Systeeminen vaskuliitti. Luokittelu.

Riippuen sairastuneiden alusten kaliiberistä seuraavat systeemisen verisuonitulehduksen päämuodot erotetaan toisistaan.

Suuri kalibraalisten alusten vaurio.

Giant-solujen (ajallinen) arteriitti - aortan ja sen tärkeimpien haarojen granulomatoottinen tulehdus, jossa on kaulavaltimon ekstrakraniaalisten haarojen vaurio, lähinnä ajallinen valtimo. Se kehittyy yleensä yli 50-vuotiailla potilailla, ja se yhdistetään usein reumaattiseen polymyalgiaan.

Takayasun arteriitti - aortan ja sen päähaarojen granulomatoosinen tulehdus, joka alkaa yleensä 50 vuoden iästä.

Keskimääräisen kaliiperi-alusten vahinko.

Nodulaarinen polyarteriitti on keski- ja pienten valtimoiden nekroottinen tulehdus ilman glomerulonefriittia tai arteriolien, kapillaarien ja venulusten vaskuliitti.

Pienen kaliiparin alusten tappio.

Wegenerin granulomatoosi on granulomatoosinen tulehdus, johon liittyy hengitysteitä ja nekroosivaa vaskuliitti, joka vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin astioihin (kapillaareihin, venuleihin, arteriooleihin ja valtimoihin) ja joka kehittää nekroosivaa glomerulonefriittiä.

Churg-Straussin oireyhtymä on astmaan ja eosinofiliaan liittyvä hengitysteitä sisältävä granulomatoosinen tulehdus ja pieniä ja keskisuuria aluksia vaikuttava nekrotisoiva vaskuliitti.

Luokitteluperusteet.

Polyarteriitin solmujen luokituskriteerit (Ligthboot R.W. Jr., Michei B.A., Bio D.A. et ai., 1990).

Kehon painon menetys taudin puhkeamisen jälkeen, joka on 4 kg tai enemmän, ei liity ruokailutottumuksiin jne.

Mesh livedo: paksu, silmäkoko muutokset ihon kuvioissa raajoissa ja kehossa.

Kivun kipu tai arkuus: kivun tai kivun tunne, joka ei liity infektioon, traumaan jne.

Myalgia, heikkous tai kipu alaraajojen lihaksissa: diffuusi myalgia (lukuun ottamatta olkahihnaa tai lannerangan aluetta), lihasheikkous tai alaraajojen lihakset.

Mononeuritis tai polyneuropatia: mononeuropatian, mononeuropatian tai polyneuropatian kehittyminen.

Arteriaalisen verenpaineen kehittyminen, jonka diastolinen verenpaine on yli 90 mmHg.

Lisääntynyt veren urea (> 40 mg%) tai kreatiniini (> 1324,5 µmol / l) veressä, joka ei liity nestehukkaan tai heikentyneeseen virtsaan.

B-hepatiittivirus: HB: n läsnäolo_sAg (hepatiitti B -pinnan antigeeni) tai seerumin vasta-aineet hepatiitti B -viruksen varalta.

Arteriografiset muutokset: angiografian aikana havaitut sisäelinten valtimoiden aneurysmat tai okluusiot, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan ja muihin tulehduksettomiin sairauksiin.

Biopsia: histologiset muutokset, jotka osoittavat granulosyyttien läsnäolon valtimon seinässä.

Kolmen tai useamman kriteerin läsnäolo mahdollistaa diagnoosin, jonka herkkyys on 82,2% ja spesifisyys 86,6%.

Wegenerin granulomatoosin luokituskriteerit (Levit R.Y, Jauci A.S., Bloch D.D. et ai., 1990)

Nenän ja suun tulehdus: suun haavaumat, kurja tai verinen nenänpoisto.

Keuhkojen muutokset röntgentutkimuksen aikana: keuhkot, infiltraatit tai ontelot keuhkoissa.

Virtsan muutokset: mikrohematuria (> 5 punasolua näkökentässä) tai punasolujen kertyminen virtsan sedimenttiin.

Biopsia: granulomatoottinen tulehdus valtimon seinässä tai perivaskulaarinen ja ekstravaskulaarinen tila.

Potilaan kahden tai useamman kriteerin avulla voit tehdä diagnoosin, jonka herkkyys on 88% ja spesifisyys 92%.

Lataus-Straussin oireyhtymän luokituskriteerit (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et ai., 1990)

Astma: hengitysvaikeudet tai hikoilu hengityksen aikana.

Allergiahistoria: kausiluonteiset allergiat (allerginen nuha) tai muut allergiset reaktiot (ruoka, kosketus) lääkettä lukuun ottamatta.

Mononeuropatia, mononeuropatia tai tyypin “käsineet” tai ”sukat” polyneuropatia.

Siirtyvät tai ohimenevät keuhkoinfiltraatit, jotka havaitaan röntgensäteilytutkimuksella.

Sinuiitti: kipu paranasaalisten poskionteloiden tai radiografisten muutosten yhteydessä.

Biopsia: eosinofiilien kertyminen ekstravaskulaariseen tilaan.

Neljän tai useamman merkin omaavan potilaan läsnäolo mahdollistaa diagnoosin, jonka herkkyys on 85% ja spesifisyys 99%.

Schönlein-Henochin purpuran luokitusperusteet (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et ai., 1990)

Palpable purpura: hieman kohonnut verenvuotoa aiheuttavat ihon muutokset, jotka eivät liity trombosytopeniaan.

Aloitusaika on alle 20 vuotta.

Diffuusi vatsakipu, pahentunut syömisen tai suoliston iskemian (mahdollisesti suoliston verenvuoto) jälkeen.

Biopsia: histologiset muutokset, jotka ilmenevät granulosyyttien tunkeutumisessa arteriolien ja venuloiden seiniin.

Potilaan kahden tai useamman kriteerin avulla voit tehdä diagnoosin, jonka herkkyys on 87,1% ja spesifisyys 87,7%.

Takayasun arteriitin luokituskriteerit (Arend W.P., Michei B.A, Bloch D.A. et ai., 1990)

Taudin puhkeaminen alle 40-vuotiaana.

Raajojen katkeaminen: heikkous ja epämukavuus raajojen lihaksissa liikkumisen aikana.

Pulssin heikkeneminen brachiaalisessa valtimossa: pulssin heikkeneminen yhdessä tai molemmissa valtimoissa.

Systolisen verenpaineen ero> 10 mm Hg. mitattuna oikealla ja vasemmalla aivokalvolla.

Äänen havaitsema melu sekä sublavian valtimoissa että vatsan aortassa.

Muutokset angiografiassa: aortan lumenin tai tukoksen supistuminen, sen suuret oksat ylemmän ja alemman raajan proksimaalisissa osissa, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan ja muihin vastaaviin olosuhteisiin (muutokset polttopisteessä).

Kolmen tai useamman kriteerin läsnäolo mahdollistaa diagnoosin, jonka herkkyys on 90,5% ja spesifisyys 97,8%.

Giant-solujen arteriitin luokituskriteerit (HunderG.G.etal., 1990).

Taudin oireiden kehittyminen yli 50-vuotiailla henkilöillä.

Aiemmin huomaamattomien päänsärkyjen esiintyminen tai niiden luonteen ja (tai) lokalisoinnin muutos.

Muutokset ajallisessa valtimossa: herkkyys palpoitumiselle tai ajallisten valtimoiden pulsaation heikkeneminen, joka ei liity kohdunkaulan valtimoiden ateroskleroosiin.

ESR: n nousu> 50 mm / tunti.

Valtimon biopsian muutokset: vaskuliitti, jossa on pääasiassa mononukleaarinen tunkeutuminen tai granulomatoottinen tulehdus, yleensä monisoluisten jättiläisosien kanssa.

Kolmen tai useamman kriteerin läsnäolo mahdollistaa diagnoosin, jonka herkkyys on 93,5% ja spesifisyys 91,2%.

Mikroskooppinen polyangiitti (polyarteriitti) on nekrotisoiva vaskuliitti, jolla on pieni määrä tai puutteellinen immuunikerrostuma, joka vaikuttaa lähinnä pieniin astioihin (kapillaareihin, venuleihin tai arteriooleihin), harvemmin pienten ja keskisuurten kaliiperien valtimoihin. Kliinisessä kuvassa hallitsevat nekrotisoivan glomerulonefriitin ja keuhkojen kapillaarien ilmiöt.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskuliitti, jolla on vallitsevia IgA-kerrostumia ja joka vaikuttaa pieniin aluksiin (kapillaareihin, venuleihin, arterioleihin). Ihon, suoliston ja munuaisten glomerulusten osallistuminen on tyypillistä, usein yhdistettynä niveltulehdukseen tai niveltulehdukseen.

Olennainen kryoglobulineminen vaskuliitti on verisuonitulehdus, jossa on kryoglobuliini-immuunikerrostumia, jotka vaikuttavat pieniin astioihin (kapillaareihin, venuleihin ja arterioleihin), pääasiassa ihon ja munuaisten glomeruloihin, jotka liittyvät kryoglobuliinien esiintymiseen seerumissa.

Ihon leukosyyttien verisuonitulehdus on eristetty ihon leukosyyttinen angiitti ilman systeemistä verisuonitulehdusta tai glomerulonefriittia.

Esimerkki diagnoosin sanamuodosta:

Churg-Straussin oireyhtymä, laki II, keuhkoputkia, III vaihe, eosinofilia, migraatit infiltraatiot molemmissa keuhkoissa, DN-II, polypoottinen ethmoidiitti, niveltulehdus, FC-III, epäsymmetrinen mononeuritis.

Systeeminen vaskuliitti. luokitus

Systeemisen verisuonitulehduksen luokittelu

CB-ryhmän koko tutkimusjakson ajan eri tekijät yrittivät luoda nimikkeistään ja luokittelunsa. Yleisimpiä ovat luokitukset, jotka perustuvat patomorfologiseen periaatteeseen, jossa perustavanlaatuisina merkkeinä käytetään vaikuttavan aluksen kaliiperia (pääasiassa pieniä, keskisuuria tai suuria) ja aluksen seinän tulehduksen luonnetta (leukosytoklastinen, nekrotisoituva, granulomatoottinen). immunopatologiset mekanismit, jotka johtavat verisuonten seinämän tulehdusinfiltraation esiintymiseen.

1990-luvun alussa. Ehdotettiin kahta uutta luokitusjärjestelmää ensisijaisten keskuspankkien erottamiseksi, joissa käytettiin pääasiassa samoja periaatteita. Niinpä American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) määritteli vuonna 1990 ensisijaisen ST: n luokituskriteerit analysoimalla 1020 tapausta 48 keskuksessa Yhdysvalloissa, Kanadassa ja Meksikossa viideksi vuodeksi. Käytettävissä olevat kriteerit mahdollistavat sen, että voimme erottaa johtavat oireyhtymät suurella tarkkuudella käyttäen taudin kliinisiä oireita ja muita testejä, joiden avulla voidaan luoda vertailuanalyysi.

Luokittelukriteerien spesifisyys ja herkkyys vaihtelevat melko laajasti: 71,0–95,3% herkkyydelle ja 78,7–99,7% spesifisyydelle. Samalla on otettava huomioon se, että esitettyjä kriteerejä ei voida käyttää diagnostisina, koska niitä ei testattu väestössä eikä potilailla, joilla on diffuusi sidekudossairauksia.

Vuonna 1994 Yhdysvalloissa järjestetyssä kansainvälisessä sovittelukonferenssissa (Chapel Hill Consensus Conference) kehitettiin ja ehdotettiin kymmenen yleisimmin esiintyvää ei-tartuntatautia, joita kliinisessä käytännössä yleisimmin esiintyy, ja jotka jaettiin kolmeen pääryhmään: suurten, keskisuurten ja pienten alusten verisuonitulehdukseen (taulukko 8.1). ). Tässä konferenssissa kiinnitettiin paljon huomiota kysymykseen antineutrofiilien sytoplasmisten vasta-aineiden (ANCA) diagnostisesta merkityksestä. Annettiin positiivinen ANCA-verisuonitulehdus. Ensimmäistä kertaa tunnistettiin kuitenkin mikroskooppinen polyangiitti (MPA) itsenäisenä nosologisena muotona ja määritettiin nodulaarisen polyarteriitin (UE) ja MPA: n pääasialliset differentiaalidiagnostiikka- merkit.

Taulukko 8.1. Systeemisen vaskuliitin tärkeimmät kliiniset muodot (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et ai., 1994)

Samaan aikaan vuodesta 1990 lähtien on tapahtunut kansainvälinen tautien luokitus X -versio, joka on tarkoitettu kaikkien sairauksien ja patologisten tilojen romahtamiseen (taulukko 8.2). SV-ryhmälle on annettu salaus M30-M31. Jotkin SV: n muodot ovat kuitenkin muissa nimikkeissä. ICD ei ole luokitus. Sitä voidaan kuitenkin käyttää arvioimaan tiettyjen patologisten muotojen esiintyvyyttä.

Taulukko 8.2. Systeeminen vaskuliitti (ICD X -versio)

Systeeminen vaskuliitti

Systeeminen vaskuliitti yhdistää joukon sairauksia, joissa on verisuonten seinämien tulehdus ja tuhoutuminen, mikä johtaa elinten ja kudosten iskemiaan. Systeemistä verisuonitulehdusta edustavat Takayas-arteriitti, Wegenerin granulomatoosi, nodulaarinen periarteriitti, Behcet-oireyhtymä, tromboangiitit obliteraanit, jättisolujen arteriitti jne. biopsia ja sisäelinten angiografia. Hoito glukokortikoidien, sytostaattien, verisuonilääkkeiden avulla voi vähentää elintärkeiden elinten vaurioita, saavuttaa kliinisen remission.

Systeeminen vaskuliitti

Primaarisen systeemisen vaskuliitin aiheuttamat sairaudet kehittyvät itsenäisesti ja niille on tunnusomaista verisuonten seinämien epäspesifinen tulehdus. Primaarisen systeemisen verisuonitulehduksen syntymiseen liittyy heikentynyt immuunireaktiivisuus, joka yleensä aiheutuu infektoivasta aineesta. Systeemisen verisuonitulehduksen tulehdus vaikuttaa kaikkiin verisuonten seinämien kerroksiin: se voi olla luonteeltaan tuhoisa, aiheuttaa aluksen tukkeutumisen, mikrokierron häiriöt ja sen seurauksena elimen iskemian nekroosiin ja sydänkohtauksiin asti.

