Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymä

Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymässä havaitaan selvin kliininen kuva synnynnäisistä arteriovenoosista aneurysmeista. Kaikki taudissa havaitut muutokset voidaan jakaa paikallisiin, alueellisiin ja yleisiin. Paikallisia muutoksia ovat pinnallisten suonien kuvion ja varikoosin laajeneminen, johtavan valtimon laajeneminen, systolinen-diastolinen murmumi ja vapinaoire ("kissan purr"). Alueellisia oireita ovat raajojen pidentyminen ja hypertrofia, lisääntynyt ihon lämpötila tai troofinen kudoshäiriö hypertrichoosin, hyperhidroosin, haavaumien ja ihon värinmuutoksen muodossa (pigmenttipisteet). Yleisiä muutoksia kuvaavat hemodynamiikan heikkeneminen.

Näiden muutosten vakavuus riippuu arteriovenoosi-fistulan lukumäärästä ja koosta, niiden sijainnin paikasta. Se jättää jälkeensä taudin kulkuun: hidas tai nopea eteneminen. Jokaisella synnynnäisen arteriovenoosi-fistulan oireella on omat ilmentymänsä.

Suonien laajeneminen ilmenee hieman taudin alkuvaiheessa ja pieni arteriovenoosinen purkaus. Kierretyt laskimot puristetaan helposti palpation avulla, mutta kun paine pysähtyy, ne muodostuvat uudelleen. Joissakin tapauksissa niiden pulssio on havaittu. Kun raajaa kasvatetaan, laskimonsisäisyyden voimakkuus ei muutu. Joillakin potilailla, joilla on merkittävä arteriovenoosinen purkaus, johtava valtimo on pulsoitunut.

Sistolodiastolinen melu vähenee hyvin alusten ja luiden kautta, mutta etäisyys fistulasta heikkenee. Vaskulaarisen melun ja vapinaa koskevan maksimaalisen voimakkuuden kohta vastaa patologisen fistulan sijaintia, toisinaan suurinta osaa johtavasta valtimosta. Potilailla, joilla on arteriovenoosisia fistuleja, määritetään myös Dobrovolskajan oire.

Raajojen hypertrofia ilmenee niiden pidentymisenä ja tilavuuden kasvuna. Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän vaurioituneiden ja koskemattomien raajojen pituuden ero on 8-10 cm, ja raajojen gigantismi perustuu luun kasvualueiden lisääntyneeseen verisuonittumiseen - epifyysisiin linjoihin, lisääntyneeseen verenpaineeseen epifyysisessä rustossa ja periosteaalisen luutumisen stimulointi. Oireyhtymän aikana raajojen pidentyminen on varhaisinta merkkiä taudista, joka ilmenee alun perin omituisesta pomppimiskohdasta, sitten selkärangan limppu ja kaarevuudesta.

Ihon lämpötilan nousu arteriovenoosi-fistulan paikan yläpuolella on Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän varhaisin ja pysyvin merkki. Se johtuu valtimoveren virtauksesta laskimojärjestelmään ja laskimoiden laskun hidastumisesta. Epäilemättömien ja kärsivien raajojen symmetrisillä alueilla lämpötilaero on 3–8 ° C ja enemmän.

Distaalisen raajan trofisille häiriöille on tunnusomaista jatkuva eteneminen, resistenssi konservatiiviseen hoitoon. Trofiset haavaumat ovat usein monimutkaisia ​​verenvuodon vuoksi, joka ei pysähdy, kun painesidosta käytetään. Pigmenttipaikoilla on eri kokoja, ne voivat olla yksittäisiä ja useita.

Muutokset keski-hemodynamiikassa synnynnäisissä aneurysmeissa ovat samanlaisia ​​kuin sydämen poikkeavuuksia potilailla, joilla on traumaattisia arteriovenoosi-fistuleja. Taudin alkuvaiheessa havaitaan sydänlihaksen hypertrofiaa, sydämen ulostulon lisääntymistä ja minuutin tilavuutta. Sitten sydämen vajaatoiminta kehittyy keuhkoverenpainetaudin myötä.

Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän ennuste on epäsuotuisa. Pätevän kirurgisen hoidon puuttuessa potilaat kuolevat sydämen dekompensoinnista, raajojen gangreenista ja muista taudin komplikaatioista.

Diagnoosi. Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymän diagnoosi ei ole vaikeaa. Vaikeissa tilanteissa taudin diagnoosi vahvistetaan määrittämällä laskimoveren happisaturaatio, muutokset laskimopaineessa sairastuneessa raajassa, jolle on tunnusomaista kasvu- ja vähenemisjaksot, jotka vastaavat systole- ja diastoli-sydämen supistusten vaiheita.

Arteriografinen tutkimus osoittaa suoria ja epäsuoria merkkejä synnynnäisistä aneurysmeista. Suoria merkkejä ovat:

? verisuonten ontelon, joka on yhteydessä valtimoihin ja suoniin, kontrasti;

? kontrastinen arteriovenoosi-fistula.

Epäsuorat merkit:
? täytetään kontrastiaineella, jossa on useita verisuonten onteloita, joilla on "lumipesäkkeitä" tai normaalisti olematonta havaittua verisuoniverkostoa;

? laajennettu ja kääntyvä adduktorinen valtimon selkeä kontrasti;

? sumea täyte distaalinen kontrastiaine. valtimo-osat;

? verisuonten ja suonien samanaikainen kontrasti.

Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän differentiaalidiagnoosi. Arteriovenoosi-fistulat erottavat useimmiten todellisen (synnynnäisen) gigantismin, Recklinghausenin neurofibromatoosin ja akromegalialaisen. Näiden sairauksien erottuva piirre on sapenoottisten laskimojen laajenemisen puute, verisuonten kohina ja vapinaoire. Verisuonissa määritetään normaali happipitoisuus. Recklinghausenin tautiin liittyy luiden vakava epämuodostuma ja niiden kaarevuus. Acromegalialle on tunnusomaista, että distaalisen raajan pienet luut lisääntyvät sukusolujen luutumisprosessin päätyttyä. Samanaikaisesti akromegaliapotilailla on kasvanut osia kasvoja - nenä, kieli, alaleuka. Samanaikaisesti on neuropsykiatrisia häiriöitä ja metabolisia häiriöitä.

Klippelin oireyhtymässä - Trenonessa - havaitaan myös sairastuneen raajan, ikäpaikkojen, varikoosien silmäluomien hypertrofiaa, jolle on tunnusomaista osittainen tai täydellinen päähaudeiden tukos. Samalla tämän oireyhtymän sairastavilla potilailla ei ole pinnallisten suonien pulsoitumista, verisuonten oireita eikä osittaista hapen jännitystä laskimoveressä. Angiografisessa tutkimuksessa todetaan pääsuonien osittainen tai täydellinen tukos.

