä kotona. Koska taudin ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia, tällaiset potilaat kuuluvat ensin eri osastoihin: keuhkojen, reumaattisten, neurologisten, terapeuttisten. Diagnoosivaiheessa on suljettu pois monia eosinofiliaa esiintyviä sairauksia (periarteriitti nodosa, krooninen eosinofiilinen keuhkokuume, Wegenerin granulomatoosi, loistaudit, idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä ja muut). Yleensä eri asiantuntijoiden tekemien lisätutkimusten ja kuulemisten jälkeen lääkäreiden ryhmä (kuultuaan) vahvistaa tämän diagnoosin.

ESS: n osalta kehitettiin ja hyväksyttiin seuraavat diagnostiset kriteerit:

  1. Astma.
  2. Allergiahistoria (allerginen nuha tai ruoka, kosketusallergiat, huumeita lukuun ottamatta).
  3. Eosinofilia.
  4. Mono- tai polyneuropatia.
  5. Poskiontelotulehdus.
  6. Keuhkoinfiltraatiot (määritettynä radiografialla).
  7. Eosinofiilien kertyminen ekstravaskulaariseen tilaan (havaittu biopsialla).

Suorita seuraavat laboratoriokokeet:

  • kliininen verikoe;
  • virtsa;
  • biokemiallinen verikoe;
  • veren immunologinen tutkimus (yhteinen immunoglobuliini E, ANCA, jolla on spesifisyys myeloperoksidaasille, ja muut, tarvittaessa);
  • C-reaktiivinen proteiini, nivelreuma;
  • eosinofiilien sputumianalyysi.

Todistuksen mukaan:

  • EKG (kardiogrammi);
  • ECHO CS (echocardioscopy = sydämen ultraääni);
  • rinnan radiografia;
  • Vatsan elinten ultraääni;
  • Paranasaalisten nilojen röntgenkuvaus;
  • gastroduodenoscopy;
  • multispiraalinen tietokonetomografia (pään MSCT, paranasaaliset poskiontelot, rintakehä, vatsa jne.);
  • Doppler-valtimot ja raajojen suonet;
  • Selkäydin, lumbosakraalisen selkärangan MRI;
  • elektroneuromyografia (johon liittyy perifeerinen hermosto);
  • luuytimen pistos.

hoito

Hoito suoritetaan sairaalassa.

  1. Ensinnäkin on määrätty perustason hoito glukokortikoidien (hormonien) kanssa. Ensimmäinen vaihe on ns. Pulssihoito (laskimonsisäinen metyyliprednisoloni) ja jatka sitten prednisolonitablettien saamiseen. Tällaisen pulssihoidon kursseja toistetaan säännöllisesti. Glukokortikoidit on mahdollista poistaa kokonaan aikaisintaan vuoden kuluttua hoidon aloittamisesta.
  2. Jos hormonihoito on vakava ja riittämättömät, hoitoon lisätään sytostaatteja (syklofosfamidi, atsatiopriini).
  3. Plasmapheresis - jossa on nopeasti progressiivinen vaskuliitti- ja plasmapereesilaitteisto sairaalassa.
  4. Hengitetyt kortikosteroidit (beklametasoni, flexotidi, flutikasoni), hengitettävät keuhkoputkia laajentavat aineet (salbutamoli, fenoteroli, salmeteroli) tai yhdistetyt inhalaattorit (”Seretid”) astman läsnä ollessa.
  5. Loput lääkkeet ovat oireenmukaisia, ts. riippuen tulehdusprosessin vakavuudesta ja lokalisoinnista.

Lopuksi on huomattava, että sairauden tunnistamisessa ja sairaalassa hoidon jälkeen hoidon hoito on tarpeen lääkärin valvonnassa.

Charga Strauss angiitis.

Määritelmä. Charga-Strauss Angiitis (ASF) on eosinofiilinen granulomatoottinen nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin astioihin yhdistettynä keuhkoputkien astmaan.

MK B10: M30.1 - polyarteriitti, joka vahingoittaa keuhkoja [Churg-Strauss]

Verestä. ASF: n etiologiaa on tutkittu vähän. Onko potilaan allergisen tilan arvo sairauden debyytissä. Lähtötekijä voi olla piilevä virusinfektio. Tässä taudissa havaitaan usein hepatiitti B -viruksen vasta-aineita.

Patogeneesi. Potilaan kehossa saavutetun immuunivian seurauksena MPO-ANCA ja P-ANCA näyttävät - patologiset antineutrofiiliset sytoplasmiset autoantikehät myeloperoksidaasille ja perinukleaarisille autoantikehoille. Ristiin immunoalergiset ja tulehdukselliset tuhoavat reaktiot vahingoittavat pieniä ja keskisuuria aluksia, ekstravaskulaarista granulomatoosia.

Useimmiten vaikuttivat keuhkot. Prosessiin kuuluu pieniä valtimoita ja laskimot, joiden seinistä tulee tunkeutuneita soluja, joiden joukossa on monia eosinofiilejä ja jättiläisiä soluja. Akuutti tulehdusprosessi päättyy sclerotic-muutoksiin astioissa ja keuhkokudoksessa. Patologisia muutoksia pahentavat keuhkoputkien astmalle ominaiset keuhkoputkien ja keuhkoputkien muutokset. Keuhkoputkien seinämä imeytyy eosinofiileihin, limakalvo on turvonnut, sileät lihakset ovat hypertrofian tilassa. Eosinofiilinen keuhkokuume voi ilmetä.

ASF: n tärkeä patogeeninen merkki on nekrotisoiva eosinofiilinen granuloma. Yhdessä vaskuliitin kanssa ne voivat esiintyä paitsi keuhkokudoksessa, myös ruoansulatuselimissä, munuaisissa, sydämessä, ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa. Granuloomalle on tunnusomaista nekroottisen vyöhykkeen läsnäolo, jota ympäröi epiteeli-histiosyytit. Granuloomassa on monia eosinofiilejä, ja Charcot-Leidenin kiteet ovat kuolleita eosinofiilejä. Saroidien kaltaisten granuloomien muodostuminen on mahdollista.

Kliininen kuva. Sairaus etenee kolmessa vaiheessa.

Ensimmäinen vaihe. Tyypillisissä tapauksissa ASF alkaa allergisesta nuhasta, nenän limakalvon polypousista kasvusta, sinuiitista. Myöhemmin esiintyy keuhkoputkia, joka on johtava kliininen oireyhtymä taudin tässä vaiheessa. Taudin kulku muuttuu välittömästi vakavaksi ja pakottaa lääkäreitä määrittelemään kortikosteroideja alkuvaiheessa. Astman pahenemisvaiheita esiintyy usein, huonosti kontrolloidaan ottamalla kohtuullisia annoksia glukokortikosteroideja. Remissiot vähenevät, keuhkoputkien astman kliinisten oireiden voimakkuus ja vakavuus kasvavat. Keuhkojen tunkeutuminen esiintyy. Usein ne sijaitsevat useissa segmenteissä, mutta voivat levitä koko keuhkojen lohkoon. Infiltraatit käännetään nopeasti, kun prednisonia annetaan.