Toissijainen vaskuliitti on osa toista patologiaa ja sitä pidetään sen paikallisena valinnaisena ilmentymänä tai komplikaationa (esimerkiksi verisuonitulehdus, jossa on scarlet-kuumetta, aivokalvontulehdus, taifus, sepsis, psoriaasi, kasvaimet jne.). Usein systeeminen vaskuliitti vaikuttaa keski-ikäisiin miehiin.

Systeemisen verisuonitulehduksen luokittelu

On olemassa systeemistä verisuonia, jossa on pieniä, keskisuuria ja suuria kaliiperi-aluksia. Pienen aluksen verisuonten vaurioiden ryhmää edustavat Wegenerin granulomatoosi, Chardzh-Stross-oireyhtymä, mikroskooppinen polyangiitti, välttämätön kryoglobuliinivaskuliitti ja Schonlein-Henochin purpura. Systeeminen verisuonitulehdus, jossa on kiinnostusta keskipitkällä kalibraalilla, ovat Kawasakin tauti ja periarteriitti nodosa (polyarteriitti). Suurten alusten systeeminen verisuonitulehdus sisältää Takayasun taudin ja jättiläissolujen arteriitin.

Systeemisen verisuonitulehduksen oireet

Systeemisen verisuonitulehduksen klinikka sisältää erilaisia ​​yleisiä ei-spesifisiä oireita: kuumetta, ruokahaluttomuutta, asteniaa ja laihtumista. Iho-oireyhtymää, jossa on systeeminen verisuonitulehdus, on ominaista hemorraginen ihottuma, haavaumat, ihon nekroosi. Lihasten ja nivelen vaurioita ilmenevät lihaskipu, niveltulehdus, niveltulehdus. Perifeerisen hermoston muutokset systeemisessä verisuonitulehduksessa ilmenevät polyneuropatian tai mononeuropatian muodossa. Kliiniset sisäelinten leesioista voi ilmetä aivohalvauksia, sydäninfarkti, silmien, munuaisen, keuhkojen jne. Vaurioituminen.

Ei-spesifisessä aortoarteritissa (Takayasu-tauti) aortan kaari, jossa on haarautumia, on mukana granulomatoottisessa tulehduksessa. Sairaus ilmenee yleistyneenä kipuna, ylempien raajojen mikrokierron häiriöinä, mesentery-astioiden ja keuhkojen, angina, sydämen vajaatoiminnan mukaan. Systeemisen verisuonitulehduksen ryhmään kuuluvan jättisoluisen ajallisen arteriitin (Hortonin tauti) arteriitti esiintyy kaulavaltimon, ajallisen ja harvemmin nikaman valtimon tulehduksessa. Valtimotautien klinikka ilmenee päänsärkyinä, hermostumisena ja ajallisen alueen ihon turvotuksena, silmäoireina ja neurologisina häiriöinä.

Kawasaki-tauti, joka esiintyy limakalvon ja iän rauhasen oireyhtymän yhteydessä, vaikuttaa lapsiin. Lääkkeeseen kuuluvat kuume, sidekalvotulehdus, diffuusi makulopapulaarinen ihottuma, punoitus, turvotus, ihon kuorinta. Tässä systeemisen verisuonitulehduksen muodossa havaitaan lymfadenopatia, kielen vaurio ja limakalvot. Kun sepelvaltimot ovat mukana, aneurysmat ja sydänkohtaukset voivat kehittyä.

Nodular panarteritis (polyarteritis, periarteritis) on ominaista nekroottisille muutoksille keski- ja pienikaliiperin valtimoissa ja merkkejä polysysteemin vaurioista. Yleisen pahoinvoinnin, munuaisoireyhtymän (glomerulonefriitti, pahanlaatuinen verenpaine, munuaisten vajaatoiminta) taustalla kehittyvät nivelvaikeudet, polyneuritis, pneumoniitti, koronariitti, mikro-iskut.

Schönlein-Henochin tauti on systeeminen vaskuliitti, joka vaikuttaa pieniin astioihin streptokokki-etiologian streptokokkifaringiitin seurauksena. Se tapahtuu yleensä lapsilla; etenee hienojakoisilla verenvuotoilla, polyarthralgialla ja polyartriitilla, vatsan oireyhtymällä, immunokompleksisella glomerulonefriitilla.

Allerginen angiitis tai Churga-Strauss -oireyhtymä liittyy verisuonten seinien eosinofiiliseen tunkeutumiseen; hoitaa keuhkoputkien astman ja eosinofiilisen keuhkokuumeen, polyneuropatiaan. Yleensä kehittyy yksilöissä, joilla on allerginen historia, sekä vierailevat trooppisissa maissa. Wegenerin systeemisessä granulomatoottisessa vaskuliitissa pulmonaaliset ja munuaisalukset vaikuttavat. Sairaus ilmenee sinuiitin, nekrotisoituvan nuhan, yskän, hengitysvaikeuksien, hemoptyysin, nefriitin oireiden kehittymisenä.

Hyperergisen systeemisen verisuonitulehduksen (ihon tai leukosyyttisen verisuonitulehduksen) oireyhtymä esiintyy kapillaarien, arterioolien ja venuloiden immunokompleksisella tulehduksella. Tyypilliset ihon ilmentymät (purpura, rakkulat, haavaumat) ja polyartriitti. Mikroskooppisen polyangiitin osalta nekroottisen arteriitin, glomerulonefriitin ja keuhkoputken kapillaarin kehittyminen on erityistä.

Systeeminen verisuonitulehdus, joka esiintyy välttämättömän kryoglobulinemian muodossa verisuonten tulehduksesta ja sulkemisesta, joka johtuu altistumisesta kryoglobuliinikomplekseille. Vastausoireiden kompleksi kehittyy penisilliinien, sulfonamidien ja muiden lääkkeiden käsittelyn jälkeen; se ilmenee purpurana, nokkosihottuma, niveltulehdus, nivelkipu, lymfadenopatia, glomerulonefriitti. Esiofaktorin poissulkemisen jälkeen on taipumus alentaa ilmentymiä.

Systeemisen verisuonitulehduksen diagnoosi

Systeemisen verisuonitulehduksen diagnoosin aikana potilaan kattava tutkimus suoritetaan reumatologin, neurologin, nephrologistin ja muiden asiantuntijoiden ohjeiden avulla. EKG, ehokardiografia, munuaisten ultraääni, keuhkojen radiografia jne. ESR: n kasvu on tyypillinen, mutta ei-spesifinen merkki systeemisestä verisuonitulehduksesta. Verisuonissa määritetään neutrofiilien (ANCA) ja CIC: n vasta-aineet.

Angiografinen tutkimus paljasti pienten ja keskisuurten säiliöiden verisuonia. Vaikuttavien kudosten biopsialla ja niiden myöhemmällä morfologisella tutkimuksella on suurin diagnostinen merkitys systeemisen verisuonitulehduksen kannalta.

Systeemisen verisuonitulehduksen hoito

Systeemisen verisuonitulehduksen hoidon päävaiheet muodostuvat hyperimmuunivasteen tukahduttamisesta kliinisen ja laboratoriomuutoksen aikaansaamiseksi; suoritetaan immunosuppressiivinen kurssi; ylläpitää vakaata remissiota, elinten häiriöiden korjausta ja kuntoutusta. Systeemisen verisuonitulehduksen farmakoterapian perusta on kortikosteroidien hormonien (prednisoloni, deksametasoni, triamcinoloni, betametasoni) anti-inflammatorinen ja immunosuppressiivinen kulku. Tehokas pulssihoito metyyliprednisolonilla.

Systeemiseen verisuonitulehdukseen käytettäviä kystostaattisia lääkkeitä käytetään yleistämisen ja prosessin etenemisen tapauksissa, pahanlaatuisen munuaisten hypertensio, CNS-leesiot, kortikosteroidihoidon epäonnistuminen. Sytostaattien (syklofosfamidi, metotreksaatti, atsatiopriini) käyttö mahdollistaa tulehduksen immuunimekanismien tukahduttamisen. Biologiset aineet, jotka inaktivoivat TNF: ää (etanersepti, infliksimabi), poistavat tehokkaasti ja nopeasti tulehduksen; Tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni, naprokseeni, diklofenaakki).

Hoito antikoagulanteilla ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla (hepariini, dipyridamoli, pentoksifylliini) on tarkoitettu hyperkoagulaatio- ja DIC-oireille. Perifeeriset mikrosirkulointihäiriöt korjataan antamalla nikotiinihappoa ja sen johdannaisia. Systeemisen verisuonitulehduksen hoidossa käytettiin angioprotektoreita, vasodilataattoreita, kalsiumkanavasalpaajia.

Systeemisen verisuonitulehduksen lisäksi on osoitettu, että ekstrakorporaaliset hemokorrektion istunnot (kryoforeesi ja plasman kaskadisuodatus) poistavat verenkierron vasta-aineita ja immuunikomplekseja. Monimutkaisen systeemisen verisuonitulehduksen hoitoon tarvitaan reumatologin, nephrologin, pulmonologin, otolaryngologin, neurologin, kirurgin, okulistin jne. Yhteinen yhteistyö.

Systeemisen vaskuliitin ennustaminen ja ehkäisy

Terveyden ja vammaisuuden mahdollisuus systeemiseen verisuonitulokseen määräytyy patologian muodon, potilaan iän ja hoidon tehokkuuden perusteella. Systeemisen verisuonitulehduksen kattava ja vaiheittainen hoito vähentää kuolemaan johtavien ja vammaisten tulosten määrää.

Systeemisen verisuonitulehduksen ennaltaehkäisy muodostuu koskemattomien aineiden ja allergeenien välisestä kosketuksesta, perusteettomien rokotusten hylkäämisestä ja lääkkeiden määräämisestä.

LUKU 49. SYSTEM VASCULITES

Systeeminen vaskuliitti on ryhmä akuutteja ja kroonisia sairauksia, joilla on laaja valikoima kliinisiä ilmenemismuotoja. Systeemisen vaskuliitin tärkein patologinen merkki on verisuonten seinämän tulehdus.

LUOKITUS

Vaskuliitin jakautumista perus- ja toissijaiseen käytetään perinteisesti. Sekundaariset ryhmät sisältävät vaskuliitin, jolle on tunnusomaista stabiili yhteys akuutteihin ja kroonisiin infektioihin, systeemisiin sidekudosairauksiin, pahanlaatuisiin kasvaimiin ja muihin patologisiin tiloihin. Primaarisen vaskuliitin tapauksessa etiologinen tekijä on epäselvä.

Useimmat nykyaikaiset systeemisen vaskuliitin luokitukset rajoittuvat niiden nikotologisten muotojen luetteloon ja ottaen huomioon sairastuneiden alusten kaliiperi.

Vuonna 1990 amerikkalainen Yhdistykset Rheumatology (American College of Rheumatology) julkaisi luokituskriteerien 7 muotoja systeeminen vaskuliitti: kyhmytulehdus Churg-Straussin oireyhtymä, Wegenerin granulomatoosi, Henoch purppura-Shonlyayna, vaskuliitti, yliherkkyys, Takayasun arteriittivirus ja jättisolu- (ajallinen) arteritis. On syytä korostaa, että tämän tutkimuksen tehtävänä oli luoda luokittelu (eikä diagnostinen!) Kriteerit eikä kehittää systeemisen verisuonitulehduksen nimikkeistöä. Ne luotiin tutkimukseen, ei rutiinikäyttöön kliinisessä käytännössä. Näillä kriteereillä ei ole riittävää herkkyyttä varhaisen tunnistamisen ja siten yksittäisten nosologisten muotojen oikean diagnoosin varmistamiseksi.

Vuonna 1994 Chapel Hillissa kehitettiin nimikkeistö ja otettiin käyttöön systeemisiä tyhjiöitä koskevat määritelmät. Chapel Hillin yhteisymmärryksen mukaan seuraavat vaihtoehdot erotetaan toisistaan.

• Suurten alusten vaskuliitti.

n Giant solujen arteriitti.

n Arteritis Takayasu.

• Keskikaliipisten alusten vaskuliitti.

n Nodulaarinen polyarteriitti (klassinen nodosa polyarteriitti).

n Kawasakin tauti.

• Pienten alusten vaskuliitti.

n Wegenerin granulomatoosi.

n Churg-Straussin oireyhtymä.

n Mikroskooppinen polyangiitti (mikroskooppinen polyarteriitti).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Oleellinen kryoglobulineminen vaskuliitti.

n Ihon leukosyyttinen vaskuliitti.

49.1. ERITYISET AORTOARTERIITIT

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti) on aortan ja sen päähaarojen krooninen tulehdussairaus, harvemmin keuhkovaltimon haarat, joilla on vaikutuksen alaisten alusten stenoosin tai tukkeuman kehittyminen ja elinten ja kudosten iskemia.

Taudin esiintyvyys vaihtelee 1,2: stä 6,3: een tapaukseen miljoonaa asukasta kohti vuodessa. Useimmiten naiset joutuvat kärsimään (15 kertaa useammin kuin miehet) 10–30-vuotiaiden välillä. Tauti on yleisempää Aasiassa, Etelä-Amerikassa, harvemmin Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

patologia

Epäspesifisen aortoarteriitin histologista kuvaa edustaa panarteriitti, jossa on tulehduksellinen tunkeutuminen mononukleaarisiin ja joskus jättiläisiin soluihin. Immuunisuolat löytyvät verisuonten seinistä. Ilmoitetaan valtimoiden sisävuoren solujen lisääntyminen, fibroosi, arpeutuminen ja keskikalvon verisuonittuminen sekä elastisen kalvon rappeutuminen ja repeämä. Prosessin tulos on verisuonten kovettuminen. Usein vaikuttaa vasa vasorumiin. Tulehduksen taustalla ateroskleroottiset muutokset ilmenevät usein astioiden seinissä.

LUOKITUS

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Seuraavat kliiniset ja morfologiset variantit erotetaan (kuva 49-1): tyyppi I - aortan kaaren ja sen haarojen vaurio (8%); Tyyppi II - rintakehän ja vatsan aortan vaurio (11%); Tyyppi III - kaaren, rintakehän ja vatsan aortan vaurio (65%); Tyyppi IV - keuhkovaltimon ja minkä tahansa aortan osan vaurio (6%).

Virtauksen luonteesta riippuen erotetaan seuraavat sairauden muodot.

• Akuuteissa tapauksissa tauti alkaa kuumetta, merkittävää nivelten oireyhtymää, johon liittyy iskeemisten häiriöiden varhainen ilmaantuminen, akuutin tulehdusvaiheen veren voimakas nousu.

• Jos subakuutti kurssi ilmenee, kuumetta havaitaan (jopa subfebrilisiin arvoihin), hidas (kuukausia) verisuonten vaurioiden oireiden kehittymiseen.