Synnynnäiset arteriovenoosi-fistulat erottavat myös laajoja hemangioomeja, joihin liittyy usein myös pehmytkudoksen hypertrofia, raajojen pidentyminen ja ihon lämpötilan nousu hemangiooman alueella. Arteriaaliset hemangioomat voivat sykkätä, joskus "kissan purr" -ilmaus määritetään niiden päälle. Pintapuolisesti sijaitsevilla cavernous-hemangioomeilla on kuitenkin pehmeä rakenne ja ne ovat helposti puristettavissa. Syvä hemangioomat kasvavat joskus lihaksiksi ja luiksi, puristavat hermorakenteita, joihin liittyy kipua kärsivässä raajassa. Hemangiomas, joka sijaitsee ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa, vaikeuttaa usein vakavaa verenvuotoa. Pääasiallinen ero synnynnäisten hemangiomien ja arriovenisten fistuloiden välillä on valtimoverenvuodon puuttuminen.

Hoito. Ainoa radikaali tapa hoitaa Parks-Weber-Rubashovan oireyhtymää sairastavia potilaita on leikkaus. Sen tilavuus muodostuu alusten tarkistamisesta ja patologisten fistuloiden täydellisestä hajoamisesta (valtimoiden luuranko ja wey). Suoritetun toimenpiteen vaikutus voidaan kuitenkin saada vain yksittäisillä ja rajoitetuilla arteriovenoosisanomilla. Jättämällä sitomatta jopa pieni määrä arteriovenoosi-fistuleja liittyy taudin uusiutumiseen. Laajojen tai useampien leesioiden tapauksessa, yhdistettynä ei-parantaviin haavaumiin, toistuvaan verenvuotoon, gangreeniin ja sydämen dekompensointiin, esitetään raajan (usein korkea) amputointi.

Palliatiivinen leikkaus adduktorin päävaltimon ligaation muodossa, useiden lävistysompeleiden (kuten Klappin) asettaminen eivät ole riittävän tehokkaita, koska ne aiheuttavat alueellisten hemodynaamisten häiriöiden pahenemisen riskin.

Lupaava menetelmä Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymien hoidossa on arteriovenoosiseen purkautumiseen liittyvien valtimoiden selektiivinen endovaskulaarinen tukkeuma. Röntgensäteiden endovaskulaarinen tukkeuma voidaan suorittaa myös yhdessä valtimoiden ja suonien luuston kanssa.

Postoperatiivisessa jaksossa potilaiden tulisi olla jatkuvassa lääkärintarkastuksessa, jotta taudin toistuminen voidaan havaita ajoissa.

Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymän diagnosointi ja hoito

Verenkiertoelimistön synnynnäisten sairauksien rakenteessa, joka ei liity suoraan sydämeen, yleisimmät verisuonitaudit, jotka vaikuttavat raajojen valtimo- ja laskimojärjestelmiin. Parks-Weber-Rubashovan oireyhtymä esiintyy useimmiten kaikkien angiodysplasioiden joukossa.

Anomalia leimaa fistuloiden esiintyminen suonien ja valtimoiden välillä. Fistulat voivat olla moninkertaisia, paikallisimpia useimmiten alaraajoissa: poplitealisissa haaroissa, reisiluun tai sääriluun valtimoissa. Patologia rikkoo veren luonnollista viestintää aluksissa, johtaa kudosten hapettumiseen, metabolisten prosessien muutoksiin, lisääntyneeseen sydämen stressiin ja aiheuttaa useita muita poikkeamia.

Luokittelu ja ominaisuudet

Park-Weber-oireyhtymä on synnynnäinen sairaus, mutta ei periytynyt. Molempien sukupuolten edustajat vaikuttavat yhtä lailla patologioihin.

Normaalisti synnytysjakson aikana laskimot ja valtimot eivät jakaudu toiminnallisiin yksiköihin ja eivät eroa toisistaan ​​ennen tiettyä pistettä. Veren valuminen valtimoiden kautta laskimojärjestelmään tässä vaiheessa on fysiologinen prosessi. Kun sikiö kasvaa, verisuonet erottuvat ja kapillaarijärjestelmä kehittyy. Kapillaareista tulee yhteys valtimoiden ja suonien välille.

Jatkokehityksen aikana suora viestintä vähenee, mutta joissakin tapauksissa valtimoiden ja suonien väliset yhteydet pysyvät ennallaan. Tällaista patologista fistulaa kutsutaan muuten fistulaksi, fistulaksi tai shuntiksi.

Yleensä raajoihin paikallinen fistula, usein - alemmassa, voi sijaita myös rungon, pään ja kaulan pehmeissä kudoksissa.

Typologia sisältää patologisten muutosten erottamisen useista syistä, joista ensimmäinen on alusten läheisyyden aste. Tämä luokittelu merkitsee kahdenlaisia ​​anomaalisia fistuleja:

1. Suora arteriovenoosi-fistula - suonien ja valtimoiden suora yhteys, jotka ovat mahdollisimman lähellä toisiaan. Tämäntyyppistä patologiaa pidetään kaikkein vaarallisimpana ihmisten terveydelle ja elämälle, koska sen taustalla voi kehittyä krooninen sydämen vajaatoiminta.
2. Epäsuora. Sille on tunnusomaista aneurysmaalisen sakan (onkalo) läsnäolo potilaassa kommunikoivien alusten välillä.

Toinen luokitusominaisuus luonnehtii fistuloiden sijaintia ja lukumäärää, ja tämä osasto ehdottaa seuraavia tauteja:

• Paikallisia. Potilaalle diagnosoidaan yksi fistula. Usein tämä poikkeama liittyy muiden elintärkeiden elinten puutteisiin.
• Yleistynyt. Tätä tyyppiä leimaa useiden fistuloiden läsnäolo suurella alueella.

Fistuloiden koon perusteella erotetaan mikro- ja makrofistit. Ensimmäinen voidaan havaita vain kudosten mikroskooppisen tutkimuksen prosessissa, toinen on paljaalla silmällä nähtävissä.

Patologisen fistulan läsnäolo on täynnä vaarallisia seurauksia:

1. Rikkoutunut suonien seinien kudosrakenne. Tämä johtuu siitä, että alus suorittaa sille epätavallista työtä. Veneen lihaksen kerros paksuu, ilmestyy elastinen sisäkalvo.
2. Kudokset kokevat hypoksiaa, joka liittyy valtimoveren purkautumiseen välittömästi laskimoon.
3. Metaboliaa kudoksissa häiritsee hapen puute.
4. Verisuonten paine on patologisesti kohonnut, mikä johtaa sydämen kuormituksen kasvuun, minkä seurauksena sydän- ja verisuonijärjestelmän pääelimen dekompensointi tapahtuu.