Toista vaihetta leimaa perifeerisen veren hypereosinofilia, eosinofiilien siirtyminen sisäelinten kudoksiin. Keuhkoissa esiintyy kroonista eosinofiilistä tunkeutumista. Eksudaatti esiintyy pleuraalisessa ja perikardiontelossa, joka sisältää suuren määrän eosinofiilejä. Eosinofiiliset infiltraatit muodostuvat ruoansulatuselimissä, sydämessä ja muissa elimissä. Ekosinofiilinen ihon infiltraatio, joka ilmenee nokkosihottuman, erytemaattisen ihottuman kautta.

Taudin kolmas vaihe vastaa systeemisen verisuonitulehduksen oireita: kuumetta, jolla on vakava myrkytys, lihaskipu, nivelkipu, laihtuminen. Systeemisen verisuonitulehduksen kliinisten ilmenemismuotojen taustalla keuhkoputkien astma voi heikentyä.

Sydämen vaurioita (eosinofiilinen endokardiitti, myokardiitti, perikardiitti, koronariitti), joka johtaa progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan, pahenee. Mahalaukun ja suoliston rei'itykset ovat mahdollisia.

Iholla esiintyy bulloosisia, makulaarisia, papulaarisia tai urtikariaalisia ihottumia, verenvuotoja, ihon infarktien keskipisteitä.

Usein muodostuu perifeerinen neuropatia. Useimmiten mononeuropatian, distaalisen polyneuropatian muodossa. Harvemmin esiintyy epäsymmetristä polyneuropatiaa. Näiden muutosten perusta on epineuraalisten astioiden tunkeutuminen eosinofiileihin, immunoglobuliineihin, joissa on IgE, immuunikompleksit, komplementin komponentit. Aivojen verisuonitulehdus ilmenee epileptisillä kohtauksilla, joita usein vaikeuttaa hemorraginen aivohalvaus.

Vakavaa munuaisten patologiaa ei yleensä esiinny. Ainoastaan ​​perinukleaaristen antineutrofiilisten sytoplasmisten auto-vasta-aineiden (P-ANCA) pitoisuudella veressä voi muodostua fokusaalinen glomerulonefriitti, joka etenee suhteellisen helposti eikä johda munuaisten vajaatoimintaan.

Diagnoosi. Yleensä veren analyysi on kohtalainen normokrominen anemia, lisääntynyt ESR, leukosytoosi, absoluuttinen hypereosinofilia. Eosinofiilien lukumäärä ylittää 10% suhteellisissa ja 1,5 x 10 / l absoluuttisissa arvoissa.

Veren biokemiallinen analyysi osoittaa hypergammaglobulinemiaa, suurta verenkierrossa olevien immuunikompleksien, haptoglobiinien, seromucoidin, fibriinin pitoisuutta.

Immunologinen tutkimus havaitsi IgE: n, kiertävien immuunikompleksien korkean tason, positiivisen testin reumatoiditekijälle, myeloperoksidaasille (MPO-ANCA) ja perinukleaarisille (P-ANCA) antineutrofiilisille sytoplasmisille auto-vasta-aineille.

Iho-lihaksen läpivalmisteiden histologinen tutkimus osoittaa merkkejä verisuonitulehduksesta perivaskulaarisen eosinofiilisen tunkeutumisen, nekroottisten eosinofiilisten granuloomien kanssa.

Oireet, jotka viittaavat Churg-Straussin angiitin esiintymiseen, ovat helposti muistettavissa turvautumalla englanninkieliseen lyhenteeseen BEANSAP:

Veren eosinofilia (veren eosinofilia).

Sinus-poikkeavuuksia (sinuiitti).

Perivaskulaariset eosinofiilit (perivaskulaarinen eosinofilia).

Eri diagnoosi. Se suoritetaan Wegenerin granulomatoosilla, polyarteriitilla, mikroskooppisella polyangiitilla.

ASF: ssä, toisin kuin Wegenerin granulomatoosi, esiintyy vaikeaa hypereosinofiliaa, eosinofiilisiä perivasakulaarisia infiltraatteja ja eosinofiilisiä nekrotisoivia granulomia. Myeloperoksidaasi (MPO-ANCA) ja perinukleaariset (P-ANCA) antineutrofiiliset sytoplasmiset autoantitestit ovat spesifisiä ASF: lle, kun taas Wegenerin granulomatoosille on tunnusomaista proteinaasi-3: n (PR-ANCA) antineutrofiiliset sytoplasmiset autoantitestit.

Nodulaarinen polyarteriitti eroaa ASF: stä ilman keuhkovaurioita. Granuloomia ei havaita biopsianäytteissä, perivaskulaarista eosinofiilistä tunkeutumista ei ole. Polyarteriitin potilaiden veressä ei havaita MPO-ANCA: ta ja P-ANCA: ta.

Mikroskooppisella polyangiitilla, toisin kuin ASF: llä, ei ole keuhkoputkia, ei ole havaittavaa hypereosinofiliaa, ei ole merkkejä granulomatoosista, perivaskulaarisesta eosinofiilisestä tunkeutumisesta biopsiaan, ei MPO-ANCA ja P-ANCA veressä.

Yleinen verikoe.

Urinalyysi.

Veren biokemiallinen analyysi: kokonaisproteiini ja fraktiot, seromucoid, haptoglobiinit, fibriini.

Immunologinen tutkimus: CEC-taso, IgE-pitoisuus, reumatoidut tekijä, myeloperoksidaasi (MPO-ANCA) ja perinukleaariset (P-ANCA) antineutrofiiliset sytoplasmiset autoantikehykset.

Ihon lihaskannen histologinen tutkimus.

Hoito. Määritä glukokortikoidit - prednisoni 1 mg / kg päivässä kuukaudessa. Sitten annos pienennetään vähitellen tasolle, joka on välttämätön remissioiden tukemiseksi. Hoidon tehokkuus kasvaa merkittävästi prednisonin ja sytostaattien yhdistelmällä. Syklofosfamidia lisätään prednisoloniin nopeudella 2 mg / kg potilaan painoa. Hoidon kulku on suunniteltu 9-12 kuukautta.

ASF: n vakavassa pahenemisessa esitetään toistuvat plasmapereesitapahtumat.

On mahdollista käyttää pulssimonoterapiamenetelmää metyyliprednisolonilla - 15 mg / kg laskimonsisäisesti 1 tunti 1 kerran päivässä 3-6 päivän ajan peräkkäin

Henkeä uhkaavissa olosuhteissa pulssihoitoa metyyliprednisolonilla annetaan parenteraalisesti 1000 mg / vrk 3 päivää peräkkäin. Toisena päivänä annetaan lisäksi 1000 mg syklofosfamidia.

Potilaiden, jotka saavat yhdistelmähoitoa glukokortikosteroidien ja syklofosfamidin kanssa keuhkokuumeiden ehkäisemiseksi, jotka aiheuttavat useimmiten Pneumocystis carini -valmistetta, suositellaan, että trimetoprimi / sulfametoksatsoli (biseptoli) otetaan 960 mg päivässä kolme kertaa viikossa.

Ennuste. ASF-potilaiden elinajanodote on yli 10 vuotta. Riittävä ja oikea-aikainen hoito pidentää vielä 3-5 vuoden elämää.