• Kroonisessa sairaudessa tauti kehittyy vähitellen iskeemisen oireyhtymän muodossa nikaman valtimoissa, näköhäiriöissä ja artralgioissa.

Diagnoosia laadittaessa on tarpeen ilmoittaa kurssin luonne, aortan ja sen haarojen leesion kliininen ja morfologinen variantti sekä iskeemisen oireyhtymän lokalisointi.

KLIININEN KUVA

Taudin kliininen kuva koostuu yksittäisten elinten leesioiden yleisistä oireista ja oireista.

• taudin yleiset oireet. Taudin debyytissä usein pitkään esiintyy kuume tai ESR: n lisääntyminen. Joskus havaitaan laihtuminen, heikkous, uneliaisuus.

• Näön elimen heikkeneminen. Silmäsairaudet havaittiin 60%: lla potilaista. Ne ilmenevät visuaalisten kenttien supistumisena, silmien väsymyksenä, näkökyvyn asteittaisena vähenemisenä, diplopiana. Joskus on äkillinen yksipuolinen näön menetys, joka johtuu keskisen verkkokalvon valtimon akuutista tukkeutumisesta, jonka seurauksena on näön hermopään atrofia. Tutkimuksessa aluskannoista ilmenee verkkokalvon aneurysmat, verenvuodot, harvoin - verkkokalvon irtoaminen.

• Aortan kaaren oireyhtymä. Termi "aortan kaaren oireyhtymä" yhdistää oireet, jotka aiheutuvat valtimoiden vaurioitumisesta ja joiden suu sijaitsee aortan kaaressa.

n Radiaalisissa valtimoissa ei ole pulssia.

n Aivojen iskemian tai aivohalvauksen jaksot.

n Silmälääkkeet.

• kasvojen ja kaulan riittämättömän verenkierron oireyhtymä. Hyvin harvoin havaitaan kasvojen ja kaulan verenkiertohäiriön oireyhtymä. On kuvattu trooppisia häiriöitä nenän ja korvien kärjen gangreenina, nenän väliseinän rei'ityksen ja kasvojen lihasten atrofian muodossa.

• CCC: n tappio. Sepelvaltimot vaikuttavat harvoin, mutta kehittyvä iskeeminen oireyhtymä ja sydäninfarkti pahentavat ennustetta merkittävästi. Useimmiten sydänpatologia liittyy aortan nousevan osan tappioon, johon liittyy aortan tiivistyminen ja laajentaminen, mitä seuraa aortan venttiilin vajaatoiminnan tai sen seinän aneurysmin muodostuminen. Sydämen vajaatoiminnan kehittyminen tapahtuu keuhkoverenpaineen tai verenpaineen, aortan venttiilin vajaatoiminnan taustalla. AH-oireyhtymällä on renovaskulaarinen geneesi, joka johtuu munuaisten valtimoiden osallistumisesta prosessiin.

Verisuonten leesiolla on stenoottinen tai okklusiivinen luonne ja se ilmenee elimistön progressiivisen iskemian oireina.

n Yleisin oireyhtymä yläraajojen ajoittaiseen nokkoutumiseen, johon liittyy heikkous, väsymys, kipu (lähinnä yksipuolinen) proksimaalisissa raajoissa, jota fyysinen rasitus pahentaa. Kuitenkin jopa sublavian valtimoiden tukkeutumisen yhteydessä ei havaita raajojen voimakasta iskemiaa kehityskohteiden kehittymisen myötä.

n Objektiiviset tutkimustiedot: ei valtimon tukkeutumisen alapuolella pulsoitumista (tai heikentymistä), systolista myrskyä sairastuneiden alusten yli (sublavian valtimon, vatsan aortan yläpuolella). Sublavian valtimon tappion avulla määritetään verenpaineen ero käsiin.

• Munuaisvaurio - munuaisvaltimon stenoosin seuraus (usein vaikuttaa vasemman munuaisvaltimoon). Ehkä glomerulonefriitin, munuaisvaltimotromboosin kehittyminen. Hyvin harvoin munuaisten amyloidoosia havaitaan.

• Keuhkovauriot ilmenevät keuhkoverenpainetaudista ja esiintyvät tyypin IV taudin kliinisessä morfologisessa versiossa, yleensä yhdessä edellä mainittujen oireiden kanssa, harvemmin - erillään.

• Nivelen oireyhtymä. Taudin yleinen oire on nivelkipu, harvinaisempi on nivelreuma, joka muistuttaa reumatoidia.

• Neurologiset häiriöt ilmenevät vasemman (harvemmin oikean) yhteisen kaulavaltimon, nikaman valtimoiden taustalla. Joskus potilaat näkevät pyörtymisen. Aivovaurion vakavuus vastaa vasemman kaulavaltimon stenoosin astetta; kahdenvälisellä kapenemisella, iskemia on kaikkein voimakkain ja aivohalvaus voi olla monimutkaista. Selkärangan valtimoiden vaurioitumiselle on ominaista heikentynyt muisti, huomio ja suorituskyky, jotka lisääntyvät aivojen iskemian asteen kasvaessa.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

• Yleisesti ottaen veriarvot osoittavat ESR: n lisääntymisen.

• Virtsa-analyysi ei muutu (paitsi tilanteissa, joissa glomerulonefriitti kehittyy).

• Kun biokemiallinen verikoe osoittaa indikaattoreita tulehduksen akuutista vaiheesta, jonka pitoisuus korreloi prosessin aktiivisuuden asteen kanssa. Reumaattista tekijää, antinukleaarista AT: a, AT: ta kardiolipiiniin, esiintyy harvoin.

• Aortografia ja sairastuneiden alusten selektiivinen angiografia ovat kaikkein informatiivisimpia diagnostisia menetelmiä. Tunnista stenoosin ja poststenoottisen laajenemisen alueet, sakulaarinen aneurysma, aortan kaaren haarautuminen, erilainen lokalisoinnissa ja pituudessa. Arteriaalisen stenoosin visualisoimiseksi käytetään ultraääniä.

DIAGNOOSI

American Rheumatological Associationin (1990) luokituskriteerit auttavat diagnosoimaan tautia.

• Alle 40 vuotta.

• Ylempien raajojen katkeaminen ajoittain - väsymyksen ja epämukavuuden nopea kehitys kädet työskennellessäsi.

• Pulssin heikkeneminen säteittäisessä valtimossa, pulssin heikkeneminen yhdessä tai molemmissa valtimoissa.

• Systolisen verenpaineen ero oikeassa ja vasemmassa brachialisissa valtimoissa on yli 10 mmHg.

• Systolinen murmia sublavian valtimoiden tai vatsan aortan yläpuolella.

• Angiografiset muutokset: aortan ja / tai sen haarojen kapeneminen tai tukkeutuminen, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan tai muihin syihin. Muutokset ovat yleensä paikallisia tai segmentaalisia.

Diagnoosia pidetään luotettavana 3 tai useamman kriteerin läsnä ollessa.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Tarvitaan erilaista diagnoosia seuraavien sairauksien kanssa.

• Verisuonijärjestelmän ja trombembolian synnynnäiset poikkeavuudet. Tromboembolialla on akuutti puhkeaminen; mahdollinen verihyytymien esiintyminen sydämen ontelossa. Tromboemboliassa ja verisuonten synnynnäisissä poikkeavuuksissa muutokset koskevat vain tiettyä valtimoa, eivätkä sellaisten astioiden ryhmää, jotka ulottuvat aortasta lähelle toisiaan.

• Renovaskulaarinen hypertensio kehittyy ei-spesifisen aortoarteriitin lisäksi myös munuaisten alusten ateroskleroosissa, niiden fibromuskulaarisessa dysplasiassa. Toisin kuin epäspesifinen aortoarteriitti, ateroskleroosi kehittyy usein vanhemmilla miehillä. Munuaisten alusten fibromuskulaarinen dysplasia ja ei-spesifinen aortoarteriitti esiintyy useammin nuorilla naisilla, mutta muiden valtimoiden ja akuutin tulehduksen merkkejä ei ole. Eri diagnoosi auttaa angiografiaa. Giant-solujen arteriitissa, toisin kuin ei-spesifinen aortoarteritis, potilaat ovat yleensä yli 60-vuotiaita. Patologiseen prosessiin osallistuu yleensä ajallisia valtimoita, usein havaitaan reumaattista polymyalgiaa.

• Keuhkoverenpainetaudin syiden differentiaalidiagnoosissa ei pidä unohtaa ei-spesifistä aortoarteriittiä. Muiden alueiden valtimoiden tukkeutumisen merkkejä (pulssin heikkeneminen säteittäisellä valtimolla, munuaisvaltimoiden stenoosi jne.) Todistaa sen hyväksi.

HOITO

LÄÄKEVALMISTUS

Tavallisesti prednisonia määrätään annoksena 40-60 mg / vrk kliinisen vaikutuksen saavuttamiseksi (1-3 kuukauden kuluttua). Vähennä annosta vähitellen ylläpitoon (5-10 mg / vrk). Useimmissa tapauksissa prednisonihoito voi saavuttaa remissiota. Jos remissiota ei saavuteta, lisää metotreksaatti annoksella 15 mg / viikko. Jos prednisonin ja metotreksaatin yhdistelmähoito on tehoton (kuten vasta-aiheita HA: n antamisen tai vakavien haittavaikutusten kehittymisen yhteydessä), syklofosfamidia määrätään annoksella 2 mg / kg / vrk. Immunosuppressiivinen hoito vähentää selvästi epäspesifisen aortoarteritis-oireiden vakavuutta. Kuitenkin vakuuttavia tuloksia immunosuppressiivisen hoidon vaikutuksesta taudin ennusteeseen ei ole saatu.

Antihypertensiivinen hoito on välttämätön osa renovaskulaarisen verenpainetaudin hoidossa, koska sitä kutsutaan epäsuotuisaksi ennustekijäksi ei-spesifiselle aortoarteritille. On muistettava, että ACE: n estäjät ovat vasta-aiheisia potilailla, joilla on kahdenvälinen munuaisvaltimon ahtauma.

Valtimotromboosin ehkäisemiseksi jotkut tutkijat viittaavat antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisen aineen nimittämiseen, mutta nykyään ei ole riittävästi havaintoja, jotka osoittavat niiden käyttökelpoisuuden.

Kirurginen hoito

Kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vasta aktiivisen tulehdusprosessin helpottamisen jälkeen. Toimenpiteen luonne riippuu leesion pituudesta (edullisesti segmenttisesta) ja perifeerisen verisuonikerroksen läpäisevyydestä.

• Endarterektomia suoritetaan päävaltimoiden eristetyillä segmenttisilla okkluusioilla, jotka ulottuvat suoraan aortasta.

• Permutaaninen angioplastia on tarkoitettu yksittäisille stenoottisille muutoksille munuaisaluksissa. Useiden stenoosien yhteydessä se ei ole tehokas.

• Synteettisten verisuoniproteesien ohitusleikkaus on osoitettu kriittisille stenoseille huomattavan etäisyyden ja useiden leesioiden varalta.

• munuaistransplantaatiossa on harvoja onnistuneita havaintoja munuaistransplantaatiosta potilailla, joilla on munuaisvaltimon ahtauma ja oireenmukainen verenpaine.

ENNUSTE

Ei-spesifisen aortoarteriitin kulku on useimmissa tapauksissa pitkä, monivuotinen. Taudin nopeasti kehittyviä muotoja havaitaan useammin nuorena (enintään 20 vuotta). Epäspesifisten aortoarteriittien (hypertensio, aivohalvaus, retinopatia, sydämen vajaatoiminta, amyloidoosi) komplikaatioiden kehittyminen vähentää merkittävästi elinajanodotetta.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant-solujen arteriitti (ajallinen arteriitti, Hortonin tauti) on systeeminen granulomatoottinen vaskuliitti, jossa on yli 50-vuotiaiden ihmisten ekstrakraniaalisten ja kallonsisäisten valtimoiden ensisijainen vaurio. Usein yhdistettynä reumaattiseen polymyalgiaan, jota pidetään yhtenä suurten solujen arteriitin ilmentymistä.

Taudin esiintyvyys vaihtelee 11,7: stä 17,0: een tapaukseen 100 tuhatta asukasta kohden. Naiset kärsivät 5 kertaa useammin kuin miehet.

syyoppi

Etiologiaa ei tunneta. Suuren solun arteriitin ja reumaattisen polymyalgian esiintyvyyden huippujen samanaikaisuus Mycoplasma pneumoniaen, parvoviruksen B19, Chlamydia pneumoniaen aiheuttamien tartuntatautien kasvun kanssa paljastui. Suuri solun arteriitti liitetään Ar HLA-DR4: n kantajaan ja alleeleihin HLA-DRB104.

patologia

Giant-solujen arteriitin tyypillinen histologinen piirre on kaikkien verisuonten seinämien tunkeutuminen mononukleaarisilla soluilla sisäisen elastisen kalvon tuhoutumiseen ja jättimäisten solujen esiintymiseen siinä. Pään lihaksen tyyppiset valtimot vaikuttavat joskus sisäelimiin. Prosessissa on mukana 75-100% tapauksista, kun kyseessä ovat pintapuoliset ajalliset, syvä-, niskakyhmy-, selkäranka-, silmä-, takaosaiset siliarteriat. verkkokalvon valtimon lähimmän segmentin, ulkoisten ja sisäisten kaulavaltimojen - 35-60%.

LUOKITUS

Seuraavat kliiniset jättimäisen solun arteriitin variantit erotetaan toisistaan.

• Paikallisen (ajallisen) arteriitin ja reumaattisen polymyalgian yhdistelmä.

• Giant-solujen arteriitti, jossa on suurten valtimoiden (kaulavaltimon, sublavian, nikaman) ja aortan vauriot.

• Kuume ilman keuhkoaluksen oireita ja lihasvaurioita.

KLIININEN KUVA

Taudin kliininen kuva koostuu seuraavista ilmenemismuodoista.

• Yleiset oireet - kuume, päänsärky, lihassärky. Kuume on tavallisesti kuumeinen, varsinkin yöllä hämmentävä, raskaan hikoilun mukana. Lähes kaikki potilaat raportoivat vakavasta heikkoudesta, laihtumisesta, anoreksia.