Weber-Rubashovin oireyhtymä ilmaistaan ​​vaihtelevalla vakavuusasteella. Se riippuu taudin muodosta, fistuloiden lokalisoinnista ja ihmiskehon yksilöllisistä ominaisuuksista. Yleisiä oireita ovat:

• Suonikohjut, jotka vaikuttavat ihonalaisiin suoneisiin.
• Verisuonten värähtely fistulan sijasta.
• Lisääntynyt ihon lämpötila fistulan paikannuspaikalla, erityisesti suoraan sen yläpuolella. Lämpötilaero samankaltaisilla alueilla terveillä ja terveillä raajoilla voi nousta kahdeksan astetta.
• Vaurioituneen raajan kasvu koossa. Jalkan pituus, jossa nivelsäiliöt sijaitsevat, voi olla 5–10 senttimetriä pidempi kuin terveellisen raajan pituus. Limping, skolioosi - usein patologiset merkit.
• Haavaumat ja käsien kuolio, kärsivien raajojen jalat. Verenvirtauksessa tapahtuneen veren normaalin liikkeen rikkominen, mikropiirroksen häiriöt.

syitä

Sikiön kehityksen aikana valtimoiden muodostumisen poikkeamat tapahtuvat 4. - 5. Raskausviikolla. Suonien muodostumisen loukkaukset - viidennen ja kahdeksannen viikon välillä. Oletetaan, että patologisen fistulan esiintyminen voi tapahtua raskauden viidennessä tai seitsemännessä viikolla alkion epäedullisten olosuhteiden läsnä ollessa.

Tekijät, jotka voivat aiheuttaa poikkeavuuksia verisuonijärjestelmän rakenteessa, ovat:

• Tupakointi, huumeiden ottaminen, alkoholin väärinkäyttö raskauden aikana, erityisesti alkuvaiheessa.
• Naisille synnytetyt virussairaudet: tuhkarokko, vihurirokko, influenssa.
• Säteilyaltistus.
• Lääkkeiden ottaminen teratogeenisillä vaikutuksilla.

Kuvattu oireyhtymä on synnynnäinen patologia, mutta kaikki diagnosoidut fistulat eivät ole sellaisia. Aikuisilla fistula voi esiintyä trauman, kirurgian tai aivokasvaimen seurauksena. Tällaisia ​​shunteja pidetään itsenäisinä ilmiöinä ja ne eivät kuulu oireyhtymään, jonka syyt perustuvat raskaana olevan naisen elämäntapaan.

Diagnoosi ja hoito

Taudin diagnosointi käsittää useiden potilaan tutkintamenetelmien yhdistelmän. Niiden joukossa ovat:

• Fyysinen diagnoosi. Tutkimus paljastaa sairastuneen raajan, suonikohjujen, verisuonten pulssin ja värähtelyn hypertrofian. Kuuntelun aikana tallennetaan jatkuvaa systole-diastolista kohinaa, joka vahvistetaan systolin aikaan.
• Kontrasti-radiografia. Valokuvat osoittavat fistuloiden läsnäolon ja sijainnin.
• Magneettiresonanssi ja tietokoneangiografia. Eniten informatiivinen angiodysplasiaa diagnosoitaessa.
• Doppler-ultraääni. Voit nähdä verisuonien rikkomisen aluksissa.

Perinteinen hoito

Syndrooman tehokas hoito on kirurginen interventio. Toimenpiteen aikana patologinen fistula voidaan poistaa, sitoa tai estää. Kirurginen hoito suoritetaan varhaislapsuudessa, kun taas kudoksissa ja elimissä ei ole peruuttamattomia muutoksia.

Ennen leikkausta voidaan määrätä oireenmukaista hoitoa: angioprotektorit, antikonvulsantit, kipulääkkeet.

Folk-korjaustoimenpiteet

Perinteinen lääketiede on tehoton taistelun torjunnassa. Perinteisen hoidon täydennyksenä lääkärin kuulemisen jälkeen voidaan käyttää keinoja verenkiertoelimistön toiminnan normalisoimiseksi.

Ennaltaehkäisyvihjeitä

Ennuste ilman hoitoa on epäsuotuisa. Dekompensointi ja sydämen vajaatoiminta patologisen fistulan seurauksena johtavat vammaisuuteen. Tässä suhteessa raskaana oleville naisille suositellaan noudattavan seuraavia ehkäiseviä suosituksia:

• Virustautien ehkäisy, niiden oikea-aikainen hoito.
• Tupakoinnin lopettaminen, alkoholi ja huumeet.
• Säteilyn ja muiden haitallisten vaikutusten ehkäisy raskaana olevan naisen keholle.

Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymä on vakava synnynnäinen verisuonten patologia. Ajankohtainen diagnoosi ja varhainen kirurginen hoito tarjoavat potilaan elpymisen, kirurgisen toimenpiteen puuttuminen aiheuttaa vammaisuutta.

Synnynnäinen angiodysplasia (Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymä)

Synnynnäinen angiodysplasia (Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymä) on perifeeristen alusten yleisin epämuodostuma. Oireita ovat patologisten fistuloiden (fistulas) läsnäolo valtimoiden ja suonien välillä.

Arteriovenoosi-fistuli on usein moninkertainen, monipuolinen kaliiperi ja muoto. Halkaisijaltaan riippuen ne erottavat paljaalla silmällä näkyvän makrofistulan ja mikrofistulan, jotka havaitaan vain raajojen kudosten mikroskooppisella tutkimuksella.

Patologinen fistula sijaitsee usein reisiluun vyöhykkeellä, poplitealen valtimoiden oksilla sekä sääriluun valtimoiden varrella. Valtimoveren voimakas purkautuminen valtimoverisuoniston kautta johtaa verenpaineen nousuun suonissa.

Lisääntyneen toiminnallisen kuormituksen vuoksi laskimoon liittyvä histologinen rakenne muuttuu. Sen lihaksen paksuus ja sisäisen elastisen kalvon muodostuminen (laskimon "arterisaatio") on sakeutunut.

Merkittävä osa valtimoverestä fistuloiden läsnä ollessa tulee laskimokanavaan ohittaen kapillaariverkon, joten kudoksissa on raskas hapen nälkä ja häiriintynyt aineenvaihdunta. Laskimon verenpaineen vuoksi sydämen kuormitus kasvaa, mikä johtaa asteittain sen rajojen laajentumiseen ja sydämen dekompensointiin.

Klinikka ja diagnostiikka: Kliiniset oireet johtuvat alueellisen verenkierron ja hemodynamiikan heikkenemisestä.

Raajan pituus on 3-8 cm, pehmeät kudokset ovat hypertrofyyttisiä. Raajojen pidentyminen johtuu tuottavasta luun uudelleenmuotoilemisesta, joka johtuu epifysaalisten linjojen lisääntyneestä verisuonistumisesta.

Ominaisuuksia ovat varikoosin pinnalliset laskimot alemmassa tai ylemmässä raajassa. Niiden esiintyminen liittyy verisuonten korkeaan verenpaineeseen, joka johtuu valtimon veren palautusjäähdytyksestä. Tiheästi joustavat, tuskin puristetut suonien seinät. Laajentuneet suonet eivät katoa, kun olet antanut raajan koholla. Joskus katsellessasi heitä määräävät aaltoilu.

Arteriovenoosisen anastomoosin paikalle liitetty käsi tuntee tärinää ("kissan purring" -ilma). Kun auscultation tällä alueella kuunnellut jatkuvaa systolinen-diastolinen melu, kasvaa hetkellä systole.

Taudin varhaisin ja pysyvin oire on raajan ihon lämpötilan nousu, erityisesti arteriovenoosi-fistulan sijainnin yläpuolella. Ero koskemattoman ja kärsivän raajan symmetristen alueiden lämpötilassa on 4-8 °.