Churg-Stross-oireyhtymä: syyt, oireet, hoitoperiaatteet

Churg-Straussin oireyhtymä (Churja-Strauss, allerginen granulomatoosi ja angiiitti) on vaskuliitin ryhmään kuuluva systeeminen tauti, joka vaikuttaa lähinnä keskikokoisen ja pienen kaliiparin aluksiin, hengitysteihin ja vaikeisiin tapauksissa - muihin elimiin ja järjestelmiin. Kliinisesti tämä patologia on samanlainen kuin periarteriitti nodosa, mutta siihen liittyy paitsi valtimoita, myös patologisen prosessin suonet ja kapillaarit.

Churge-Straussin oireyhtymä on melko harvinaista - joka vuosi sairastuu alle 2 henkeä 200 000: lle planeettamme väestöstä. Lapset ovat sairaita heidän kanssaan harvoin, ylivoimainen määrä tapauksia on 40–50-vuotiaita, mutta taudin tapaukset on kirjattu sekä nuorille että vanhuksille.

Miksi tämä patologia ilmenee, mitä oireita se ilmenee, sekä sen diagnoosin ja hoidon periaatteita, opit artikkelistamme.

luokitus

Churg-Straussin oireyhtymän erityispiirteistä riippuen 2 sen muotoa erottuu - akuutti ja krooninen.

Testitulosten perusteella määritetään taudin aktiivisuuden aste - minimaalinen, kohtalainen ja korkea. Kun tauti on remissiossa, sen inaktiivinen muoto voidaan diagnosoida.

Kehityksen syyt ja mekanismi

Vastauksena siihen, miksi tietyllä henkilöllä on Churg-Straussin oireyhtymä, lääke ei valitettavasti voi. On osoitettu, että tämä on autoimmuuniprosessi, mutta mikä tekijä stimuloi sen alkua, ei yleensä ole mahdollista selvittää. Joissakin tapauksissa asiantuntijat yhdistävät sairauden alkamisen vaikutuksiin kehoon:

  • hepatiitti B-virus tai stafylokokki;
  • hypotermia tai päinvastoin liiallinen altistuminen auringolle;
  • stressi;
  • tiettyjen lääkkeiden suvaitsemattomuus;
  • allergiset sairaudet.

Kuitenkin luotettavaa tietoa näistä asioista ei ole vielä saatavilla.

Morfologisesti Churg-Straussin oireyhtymä on granulomatoottinen tulehdus, jossa hengitysteet ovat mukana patologisessa prosessissa ja pienten ja keskisuurten verisuonten seinämien nekroosivassa tulehduksessa (vaskuliitti). Tällaiset potilaat kärsivät pääsääntöisesti keuhkoputkien astmasta ja perifeerisessä veressä heillä on korkea eosinofiilien - eosinofilia.

Jostain syystä kehossa kehittyy immuunipaine. Vaskulaarisen seinän läpäisevyys kasvaa, siinä tapahtuu tuhoisia muutoksia (yksinkertaisesti, tietyt alusten osat tuhoutuvat), veren hyytymiä ja verenvuotoja esiintyy, ja kehon alueet, joihin tartunnan saaneet alukset kuljettavat verta, eivät ole happea ja muita ravinteita - iskemia kehittyy.

Lukuisat eosinofiiliset tunkeutumiset ja nekrotisoivat tulehdukselliset granuloomat liittyvät elinten ja kudosten kanssa, jotka liittyvät ANCA: n (antineutrofiilisten sytoplasmisten vasta-aineiden) veren tason nousuun. Näiden aineiden kohteet ovat myeloperoksidaasi ja proteaasi-3-spesifiset verisolut - neutrofiilit. ANCA häiritsee näiden solujen toimintaa ja johtaa granuloomien muodostumiseen.

Tutkimuksessa mikroskoopilla, johon on vaikuttanut keuhkokudos, esiintyy siinä erilaisia ​​eosinofiilisten infiltraattien kokoja ja muotoja, erityisesti astioiden, niiden seinien, sekä keuhkoputkien ja alveolien seinämien ympärillä. Yleensä ne eivät ole yleisiä - ne diagnosoidaan keuhkojen yhden tai useamman segmentin sisällä, mutta joissakin tapauksissa ne voivat vaikuttaa koko lohkoon. Lisäksi määritetään verisuonten seinämissä esiintyvät skleroottiset muutokset (arvet) ja veren tulehduksen merkit.

Kliiniset oireet

Churja-Straussin oireyhtymässä lähes kaikki kehomme elimet ja järjestelmät voivat osallistua patologiseen prosessiin.

Tyypillisin tämä patologia on hengitysteiden vauriot. On olemassa:

Ruoansulatuskanavan vauriot ovat erilaisia. Potilas voidaan diagnosoida:

Kun sydän- ja verisuonijärjestelmä otetaan mukaan potilaaseen, on:

Perifeerisen hermoston osalta Churg-Straussin oireyhtymä voi ilmetä mono- tai polyneuropatioina (suksien ja käsineiden tyypin heikkeneminen) ja keskushermostoon, aivohalvaukseen tai enkefalopatiaan.

Ihon vaurioiden vaihtoehdot vaihtelevat:

  • punoitus (punoitus);
  • kyhmyt;
  • urtikaria (makulopapulaarinen ihottuma, joka on alttiina fuusiolle);
  • purpura (pään verenvuoto ihon alla);
  • silmäkoko (silmäkuvio, ihon marmorointi);
  • haavainen nekroottinen muutos.

Munuaisvaurioita voi esiintyä:

Tuki- ja liikuntaelinjärjestelmästä:

Perinteisesti taudin kolme jaksoa:

  • prodromal - jatkuu jopa pari vuotta; tunnusomaista hengitysteiden vaurion oireista - potilaalla on allerginen nuha, nenän tukkoisuus, nenän polyypit, toistuva sinuiitti, sekä usein vakava keuhkoputkentulehdus ja keuhkoputket;
  • II-jakso - veressä ja vaurioituneissa kudoksissa eosinofiilien määrä kasvaa merkittävästi; kliinisesti tämä ilmenee keuhkoputkien astman pahenemisena - potilas puhuu erittäin voimakkaista yskähyökkäyksistä ja uloshengityksestä (kun hengittää ulos) hengenahdistusta, hemoptyysiä voi esiintyä; Myös potilaat kiinnittävät huomiota vahvaan heikkouteen, näennäisesti kohtuuttomaan kuumeeseen, lihaskipuun, laihtumiseen; vakavissa tapauksissa voi kehittyä eosinofiilinen keuhkokuume tai keuhkoputkentulehdus, saattaa esiintyä keuhkoputkentulehdus;
  • III-jaksolle on ominaista vaskuliitin ilmenemismuotojen ja muiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen; keuhkoputkien astma muuttuu pehmeämmäksi; perifeerinen veri osoittaa merkittävästi kasvaneen eosinofiilien tasoa - jopa 85%.

Diagnoosin periaatteet

Yleensä Churg-Straussin oireyhtymä kärsii ensisijaisen diagnoosin ei reumatologille, vaan minkä tahansa muun profiilin asiantuntijalle sairauden oireista riippuen:

  • terapeutti;
  • pulmonologist;
  • gastroenterologi;
  • kardiologi ja muut asiat.