• Verisuonten ilmenemismuodot riippuvat vaikuttavan valtimon sijainnista.

n Kun pinnallinen ajallinen valtimo (90–100% tapauksista) on hävinnyt, sille on ominaista jatkuva voimakas päänsärky (sekä yksipuolinen että kahdenvälinen), jota pahentaa päänahan koskettaminen. Väliaikaiset valtimot näyttävät paksuuntuneina, turvoksina ja tuskallisina. Arkuus on joskus niin voimakasta, että potilas ei voi kampata tai laskea tyynyn päälle. Valtimoiden pulssi heikkenee.

n Jos verenvuoto valtimossa on (4–67% tapauksista), kipua ja tunnottomuutta havaitaan lihaskudosten alueella. Potilaat olivat huolissaan hammassärkystä ilman selvää syytä.

n Niskakalvon verenvuotoa seuraa päänsärky niskakalvon alueella.

n Kielen valtimon vaurio ilmenee hyvin epätavallisena kielen kielen "katkeamisen" oireena (kipu ja tunnottomuus näkyvät keskustelun aikana, jota voi lievittää lepo, samoin kuin raajojen katkeaminen).

n Silmien ja silmän lihaksia toimittavien valtimoiden vaurioituminen ilmenee iskeemisen optisen neuropatian, oftalmoplegian, diplopian, näkökyvyn heikkenemisen vuoksi, joka johtuu verkkokalvon valtimon keskeytyksestä, iskeemisestä korioretiitista, iriitista, sidekalvotulehduksesta, episkuliitista, skleriitista.

n Kuvailtiin aortan ja sen haarojen tappiota aortiitin, aortan venttiilin vajaatoiminnan, koronariitin, sydäninfarktin kehittymisen, aortan aneurysmin ja dissektion riskin kanssa. Rintakehän aortan aneurysmia esiintyy, kun jättisolu-arteriitti on 17,4 kertaa, ja vatsan osa on 2,4 kertaa yleisempi kuin yleisellä väestöllä.

• Hermoston vauriota edustaa mononeuritis, polyneuropatia. Aivohalvauksia esiintyy aivojen valtimoiden vahingoittumisen seurauksena.

• Sydän- ja verisuonijärjestelmän häviö ilmenee sydäninfarktina, aortan aneurysmina.

• Reumaattinen polymyalgia esiintyy 30%: lla potilaista, joilla on jättiläinen solu ja jolle on ominaista vakava kahdenvälinen symmetrinen kipu ja jäykkyys kaulan, olkapään ja lantion vyön lihaksissa; mahdollinen synoviitti. Kipu lisääntyy liikkeen myötä ja tulee vähemmän levossa.

Reumaattinen polymyalgia yhdistetään usein valtavan solun arteriittiin. Sille on ominaista kipu ja jännitys proksimaalissa (kaula, olkapää ja lantionvyö), aamun jäykkyys; mahdollinen synoviitti. Lihasten heikkous ja lihasten atrofia eivät ole ominaista.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

Kun laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimukset löytävät seuraavat muutokset.

• Yleensä verikokeet osoittavat normokromista anemiaa, leukosytoosia, trombosytoosia, ESR: n nousua yli 40 mm / h, ja tulehduksen akuutin vaiheen (CRP) indikaattorit havaitaan.

• Kun ajallisen valtimon biopsia on tärkeää saada vähintään 2,5 cm: n verran valtimoa varten, koska leesio on luonteeltaan segmentaalinen ja pienen alueen leikkaaminen ei tunnista tunnusomaisia ​​muutoksia. Histologinen tutkimus paljastaa kroonisen granulomatoosisen tulehduksen muodostamalla jättimäisiä soluja lähellä elastista kalvoa (50% tapauksista) tai panarteriittiä, jossa on pääasiassa lymfosyyttien ja mononukleaaristen solujen infiltraatio (50% tapauksista). Negatiivisilla tuloksilla on esitetty vastakkainen valtimon biopsia.

• Aikavalvon arteriografia on vähemmän informatiivinen kuin biopsia.

DIAGNOOSI

Taudin diagnosoinnissa American Rheumatological Associationin (1990) luokituskriteerit antavat jonkin verran apua.

• Taudin puhkeaminen 50 vuoden kuluttua.

• Uuden tyypin päänsärkyjen esiintyminen (kivun luonteen tai paikannuksen muutos).

• Muutokset ajallisessa valtimossa: herkkyys palpoitumiselle tai pulssin vähentymiselle, joka ei liity kohdunkaulan valtimoiden ateroskleroosiin.

• Lisätty ESR yli 50 mm / h.

• Aikavaltimon biopsian tulokset: vaskuliitti, jolle on tunnusomaista pääasiassa mononukleaarinen tunkeutuminen tai granulomatoottinen tulehdus, yleensä monisydämisillä jättiläissoluilla.

Diagnoosia varten tarvitaan 3 kriteeriä.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Giant-solujen arteriitin differentiaalidiagnostiikka suoritetaan kasvaimilla, joilla on erilainen lokalisointi, mukaan lukien aivot, trigeminaalinen neuralgia, glaukooma, seniili amyloidoosi, ei-spesifinen aortoarteriitti sekä seuraavat sairaudet.

• Reumaattisen polymyalgia-eron diagnoosi, joka liittyy usein jättimäiseen solujen arteriittiin, suoritetaan polymyosiitilla, ei-spesifisellä lihasoireyhtymällä eri lokalisaation kasvaimissa, tartuntataudit, trikinoosi.

• Sairaudet, joihin liittyy pysähtynyt näköhermon pää. Hiiren solujen valtimoiden visuaaliset häiriöt johtuvat valtimoiden takaosien arteriitista ja silmänvaltimoiden haaroista, jotka johtavat näköhermon akuuttiin iskemiaan. Silmän pohjan tutkiminen paljastaa näköhermon pään turvotusta, pieniä verenvuotoja. Keskisen verkkokalvon valtimon sulkeminen on harvinaisempaa. Se ilmenee muutoksilla, jotka muistuttavat pysyvää näköhermon päätä: verkkokalvon palloria, jota vasten makula erottuu. Kongestiivisen levyn differentiaalidiagnoosin ja valtavan hermon muutosten vuoksi, jotka liittyvät iskemiaan valtavan solun arteriitissa, määritetään näöntarkkuus, joka voi pysyä pitkään normaalina ruuhkaisella levyllä. Giant-solujen valtimotulehduksessa visio heikkenee hyvin nopeasti, ja sokeus voi kehittyä 5-7 päivän kuluessa.

• Takayasun tautia havaitaan useammin nuorilla naisilla aortan ja sen haarojen ominaisvauriona vastaavien oireiden kanssa. Aikaisen valtimon vaurio kehittyy erittäin harvoin eikä sitä ole yhdistetty reumaattiseen polymyalgiaan.

• Fibromyalgiaa ilmaisee yleistynyt kipu, jäykkyys ja lisääntynyt luuston lihasväsymys, unettomuus. Fibromyalgiaa ei tunnusta kuume, anemia, ESR: n voimakas nousu.

• Vanhusten migreeni on usein eriteltävä valtavan solun arteriitista. Aiemmin esiintyvän päänsärkyjen stereotyypin muutokset (lokalisointi, luonne, voimakkuus, provosoivat olosuhteet) ovat ominaisia ​​jättiläissolujen arteriitille. Kun migreenin ulkoisia muutoksia ajallisessa valtimossa ei tapahdu. Joissakin tapauksissa valtimon biopsia on välttämätöntä jättiläissolujen arteriitin luotettavaksi sulkemiseksi. On huomattava, että GK ex ju vantibus -hoito on ei-spesifinen differentiaalinen oire, koska migreenikipu voi myös heikentyä GK: n vaikutuksesta.

HOITO

• Jos epäilet jättiläis-arteriitin kehittymistä ja muiden sairauksien (kasvaimet jne.) Poissulkemisen, tulee välittömästi aloittaa HA: n hoito sokeuden kehittymisen estämiseksi.

• HA - pääasiallinen hoitomenetelmä, joka estää pysyvästi vahingoittamasta sisäelimiä.

n Prednisoloni 40-60 mg / vrk useina annoksina, kunnes ESR on normalisoitu ja oireet häviävät. Sen jälkeen pienennä annosta 2,5 - 5 mg vuorokaudessa kahden viikon välein, kunnes saavutetaan 20 mg: n päiväannos; sitten 10% 2 viikon välein annokseen 10 mg / vrk; sitten 1 mg päivässä 4 viikon välein.

n Prednisonin annoksen pienentämisessä seurataan huolellisesti oireiden dynamiikkaa ja seurataan ESR: ää neljän viikon välein ensimmäisten 2-3 kuukauden aikana; sitten 8 - 8 viikon välein 12-18 kuukauden ajan hoidon päättymisen jälkeen.

n Suurten alusten näköhäiriöiden tai leesioiden puuttuessa riittävä prednisonin aloitusannos voi olla vähemmän - välillä 20 mg / vrk.

n Jos kyseessä on vakava kurssi, HA: n annosta on nostettava 60–80 mg: aan vuorokaudessa tai pulssihoito on suoritettava (metyyliprednisoloni 1 g 3 vuorokautta i.v., jonka jälkeen vaihdetaan 20-30 mg: n ylläpitoannokseen suun kautta). Jos vaikutusta ei saavuteta 2-3 viikon kuluessa, HA: n alkuannos kasvaa vähitellen.

n Hoidon kestoa arvioidaan erikseen jokaiselle potilaalle. Jos 6 kuukauden kuluessa prednisolonin ottamisesta annoksella 2,5 mg / vrk, taudin kliinisiä oireita ei esiinny, hoito voidaan lopettaa.

• Metotreksaatin tehoa (7,5 mg / viikko) ei ole osoitettu.

• Aspiriinin (100 mg / vrk) ottaminen vähentää sokeuden ja aivoverisuonisairauksien kehittymisen riskiä.

ENNUSTE

Ennuste on yleensä suotuisa, lukuun ottamatta sydäninfarktin, aivoverenkiertohäiriön, aortan aneurysmin hajoamisen tapauksia. Uskotaan, että jättisolujen arteriitti ei vaikuta elinajanodotukseen.

49.3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarteriitti nodosa (periarteriitti nodosa, polyangiitis nodosa) on keski- ja pienikaliiperin valtimoiden sairaus, johon liittyy aneurysmien muodostuminen ja toissijaiset vauriot elimille ja kudoksille. Kussmaul ja Meyer kuvailivat taudin ensin vuonna 1866 eräänlaisena vauriona valtimoihin, jotka tapahtuivat yhdessä Brightin taudin (akuutin glomerulonefriitin) ja nopeasti kehittyvän lihasparalyysin kanssa.

Nodulaarinen polyarteriitti viittaa harvinaisiin sairauksiin: esiintyvyys vaihtelee 0,7 - 6,3 tapauksesta 100 tuhatta asukasta kohden. Miehet sairastuvat 2,5 kertaa useammin; Potilaiden keski-ikä on 38–43 vuotta.

syyoppi

Syyt nodulaariseen polyarteriittiin voivat olla seuraavat tekijät.

• B-hepatiittivirukset (30–80% tapauksista) ja C; HIV, sytomegalovirus, parvovirus B19.

• Lääkkeet (jodi, vismuti, sulfonamidit, antibiootit), seerumi.

Tarttuvilla aineilla (pääasiassa viruksilla) voi olla suora myrkyllinen vaikutus endoteelisoluihin tai subendoteelisiin rakenteisiin.

PATHOGENESIS JA PATHOMORFOLOGIA

Vaskulaarisen seinämän vaurioitumisen mekanismi nodulaarisessa polyarteritissa ei ole selvä. Kun elektronimikroskopia astioissa, joissa on keskikaliiberi, ei voi havaita mitään patologisia muutoksia; munuaisten glomeruloissa olevat immuunikertymät ovat joko poissa tai niitä esiintyy hyvin rajoitetuissa määrissä. Sen vuoksi, vaikka CIC: tä esiintyy usein nodulaarista polyarteriittiä sairastavilla potilailla, on mahdotonta luottavaisesti puhua sairauden ja verisuonten immuunikerrosten välisestä yhteydestä. Lisäksi pienten valtimoiden ja kapillaarien seinämän vaurioituminen on ominaista vaurioiden immuunikompleksille.

Nodulaariselle polyarteritille on tunnusomaista lihasten valtimoiden tappio nekrotisoivan panvaskuliitin kehittymisen myötä; mahdollinen aneurysmien muodostuminen. Vakavan panvaskuliitin seuraukset voivat olla sydänkohtauksia, verenvuotoja, arpia. Vaskulaarisen seinämän vaurioituminen johtaa verihiutaleiden aggregaatioon ja punasoluihin, hyperkoagulaatioon, tromboosin kehittymiseen ja DIC: hen.

KLIININEN KUVA

Kliininen kuva koostuu taudin yhteisistä ilmenemismuodoista ja yksittäisten elinten vaurioitumisesta.

Taudin puhkeaminen on yleensä akuutti tai subakuutti. Potilaat ovat huolissaan kuumeesta, joka on jopa 38-39 ° C, lihaskipu (pääasiassa vasikan lihaksissa, niiden esiintyminen edeltää neuritiksen kehittymistä), suurten nivelten nivelkipu, niveltulehdus harvemmin. Useiden kuukausien ajan painon menetys voi olla 20-30 kg. Mahdolliset ihon ilmenemismuodot: solmut (valtimoiden aneurysmaalinen muutos 15-20%: ssa tapauksista), livedo reticularis. Harvoin iskeemia tai raajojen gangreeni. 2–3 kuukauden kuluttua ilmenee merkkejä sisäelinten vaurioitumisesta.

• Munuaiset vaikuttavat 60–80 prosentissa tapauksista. Vaurio tapahtuu verenpaineen nousuna jopa pahanlaatuisen verenpaineen kehittymiseen ja nopeasti kehittyvään munuaisten vajaatoimintaan. Sille on ominaista virtsan oireyhtymä, jossa on kohtalainen proteinuuria ja hematuria. Nefroottista oireyhtymää havaitaan harvoin. Ehkä harvinaisen komplikaation kehittyminen - munuaisvaltimoiden aneurysmin repeämä pararenaalisen hematooman muodostumisen myötä.

• Epäsymmetrinen motorinen polyneuritis kehittyy 60–65%: lla potilaista, joilla on käsien ja jalkojen paresis. Toisin kuin perifeerisen hermoston vauriot, jotka ovat erilaisen etiologian (alkoholinen, virus, syöpä) kohdalla nodulaariseen polyarteriittiin, jolle on tunnusomaista motoriset häiriöt, vaikea kipu, moninkertainen vaurio.

• Vatsan oireyhtymä - vatsakalvon vatsuliitin seuraus (mesenteriset astiat, haima varustavat valtimot, oma maksan valtimo). Voi aiheuttaa voimakasta vatsakipua; peritoniitti voi kehittyä suoliston haavaumien (yleensä ohutsuolen), haimatulehduksen, sappirakon nekroosin vuoksi.

Kuvattujen leesioiden oikea-aikainen diagnosointi, perifeerisen hermoston tutkimus, munuaisvaurion arviointi historiassa.