Alueisiin hemodynaamisiin häiriöihin liittyvät mikropiiristyshäiriöt joissakin tapauksissa johtavat haavaumien muodostumiseen ja distaalisten raajojen nekroosiin. Toistuva raskas verenvuoto esiintyy usein haavaumista, mikä johtaa vakavaan anemiaan. Usein esiintyy hypertrikoosia ja hyperhidroosia.

Useita kliinisiä oireita, jotka liittyvät keskushemodynamiikan muutoksiin. Kun merkittävä laskimoverenpainetauti lisää kuormitusta oikeaan sydämeen, se johtaa sydänlihaksen hypertrofiaan, sydämen ulostulon lisääntymiseen ja minuutin tilavuuteen. sydämentykytys, turvotus, kongestiivinen maksa, askites, anasarca. Synnynnäiselle arteriovenoosi-fistulalle on tunnusomaista pulssin väheneminen, joka tapahtuu johtavan valtimon puristamisen jälkeen. Raajan segmentistä, johon arteriovenoosi-anastomoosi sijaitsee, tallennettu eografinen käyrä on tunnusomaista korkealle amplitudille, ylimääräisten hampaiden puuttumiselle katakroosiin, eografisen indeksin lisääntymiseen. Distaalisissa raajan segmenteissä päinvastoin käyrän amplitudi pienenee. Veneen veren arterisaatio johtaa hapen kyllästymisen lisääntymiseen, jonka sisältö laajentuneissa suonissa kasvaa 20-30%.

Tärkein menetelmä synnynnäisten arteriovenoosisten fistuloiden diagnosoimiseksi on angiografia. Arteriovenoosista fistulasta on suoria ja epäsuoria angiografisia oireita, ja valtimon ja laskimoon yhteydessä olevan kontrastisen anastomoosin tai verisuonten ontelon esiintymistä angiogrammeissa kutsutaan suoriksi merkeiksi. Epäsuorasti fistulan läsnäolo on osoitettu valtimoiden ja suonien samanaikaisella kontrastoinnilla, additiivisen valtimon lumenin laajenemisella, verisuonten kuvion ehtymällä, joka on distaalinen arteriovenoosi-fistulin sijainnin suhteen.

Hoito: kirurginen, on tartuttaa patologinen fistula tärkeimpien valtimoiden ja suonien välillä tai endovaskulaarinen embolisointi.

Joissakin tapauksissa jopa useiden suurten fistulien ligaatio ei takaa hyviä tuloksia, koska useat mikrofistorit jäävät sairastuneeseen raajaan, mikä aiheuttaa toistumisia. Ne potilaat, joilla raajan muutokset ovat niin suuria, että sen toiminta on täysin kadonnut, ja tällainen toiminta on lähes toivoton, ne tuottavat raajan amputoitumisen.

Parks Weber-Shhovin oireyhtymän tieteellinen artikkeli erikoisalasta "Lääketiede ja terveys"

Lääkettä ja kansanterveyttä käsittelevän tieteellisen artikkelin, tieteellisen teoksen kirjoittajana on Ioskevich N. N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artikkelissa esitetään Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymän synnynnäinen arteriovenoosinen dysplasia kliinisen tapauksen alaosassa. Hänen kliinisen kuvan ja diagnoosin vaikeudet on kuvattu. Korostetaan, että Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymä viittaa verisuonijärjestelmän harvinaisiin synnynnäisiin sairauksiin, joissain tapauksissa ei ole tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ja yhdistetty muihin laskimot patologioihin. Paras tapa diagnosoida tämä oireyhtymä on radiopaque arteriography. Arteriovenoosisten fistuloiden avoimen dissosiaation toiminta on osoitettu radikaalina sen käsittelymenetelmänä.

Samanlaisia ​​aiheita lääketieteellisessä ja terveystutkimuksessa, tieteellisen työn tekijä on NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROMEIN KLIININEN TAPAHTUMINEN

Tämä on synnynnäinen angiodysplasia. Sen kliinisen esityksen ja kontrollin ominaisuudet ovat. Se on tutkimus laskimojärjestelmän fyysisistä ja kliinisistä tiloista. Paras tapa diagnosoida oireyhtymä on radiopaque arteriography. Se on perusteltu hoitomenetelmä.

Teksti tieteellisestä työstä aiheesta "Parks Weber-Shiroffin oireyhtymä"

UDC 616.147.3-008.6-089: 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROMEIN SYYT

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodnon valtion lääketieteellinen yliopisto, Grodno, Valko-Venäjä Grodnon alueellinen kliininen sairaala, Grodno, Valko-Venäjä

Artikkelissa esitetään kliinisen tapauksen synnynnäinen arteriovenoosinen dysplasia - Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymä oikeassa alaraajassa. Hänen kliinisen kuvan ja diagnoosin vaikeudet on kuvattu. Korostetaan, että Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymä viittaa verisuonijärjestelmän harvinaisiin synnynnäisiin sairauksiin, joissain tapauksissa ei ole tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ja yhdistetty muihin laskimot patologioihin. Paras tapa diagnosoida tämä oireyhtymä on radiopaque arteriography. Arteriovenoosisten fistuloiden avoimen dissosiaation toiminta on osoitettu radikaalina sen käsittelymenetelmänä.

Asiasanat: Parks Weber-Rubashovin oireyhtymä, laskimonsisäiset angiodysplasiat, arteriovenoosi-fistuli, arteriovenoosi-fistulin irrottaminen.

Parkes Weberin oireyhtymä kuuluu venoosisten angiodysplasioiden ryhmään - perifeerisen verisuonijärjestelmän synnynnäisiin epämuodostumiin, joille on tunnusomaista kapillaaristen epämuodostumien ja arteriovenoosisten fistuloiden läsnäolo.

Ensimmäinen maininta arteriovenoosisista fistuloista, jotka löytyvät XVIII vuosisadan kirjallisuudesta. ja liittyvät nimiin J. Hunter (1737) [1]. Vuonna 1907 P. Weber (P. F. Weber) julkaisi tiedot, joissa yhdistettiin aiemmin kuvattu Klippel-Trenone-oireyhtymä ja kaikki samanlaiset oireet sairastavat ryhmät yhteen ryhmään. Vuonna 1918 tekijä totesi arteriovenoosisten aneurysmien esiintymisen joissakin näistä potilaista [2, 3, 4, 5]. Vuonna 1928 Valko-Venäjän kirurgi S. M. Rubashov havaitsi edellä mainittuja oireita sairastavilla potilailla monta arteriovenoosista anastomoosia ja ehdotti, että ne ovat syynä hänen määrittelemiensä rikkomusten esiintymiseen macrosomia particis congenitana. Tältä osin synnynnäisten arteriovenoosisten fistuloiden, kuten Parkers Weber-Rubashovin taudin aiheuttaman oireyhtymän nimi löytyy useimmiten kirjallisuudesta [1, 6].