Vasta tutkimuksen aikana on olemassa korrelaatio useiden ihmisen sairauksien (esimerkiksi keuhkoputkia, nokkosihottumaa ja gastriittia) välillä sekä tunnusomaiset muutokset systeemisen patologian analyyseissä. Kun lääkärillä on epäilyksiä systeemisestä patologiasta potilaassaan, hän lähettää jälkimmäisen reumatologille, joka tekee lopullisen diagnoosin.

Reumatologi kuuntelee potilaan valituksia, tutustuu sairauden ja elämän historiaan, suorittaa objektiivisen tutkimuksen ja määrittelee sitten potilaan laboratorio- ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:

  • kliininen verikoe (paljastaa anemiaa, eosinofiliaa, leukosyyttien kohonneita pitoisuuksia, korkea ESR);
  • biokemiallinen verikoe (kohonnut immunoglobuliini E ja perinukleaariset vasta-aineet (ANCA));
  • rintaelinten röntgensäteitä (polttovärejä, pleuraalisen ulostulon merkkejä ja muita muutoksia);
  • keuhkobiopsia (edellä kuvatut morfologiset muutokset);
  • muut diagnostiset menetelmät riippuen tunnistetusta tai epäillystä patologiasta.

Diagnostiset kriteerit

Asiantuntijat ovat kehittäneet kriteerit, jotka mahdollistavat suurta todennäköisyyttä arvioida Chardz-Strauss-oireyhtymän esiintymistä tai puuttumista potilaalla:

  1. Bronchiaalinen astma (aikaisemmin astman hyökkäykset tai hajanainen kuiva hengityksen vinkuminen lääkärin toteamisella).
  2. Korkeat eosinofiilien pitoisuudet veressä - yli 10%.
  3. Historia - allergiset sairaudet (heinänuha, ruoka tai allergiat).
  4. Oireet perifeeriselle hermostolle - neuropatia, erityisesti sukkien ja käsineiden tyypissä.
  5. Tunkeutuu keuhkoihin - ohimenevä (samassa paikassa) tai muuttolintu, joka löytyy röntgenkuvasta.
  6. Kliiniset merkit paranasaalisten poskionteloiden vahingoittumisesta tai vastaavista muutoksista röntgenkuvauksessa.
  7. Biopsian tulokset: eosinofiilien kertyminen verisuonten ulkopuolella.

Jos potilaalla on neljä tai useampi edellä mainituista kriteereistä, hänellä on diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä.

Erotusdiagnostiikka

Churg-Straussin oireyhtymä esiintyy samoin kuin muutkin sairaudet. Ne olisi erotettava toisistaan, koska virheellinen diagnoosi johtaisi riittämättömään hoitoon, joka ei paranna potilaan tilaa. Eri diagnoosi on tärkeää tehdä:

  • Wegenerin granulomatoosi;
  • polyarteriitti nodosa;
  • mikroskooppinen polyangiitti;
  • eosinofiilinen keuhkokuume;
  • idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä, ja niin edelleen.

Hoidon periaatteet

Henkilöt, joille on diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä, on sairaalahoidossa reumatologisessa sairaalassa riittävän, tehokkaan ja mahdollisimman turvallisen hoidon valitsemiseksi.

Tämän patologian hoidossa tärkeimmät ovat kaksi lääkeryhmää:

Glukokortikoideja (prednisonia, metyyliprednisolonia jne.) Käytetään monoterapiassa, jos ei ole merkkejä monirajoista ja patologisen prosessin etenemisestä.

Hoidon alkuvaiheessa lääke määrätään ottamaan suun kautta useina annoksina, viikon kuluttua, jolloin potilas siirretään hormoniin yhdellä annoksella aamulla. Määrätyllä annoksella henkilö ottaa lääkkeen noin kuukauden ajan. Kun terapeuttinen vaikutus on saavutettu, glukokortikoidin annosta vähennetään vähitellen ylläpitohoitoon, jonka potilas joutuu saamaan pitkään - 2-5 vuoden kuluessa.

Ole tarkkaavainen! Nopea annoksen pienentäminen tai lääkkeen täydellinen peruuttaminen uhkaa henkilöä, jolla on voimakas heikkeneminen.

Toisinaan lääkäri suosittelee aloittamaan hoidon pulssihormonihoidolla (suurten annosten laskimonsisäinen antaminen, joka toistetaan vain muutaman kerran, ja siirrä potilas lääkkeen tabletin muotoon).

Sytostaatteja käytetään yleensä vakavaan verisuonitulehdukseen, sen korkean aktiivisuuden merkkeihin, monien elinten ja järjestelmien vaurioitumiseen tai glukokortikoidimonoterapian vaikutuksen puuttuessa. Yleensä käytetään:

Nämä lääkkeet on määrättävä yksinomaan erikoislääkärin toimesta, ja itse hoitoprosessin on oltava täysin hallinnassa, koska tällaisen hoidon vakavien haittavaikutusten riski on suuri.

On näyttöä suonensisäisen immunoglobuliinin positiivisesta kliinisestä vaikutuksesta, jota annetaan kerran kuukaudessa 2 mg / kg potilaan ruumiinpainoa puoli vuotta yhdessä plasman vaihto-istuntojen kanssa.

Päätelmät ja ennusteet

Cerca-Straussin oireyhtymä on systeemisen verisuonitulehduksen ryhmä, jolle on tunnusomaista granulomatoottinen tulehdus, joka on lokalisoitu hengitysteissä, ja verisuonten seinämien nekrotisoiva tulehdus keskipitkällä ja pienellä kaliiperi. Sen esiintymisen syitä ei tunneta. Tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot ovat keuhkoputket yhdessä kaikenlaisten ihottumien kanssa ihossa ja suuret eosinofiilien määrät veressä. Vaikeassa tai pitkälle edenneessä tapauksessa esiintyy muiden elinten ja järjestelmien vaurioitumisen oireita.

Se diagnosoidaan käyttämällä kriteerejä, joiden avulla diagnoosi voidaan määrittää 85%: lla potilaista.

Hoidon pääasiallinen rooli kuuluu glukokortikoideihin ja sytostaatteihin, jotka potilaan on otettava tiukasti säännöllisesti ja pitkään - enintään 2–5 vuotta.

Taudin ennuste riippuu tietyn henkilön kurssin ominaisuuksista - hengitysvajauksen aste, prosessin yleistyminen (hermojen, munuaisen ja muiden elinten vaurioituminen). Yleensä 8 potilaasta kymmenestä potilaasta elää 5 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen.

Ajankohtainen diagnoosi (varhaisessa vaiheessa) ja lääkärin suositusten noudattaminen täydentävät merkittävästi potilaan mahdollisuuksia, että Churge-Straussin oireyhtymä tulee remissioon, hoidon komplikaatioiden määrä on mahdollisimman alhainen ja elämänlaatu on paljon suurempi.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Kun henkilö kärsii astmasta, yskästä, ihottumasta, nenästä, ihon herkkyydestä, ota yhteyttä reumatologiin. Konsultointia tämän erikoisalueen lääkärin kanssa tarvitaan myös potilaille, jotka ovat pitkään ja menestyksekkäästi hoitaneet sinuiittiä, gastriittia, enteriittia ja monia muita sairauksia. Toisaalta vakavan Churg-Straussin oireyhtymän tapauksessa potilasta tulee seurata ENT: n, pulmonologin, gastroenterologin, ihotautilääkäri, kardiologin, nephrologin ja muiden asiaankuuluvien erikoisuuksien mukaan olemassa olevista oireista riippuen.