Muiden elinten ja järjestelmien tappio tapahtuu harvinaisemmalla nodulaarisella polyarteritilla. Mahdolliset sepelvaltimon vauriot (angina, sydäninfarkti), orchitis, keskushermoston vauriot, keuhkot (keuhkokuume).

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

Suorita seuraavat laboratoriotutkimukset.

• Yleisellä verikokeella lisääntyy ESR, leukosytoosi, trombosytoosi; anemia on harvinaista.

• Virtsanalyysi: kohtalainen (enintään 3 g / l) proteinuuria, hematuria (yleisimmin mikrohematuria).

• Veren biokemiallinen analyysi: seerumin kreatiniinipitoisuuden nousu, GFR: n lasku. Maksavaurion myötä sytolyysi-oireyhtymän merkkejä vallitsee.

• Immunologiset tutkimukset suoritetaan B- tai C-hepatiitti-virusten (myös ELISA: n) markkereiden, B-hepatiittiviruksen DNA: n, C-hepatiittiviruksen RNA: n läsnä ollessa.

• Kun mesenteriset tai munuaisvaltimoiden angiografia, aneurysmat tai segmentaaliset stenoosit havaitaan.

• Kudosbiopsia (yksi luotettavimmista diagnoosimenetelmistä) on kaksi kertaa informatiivisempi, jos se suoritetaan ihon tai kivuliaiden lihasten alueilla.

DIAGNOOSI

Polyarteriitin nodosa-diagnoosi tehdään taudin kliinisten oireiden ja diagnostisten kriteerien perusteella. Seuraavat ovat diagnostisesti merkitseviä polyarteritis-solun kliinisiä oireita.

• Perifeerisen hermoston osallistuminen epäsymmetrisen motorisen polyneuritiksen muodossa.

• Vatsan oireyhtymä, joka ilmenee vatsakipu, dyspeptinen ilmiö ja usein monimutkainen suoliston haavaumien perforaatio, ruoansulatuskanavan verenvuoto, nekrotisoiva haimatulehdus tai kolecistiitti.

• koronariitti, johon liittyy stenokardian kehittyminen tai useammin kivuton sydäninfarktin muoto.

American Rheumatological Associationin luokitusperusteet (1990).

• yli 4 kg: n painonpudotus, joka ei liity muihin syihin.

• Kivun kipu, joka ei liity infektioon, traumaan tai muihin syihin.

• Myalgia (alaraajojen lihasten heikkous tai arkuus).

• Mononeuritis, polyneuropatia tai mononeuritiksen yhdistelmä.

• Diastolinen verenpaine yli 90 mm Hg.

• Seerumin urean pitoisuuden nousu yli 660 mmol / l tai kreatiniinipitoisuus yli 132,5 µmol / l, mikä ei liity virtsateiden dehydraatioon tai tukkeutumiseen.

• B-hepatiittiviruksen markkereiden esiintyminen veressä.

• Arterografian aikana havaitut muutokset: sisäelinten valtimoiden aneurysmat tai okkluusio, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan ja muihin tulehduksettomiin sairauksiin.

• Pienten ja keskisuurten kaliiperi-granulosyyttien ja verisuonten seinämien mononukleaarisen tunkeutumisen histologisen tutkimuksen havaitseminen.

Diagnoosi edellyttää neljän kriteerin tunnistamista.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Nodulaarinen polyarteriitti tulisi ensin erottaa muista sidekudoksen systeemisistä sairauksista.

• Mikroskooppinen polyangiitti - nekrotisoiva vaskuliitti, joka vaikuttaa kapillaareihin, venuleihin, arterioleihin ja joka virtaa ANCA: n läsnä ollessa veressä. Glomerulonefriitin kehittyminen, jossa on lievä verenpaine ja nopea etenevä munuaisten vajaatoiminta, sekä nekrotisoiva alveoliitti, jossa on keuhkoverenvuoto, on hyvin tyypillinen.

• Wegenerin granulomatoosille on tunnusomaista kudoksen tuhoutuminen: nenän limakalvon haavaumat, nenän väliseinän rei'itykset ja keuhkokudoksen hajoaminen. Usein löytyy ANCA.

• Nivelreuma esiintyy raajojen troofisten haavaumien, polyneuropatian kehittyessä. Nivelten oireyhtymän (eroosinen polyartriitti, jossa on epämuodostumia) arviointi, reumaattisen tekijän havaitseminen auttaa tekemään oikean diagnoosin.

• Ihon infarktiot, jotka muistuttavat nodulaarista polyarteriittiä, voivat johtua sepsis-emboliasta, vasemman atriumin myxomasta. Sepsis on välttämätöntä sulkea pois ennen immunosuppressiivisen hoidon määräämistä epäillylle nodulaariselle polyarteritille.

• Lymen taudissa on polyneuropatian, kuumeen ja polyartriitin yhdistelmä. On tarpeen selvittää epidemiologinen historia (puunkorjuu, pysyä luonnollisessa keskuksessa toukokuusta syyskuuhun). Diagnoosin tarkistaminen edellyttää AT: n havaitsemista borreliaan.

HOITO

LÄÄKEVALMISTUS

Nodulaariseen polyarteriittiin käytettyjen lääkkeiden pääryhmiin kuuluvat HA ja sytostaatit (syklofosfamidi, atsatiopriini), ekstrakorporaaliset veren puhdistusmenetelmät (plasmanvaihto).

• Taudin etenemisen suuren esiintymistiheyden (96%) vuoksi GK-monoterapiaa ei käytetä nodulaarisen polyarteriitin hoitoon.

• Nimitystaktiikka GK:

n sairauden alussa HA määrätään tavallisesti useina annoksina annoksena 1 mg / kg / vrk, ja sitten (7–10 päivän kuluttua) positiivisella dynaamisella kliinisillä ja laboratorioparametreilla, ne siirretään yksittäiseen annokseen aamulla;

n HA: n suppressoivan hoidon kesto on 3-4 viikkoa;

n vaikutuksen saavuttamisen jälkeen lääkkeiden annosta vähennetään vähitellen 5 mg: lla kahden viikon ajan ylläpitoon (0,15-0,2 mg / kg / vrk), joka määrätään yhdestä vuodesta 3-5 vuoteen;

n pulssihoito: käytetään potilailla, jotka eivät ole alttiita standardihoidolle, samoin kuin verisuonitulehduksen alentamiseen ja sen pahenemisen tukahduttamiseen (eskalaatioterapia).

• Syklofosfamidi on lääkevalmiste, joka on valinnainen nodulaariselle polyarteritille.

n 1-2 mg / kg / vrk (suun kautta) 10 - 14 vuorokauden ajan, mitä seurasi väheneminen riippuen perifeerisen veren leukosyyttien pitoisuudesta. Kun verisuonitulehdus etenee hyvin nopeasti, syklofosfamidia määrätään annoksena 4 mg / kg / vrk 3 vuorokauden sisällä, sitten 2 mg / kg / vrk 7 päivän ajan tai pulssihoitona (10-15 mg / kg / vrk).

n Hoidon kokonaiskesto vähintään 12 kuukautta täydellisen remission saavuttamisen jälkeen. Sitten lääkkeen annosta vähennetään vähitellen 2-3 kuukauden kuluessa 25-50 mg: lla.

◊ n Annoksen valinta: leukosyyttien pitoisuuden ei tulisi olla pienempi kuin 3,0-3,5 10 9 / l, ja neutrofiilejä - 1,0-1,5◊10 9 / l. Hoidon alussa on suositeltavaa säätää leukosyyttien pitoisuutta joka toinen päivä ja sen jälkeen, kun niiden lukumäärä on vakautettu, vähintään kerran kahdessa viikossa.

n On näyttöä ajoittaisen hoidon tehokkuudesta suurilla annoksilla syklofosfamidia (yhdistelmänä HA: n kanssa) ja sen taustan vähenemistä tämän lääkkeen haittavaikutusten lukumäärässä (500-700 mg / m2 kuukaudessa 6-12 kuukauden ajan).

n Potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniinipitoisuus> 500 µmol / l), syklofosfamidin annosta on pienennettävä 25-50%.

n Syklofosfamidihoito on suoritettava vähintään 1 vuosi remissioiden saavuttamisen jälkeen.

s Syklofosfamidihoitoon liittyy haittavaikutusten (pääasiassa keuhkoinfektio-komplikaatioiden ja virtsarakon syövän) lisääntyminen, jotka määrittävät korkean vammaisuuden ja kuolleisuuden.

• Käytetään säilyttämään remissiota nekrotisoivassa vaskuliitissa: se aiheuttaa vähemmän sivuvaikutuksia kuin syklofosfamidi.

• Optimaalinen annos 1-3 mg / kg / vrk; ylläpitoannos - 50 mg vuorokaudessa.

• Pääindikaatio: yhdistelmähoidossa akuutin, progressiivisen taudin kulun, joka ilmenee nopeasti etenevällä nefriitillä (kreatiniinipitoisuus> 500 μmol / l) ja vaikeaan verisuonitulehdukseen.

• Yhdistettynä HA: n kanssa sitä käytetään hepatiitti B -virukseen liittyvän polyarteriitin hoitoon.

• Plasmafereesin käyttö potilailla, joilla on nodulaarinen polyarteriitti, joilla on epäsuotuisia ennusteita, ei lisää potilaan 5-vuotista eloonjäämistä (verrattuna GC- ja sytotoksiseen hoitoon).

Tällä hetkellä useimmissa tapauksissa käytetään yhdistelmähoitoa HA: lla ja sytotoksisia lääkkeitä nodulaariselle polyarteritille.

• uction Induktiohoito (4-6 kuukautta): syklofosfamidi 2 mg / kg / vrk kuukauden aikana (enintään 150 mg / vrk); pienennä annosta 25 mg: lla, jos potilas on yli 60-vuotias (leukosyyttien lukumäärän tulee olla> 4 10 9 / l) yhdessä prednisonin 1 mg / kg / vrk kanssa (enintään 80 mg / vrk); vähennä viikoittain 10 mg / vrk 6 kuukauden ajan.

• Ylläpitohoito: atsatiopriini 2 mg / kg / vrk tai syklofosfamidi 1 mg / kg / vrk yhdistelmänä 5-10 mg: n prednisonin kanssa.

• Escalation-hoito (aktiivinen vaikea sairaus, jonka kreatiniinipitoisuus on> 500 µmol / L tai keuhkoverenvuotoja): 7–10 plasmapereesimenetelmää 14 päivän ajan (plasman poistaminen tilavuudeltaan 60 ml / kg ja sen tilavuus on yhtä suuri kuin 4,5–5). 5% ihmisen albumiinia) tai pulssihoitoa metyyliprednisolonilla (15 mg / kg / vrk), deksametasonia (2 mg / kg) 3 päivän ajan; jos potilaiden ikä on ≤ 60-vuotias, syklofosfamidia voidaan antaa 2,5 mg / kg / vrk.

• B-hepatiittiviruksen replikaatiomarkkereiden läsnä ollessa, interferonivalmisteiden (rekombinanttigeenitekniikan interferoni) ja lamivudiinin määrääminen annoksella 100 mg / vrk (enintään 6 kk) yhdessä HA: n ja plasmapereesin kanssa:

Kirurgiset hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on tarkoitettu munuaisten vajaatoiminnan (munuaissiirron) ja mesenteristen valtimoiden tromboosin kehittymiseen. On syytä huomata, että munuaissiirron tulokset polarartiittipotilailla, jotka ovat kärsivällisiä soluja, eivät ole huonompia kuin potilailla, joille on tehty munuaissiirto muihin sairauksiin.

ENNUSTE

Suurin vaara on suoliston perforaatio ja pahanlaatuisen verenpaineen kehittyminen. Riittävä hoito parantaa kuitenkin huomattavasti ennustetta. Niinpä 5-vuotinen eloonjäämisaste polyarteriittikohdan hoidon puuttuessa on vain 5%, kun taas immunosuppressiivinen hoito nostaa sen 40%: iin.

49.4. Trombangiitin rajaaminen

Tromboangiitin obliteraanit ovat pienten ja keskisuurten valtimoiden ja suonien sisäisten kalvojen, useimmiten alaraajojen, tulehdus, joka ilmenee niiden luumenin supistumisena, tromboosina ja perifeerisen verenkierron häiriöinä jopa iskeemisen nekroosin kehittymiseen asti. Prosessi on lokalisoitu lähinnä jalkojen ja jalkojen etäisissä valtimoissa. Tappio on yleensä symmetrinen.

Tromboangiitin obliteraanit havaitaan 6-6,7%: lla potilaista, joilla on alaraajojen alusten patologia. Miehet sairastuvat 9 kertaa useammin kuin naiset. Sairaalan keski-ikä on 30 vuotta. Tupakoitsijat kärsivät potilaista.

syyoppi

Taudin etiologiaa ei ole vahvistettu. Tromboangiitin obliteraaneilla potilailla HLA-B5- ja HLA-A9-geenit havaitaan useammin kuin yleisessä populaatiossa.

synnyssä

Oletetaan, että tromboangiitin obliteraanit voivat johtua:

• reaktio tupakansavun aineosiin yksilöillä, joilla on tietty fenotyyppi;

• patologinen immuunivaste verisuonten seinään sisältyville I ja III-kollageenityypeille.

patologia

Tromboangiitin obliteraanit vaikuttavat pienten ja keskisuurten kaliipereiden valtimoihin sekä raajojen pintaviivoihin. Vauriot ovat luonteeltaan segmentaalisia. Akuutin vaiheen aikana esiintyy endoteelisolujen proliferaatiota ja lymfosyyttien tunkeutumista verisuonten sisäiseen vuoraukseen, mutta sisäinen elastinen kalvo pysyy ehjänä. Tuloksena olevat verihyytymät järjestetään ja osittain uudelleenarvioidaan. Keskimmäinen kirjekuori voidaan tunkeutua fibroblasteihin. Periarteriaalinen fibroosi on ominaista myöhemmille vaiheille.

KLIININEN KUVA

Kliiniselle kuvalle on tunnusomaista oireyhtymien kolmikko: ajoittainen claudikaatio, Raynaudin ilmiö ja vaeltava tromboflebiitti. Harvemmin ne liitetään muihin oireyhtymiin.