Useimmissa tapauksissa kapillaariset epämuodostumat Parkes Weber-Rubashov-oireyhtymän kanssa ovat suuria ja tasaisia ​​vaaleanpunaisia ​​värjättyjä ihoa. Arteriovenoosi-fistula, yleensä moninkertainen, eri halkaisija ja muoto. Halkaisijaltaan riippuen ne erottavat makroista ja fistuloista. Jälkimmäiset havaitaan vain raajojen kudosten mikroskooppisella tutkimuksella [7, 8]. Arteriovenoosiset fistulat sijaitsevat useammin pinnallisten reisien ja popliteaalisten valtimoiden kohdalla säären valtimoa pitkin. Merkittävä osa valtimoverestä fistuloiden läsnä ollessa tulee laskimokanavaan ohittaen kapillaariverkon, mikä johtaa kudosten hapettumiseen ja niiden metabolisten prosessien katkeamiseen. Valtimoveren purkautuminen arteriovenoosisen fistulan kautta aiheuttaa verenpaineen nousun suonissa, kasvaa asteittain sydämen kuormituksella.

hajoaminen ja sydämen toiminta

Lopuksi Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymän syitä ei ole vahvistettu. Useat tekijät pitävät sitä RASA1-geenin, joka koodaa p120-RasGAP-proteiinia, mutaatioiden seurauksena, joka osallistuu kemiallisten signaalien siirtymiseen solunulkoisesta tilasta solun tumaan. Tarkkaa tapaa, jolla nämä muutokset johtavat spesifisiin verisuonten poikkeamiin yksilöissä, joilla on Parks Weber-Rubashovin oireyhtymä, ei ole osoitettu [1].

Taudin kliinisiä oireita edustaa alaraajan pidentyminen ja sen pehmytkudosten hypertrofia, varikoosin laajentuneiden pinnallisten suonien esiintyminen raajoissa, usein sykkivä. Potilaiden ihon lämpötila kohoaa kärsivän raajan kohdalla. Auskultoinnin aikana esiintyy jatkuvaa systolinen diastolista kohinaa arteriovenoosi-fistulan sijainnin yläpuolella [10, 11, 12]. Alueellisiin hemodynaamisiin häiriöihin liittyvät mikropiiristyshäiriöt johtavat useimmissa tapauksissa verenvuotojen haavaumien ja nekroosin muodostumiseen distaalisissa raajoissa. Hypertroosia ja hyperhidroosia havaitaan usein jalka- ja alaraajassa [1, 6, 13].

Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymän hoito on kirurginen ja koostuu arteriovenoosisten fistuloiden dissosiaatiosta tai niiden endovaskulaarisesta embolisaatiosta. Joissakin tapauksissa jopa useiden suurten fistulien ligaatio ei takaa hyviä tuloksia, koska haavoittuneessa raajassa on useita mikropistoja, jotka aiheuttavat toistumisia, jotka edellyttävät uusia tapoja käsitellä niitä [9, 11, 14, 15].

Tällöin potilas T., syntynyt vuonna 1995, ilmoittautui suunnitellusti GOKB: n kurittoman leikkauksen osastolle valituksilla ei-parantavan troofisen haavan läsnäolosta oikean alareunan alareunassa, kutiseva tunne haava-alueella, raskaus

oikealla jalalla normaalin liikunnan jälkeen. Pitää itsensä sairaana viimeisten 11 kuukauden aikana, kun sen jälkeen, kun hän on saanut trauman oikean sääriluun (aivohalvauksen) jokapäiväisessä elämässä alemmassa kolmanneksessa, keskipinnalle muodostui 2 ^ 2 cm: n haavavika. ) tämä vika kasvoi asteittain. Kahden kuukauden kuluttua oikean sääriluun vaurioitumisesta sääriluun alemman kolmanneksen etupinnalle muodostui haava. Diagnoosilla 187,0. Tromboflebiitin jälkeinen oireyhtymä, laskimotukien dekompensoinnin vaihe, oikean sääriluun troofiset haavaumat, potilas hoidettiin poliklinikalla ja paikallaan asuinpaikassa, jossa hänellä oli epäonnistunut haavaumien kaksoiskappale. Hoidon epäonnistumisen vuoksi potilaalle kuultiin verisuonikirurgi, joka suositteli alaraajojen alusten ultraäänen käyttöönottoa. Kun sitä suoritetaan, vahvistettiin suuren sapenisen laskimon (GSV) rungon laajeneminen alemmille jaloille, jotka olivat selvempiä sen keskimmäisessä kolmannessa. Syvä laskimot jäljitettiin kaikkialla varakkaiden venttiililaitteiden kanssa. Lisätutkimusta ja -hoitoa varten potilas sairaalahoitettiin ultraäänen "GOKB" purulenttiseen leikkausosastoon. Vastaanotossa potilaan yleinen tila on tyydyttävä. Verenpaine on 120/80 mmHg. Art., Pulssi - 72 lyöntiä minuutissa. Vatsa on pehmeä, kivuttomasti palpaatiossa. Oikea alareuna turvonnut. Sen keskimmäisen kolmanneksen tilavuus 2 cm ylittää vasemman sääriluun tilavuuden. Oikean sääriluun keskimmäisen ja alemman kolmanneksen iho, pääasiassa anterior-mediaalipinta pitkin, on syaani. Visuaalisesti ultraääniangiografian avulla määritetään GSV-rungon laajeneminen sääriluun. Hypodermiset laskimot, joiden halkaisija on 1 cm, romahtavat helposti palpaatioon ja eivät sisällä verihyytymiä. Oikean sääriluun alemman kolmanneksen keskipinnalla on troofinen haava, jonka koko on 3 ^ 3 x 0,5 cm, ja useiden pienempien kokojen troofinen haava (2x4x0,5 cm) on sijoitettu sääriluun alemman kolmanneksen etupinnalle. Haavainen vika, jossa on necrosis-alueita reunoilla, peitetty fibriinillä. Haavauman ympärillä oleva iho on makeroitu. Alustava diagnoosi tehtiin: 177.3 Valtimoiden lihaksikas ja sidekudoksen dysplasia: oikean sääriluun arteriovenoosi-fistuli (Parks Weber-Rubashovin oireyhtymä), oikean sääriluun troofiset haavaumat. Potilaalle tehtiin vatsaelinten ultraääni. Maksaa ei laajenneta, ääriviivat ovat tasaisia, kaiun rakenne on yhtenäinen, hienorakeinen, parenkyymin echogeenisyys on normaalia, polttoväristyksiä ei ole. Vatsan aortta - 17 mm: n bifurkaa- tion tasolla. Sappirakko ei ole suurentunut, seiniä ei tiivistetä.

Nena. Intrahepaattisia kanavia ei laajenneta. Haima säilyy muodossa ja koossa, ääriviivat ovat tasaisia, kaiun rakenne on homogeeninen, kaiku on normaali. Virungov-kanavaa ei laajenneta. Tuotettu femoraalinen lävistys radiopaque arteriography oikealla. On todettu, että oikean alaraajan valtimot ilman stenoosia. Alaraajassa määritetään arteriovenoosinen purkautuminen sen ylä- ja keskimmäisessä kolmannessa GSV: n takaosassa olevasta sääriluun valtimosta (ABBA). Jalan syvä laskimot eivät ole kontrastisia. Kun otetaan huomioon valitukset, taudin historia, fyysisen tutkimuksen tulokset, laboratoriotutkimukset ja instrumentaalitutkimusmenetelmät, kliininen diagnoosi määritetään: 177.3. Valtimoiden lihas- ja sidekudoksen dysplasia: oikean sääriluun arteriovenoosiset fistulat (Park Weber-Rubasho-va -oireyhtymä), oikean sääriluun troofiset haavaumat. Potilas toimii.