Hyödyllistä tietoa Churg-Straussin oireyhtymästä:

Laajenna "oireyhtymän" käsite

Latausoireyhtymän oireyhtymä - sairaus, jossa on verisuonten tulehdus, jossa on allergisen reaktion aiheuttama tärkeiden elinten verenkierron loukkaus. Kutsutaan myös allergiseen granulomatoosiin, edelleen eosinofiiliseen angiittiin.

Sairaus on hyvin harvinaista ja valitettavasti se ei ole parantunut. Voit säilyttää potilaan tilan, mutta taudista ei ole täysin mahdollista päästä eroon kokonaan.

syistä

Lääkärit, tiedemiehet, tieteen tohtorit eivät ole täysin oppineet ns. Charge Straussin oireyhtymän syistä. Mutta heillä on joitakin luonnoksia ja ns. Lähes todistettuja mielipiteitä. He uskovat, että allerginen granulomatoosi, nimittäin sen oireet ilmenevät, kun on olemassa sisäisten ja ulkoisten tekijöiden yhdistelmä, mutta ei edes tiedetä, mitä se on. Mutta kävi selväksi, että immuunijärjestelmä on liian aktiivinen tuntemattomille aineille reagoimisessa oireyhtymää sairastavilla potilailla. Maksun sairauden tapauksessa keho käyttäytyy hieman outo: se ei suojaa itseään ulkoisista tai jopa sisäisistä haitallisista aineista, vaan päinvastoin, koskemattomuus alkaa tuhota henkilökohtaisen ruumiin kudoksia. Tällainen aggressiivinen reaktio johtaa siihen, että absoluuttisesti kaikkien elinten verisuonet vaikuttavat.

Joidenkin tilastojen mukaan voimme nähdä, että on olemassa sellaisia ​​ihmisiä, joilla on Charge Straussin oireyhtymä, joka alkaa kehittyä antiallergisen lääkkeen Montelukastin nauttimisen jälkeen.

Eosinofiilinen angiiitti esiintyy joillakin keuhkoputkia astmalla potilailla, kun se siirtyy pienten annosten suun kautta annettavista aivokalvontulehduksista inhalaatioihin. Nämä syyt ovat kuitenkin vain tutkijoiden olettamuksia, ei lopullisia päätelmiä.

Riskitekijät

Tähän mennessä taudista ei ole tilastoja, eikä ole laskettu, kuinka monta ihmistä vuodessa kärsii tästä taudista, mutta kuten edellä mainittiin, se on hyvin harvinaista.

Riskitekijöitä löytyy monista ihmisistä, mutta tämä ei tarkoita sitä, että tämä henkilö sairastuu maksutta. Tällaiset päätelmät vahvistavat, että lääketiede ei ole syvästi oppinut tällaista diagnoosia kuin chesha-oireyhtymä.

Riskitekijät ovat:

  • ikäindikaattori. Enemmän tätä tautia sairastavia potilaita on sairastunut 40–50 vuotta. Hyvin harvoin pienet lapset ja vanhukset kohtaavat chardjan oireyhtymän;
  • historiallinen tekijä. Tämän taudin mukaan diagnoosia kuuli enimmäkseen ihmisiä, joilla oli muita allergisia sairauksia patogeneesissä, nimittäin: keuhkoastma, allerginen nuha, useimmat kärsivät vakavasta muodosta.

diagnostiikka

Ensinnäkin lääkäri tutkii potilaan silmämääräisesti. Joten on mahdollista nähdä joitakin oireita, joita tämä diagnoosi sisältää. Määritetty verikokeeseen. Kun immuunijärjestelmä infektoi kehosi, niin tärkeät proteiinit - autoantitestit - ovat läsnä veressä - vasta-aineissa, jotka ovat vuorovaikutuksessa kehon antigeenien kanssa. Verianalyysin avulla on mahdollista määrittää eosinofiilien lukumäärä - ne suorittavat suojaavan toiminnon henkilön sisällä, tämä on taudin ns.

Tämän jälkeen toteutetaan visualisointi. Tietokonetomografia, röntgen- ja magneettikuvaus tehdään. Suoritetaan keuhkojen muutosten määrittämiseksi. Biopsia on määrätty. Lääkäri ottaa tarvittaessa pienen palan tutkittua elintä ja tutkii sitä mikroskoopilla. Diagnoosin määrittämiseksi ottaen huomioon keuhkoputkien astma, yleensä allergioiden esiintyminen elimistössä missä tahansa muodossa ja muodossa, neuropatia, allerginen sinuiitti.

Video: Latauksen stross-oireyhtymän diagnoosi

kurssi

Taudin kolme vaihetta määritellään:

  1. prodromal - sen kesto on lähes kymmenen vuotta, se ilmenee allergisen nuhan, allergisen keuhkoputkien astman, polynomin;
  2. toinen vaihe - kun se vaikuttaa perifeeriseen eosinofiliaan, eosinofiiliseen keuhkokuumeeseen ja gastriittiin;
  3. kolmas vaihe - tauti ilmestyy ja näyttää systeemiseltä vaskuliitilta.

oireet

Latausoireyhtymä voi ilmetä erilaisilla ja jopa eniten arvaamattomilla oireilla. Jokainen ihminen reagoi tähän sairauteen eri tavoin, voi olla vain vähän oireita, joiden avulla on mahdollista jatkaa elämää, ja joillekin sairaus kestää elämää. Se voi vaikuttaa moniin elimiin kerralla ja ehkä yksi.

Hengityselimet. Ylemmät hengitystiet ja keuhkot vaikuttavat. Ne liittyvät keuhkoputkien astmaan, ja taudin ilmenee tällä tavalla. Tämä on tärkein oire. Koska elimistö on jo heikentynyt, siihen voi liittyä muita keuhkoputkien järjestelmän tarttuvia tauteja, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia ja hoitoa. Varhaisessa vaiheessa eosinofiiliset infiltraatiot keuhkoihin ovat yleisiä. Pleuriitti voi kehittyä ratkaisussa, joka paljastaa suuren määrän eosinofiilejä. Hengityselinten allergisen astman lisäksi oireet ovat allerginen nuha, sinuiitti, pollinoosi.

Ruoansulatuskanava. Ruoansulatuskanavassa havaitaan merkittäviä rikkomuksia. Eosinofiilinen gastroenteriitti ja suoliston vaskuliitti alkavat kehittyä. Näiden sairauksien vuoksi vatsassa on jatkuvaa voimakasta kipua, ripulia ja jopa verenvuotoa. Erittäin vakavassa muodossa voi olla suoliston perforaatio, peritoniitti ja jopa suoliston tukkeuma.