• Välitön claudikaatio havaitaan 75%: lla potilaista. Iskemian oireet - kipu jaloissa liikkeiden aikana, katoamassa levossa. Vaikutusvaltimoiden pulssi (radiaalinen, takapuolinen sääriluu, jalkaterän selkävaltimo) heikkenee merkittävästi, kun taas verisuonten syvien alueiden (brachial-, femoral-, popliteal-valtimoiden) ei muuteta. Ihon väri muuttuu raajan aseman mukaan: voimakkaasti kohotettu raaja muuttuu vaaleaksi, laskettu osa saa syanoottisen värin. Paksuuden ja syanoosin muuttuminen raajan eri asemissa auttaa poistamaan tulehdusprosesseja, joissa iho ei vaihda väriä asemasta riippuen. Myöhemmissä vaiheissa haavaumat ja gangreeni liittyvät. Kipu on pitkä, lämpö kasvaa.

• Raynaudin ilmiötä havaitaan 34–57%: lla potilaista. Sen ilmenemismuotoja ovat vasospasmin harrastukset, joihin liittyy palavia ja kylmiä sormia. Käsin (jalka) syanoottisten jaksojen välissä (katso luku 47 "Systeeminen skleroderma").

• Siirtyvä tromboflebiitti kehittyy 60%: lla potilaista ja pyrkii toistumaan. Tappio on pääasiassa pieniä pinnallisia laskimot käsissä ja jaloissa. Potilaat valittavat paikallista kipua. Palpationin suonet ovat tiheitä, tuskallisia, iho yli kärsineiden alueiden on hypereminen.

• Sydän- ja verisuonijärjestelmän tappio etenee sepelvaltimoiden arteriitin tyypin mukaan niiden myöhemmän lisäämisen jälkeen. Tärkein kliininen ilmentymä on angina, joka on tulehduksellinen nitraattien hoitoon. Kun sydäninfarkti ilmenee, erityisesti Q-aallon ollessa nuorena, tulee epäillä tromboangiitin obliteraaneja. Sydäninfarkti etenee yleensä ilman kipua.

Verkkokalvon alusten vaurioituminen, jolla on heikentynyt näöntarkkuus ja näkökenttien menetys, on harvinaista.

• Ruoansulatuskanavan tappio tapahtuu harvoin, ja se johtuu verisuonten verisuonitulehduksesta vatsaelinten iskemian kehittymiseen. Mesentery-astian verisuonien tromboosi ilmenee hajanaisena vatsakivuna. Vatsa on jännittynyt, mutta peritoneaalista ärsytystä ei havaita. Suolen gangreenin kehittyessä kehon lämpötilan nousu, suoliston atonian kehittyminen ja peritoneaalisen ärsytyksen merkit tulevat esiin.

• CNS-vauriot ilmenevät 2–30%: ssa tapauksista. Aivojen verisuonitulehduksen kliiniset oireet riippuvat leesion topografiasta. Huimausta, parestesiaa, ajoittaista hemiplegiaa, afasiaa, näköhäiriöitä havaitaan. Mielenterveyshäiriöt ovat mahdollisia.

• Artikulaarinen oireyhtymä on pääasiassa polyarthralgia.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

Kun laboratorio- ja instrumentaalitutkimus havaitsee seuraavat muutokset.

• Lisääntynyt ESR, leukosytoosi, dysproteinemia ei ole tyypillistä. Erityisiä immunologisia markkereita ei ole korostettu.

• Trofisten muutosten alueen biopsia ei aina salli tarkkaa diagnoosia.

• Tutkimusten radiologisista menetelmistä ilmoitetaan arteriografia. Tyypillinen on segmenttien distaalisten säiliöiden kapeneminen, kun kehitetään sellaisia ​​vakuuksia, joilla on spinimäinen ulkonäkö.

• Rheovasografia, pletysmografia, ultraääni auttavat rekisteröimään veren päävirtauksen vähenemistä.

• Jos sepelvaltimot vaikuttavat, EKG: llä on merkkejä sydänlihaksen iskemiasta (katso lisätietoja kohdasta 2.2 "Angina" ja 2.5 "Sydäninfarkti" luvussa 2 "Sydänsairaus").

DIAGNOOSI

Seuraavat diagnostiset kriteerit erotetaan toisistaan.

• Suuri kriteeri on alaraajojen iskemia nuorilla tupakoitsijoilla hyperlipidemian, diabetes mellituksen, systeemisten sidekudosairauksien, hematologisen patologian tai tromboembolian puuttuessa.

n Toistuva muuttuva tromboflebiitti.

n Raynaudin ilmiö.

n Ylempien raajojen iskemia.

Tromboangiitin obliteraanien diagnoosi määritetään suurten ja kahden pienen kriteerin läsnä ollessa.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Tromboangiitin obliteraanien differentiaalidiagnoosi suoritetaan seuraavilla sairauksilla.

• Ateroskleroosi kehittyy yleensä vanhuudessa, esiintyy useammin epäsymmetrisesti, vaikuttaa suuriin ja keskisuuriin valtimoihin ja siihen liittyy lipidiaineenvaihdunnan häiriöitä. Valtimot valtimoiden ateroskleroosissa ovat lieviä. Taipumus kehittyä gangreeni on selvempi. Eri diagnoosin pakollinen vaihe on diabeettisen mikroangiopatian poissulkeminen.

• APS voi ilmetä ensimmäistä kertaa tromboosilla ja siksi kun nuorten tromboosi ilmenee, antifosfolipidivasta-aineet on havaittava.

• Behcetin taudissa sekä haiman kasvaimissa voi kehittyä vaeltava tromboflebiitti. Behcetin tauti ilmentyy toistuvaan aphtiiniseen stomatiittiin, suuontelon limakalvojen haavaisiin muutoksiin ja sukupuolielimiin, silmävaurioon uveiitin tai iridosyklitin muodossa. Behcetin taudin diagnoosissa patrice-testi auttaa: erytemaattisen papulin esiintymistä, jonka halkaisija on yli 2 mm 48 tuntia injektion jälkeen, steriilin neulan alle ihon alle 5 mm: n syvyyteen.

• Tromboemboliaa, toisin kuin tromboangiitin obliteraanit, leimaa äkillinen puhkeaminen. Koska sydämen ontelot ovat verenkierron suuren ympyrän valtimon tromboembolian lähde, on tärkeää muistaa, että potilaan, jolla on eteisvärinä, mykoma, endokardiitti, mahdollinen läsnäolo.

• Muu systeeminen verisuonitulehdus, jossa on perifeerinen valtimon okkluusio-oireyhtymä (polyarteriitti nodosa, jättiläinen solujen arteriitti), toisin kuin tromboangiitin obliteraanit, liittyy korkeaan tulehdus- ja immunologiseen aktiivisuuteen (ks. Kohdat 49.3 "Nodular polyarteritis" ja 49.2 "Giant cell arteritis").

HOITO

Tupakoinnin lopettaminen on tärkeä osa hoitoa, koska taudin eteneminen ihmisillä, jotka jatkavat tupakointia, on väistämätöntä.

LÄÄKEVALMISTUS

Iloprostin (prostacykliinin synteettinen analogi) erittäin tehokas laskimonsisäinen infuusio annoksella 50 µg / vrk 3-4 viikon ajan. On todisteita pentoksifylliinin, kalsiumkanavasalpaajien tehokkuudesta. GK, antikoagulantit, antibiootit ovat tehottomia.

Kirurginen hoito

Sympathectomia käytetään vain elävien haavaumien patogeneettiseen hoitoon ilman lääkehoidon vaikutusta. Sympathectomian tehokkuus vaihtelee välillä 45 - 64%. Ohjaustoimintojen vaikutusta tutkitaan edelleen. On raportoitu suotuisat tulokset anastomoosin asettamisesta sääriluun ja peroneaalisten valtimoiden välillä.

ENNUSTE

Yleensä tromboangiitin obliteraanien potilaiden kuolleisuus ei ylitä yleistä väestön tasoa. Toistuvien pahenemisriskien riski on suurempi potilailla, jotka jatkavat tupakointia.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegenerin granulomatoosi on sairaus systeemisen verisuonitulehduksen ryhmästä, jolle on tunnusomaista nekrotisoivan granulomatoosisen tulehduksen ja nekrotisoivan verisuonitulehduksen kehittyminen, jolla on ylempien hengitysteiden, keuhkojen ja munuaisten päävamma.

Ilmaantuvuus on 4 tapausta 1 miljoona väestöä kohden, esiintyvyys on 3 tapausta 100 tuhatta asukasta kohden. Huipputapahtuma havaitaan 40-vuotiaana. Miehet sairastuvat 1,3 kertaa useammin kuin naiset. Negroidun rodun edustajien joukossa tautia ei käytännössä käytetä.

syyoppi

Wegenerin granulomatoosin etiologiaa ei ymmärretä hyvin. Virustartunnan (sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) rooli sairauden kehittymisessä oletetaan. Kliiniset tiedot osoittavat usein yhteyden Wegenerin granulomatoosin kehittymisen tai pahenemisen välillä ylempien hengitystieinfektioiden kanssa. Wegenerin granulomatoosin toistumisen korrelaatio Staphylococcus aureuksen pysyvyyteen nenäontelossa todettiin. Yhdistyminen infektioon vahvistaa myös tehokkuuden joissakin antibioottihoidon tapauksissa.

synnyssä

Wegenerin granulomatoosi perustuu useisiin solu- ja humoraalisiin immuniteettihäiriöihin. Wegenerin granulomatoosin potilaiden seerumissa havaitaan ANCA, joka reagoi tiettyjen neutrofiilien entsyymien kanssa (erityisesti proteinaasi-3: n kanssa). Näitä vasta-aineita pidetään spesifisenä serologisena markkerina ja taudin todennäköisenä patogeneettisenä tekijänä. Sisäisten elinten vaurion granulomatoottinen luonne ja aktivoitujen T-lymfosyyttien läsnäolo munuais- ja keuhkojen tulehduksellisessa tunkeutumisessa osoittaa solun immuunivasteiden tärkeän patogeneettisen merkityksen.

Tärkeä rooli vaskuliitin ja glomerulonefriitin kehittymisessä on neutrofiileillä, jotka ovat ANCA: n tärkeimmät kohdesolut. Glomeruloiden suodattamisessa neutrofiileillä on morfologinen merkki munuaisvaurioista. Neutrofiilien degranulaation aikana vapautuneilla entsyymeillä on kyky vaurioittaa glomerulaarista peruskalvoa.

patologia

Vegené granulomatoosin erottuva patologinen piirre on pienten ja keskisuurten kaliipereiden valtimoiden ja suonien nekrotisoiva vaskuliitti, jota seuraa granuloomien muodostuminen sekä säiliön seinämässä että muissa kudoksissa.

Tyypillisissä tapauksissa tarkkaile useita keuhkojen kahdenvälisiä infiltraatiovaurioita onteloiden muodostuessa. Keuhkoputkien tappio tulehduksen aktiivisessa faasissa tai kuitumaisen arpeutumisen aikana voi johtaa niiden tukkeutumiseen seuraavassa atelektaasikehityksessä. Ylempien hengitysteiden, varsinkin paranasaalisten poskionteloiden ja nenän nielun tappion myötä ne osoittavat tulehdusta, nekroosia ja granuloomien muodostumista yhdessä vaskuliitin kanssa tai ilman.

LUOKITUS

Wegenerin granulomatoosin kliinisiä variantteja on kolme.

• Paikallisessa muunnelmassa vain ylempi hengitysteitä (haavainen-nekroottinen nuha, sinuiitti, laryngiitti) vaikuttaa; näkökyvyn vahingoittuminen (kiertoradan granuloma) on mahdollista.

• Rajoitetussa tapauksessa yhdessä ylempien hengitysteiden vaurioitumisen, näkö- tai kuuloelimen (otiitin) kanssa havaitaan keuhkojen muutoksia.

• Taudin yleistyneissä muodoissa glomerulonefriitti liittyy usein nopeasti.

KLIININEN KUVA

Kliininen kuva koostuu taudin yhteisistä ilmenemismuodoista ja yksittäisten elinten vaurioitumisesta.

• Sairaus alkaa akuutisti tai subakuutisesti yleisten tai paikallisten ilmenemismuotojen kanssa. Yleisiä ilmenemismuotoja ovat kuume jopa 38-39 ° C, lihaskipu, nivelkipu, harvemmin ihon muutokset verisuonten purpurana tai haavainen nekroottinen vaskuliitti.

• Ylempien hengitysteiden tunne havaitaan kaikissa potilailla, joilla on Wegenerin granulomatoosi. Vaurion paikallisen variantin kesto voi vaihdella useista viikoista useisiin vuosiin. Sairaus alkaa riniitistä ja sinuiitista. Potilaat valittavat nenästä, jossa on kurja-verinen nenän purkautuminen, nenän tukkoisuus, kuivien kuorien muodostuminen nenänonteloon, nenän verenvuoto, hajujen puute. Nenän väliseinän rei'itys voi aiheuttaa nenän muodonmuutoksen (satulan nenän). Prosessin etenemisen myötä nielun, kurkunpään ja henkitorven limakalvojen haavainen-nekroottinen muutos liittyy.

• Kuulon elimelle aiheutuu vahinkoa otiitin muodossa 30-35%: lla Wegener-granulomatoosin potilaista ja se voi olla ensimmäinen merkki taudista. Otiitti on luonteeltaan toissijainen ja kehittyy kuuloputken tulehduksen vuoksi, joskus kasvojen hermon paresis.

• Näön elimen vaurio kehittyy noin puolessa Wegenerin granulomatoosin potilaista ja ilmenee orbiitin granulomatoosina ("pseudotumori"), jossa on toissijainen eksophtalmos, näköhermon atrofia ja näön menetys; mahdolliset vahingot silmän kalvoille panophthalmitiksen kehittymisen myötä.

• Keuhkovauriot havaitaan 80%: lla potilaista, kliiniset oireet puolet niistä ovat selvästi ilmaistuja: yskä, joskus chill, rintakipu, hemoptyysi, hengenahdistus; joillakin potilailla vain radiologisia oireita löytyy. Kun kuunteleminen kuuntelee kuivia ja kosteita rales, crepitus. Keuhkojen CT: ssä havaitaan muutoksia yksittäisten tai useampien pyöristettyjen varjojen muodossa, joissa on sumeat ääriviivat, lähinnä keski- ja alapuolella. Röntgenkuvion nopea positiivinen dynamiikka immunosuppressanttien hoidon aikana on ominaista; Joissakin tapauksissa polttovaihtelut voivat jäädä useita kuukausia. Wegenerin granulomatoosin kannalta tyypillinen on infiltraattien nopea hajoaminen ohutseinäisten onteloiden muodostumiseen. Useita infiltraatteja järjestetään symmetrisesti, niiden ulkonäköä vaikeuttaa hengitysvajaus, joskus myös akuutti oikean kammion vikaantuminen.

Usein Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa henkitorven, suurten keuhkoputkien ja keuhkoputkien kanssa. Suuren keuhkoputkien granulomatoosin tulos - stenoosi, jossa esiintyy stridoroosin hengitystä.