Toimenpiteen aikana oikean sääriluun keskimmäisen ja alemman kolmanneksen CBA eristettiin tyypillisestä medialle pääsystä. Tällä tasolla havaittiin 4 arteriovenoosi-fistulaa, joiden läpimitta oli enintään 2 mm ja 6 arteriovenoosi-fistulaa, joiden halkaisija oli pienempi, ristiin ja sidottu sääriluun ja ABBA: n väliin. Löydettiin myös kaksi fistulaa, joiden halkaisija oli enintään 3 mm ABBA: n ja GSV: n välillä jalan ylä- ja alaosassa. Kaikki fistulat otettiin puristimiin, ristiin ja sidottiin (CBA: n luuston muuttaminen 20 cm: n sisällä). Tarkasteltaessa edelleen jalkaterän alemmassa kolmanneksessa mediaalisesti sijaitsevan trofisen haavauman projektiossa havaittiin 1,5 cm: n halkaisijaltaan suuri laskimotukea yhden posteriorisen sääriluun suonen ja GSV: n väliin, joka kulki haavan pohjan alueella. Tehty hänen subfascial-siteensä

Kuva. - Arteriovenoosisten fistuloiden ja laskimotukien avoimen dissosioinnin toiminta: takaosan säären valtimon (1), arteriovenoosisen fistulin (2) ja laskimotukoksen eristäminen (3)

ka, kun GSV-runko poistetaan reideltä ja sääriluu Troyanov-Trendelenburg-Babkokun mukaan. Hemostaasi. Kerroksen haavan sauma. Aseptiset sidokset. Alaraajan elastinen sidonta.

Postoperatiivisessa vaiheessa potilaalle annettiin tavanomainen konservatiivinen hoito (antibioottihoito - gentamysiini; ei-huumaava analgeetti - ketorolag; venotoninen - venolex; disagregantti - aspardinen - terapeuttisissa annoksissa; lääketieteellisen elastisen neuleen paikallinen käyttö; ligaatio; PTL;

Varhaisen postoperatiivisen jakson loppuun mennessä havaittiin oikean sääriluun alemman kolmanneksen etupinnalla sijaitsevan trofisen haavan paranemista. Trofinen haavauma oikean sääriluun keskipinnalla pieneni yli 50%. Potilas poistettiin avohoitoon tyydyttävässä kunnossa.

3 ja 6 kuukauden kuluttua tapahtuneen kontrollitutkimuksen jälkeen raskauden tunteen katoaminen ja leviäminen oikeaan sääriluun fyysisen t

täynnä troofisia haavaumia. Potilas palasi aktiiviseen työhön.

1. Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on useimmissa tapauksissa samankaltaisia ​​kliinisiä oireita kuin dekompensoidusta kroonisesta laskimotukosta, joka johtuu suonikohjustuksesta ja / tai trombofleeni-purema-oireyhtymästä.

2. On mahdollista yhdistää synnynnäiset arterio-venoottiset fistulat toimivien rei'itysten kanssa alaraajojen syvän ja pinnallisen laskimojärjestelmän välillä.

3. Valinnan tekeminen tässä kliinisessä Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymässä, jolla oli hyvät pitkän aikavälin tulokset, oli arteriovenoosisen fistulan avoin erottaminen.

1. Kliininen angiologia: 2 t / ed. A. V. Pokrovsky. - Moskova: Lääketiede, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (synnynnäiset vaskulaariset epämuodostumat) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskova: Verdana, 2008. - 200 s.

3. Parkes, W. F. Angioma -muodostus raajojen hypertrofian ja hemihypertrofian / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. 358 potilaan hemangioomat ja laskimon epämuodostumat / K. Sachin [et ai.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Voi. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay-oireyhtymä poikassa, jolla on samanaikainen ipsilateraalinen ylikasvu ja aluskasvillisuus / M. Ruggieri [et ai.] // Am. J. Med. Genet. Osa A. - 2014. - Voi. 164A, N 5. - s. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L. M. Luokittelu strategiset lähestymistavat synnynnäisten verisuonten epämuodostumien hoidossa. Näkymä verisuonikirurgista / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Kirurgian uutiset. - 2015. - Vol. 23, nro 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Synnynnäisten vaskulaaristen vikojen anatomopatologinen luokitus / S. Belov // Semin. Maljakko. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Käden ja ranteen verisuonten poikkeavuudet / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Voi. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Hemangioomien ja arteriovenoosisten epämuodostumien kirurginen hoito ylemmässä ekstermiteetissa / J. Jabiecki [et ai.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Voi. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Ulkoisen lokalisoinnin angiodisplasioiden diagnoosi ja kirurginen hoito / G. A. Popel // Kirurgian uutiset. - 2014. - Vol. 22, nro 5. - P. 601-610.

11. Nykyaikaiset lähestymistavat synnynnäisten laskimomuotojen diagnosointiin ja kirurgiseen hoitoon

alaraajojen epämääräiset epämuodostumat / L. M. Chernukha [et al.] // Kirurgian uutiset. - 2011. -T. 19, nro 4. - s. 48-54.

12. Perifeeristen verisuonten epämuodostumien ja verisuonten kasvainten ultraäänitutkimuksen laatuvaatimukset. Ranskan yhteiskunnan raportti verisuonilääketieteestä / J. P. Laroche [et ai.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Voi. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Synnynnäisten arteriovenoosisten epämuodostumien kirurginen hoito: 10 vuoden kokemus / J.Y. Kim [et ai.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Voi. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Veneen epämuodostumien kirurginen hoito / D. Loose // Flebologia. - 2007. - Voi. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Buccal-limakalvon alhaisen virtauksen vaskulaarinen epämuodostuma, jota hoidetaan konservatiivisesti skleroterapialla (3% natriumtetradekyylisulfaatti) / R. Candamourty [et ai.] // J. Nat. Sei. Biol. Med. - 2012. - Voi. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, toimittaja. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Lääketiede; 2004. Voi. 1. 808 p. (Venäjäksi).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 s. (Venäjäksi).

3. Parkes WF. Angioman muodostuminen raajojen hypertrofian ja hemihypertrofian kanssa. Brit. J. Derm. Syph. 1907, 19: 231 - 237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas ja päänsärkykaula: retrospektiivinen analyysi endovascu-lar-hoidosta 358 potilaalla. Intian J. Plast. Surg. 2013, 46 (1): 109-116. doi: 10,4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay -oireyhtymä, johon liittyy samanaikainen ipsilateraalinen ylikasvu ja aluskasvillisuus. Am. J. Med. Genet. Osa A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Verisuonikirurgi]. Novosti hirurgii. 2015, 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Venäjäksi).