Hermosto Tässä järjestelmässä kärsivät kraniaaliset hermot hieman, perifeerisen polyneuritiksen oireet näkyvät. Hermoston tappion myötä voi kehittyä aivohalvauksia ja sydänkohtauksia sekä kohtauksia.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä. Vaarallisin järjestelmä, koska se sisältää sydämen. Joten henkilö alkaa tutustua tällaiseen sairauteen, koska perikardiitti, hänen oireet näkyvät, valtimon hypertensio kehittyy hyvin nopeasti.

Lihas- ja liikuntaelimistö. Artralgia, polyartriitti, myosiitti.

hoito

Straussin latausoireyhtymä ei ole helppo sairaus, joten vain antialergisia lääkkeitä, kortikosteroideja, kuten muidenkin allergioiden tavoin, ei yksinkertaisesti ole realistista parantaa sitä. Kymmeniä vuosia kärsii tästä taudista, joten sitä olisi kohdeltava näinä vuosina. Mutta hyvin harvat ihmiset ovat onnekkaita ja hän on parantunut kokonaan, monet kuolevat, ja monet yksinkertaisesti säilyttävät valtion elämäänsä. Hyviä tuloksia voidaan odottaa vasta, kun hoito aloitetaan ajoissa varhaisessa vaiheessa, mutta tässä vaiheessa hyvin harvat ihmiset ilmoittavat.

Churg Stross -oireyhtymän hoidossa käytetään suurta määrää lääkkeitä:

  • kortikosteroideja. Ulkomailla käytetään Prednisolonia, mutta vain suurina annoksina se voi välittömästi vähentää joitakin oireita;
  • Immunosuppressiivinen. Potilaat, joiden taudin ilmenemismuoto ei ole kovin yleinen ja joilla ei ole vain prednisonia. Potilaat, joilla on hyvin merkitty vauriot tästä, eivät riitä. Sitten kompleksi vaatii sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän, kuten syklofosfamidin tai metotreksaatin;
  • immunoglobuliinit. Immunoglobuliinit injektoidaan vain laskimoon. Jos annat heidät joka kuukausi, siitä tulee turvallisin tapa hoitaa tätä tautia. Mutta tällä menetelmällä on joitakin negatiivisia seikkoja: nämä lääkkeet ovat hyvin kalliita, he eivät voi toimia, eivät reagoi tautiin. Periaatteessa lääkäri ei määritä ensinnäkin immunoglobuliinia, mutta silloin kun pato pysyy.

Vinkkejä sairaille

Pitkäaikaisella kortikosteroidihoidolla hoidetaan monia haittavaikutuksia. Jos tiedät tämän säännön, voit välttää kauheat seuraukset. Yksi tällaisista toimenpiteistä on luiden tuhoaminen, joten kalsiumia ja 2000 IU D-vitamiinia päivässä tarvitaan lisäksi.

Edellyttää jatkuvaa liikuntaa lihaksen ja liikuntaelimistön hoitoon. Sinun täytyy säätää painoasi, koska kortikosteroidit ovat hormoneja ja kun ne otetaan nopeasti painon nousuun, ja tämä voi johtaa diabetekseen. On tarpeen kehittää lihasvoimaa, juosta. Kaikki nämä toimet eivät tuo sinulle haittaa, vaan kehosi on hallinnassa. Churg Stross -oireyhtymän kanssa savuketupu voi pahentaa joitakin sivuvaikutuksia.

Ruokavaliota. Tarvitaan terveellistä ruokavaliota. Vähemmän makea syödä, koska se voi lisätä verensokeria. Syö enemmän hedelmiä ja vihanneksia.

Lääkäri seuraa jatkuvasti. Kun tällainen vakava sairaus on Churg Straussin oireyhtymä, lääkärin on valvottava sitä jatkuvasti, hänen on valvottava koko taudin kulkua, hän tietää hyvin, mitä tämän tai tämän lääkkeen korvaa, hän selvittää paremmin, mitä on tehtävä, jotta tauti ei edistyisi nopeasti.

Taudin komplikaatio

Kuten aiemmin sanottiin, Chart Stross -oireyhtymä liittyy lähes kaikkiin ihmiskehon elimiin. Se vaikuttaa tärkeimpiin elimiin, kuten keuhkoihin, munuaisiin, ihoon, vatsaan, ja vaarallisin on sydämen vaurioituminen. Kaikki hoito päättyy kuolemaan.

Vahinko tapahtuu seuraavasti:

  1. perifeeriset hermot ovat vaurioituneet;
  2. sietämätön kutina, jonka seurauksena tartuntataudit tulevat esiin;
  3. sydänlihaksen tulehdus - sydänlihaksen, itse sydänlihaksen, ja yleisesti sydämen vajaatoiminta alkaa kehittyä, sydänkohtaukset yleistyvät;
  4. munuaisten glomerulit ovat tulehtuneita, ne eivät mahdollista suodatuksen suorittamista, ja tätä taustaa vasten ilmenee munuaisten vajaatoimintaa.

Et voi sivuuttaa Charge Strossin oireyhtymää ja unohtaa sen hetken. Henkilö asuu hänen kanssaan vain, jos lääkäri on määrännyt pysyvää hoitoa, itsehoito tai hoitamatta jättäminen johtaa kuolemaan.

Churga Straussin oireyhtymä
(eosinofiilinen granulomatoottinen vaskuliitti, Churg-Straussin oireyhtymä, Churg-Straussin oireyhtymä, keuhkopolyteriitti, Churg-Stross-oireyhtymä, hypereosinofiilinen astma ja vaskuliitti, allerginen granulomatoosinen angiitti)

Hengityselinten sairaudet

Yleinen kuvaus

Churg-Straussin oireyhtymä (ESS) tarkoittaa systeemistä verisuonia. Tästä ESS-ryhmästä on 6 perusominaisuutta:

  • keuhkoputkien astma;
  • eosinofiilien lukumäärän kasvu on yli 10%;
  • mono- tai polyneuropatia;
  • haihtuvat keuhkoinfiltraatit;
  • sinuiitti;
  • eosinofiilien ekstravaskulaarinen kertyminen kudoksiin.

ESS: n diagnoosi katsotaan vakiintuneeksi, kun määritetään vähintään 4: stä 6 merkistä. Kiistaton on se, että bronkiaalisen astman oireet antavat lääkärille mahdollisuuden valita juuri tällainen verisuonten muoto, eikä toinen.

Voit sairastua missä tahansa iässä, mutta todennäköisemmin 40-50-vuotiaana. Naisilla ESS esiintyy 3 kertaa useammin kuin miehillä.

Vaskuliitin esiintymistä havaitaan tavallisesti pitkäaikaisessa ja usein oireettomassa kuljetuksessa B- ja C-hepatiitti-virusten sekä immuunipuutoksen tyypin I kanssa. Uskotaan, että neutrofiilien luokkaan ANCA kuuluvien sytoplasman vasta-aineiden lisääntynyt tuotanto, joilla on tuhoava vaikutus astioihin. On näyttöä siitä, että verisuonten seinämän tulehdusreaktion luonne ANCA: n vaikutuksiin on geneettisesti määritetty. Tätä havaintoa tukee se tosiasia, että systeemistä verisuonitulehdusta sairastavilla perheillä on taipumus allergioihin. Patologiset muutokset ESS: ssä ilmenevät, kun keuhkoissa muodostuu nekroosia ja onteloonteloita, joiden esiintyvyys vaihtelee.