• Wegenerin granulomatoosin munuaisvaurio kehittyy 85%: lla potilaista. Se ilmenee haava-nekroottisten muutosten jälkeen ylemmissä hengitysteissä ja infiltraattien romahtaminen keuhkoissa. Nefropatian nopeasti kehittyvässä muodossa munuaisvaurio tapahtuu kuitenkin samanaikaisesti hengityselimien muutosten kanssa, ja usein ne ovat hyvin maltillisia. Nefropatiaa ilmentää proteiiniarvo jopa 3 g / vrk (usein enemmän), mikrohematuria (tärkeä merkki prosessin aktiivisuudesta) ja harvoin brutto hematuria. Joillakin potilailla havaitaan nefroottista oireyhtymää ja hypertensiota. Usein Wegenerin granulomatoosin munuaisvaurio päättyy munuaisten vajaatoimintaan; 10-20%: ssa on umpisuolinen nefropatian kulku.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

• Yleisellä verikokeella havaitaan ESR: n, leukosytoosin, trombosytoosin, normokromisen tai hypokromisen anemian lisääntyminen.

• Biokemiallinen verikoe voi havaita dysproteinemiaa (lisääntyminen vuonna 2007) ₂-globuliinit ja globuliinit), CRP-tasojen nousu, fibrinogeenipitoisuuden lisääntyminen.

• Immunologisessa tutkimuksessa 95% potilaista sairauden kliinisten oireiden korkeudessa osoittavat ANCA: ta protea-3: ta vastaan.

• Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi käytetään ylempien hengitysteiden limakalvon, orbitaalisen kudoksen, keuhkojen biopsiaa, joka paljastaa granulomatoosisen tulehduksen tyypillisten jättisolujen ja nekrotisoivan vaskuliitin läsnä ollessa. Munuaisten biopsialla ei yleensä löydetä granuloomia, mutta ne paljastavat glomerulonefriitin ja sen morfologisen variantin.

• Sinusien radiografia on tarpeen. Rintakehän röntgenkuvat paljastavat keuhkojen katkoksia keuhkoissa, usein keskellä näkyvät nekroosin tai ontelon keskipisteet.

DIAGNOOSI

American Association of Rheumatology vuonna 1990 ehdotti seuraavia luokituskriteerejä, joita voidaan käyttää apuna Wegenerin granulomatoosin tunnistamisessa.

• nenän ja suun limakalvojen tulehdus, suun haavaumat, kurja tai nenän verenvuoto.

• Muutokset keuhkojen röntgenkuvauksessa: solmut, infiltraatit, ontelot.

• Muutokset virtsanalyysissä: mikrohematuria (yli 5 punasolua näkökentässä).

• Granulomatoosisen tulehduksen biopsian toteaminen valtimon seinämässä tai perivaskulaarisessa tilassa.

Diagnoosi vaatii kaksi tai useampia kriteerejä.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Wegenerin granulomatoosin erotusdiagnoosi suoritetaan taudin muodosta riippuen.

• Paikallisessa muodossa, pansinusiitin, otiitin, kasvojen (nenä) mediaanien, ympäröivistä kudoksista peräisin olevien kasvainten, sklerooman.

n Keskitason granuloomaa varten on tyypillistä nopea virtaus. Nekroottinen prosessi on useammin yksipuolinen, se on merkitty siirtymällä pehmeisiin kudoksiin, kallon luun osien tuhoaminen, vaikutuksen puuttuminen sytostaattisista aineista, viskoosit ovat erittäin harvinaisia. Paljon limakalvojen biopsiaa on erittäin tärkeää, jossa, toisin kuin Wegenerin granulomatoosi, havaitaan pienikokoisten astioiden ja polymorfonisellulaaristen granuloomien nekroosivaa vaskuliittiä, jossa on suuria soluja, harvemmin kasvaimen merkkejä (esimerkiksi T-solulymfooma).

n Orbiitin pseudo-tuumorissa ultraäänen ja CT: n lisäksi biopsialla on suuri diagnostinen merkitys: tyypillinen Wegenerin granulomatoosin histologisille muutoksille.

• Wegenerin granulomatoosin rajallinen muunnos erottuu keuhkokuumeesta (stafylokokki-etiologia), tuberkuloosista tai kasvaimesta. Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi on tärkeää, että ylempien hengitysteiden leesiot, kuulo, näkö ja organisaation positiivinen tulos seerumissa ovat tärkeitä. Joissakin tapauksissa tarvitaan ylempien hengitysteiden, keuhkoputkien tai keuhkojen parenhyymin limakalvojen bakteriologisia, bronkologisia tutkimuksia ja biopsiaa.

• Wegenerin granulomatoosin yleistetyn muunnoksen differentiaalidiagnoosi suoritetaan Goodpasture-oireyhtymällä, mikroskooppisella polyangiitilla, keuhkohemosideroosilla ja muulla systeemisellä vaskuliitilla.

n Goodpascherin oireyhtymä on harvinainen autoimmuunisairaus, jonka klinikalla hallitsee nopeasti repressiivinen glomerulonefriitti ja keuhkovauriot, joita verenvuoto vaikeuttaa. Goodpasture-oireyhtymän ylähengitysteiden tappio ei ole tyypillinen. Goodpasture-oireyhtymässä havaitaan vasta-aineita munuaisten glomeruloiden ja keuhkojen alveolien peruskalvoihin, kun taas ANCA: ta ei havaita.

n Kun kyseessä on nodulaarinen polyarteriitti, keuhkoissa ei ole vaurioita suonissa, granuloomissa, ANCA: ssa tai tuhoavissa prosesseissa. Toisin kuin Wegenerin granulomatoosi, pahanlaatuinen AH on tyypillinen; B- ja C-hepatiittivirusten markkereita löytyy usein.

n Churgue-Straussin oireyhtymään liittyy veren eosinofilia ja eosinofiilisten granuloomien muodostuminen kudoksiin. Tyypillinen yhdistelmä keuhkoputkien astmaan. Munuaisvaurioihin ei liity niiden toimintojen asteittaista heikkenemistä.

n Mikroskooppisen polyangiitin yhteydessä verenvuodon puuttuessa havaitaan verenvuotoa ja nopeasti progressiivista glomerulonefriittiä aiheuttavaa nekrotisoituvaa alveoliittia. Granuloomien ja kudosten hajoamisen muodostuminen ei ole ominaista.

HOITO

LÄÄKEVALMISTUS

Wegenerin granulomatoosin hoidossa käytetään GK: ta ja sytotoksisia aineita (syklofosfamidi, metotreksaatti, atsatiopriini).

• GK-monoterapiaa ei käytetä Wegenerin granulomatoosin hoitoon, koska taudin eteneminen on suuri.

• GC: n nimittämisen taktiikka on sama kuin nodulaarisen polyarteriitin kohdalla.

• Syklofosfamidi on Wegenerin granulomatoosin valinta.

• Hoitotaktiikka on sama kuin nodulaarisen polyarteriitin kohdalla.

• Käytetään säilyttämään remissiota nekrotisoivassa vaskuliitissa: se aiheuttaa vähemmän sivuvaikutuksia kuin syklofosfamidi.

• Optimaalinen annos 1-3 mg / kg / vrk; ylläpitoannos - 50 mg vuorokaudessa.

• Lääkkeen annos 12,5-17,5 mg viikossa.

• Yhdistettynä HA: n kanssa sitä käytetään Wegenerin granulomatoosin hoitoon ilman nopeasti etenevää nefriittiä ja vakavia keuhkovaurioita; yleensä syklofosfamidi-intoleranssilla tai ylläpitää taudin remissiota.

Tällä hetkellä useimmissa tapauksissa käytetään yhdistelmähoitoa HA: lla ja sytostaatteja.

Wegenerin granulomatoosin yhdistelmähoito

Hoito-ohjelmat ovat samat kuin nodulaarisen polyarteriitin kohdalla.

Annoksella 2 g / vrk käytetään ylläpitämään remissiota potilailla, joilla on Wegenerin granulomatoosi.

• Sitä käytetään joskus ylläpitämään remissiota Wegenerin granulomatoosissa muiden hoitomuotojen epäonnistumisella, mutta sen käyttö on rajallista lääkkeen mahdollisen nefrotoksisuuden vuoksi.

On joitakin havaintoja positiivisesta kliinisestä vaikutuksesta käytettäessä tätä lääkettä annoksena 40 mg / vrk yhdistelmänä 10 mg / vrk prednisolonin kanssa, jotta Wegenerin granulomatoosi säilyisi remissiossa.

• On raportoitu, että co-trimoxatsoli / trimetopriimi (160/800 mg 2 kertaa vuorokaudessa) on tarkoitettu ylläpitämään remissiota potilailla, joilla on Wegenerin granulomatoosi, pääasiassa rajoitetuissa muodoissa (ENT-vauriot) ja taudin varhaisessa vaiheessa; Annosta (160/800 mg 3 kertaa viikossa) käytetään Pneumocystis cariniin aiheuttamien tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseen, kun kyseessä on metotreksaatin immunosuppressiivinen hoito säilyttäen taudin remissio.

• Lääkkeen käyttö monoterapiana tai yhdistelmänä prednisonin kanssa ei ole tehokas säilyttämään remissiota Wegenerin granulomatoosin yleistetyssä muodossa.

Kirurginen hoito

Se näkyy irreversiibelien (perifeeristen gangreenien) kudosmuutosten kehittymisessä; Wegenerin granulomatoosin subfenarynaalinen stenoosi (henkitorven mekaaninen laajentaminen yhdistettynä HA: n paikalliseen antamiseen).

ENNUSTE

Riittävä immunosuppressiivinen hoito parantaa merkittävästi taudin ennustetta: sen toteutumisen taustalla remissio saavutetaan 75%: lla potilaista, ja 90%: lla on merkittävä parannus.

49.6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Mikroskooppinen polyangiitti (mikroskooppinen polyarteriitti) on nekrotisoiva vaskuliitti, jolle on tunnusomaista pieni määrä immuunisaostumia tai niiden puuttuminen, jotka vaikuttavat pääasiassa pieniin astioihin ja jotka ilmenevät nekrotisoivalla nefriitillä ja keuhkoputkilla.

Mikroskooppiset polyangiitin miehet sairastuvat 1,3 kertaa useammin, potilaiden keski-ikä on noin 40 vuotta. Tällä hetkellä jotkut kirjoittajat ehdottavat harkitsevansa kaikkia tapauksia, joissa esiintyy nekroosivaa vaskuliittiä, joka esiintyy glomerulonefriitin yhteydessä, mikroskooppisena polyangiitina, eristämällä se nodulaarisen polyarteriitin ryhmästä.

syyoppi

Mikroskooppisen polyangiitin etiologiaa ei ole tutkittu.

synnyssä

Nekrotisoivan verisuonitulehduksen ja glomerulonefriitin kehittyminen mikroskooppisessa polyangiitissa johtuu neutrofiilien eri sytoplasmisten komponenttien autoantitesteistä. Todettiin, että mikroskooppisen polyangiitin avulla AT-tiedot, joilla on sama taajuus, ovat spesifisiä seriiniproteinaasille 3 (joilla on sykloplasminen luminesenssi) ja myeloperoksidaasilla (joilla on perinukleaarinen luminesenssi). Taudin aktiivisessa vaiheessa ANCA esiintyy lähes 100%: lla potilaista.

patologia

Mikroskooppisen polyangiitin kanssa esiintyvä nekrotisoiva vaskuliitti on yleinen. Monet elimet vaikuttavat, mutta voimakkaimmat muutokset havaitaan keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Tulehdusinfiltraatissa dominoivat polymorfonukleaariset leukosyytit, granuloomia ei ole. Kun munuaisten glomerulusten immunofluoresenssiselvitys ei havaitse immuunikomplekseja tai vasta-aineita peruskalvolle. Keuhkoissa alveolien kapillaareihin vaikuttaa pääasiassa hemorragisen alveoliitin kehittyminen.

KLIININEN KUVA

Kaikilla potilailla tauti alkaa ei-spesifisillä ilmentymillä kuumeen, yleisen heikkouden, nivelvaurion, lihaskipu ja painonpudotuksen muodossa. Liitosten leesiot sisältävät niveltulehduksen, puolet potilaista - suurten nivelten pysyvä niveltulehdus.

• ihovauriot, jotka ilmenevät pääasiassa verisuonten purpurana; joskus havaitaan nekroottisia haavaumia, jotka leviävät pehmeisiin kudoksiin, kunnes muodostuu aseptinen nekroosi.

• Ylempien hengitysteiden häviö tapahtuu 35%: lla haava-nekroottisesta nuhasta kärsivistä potilaista, joka on käänteinen immuunivasteenestoaineiden hoidon aikana. Toisin kuin granulomatoosi, Wegeneriä ei havaita histologisella tutkimuksella granuloomien kanssa.

• 25%: lla potilaista havaitaan silmävaurioita keratokonjunktiviitin ja episkleriitin muodossa; se on yleensä palautuva.

Keuhkojen ja munuaisten tappio on mikroskooppisen polyangiitin pääasiallinen kliininen ilmentymä, joka määrittää sairauden ennusteen.

• Keuhkovaurioita esiintyy 55%: lla potilaista. Keuhkovaurion kliiniset oireet - yskä, rintakipu. 70%: lla potilaista havaitaan hemoptyysiä, ja 10-15%: ssa tapauksista kehittyy fulminanttinen keuhkoverenvuoto. Suurin osa potilaista totesi hengityselinten vajaatoiminnan nopean kasvun rajoittavalla tavalla. Keuhkojen röntgenmenetelmä paljastaa kuvan nopeasti etenevästä alveoliitista (hemorraginen, harvoin fibroosi). Tulevaisuuden pulmonaarisen verenvuodon kehittymisen ennuste on yleensä epäsuotuisa.

• Munuaisvaurioita mikroskooppisen polyangiitin potilailla esiintyy 100%: ssa tapauksista. 85%: lla tapauksista on tunnusomaista fokusaalisen segmentaalisen nekrotisoivan glomerulonefriitin kehittyminen yhdistettynä epiteelisolujen ekstrapapulaariseen proliferaatioon ja hemi-kuun muodostumiseen. Munuaisvaurio ilmenee virtsan oireyhtymänä - proteinuuria ja hematuria 80%: lla potilaista; 20%: lla kehittyy nefroottinen oireyhtymä. Hypertensiota (lievä tai kohtalainen) esiintyy puolessa potilaista vuoden kuluttua ensimmäisistä nefropatian oireista. Glomerulonefriitin erityispiirre mikroskooppisessa polyangiitissa verrattuna muihin nekrotisoiviin vaskuliitteihin on nopeasti etenevien muotojen korkea taajuus. Nopeasti kehittyvän nefriitin kliinisiä piirteitä mikroskooppisessa polyangiitissa ovat akuutti munuaisten vajaatoiminta (42% tapauksista) ja nefroottinen oireyhtymä, jossa on myöhäinen käänteinen kehitys immunosuppressiivisen hoidon aikana.

DIAGNOOSI

Mikroskooppisen polyangiitin diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin, ihon, limakalvojen, keuhkokudoksen, munuaisten histologiseen tutkimukseen ja ANCA: n määritykseen veriseerumissa, jotka havaitaan luotettavasti 95-100%: lla potilaista taudin akuutissa vaiheessa.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Wegenerin granulomatoosilla ja keuhko-munuaisoireyhtymää ilmentävillä taudeilla tehdään differentiaalidiagnostiikka: Goodpasture-oireyhtymä, Churga-Strauss-oireyhtymä, infektio Schönlein-Genoch, kryoglobulinemia, vaskuliitti ja nefriitti.

• Toisin kuin nodulaarinen polyarteriitti, mikroskooppinen polyangiitti vaikuttaa pieniin aluksiin, virusinfektiota B ei ole, ANCA on paljon yleisempää (80-100% tapauksista).

• Toisin kuin mikroskooppinen polyangiitti, Wegenerin granulomatoosille on tunnusomaista hengitysteiden granuloomien läsnäolo hajoamalla.

• Goodpascherin oireyhtymässä ei ole merkkejä systeemisestä vaskuliitista; munuaisten seerumissa ja biopsiassa havaitaan peruskalvon vasta-aineita.

• Eosinofiilisen verisuonitulehduksen (Cerca-Straussin oireyhtymä), keuhkoputkien astman, eosinofiilisten infiltraatioiden elimistöön ja kudoksiin tyypillinen, ANCA: n alhainen havaitsemisnopeus (10-15%).

HOITO

Mikroskooppisen polyangiitin hoitoon käytetään suuria HA-annoksia (1 mg / kg prednisolonin suhteen) ja pulssihoitoa syklofosfamidilla (1000 mg IV) 10-12 päivän välein, yleensä yhdistettynä sytostaattien saantiin. Koska akuutit vaikutukset häviävät, he ottavat lääkkeitä sisälle. Plasmafereesi suoritetaan potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta (kreatiniini yli 500 µmol / l) valmistettaessa hemodialyysia tai keuhkoverenvuotoa. Asatiopriinihoito on suositeltavaa vain remissiossa. Mikroskooppista polyangiittia leimaa toistuva kulku, joten immunosuppressanttien hoito suoritetaan pitkään - usean vuoden ajan.

ENNUSTE

Fulminantin mikroskooppisen polyangiitin ennuste on vakava: joidenkin tutkijoiden mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste 34 potilaalla, joilla oli munuaisvaurioita omaava mikroskooppinen polyangiitti, oli 55%. Huonon ennusteen merkkejä ovat: iän yli 50 vuotta, seerumin kreatiniinipitoisuus yli 500 µmol / l, oliguria, korkea proteinuuria ja riittävän hoidon puute.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henochin purpura (hemorraginen vaskuliitti) on hemorraaginen vaskuliitti, jolle on tunnusomaista IgA-vasta-aineita sisältävien immuunikompleksien kerrostuminen pienten astioiden seinämiin, joilla on tunnusomaisia ​​symmetrisiä verenvuotoja, niveltulehdus, vatsan oireyhtymä ja glomerulonefriitti.

Yleisyys on 14 tapausta 100 tuhatta asukasta kohden. Enimmäkseen miehet sairastuvat (2 kertaa useammin) jopa 20 vuoteen (40% potilaista). Huippuherkkyys tapahtuu keväällä.

syyoppi

Provosoivat tekijät voivat olla tarttuvia aineita (useimmiten hemolyyttinen streptokokiryhmä A, mykoplasma, hengitysvirukset), ruoka-allergeenit, hyönteisten puremat, lääkkeet, mukaan lukien immuunilääkkeet (rokotteet, immunoglobuliinit).

PATHOGENESIS JA PATHOMORFOLOGIA

Patogeneesin perusta on CEC: n aiheuttama tulehdus. Immuunikompleksien rakenne, joka asettuu pienten astioiden seiniin, sisältää IgA-luokan AT, C3-komplementin komponentin, oikealla. Immuunikompleksien kiinnittyminen verisuonten seiniin aiheuttaa komplementtijärjestelmän aktivoitumisen ja veren verisuonittumisen. Trombin muodostuminen johtaa heikentyneeseen mikroverenkiertoon. Vaikuttavan verisuonten seinämän lisääntynyt läpäisevyys aiheuttaa hemorragisen oireyhtymän kehittymisen. Useimmiten havaittu munuais-, mesenteric- ja ihosäiliöiden osallistuminen.

Munuaisten morfologiset muutokset vaihtelevat fokusoivasta proliferatiivisesta glomerulonefriitistä glomerulonefriittiin puolikuun kanssa. Elektronimikroskopia paljastaa mesangiaaliset, subendoteeliset talletukset, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Bergerin taudissa. Kuten Bergerin taudissa, IgA: ta havaitaan kerrostumien koostumuksessa, joten ehdotettiin, että Bergerin tauti hoidettaisiin aikuisten Schönlein-Genokh-purpuran monosyndromimuunnoksena.

LUOKITUS

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Diagnoosissa on ilmoitettava oireet, joilla on erityisiä ilmenemismuotoja.

KLIININEN KUVA

Tyypillisesti akuutti puhkeaminen kuumeen kanssa subfebrileihin, heikkous, huonovointisuus. Seuraavat taudin ilmenemismuodot ovat tyypillisiä.

• Ihooireyhtymä. Taudin eri vaiheissa ihon oireyhtymä havaitaan kaikissa potilailla. Tyypillisiä ihottuman seuraavia ominaisuuksia.

n Pieni-täplikäs, harvemmin urtikarnaya, symmetrinen.

n Pisteiden halkaisija 2 - 5 mm. Paikat eivät näy vain silmällä, vaan myös konkreettisia, joten ihosyndrooma on nimeltään "tuntuva purpura". Kun painat, täplät eivät katoa.

n Ihottuma häviää 2-3 päivän kuluessa.

n Tyypillinen ihottuma - alaraajat, pakarat, kyynärvarren, hartioiden, kosketuksissa olevien liitosten pinta-ala.

n Ominaisuudet ovat ihottuman ulkonäkö tai vahvistus pystyasennossa.

n Yleensä havaitaan 2-4 purkausten aaltoa, joten sekä vanhat että tuoreet elementit voivat olla iholla samanaikaisesti.

• 59–100%: ssa tapauksista havaitaan nivelvaurioita. Suurissa nivelissä, lähinnä alaraajoissa, on symmetrinen vaurio, useammin aikuisilla kuin lapsilla. Nivelissä on kipuja, turvotusta ja niiden toimintojen rajoittamista. Niveltulehdus yhdistetään yleensä myalgiaan ja alaraajojen turvotukseen. Nivelen oireyhtymä kestää harvoin 1-2 viikkoa. Liitosten leesiolla on aaltoileva kurssi. Epämuodostumien muodostuminen ei ole tyypillistä.

• Vatsan oireyhtymää havaitaan 70 prosentissa tapauksista. Luonteenomaista on voimakkaan vatsakipu ja dyspeptiset häiriöt (pahoinvointi, oksentelu, ripuli). Vatsakipu liittyy lisääntyneeseen verisuonten läpäisevyyteen ja plasman hikoiluun astioista suolen seinämään. Puolet potilaista kehittyy ruoansulatuskanavan verenvuotoon. Iskemian aiheuttama suoliston perforaatio tapahtuu harvoin. Lapsilla on mahdollista suoliston invaginaatioita.

• Munuaisvaurio esiintyy 10-50%: ssa tapauksista ja yleensä määrittää taudin ennusteen. Glomerulonefriitin kehittymistä havaitaan useammin aikuisilla kuin lapsilla (usein yhdistettynä suoliston verenvuotoon). Luonteenomaista on eristyneen makrohematurian kehittyminen tai sen yhdistäminen proteinuuriaan. Nefroottinen oireyhtymä ja hypertensio ovat harvinaisia. Munuaisvaurioita pidetään merkkinä taudin todennäköisestä kroonisuudesta. Jatkuvalla hematurialla ja proteinuurialla CRF saattaa kehittyä.

• CNS-leesioita esiintyy hyvin harvoin, ja se esiintyy päänsärkyä, kouristavaa oireyhtymää, henkisen tilan muutoksia ja perifeeristä neuropatiaa. Keskushermoston hemorraagiset häiriöt (subduraalihematomas, aivoinfarktit) - harvinaisuus.

LABORATORIA-INSTRUMENTAALINEN TUTKIMUS

Schönlein-Genochin purpuralle ei ole erityisiä laboratoriomerkkejä.

• Yleensä verikokeessa havaitaan kohtalainen leukosytoosi, siirtyminen vasempaan leukosyyttikaavaan, ESR: n lisääntyminen. Verihiutaleiden määrä on normaali.

• Virtsanalyysi: hematuria, proteinuria.

• Immunologisessa tutkimuksessa 30%: lla lapsista havaitaan antistreptolyysin O-tiitterin kasvu.

• Vatsan oireyhtymän osalta on tarpeen analysoida piilevän veren ulosteet.

• Biopsian aikana tehdyn ihoalueen immunohistokemiallinen tutkimus paljastaa perivaskulaariset leukosyyttien infiltraatit, IgA-luokkaan AT kuuluvien immuunikompleksien talletukset, C-komplementin ja C3-komponentin komponentit. Glomerulonefriitin merkkejä esiintyy munuaisbiopsianäytteissä.

• Irrigografialla kiinnitetään huomiota suuriin täyttövirheisiin, jotka muistuttavat Crohnin taudin tai kasvain röntgenkuvaa.

• Vatsan oireyhtymän endoskooppinen tutkimus auttaa tunnistamaan hemorragista tai eroosista duodeniittia, mahalaukun eroosion, pieniä tai paksuja suolistoja.

DIAGNOOSI

Diagnoosissa voit käyttää lisäksi American Rheumatological Associationin (1990) luokituskriteerejä.

• Palpoituva purpura ilman trombosytopeniaa.

• Ikä alle 20 vuotta.

• Vatsakipu, joka on pahentunut syömisen jälkeen; suoliston verenvuodon merkkejä.

• Granulosyyttien tunkeutuminen valtimoiden ja suonien seiniin (biopsialla saadun materiaalin tutkimuksessa).

Diagnoosia pidetään luotettavana kahden tai useamman kriteerin läsnä ollessa.

DIFERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA

Eri diagnoosi on tehtävä ensisijaisesti seuraavilla sairauksilla.

• Trombosytopeeninen purpura ilmenee petechialisillä ihottumisilla ja verenvuodolla. Veressä on matala verihiutaleiden määrä.

• Toisin kuin DIC, Schönlein-Genochin purpurassa ei ole hypokoagulointivaihetta.

• Tromboottinen trombosytopeeninen purpura esiintyy trombosytopenian, erytrosyyttien pirstoutumisen, hemolyysin ja ARF: n esiintymisen yhteydessä. Trombosytopenia ja hemolyysi eivät ole ominaista Schonlein-Henochin purpuralle.

• Seerumin sairaus ilmenee 7-12 päivän kuluttua vieraan seerumin käyttöönotosta ja se ilmenee urtikarian (harvemmin purpuran), niveltulehduksen tai periartikulaarisen turvotuksen, kuumeen, turvotuksen, vatsakivun ja ripulin kehittymisen myötä. Harvoissa tapauksissa esiintyy glomerulonefriittia. Tunnistetaan luokan IgE vasta-aineet kohonneissa pitoisuuksissa, kun taas luokan IgA vasta-aineiden kerrostumien läsnäolo on epätyypillistä.

• Hypergammaglobulineminen purpura ilmenee toistuvana pienten piippauksen ihottumana distaalisten jalkojen iholle. Näiden ihottumien katoamisen jälkeen pigmentoituneet täplät pysyvät paikoillaan. Tunnista kohonneita IgG-tasoja. Hypergammaglobulineminen purpura saattaa liittyä Sjogrenin oireyhtymään, SLE: hen, infektiiviseen endokardiittiin.

• Kryoglobulinemian lisäksi hemorraagisten ihottumien lisäksi ihon ilmenemismuotoja livedo reticulariksen, akrosyanoosin tai haavaumien muodossa; Raynaudin ilmiö, perifeerinen neuropatia, glomerulonefriitti havaitaan. Kryoglobuliinit ovat heraproteiineja, joilla on poikkeavaa kykyä saostua ja muodostaa geeli alhaisessa lämpötilassa. Niiden ominaisuudet perustuvat niiden laboratorio-määritelmään. Kryoglobulinemia liittyy virusinfektioihin, pääasiassa B- ja C-hepatiitiin, sekä bakteeri-, lois-infektioihin, systeemisiin sidekudosairauksiin ja sarkoidoosiin.

HOITO

Taudin pahenemisen estämiseksi määrätä allergiaa aiheuttava ruokavalio. Lievä sairaus (iho- ja niveloireyhtymät), NSAID-lääkkeitä (ibuprofeeni, indometasiini) tai parasetamolia käytetään. Vatsan oireyhtymä - prednisolonin indikaatio annoksena 1 mg / kg / vrk 2 viikon ajan. Munuaisoireyhtymän GK hoidossa tehoton. Syklofosfamidin ja syklosporiinin käyttö munuaisoireyhtymän hoitoon on parhaillaan tutkittavana. On raportoitu, että immunoglobuliinin suonensisäisen antamisen suotuisat tulokset glomerulonefriitin hoitoon Schonlein-Genochin purpuralla. Joissakin tapauksissa toistuvilla plasmapereesitapaamisilla on positiivinen vaikutus.

ENNUSTE

Ennuste on suotuisa, tauti häviää 2-4 viikon kuluessa. Krooninen prosessi tapahtuu munuaisoireyhtymän läsnä ollessa taudin debyytissä tai taudin kesto yli 3 kuukautta. Haitalliset ennustekijät ovat seuraavat.

• ihottuman säilyttäminen yli 2 kuukautta.

• Ruoansulatuskanavan verenvuoto, jossa on rei'itysvaara.

• Hematuria, jossa on yli 1 g / vrk proteinuuria.

• Nefroottinen oireyhtymä, jossa on munuaisten vajaatoiminta ja glomerulonefriitin havaitseminen puolikuun biopsialla.