7. Belov S. Synnynnäisten vaskulaaristen vikojen anatomopatologinen luokittelu. Semin. Maljakko. Surg. 1993, 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Käden ja ranteen verisuonten poikkeavuudet. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014, 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Hemangiomien ja arteriovenoosisten epämuodostumien kirurginen hoito yläreunassa. Pol. Przegl. Chir. 2013, 85 (3): 107 - 113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014, 22 (5): 601-610. (Venäjäksi).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh muoto vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011, 19 (4): 48-54. (Venäjäksi).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Laadunormit perifeeristen verisuonten epämuodostumien ja verisuonten kasvainten ultraäänitutkimukselle. Ranskan yhteiskunnan raportti verisuonten lääketieteestä. J. Mal. Vasc. 2013, 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Synnynnäisten arteriovenoosisten epämuodostumien kirurginen hoito: 10 vuoden kokemus. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006, 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Veneen epämuodostumien kirurginen hoito. Phlebology. 2007, 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Bukaalisen limakalvon alhaisen virtauksen verisuonten epämuodostumat, joita hoidettiin konservatiivisesti skleroterapian avulla (3% natriumtetra-dekyylisulfaatti). J. Nat. Sei. Biol. Med. 2012, 3 (2): 195-198. doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROMEIN KLIININEN TAPAHTUMINEN

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Koulutuslaitos ”Grodnon lääketieteellinen yliopisto”, Grodno, Valko-Venäjä 2Terveydenhuollon laitos ”Grodnon alueellinen kliininen sairaala”, Grodno, Valko-Venäjä

Tämä on synnynnäinen angiodysplasia. Sen kliinisen esityksen ja kontrollin ominaisuudet ovat. Se on tutkimus laskimojärjestelmän fyysisistä ja kliinisistä tiloista. Paras tapa diagnosoida oireyhtymä on radiopaque arteriography. Se on perusteltu menetelmä kirurgiseen hoitoon.

Asiasanat: Parkes Weber-Rubashovin oireyhtymä, laskimotoksisplasiat, arteriovenoosi-fistulat, patentin arteriovenoosisten fistuloiden erottelu.

Vastaanotettu: 03/07/2017 Arvosteltu: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes -oireyhtymä

Synnynnäinen angiodysplasia (Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymä) on perifeeristen alusten yleisin epämuodostuma. Oireita ovat patologisten fistuloiden (fistulas) läsnäolo valtimoiden ja suonien välillä.

Arteriovenoosi-fistuli on usein moninkertainen, monipuolinen kaliiperi ja muoto. Halkaisijaltaan riippuen ne erottavat paljaalla silmällä näkyvän makrofistulan ja mikrofistulan, jotka havaitaan vain raajojen kudosten mikroskooppisella tutkimuksella.

Patologinen fistula sijaitsee usein reisiluun vyöhykkeellä, poplitealen valtimoiden oksilla sekä sääriluun valtimoiden varrella. Valtimoveren voimakas purkautuminen valtimoverisuoniston kautta johtaa verenpaineen nousuun suonissa.

Lisääntyneen toiminnallisen kuormituksen vuoksi laskimoon liittyvä histologinen rakenne muuttuu. Sen lihaksen paksuus ja sisäisen elastisen kalvon muodostuminen (laskimon "arterisaatio") on sakeutunut.

Klinikka ja diagnostiikka: Kliiniset oireet johtuvat alueellisen verenkierron ja hemodynamiikan heikkenemisestä.

- Raajan pituus on 3-8 cm, pehmeät kudokset ovat hypertrofyyttisiä.

- Varicose pinnalliset laskimot ala- tai ylärajassa

- Laajentuneet suonet eivät katoa, kun olet antanut raajan koholla. Joskus katsellessasi heitä määräävät aaltoilu.

- Arteriovenoosisen anastomoosin paikalle liitetty käsi tuntee tärinää ("kissan purring" -ilma). Auscultation aikana tällä alueella kuullaan jatkuvaa systolisen diastolisen kohinaa, joka kasvaa systolin aikana

- Raajan lisääntynyt ihon lämpötila, erityisen merkittävä arteriovenoosi-fistulan sijainnin yläpuolella. Lämpötilaero koskemattoman ja vahingoittuneen raajan symmetristen alueiden välillä on 4-8 °

- Haavaumat ja distaalisten raajojen nekroosi. Haavaumat, usein esiintyy voimakasta verenvuotoa, joka johtaa vakavaan anemiaan.

- Hypertroosi ja hyperhidroosi

- Merkittävällä laskimoverenpainetaudilla lisääntyy oikeaan sydämeen kohdistuva kuormitus, jonka seurauksena on sydänlihaksen hypertrofia, aivohalvauksen ja minuuttisen sydämen määrän lisääntyminen

- Sydämen vajaatoiminta kehittyy, mikä ilmenee hengenahdistuksena, sydämentykytys, turvotus, kongestiivinen maksa, askites, anasarca

- Synnynnäiselle arteriovenoosi-fistulalle on tunnusomaista pulssin lasku, joka tapahtuu johtavan valtimon kiristämisen jälkeen

Hoito: kirurginen, on tartuttaa patologinen fistula tärkeimpien valtimoiden ja suonien välillä tai endovaskulaarinen embolisointi.

Joissakin tapauksissa jopa useiden suurten fistulien ligaatio ei takaa hyviä tuloksia, koska useat mikrofistorit jäävät sairastuneeseen raajaan, mikä aiheuttaa toistumisia. Ne potilaat, joilla raajan muutokset ovat niin suuria, että sen toiminta on täysin kadonnut, ja tällainen toiminta on lähes toivoton, ne tuottavat raajan amputoitumisen.

Parks-Weber-Rubashovin oireyhtymä

Näiden muutosten vakavuus riippuu arteriovenoosi-fistulan lukumäärästä ja koosta, niiden sijainnin paikasta. Se jättää jälkeensä taudin kulkuun: hidas tai nopea eteneminen. Jokaisella synnynnäisen arteriovenoosi-fistulan oireella on omat ilmentymänsä.

Suonien laajeneminen ilmenee hieman taudin alkuvaiheessa ja pieni arteriovenoosinen purkaus. Kierretyt laskimot puristetaan helposti palpation avulla, mutta kun paine pysähtyy, ne muodostuvat uudelleen. Joissakin tapauksissa niiden pulssio on havaittu. Kun raajaa kasvatetaan, laskimonsisäisyyden voimakkuus ei muutu. Joillakin potilailla, joilla on merkittävä arteriovenoosinen purkaus, johtava valtimo on pulsoitunut.

Sistolodiastolinen melu vähenee hyvin alusten ja luiden kautta, mutta etäisyys fistulasta heikkenee. Vaskulaarisen melun ja vapinaa koskevan maksimaalisen voimakkuuden kohta vastaa patologisen fistulan sijaintia, toisinaan suurinta osaa johtavasta valtimosta. Potilailla, joilla on arteriovenoosisia fistuleja, määritetään myös Dobrovolskajan oire.

Raajojen hypertrofia ilmenee niiden pidentymisenä ja tilavuuden kasvuna. Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän vaurioituneiden ja koskemattomien raajojen pituuden ero on 8-10 cm, ja raajojen gigantismi perustuu luun kasvualueiden lisääntyneeseen verisuonittumiseen - epifyysisiin linjoihin, lisääntyneeseen verenpaineeseen epifyysisessä rustossa ja periosteaalisen luutumisen stimulointi. Oireyhtymän aikana raajojen pidentyminen on varhaisinta merkkiä taudista, joka ilmenee alun perin omituisesta pomppimiskohdasta, sitten selkärangan limppu ja kaarevuudesta.

Ihon lämpötilan nousu arteriovenoosi-fistulan paikan yläpuolella on Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän varhaisin ja pysyvin merkki. Se johtuu valtimoveren virtauksesta laskimojärjestelmään ja laskimoiden laskun hidastumisesta. Epäilemättömien ja kärsivien raajojen symmetrisillä alueilla lämpötilaero on 3–8 ° C ja enemmän.

Distaalisen raajan trofisille häiriöille on tunnusomaista jatkuva eteneminen, resistenssi konservatiiviseen hoitoon. Trofiset haavaumat ovat usein monimutkaisia ​​verenvuodon vuoksi, joka ei pysähdy, kun painesidosta käytetään. Pigmenttipaikoilla on eri kokoja, ne voivat olla yksittäisiä ja useita.

Muutokset keski-hemodynamiikassa synnynnäisissä aneurysmeissa ovat samanlaisia ​​kuin sydämen poikkeavuuksia potilailla, joilla on traumaattisia arteriovenoosi-fistuleja. Taudin alkuvaiheessa havaitaan sydänlihaksen hypertrofiaa, sydämen ulostulon lisääntymistä ja minuutin tilavuutta. Sitten sydämen vajaatoiminta kehittyy keuhkoverenpainetaudin myötä.

Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän ennuste on epäsuotuisa. Pätevän kirurgisen hoidon puuttuessa potilaat kuolevat sydämen dekompensoinnista, raajojen gangreenista ja muista taudin komplikaatioista.

Diagnoosi. Parks-Weber-Rubashov-oireyhtymän diagnoosi ei ole vaikeaa. Vaikeissa tilanteissa taudin diagnoosi vahvistetaan määrittämällä laskimoveren happisaturaatio, muutokset laskimopaineessa sairastuneessa raajassa, jolle on tunnusomaista kasvu- ja vähenemisjaksot, jotka vastaavat systole- ja diastoli-sydämen supistusten vaiheita.

Arteriografinen tutkimus osoittaa suoria ja epäsuoria merkkejä synnynnäisistä aneurysmeista. Suoria merkkejä ovat:

- verisuonten ontelon kontrasti, joka on yhteydessä valtimoihin ja suoneen;

- Kontrasti arteriovenoosi-fistula.

Epäsuorat merkit:
- täytetään kontrastisella aineella, jossa on useita verisuonten onteloita, joilla on "lumipesäkkeitä" tai ei-olemassa olevaa, normaalia havaittua verisuoniverkostoa;
- laajentuneen ja mutkikkaan valtimoiden selkeä kontrastia;
- sumea täyttö distaalisella kontrastivälineellä. valtimo-osat;
- valtimoiden ja suonien samanaikainen kontrasti.

Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymän differentiaalidiagnoosi. Arteriovenoosi-fistulat erottavat useimmiten todellisen (synnynnäisen) gigantismin, Recklinghausenin neurofibromatoosin ja akromegalialaisen. Näiden sairauksien erottuva piirre on sapenoottisten laskimojen laajenemisen puute, verisuonten kohina ja vapinaoire. Verisuonissa määritetään normaali happipitoisuus. Recklinghausenin tautiin liittyy luiden vakava epämuodostuma ja niiden kaarevuus. Acromegalialle on tunnusomaista, että distaalisen raajan pienet luut lisääntyvät sukusolujen luutumisprosessin päätyttyä. Samanaikaisesti akromegaliapotilailla on kasvanut osia kasvoja - nenä, kieli, alaleuka. Samanaikaisesti on neuropsykiatrisia häiriöitä ja metabolisia häiriöitä.

Klippelin oireyhtymässä - Trenonessa - havaitaan myös sairastuneen raajan, ikäpaikkojen, varikoosien silmäluomien hypertrofiaa, jolle on tunnusomaista osittainen tai täydellinen päähaudeiden tukos. Samalla tämän oireyhtymän sairastavilla potilailla ei ole pinnallisten suonien pulsoitumista, verisuonten oireita eikä osittaista hapen jännitystä laskimoveressä. Angiografisessa tutkimuksessa todetaan pääsuonien osittainen tai täydellinen tukos.

Synnynnäiset arteriovenoosi-fistulat erottavat myös laajoja hemangioomeja, joihin liittyy usein myös pehmytkudoksen hypertrofia, raajojen pidentyminen ja ihon lämpötilan nousu hemangiooman alueella. Arteriaaliset hemangioomat voivat sykkätä, joskus "kissan purr" -ilmaus määritetään niiden päälle. Pintapuolisesti sijaitsevilla cavernous-hemangioomeilla on kuitenkin pehmeä rakenne ja ne ovat helposti puristettavissa. Syvä hemangioomat kasvavat joskus lihaksiksi ja luiksi, puristavat hermorakenteita, joihin liittyy kipua kärsivässä raajassa. Hemangiomas, joka sijaitsee ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa, vaikeuttaa usein vakavaa verenvuotoa. Pääasiallinen ero synnynnäisten hemangiomien ja arriovenisten fistuloiden välillä on valtimoverenvuodon puuttuminen.

Hoito. Ainoa radikaali tapa hoitaa Parks-Weber-Rubashovan oireyhtymää sairastavia potilaita on leikkaus. Sen tilavuus muodostuu alusten tarkistamisesta ja patologisten fistuloiden täydellisestä hajoamisesta (valtimoiden luuranko ja wey). Suoritetun toimenpiteen vaikutus voidaan kuitenkin saada vain yksittäisillä ja rajoitetuilla arteriovenoosisanomilla. Jättämällä sitomatta jopa pieni määrä arteriovenoosi-fistuleja liittyy taudin uusiutumiseen. Laajojen tai useampien leesioiden tapauksessa, yhdistettynä ei-parantaviin haavaumiin, toistuvaan verenvuotoon, gangreeniin ja sydämen dekompensointiin, esitetään raajan (usein korkea) amputointi.

Palliatiivinen leikkaus adduktorin päävaltimon ligaation muodossa, useiden lävistysompeleiden (kuten Klappin) asettaminen eivät ole riittävän tehokkaita, koska ne aiheuttavat alueellisten hemodynaamisten häiriöiden pahenemisen riskin.

Lupaava menetelmä Parkes-Weber-Rubashovin oireyhtymien hoidossa on arteriovenoosiseen purkautumiseen liittyvien valtimoiden selektiivinen endovaskulaarinen tukkeuma. Röntgensäteiden endovaskulaarinen tukkeuma voidaan suorittaa myös yhdessä valtimoiden ja suonien luuston kanssa.

Postoperatiivisessa jaksossa potilaiden tulisi olla jatkuvassa lääkärintarkastuksessa, jotta taudin toistuminen voidaan havaita ajoissa.