Churg-Straussin oireyhtymän oireet

  • Allerginen nuha.
  • Kipeät kasvut nenässä, sinuiitti.
  • Systeemisten kortikosteroidien varhainen anto vaikeaa astmaa varten.
  • Keuhkoinfiltraattien esiintyminen.
  • Pitkäaikainen kehon lämpötilan nousu.
  • Painonpudotus.
  • Myalgia, nivelkipu.
  • Hengenahdistus.
  • Turvotusta.
  • Ulkonäkö rungon ja raajojen purppuran ja ihon alle.
  • Psyko-emotionaalinen lability.
  • Epileptiset kohtaukset.

Churg-Stross-oireyhtymän diagnostiikka

  • Täydellinen verenkuva: 10% ylittää eosinofiilien määrän; erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden kasvu.
  • Virtsanalyysi: proteiinin ulkonäkö ja punasolujen määrän kasvu.
  • Keuhkojen tietokonetomografia: parenkymaalisten infiltraatioiden visualisointi, jotka yleensä sijaitsevat kehällä; keuhkoputkien seinämien paksuuntuminen; Joissakin paikoissa suurentunut, näkyvä keuhkoputkentulehdus.
  • Transbronkiaalinen biopsia, ihon ja ihonalaisen kudoksen biopsia: pienien astioiden seinän vakava eosinofiilinen tunkeutuminen, nekrotisoivat granuloomit.
  • Pleura-eksudaatin mikroskopia: eosinofilian havaitseminen.
  • Mikroskopia bronkoverokalvon huuhtelusta: eosinofilian havaitseminen.
  • Immunologinen tutkimus: vasta-aineiden ANCA-pitoisuuden kasvu. Perimmäistä huomiota kiinnitetään IgE- ja perinukleaaristen vasta-aineiden, joilla on anti-myeloperoksidaasiaktiivisuus (PANCA), määrän nostamiseen.
  • Echokardiografinen tutkimus: mitraalisen regurgitaation merkkejä, fibroottisia muutoksia sydänlihassa.

Churg-Stross-oireyhtymän hoito

Järjestetään systeemisiä glukokortikosteroidilääkkeitä, ne auttavat lähes välittömästi käytön aloittamisen jälkeen. "Prednisolonin" aloitusannoksen tarkoitus suoritetaan nopeudella 1 mg lääkettä per 1 kg potilaan ruumiinpainoa päivässä, kuukauden kuluttua annosta pienennetään. Sitten ylläpitohoidon kulku lasketaan vähintään yhdeksän kuukautta.

Glukokortikosteroidien annoksen pienentäminen voidaan saavuttaa käyttämällä niitä yhdessä "syklofosfamidin" kanssa. Se on määrätty 2 mg / kg potilaan ruumiinpainosta päivässä. Tässä tapauksessa hoito lasketaan vähintään vuoden ajan. Lääkkeen suuren myrkyllisyyden takia sen annosta säädetään säätämällä munuaisten toimintaa ja valkoveren parametreja.

Joissakin tapauksissa on osoitettu, että se hoitaa efferentteja hoitomenetelmiä, esimerkiksi potilailla, joilla on vakava paheneminen, on plasmapereesi, jotta minimoidaan sytostaattien käytön sivuvaikutukset. Jos paheneminen on hengenvaarallinen, metyyliprednisolonipulsoterapia on mahdollista (15 mg / kg / tunti 36 vuorokautta).

ESS: n komplikaatioista vaarallisin on keuhkokuume, jonka etiologinen tekijä on useimmiten Pneumocystis carini.

Oleelliset lääkkeet

On vasta-aiheita. Neuvottelua tarvitaan.

Churg-Straussin oireyhtymä (eosinofiilinen angiitti) - syyt ja hoito

Churg-Straussin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä allerginen granulomatoosi tai eosinofiilinen angiiitti, on verisuonten allerginen tulehdus, joka häiritsee verenkiertoa elintärkeissä elimissä ja kudoksissa.

Tämä tauti on melko harvinainen ja parantumaton.

Ainoa asia, jota nykyaikainen lääketiede voi suositella, on immunosuppressanttien ja kortikosteroidien antaminen taudin oireiden lievittämiseksi.

Churg-Stross-oireyhtymän syyt

Allerginen granulomatoosi johtuu todennäköisesti joidenkin ulkoisten ja sisäisten tekijöiden yhdistelmästä, mutta tiede ei vieläkään tiedä tarkalleen, mitkä. On tunnettua, että ihmisillä, joilla on Churg-Straussin oireyhtymä, immuunijärjestelmä reagoi liian voimakkaasti vieraisiin aineisiin. Sen sijaan, että yksinkertaisesti suojeltaisiin kehoa haitallisilta bakteereilta ja viruksilta, potilaan aggressiivinen koskemattomuus vaikuttaa oman kehon kudoksiin. Tämä reaktio aiheuttaa verisuonten tulehduksen kaikissa elimissä.

On näyttöä siitä, että joissakin ihmisissä Churg-Straussin oireyhtymä kehittyy allergisen aineen Montelukastin ottamisen jälkeen. Tämä tauti voi ilmetä joillakin astmaatikoilla, jotka siirtyvät suun kautta annettavista pienistä annoksista kortikosteroideja hengitettäviin steroideihin. Länsimaisten asiantuntijoiden tiedot ovat kuitenkin keskustelun kohteena.

Charge-Stross -oireyhtymän riskitekijät

Ei ole mitenkään mahdollista laskea tarkasti, kuinka suuri osa ihmisistä kärsii Churg-Straussin oireyhtymästä, mutta tämä tauti on harvinaista. Huolimatta siitä, että monilla ihmisillä on riskitekijöitä, harvat niistä kehittävät tautia. Tämä vahvistaa jälleen kerran, että lääketiede ei ole kovinkaan tiedossa Churg-Straussin oireyhtymän syistä.

Riskitekijöitä ovat:

1. Ikä. Useimpien potilaiden ikä on 38–52-vuotias. Churg-Stross-oireyhtymä on harvinaista lapsilla ja vanhuksilla.

2. Astman ja allergisen nuhan historia. Suurin osa potilaista kärsi yhdestä näistä sairauksista, monet vakavassa muodossa.

Churg-Stross-oireyhtymän oireet

Churg-Stross-oireyhtymä voi ilmetä monenlaisilla oireilla.

Joillakin potilailla on vain vähäisiä ilmenemismuotoja, toisissa sairaus voi olla hengenvaarallinen.

Taudissa on 3 vaihetta tai vaihetta. Jokaisella vaiheella on omat oireet, mutta jokainen potilas ei kehitty samassa järjestyksessä. Näin on erityisesti silloin, kun Churg-Straussin oireyhtymä diagnosoidaan varhain ja alkoi parantua.

1. Allerginen vaihe.

Se on yleensä ensimmäinen vaihe, johon liittyy seuraavat allergiset reaktiot:

- Astma on tärkein oire Churg-Straussin oireyhtymälle. Astma kehittyy yleensä 3–10 vuotta ennen kuin muita taudin oireita esiintyy.

- Heinäkuume (allerginen nuha). Tämä reaktio aiheuttaa nenän limakalvon turvotusta, aivastelua ja nenän.

- Kivun ja tulehduksen häiriöt (sinuiitti). Ilmeisesti nenän kipu ja kroonisen tulehduksen seurauksena kehittyvien nenän polyyppien kasvu.

2. Eosinofiilinen vaihe.

Churg-Straussin oireyhtymälle on ominaista hypereosinofilia, jyrkästi kohonnut veren eosinofiilipitoisuus. Suuri määrä eosinofiilejä veressä ja kudoksissa johtaa solujen vaurioitumiseen.

Tämän vaiheen oireita ovat:
- Lämpötilan nousu.
- Painonpudotus
- Astmakohtaukset.
- Heikkous ja väsymys.
- Yöhikoilu.
- Usein yskä.
- Vatsakipu.
- Verenvuoto ruoansulatuskanavassa.

Taudin tämä vaihe voi kestää kuukausia, jopa vuosia. Oireet voivat hävitä jonkin aikaa ja sitten uudelleen. Tämä vaihe etenee usein samanaikaisesti sairauden kolmannen vaiheen kanssa - systeemisen verisuonitulehduksen kanssa.

3. Systeeminen vaskuliitti.

Se on verisuonten tulehdus koko kehossa. Verisuonten vasokonstriktio ja tulehdus aiheuttavat veren saannin häiriöitä elimille ja kudoksille, mukaan lukien iho, sydän, hermosto, lihakset, ruoansulatuskanava, munuaiset jne.

- Ihon ihottumat tai haavaumat.
- Kipu ja nivelten turvotus.
- Perifeerinen neuropatia.
- Vaikea vatsakipu.
- Ripuli, pahoinvointi ja oksentelu.
- Astman ja sydämen vajaatoiminnan aiheuttama hengenahdistus.
- Veriyskä.
- Vaikea rintakipu.
- Epäsäännöllinen pulssi.
- Hematuria (veri virtsassa).

Churg-Stross-oireyhtymän diagnoosi

Churg-Straussin oireyhtymää varten ei ole erityisiä testejä. Tämän taudin oireet ovat hyvin erilaisia, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Diagnoosin helpottamiseksi

Amerikan reumatologian korkeakoulu ehdotti 6 kriteeriä Churg-Straussin oireyhtymälle:

1. Eosinofilia.
2. Bronkiaalinen astma.
3. Neuropatia (poly- tai mononeuropatia).
4. Keuhkojen infiltraattien siirtyminen röntgensäteeseen.
5. Eosinofiilien läsnäolo alusten ulkopuolella.
6. Nenäonteloiden ongelmat (sinuiitti).

Churg-Straussin oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkäri voi käyttää seuraavia menetelmiä:

1. Verikoe. Jos potilaan immuunijärjestelmä hyökkää omaa kehoaan, veren autoantikehoissa voidaan havaita erityisiä proteiineja. Myös verikoe auttaa määrittämään eosinofiilien - taudin tärkeän merkin - sisällön.

2. Visualisointi: tietokonetomografia, MRI ja röntgen. Näitä menetelmiä käytetään havaitsemaan keuhkojen ja sinussien poikkeavuuksia.

3. Biopsia vaikuttaa kudoksiin. Lääkäri voi viedä pienen osan tartunnan saanutta elintä tutkittavaksi mikroskoopilla.

Churg-Stross-oireyhtymän hoito

On mahdotonta päästä eroon tästä taudista lopullisesti, mutta on olemassa hoitoja, jotka auttavat ihmisiä, joilla on vakavia oireita saavuttaa remissio. Churg-Straussin oireyhtymän varhaisessa diagnoosissa ja oikea-aikaisessa hoidossa havaitaan hyvää lopputulosta ja vähäistä komplikaatioriskiä.

Churg-Stross-oireyhtymän hoitoon käytetään näitä lääkkeitä:

1. Kortikosteroidihormonit. Yhdysvalloissa potilaita määrätään useimmiten Prednisonin käyttöön. Lääkäri voi määrätä näiden hormonien suuria annoksia oireiden pysäyttämiseksi mahdollisimman pian.

2. Muut immunosuppressantit. Potilailla, joilla on lieviä prednisonin oireita, voi olla riittävästi. Muut potilaat saattavat tarvita muita lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän - syklofosfamidin tai metotreksaatin.

3. Immunoglobuliinit laskimoon. Immunoglobuliinien kuukausittainen anto on turvallisin tapa hoitaa Churg-Straussin oireyhtymä. Mutta tällä menetelmällä on kaksi haittaa - se on erittäin kallista eikä aina tehokasta. Immunoglobuliinien käyttöönotto Yhdysvalloissa ei koske ensilinjan hoitoa, ja sitä käytetään potilaille, jotka eivät reagoi muihin lääkkeisiin.

Vinkkejä sairaille

Pitkäaikainen hoito kortikosteroideilla, joka on yleinen Churg-Strauss-hoito, liittyy moniin sivuvaikutuksiin.

Voit pienentää niitä seuraavasti:

1. Suojaa luut. Cotricosteroidit aiheuttavat luun lujuusongelmia. Ota riittävästi kalsiumia ja noin 2000 IU D-vitamiinia päivässä luutesi suojaamiseksi.

2. Tuki- ja liikuntaelimistön terveys riippuu tavallisista harjoituksista ja kehon painosta. Lisäksi kortisoni-potilaat ovat alttiita painonnousulle, ja paino on diabeteksen riskitekijä. Kehitä lihasvoimaa, hallitse painoasi, lyö - kaikki tämä hyödyttää sinua.

3. Lopeta tupakointi. Sen lisäksi, että tupakointi aiheuttaa paljon terveysongelmia, tupakointi tehostaa myös lääkkeiden sivuvaikutuksia.

4. Syö terveellistä ruokavaliota. Steroidit voivat aiheuttaa verensokerin nousun, joten älä käytä väärin makeaa. Mieluummin terveellinen ruokavalio, jossa on runsaasti vihanneksia ja hedelmiä sekä vähimmäispitoisuus eläinrasvoja ja sokeria. Hanki verensokerimittari ja mitata sokeritasosi säännöllisesti.

5. Älä menetä lääkärin käyntiä. Churg-Straussin oireyhtymän kanssa on erittäin tärkeää, että lääkäri seuraa jatkuvasti taudin kulkua ja valvoo myös lääkkeiden mahdollisia sivuvaikutuksia. Älä sivuuta lääkärin käyntiä!

Churg-Stross-oireyhtymän komplikaatiot

Churg-Straussin oireyhtymä vaikuttaa moniin erilaisiin elimiin, mukaan lukien keuhkot, sydän, iho, lihakset, munuaiset, ruoansulatuskanava ja nivelet. Ilman hoitoa sairaus voi olla kohtalokas.

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

1. Perifeerinen hermovaurio.

2. Pruritus, haavaumat ja infektio.

3. Perikardin (perikardian), sydänlihaksen (sydänlihaksen), sydänkohtausten ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen.

4. Munuaisten glomerullien tulehdus (glomerulonefriitti) munuaisten suodatuskyvyn asteittaisella häviämisellä, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan.