Hätälääketiede

Hemorrhaginen verisuonitulehdus (anafylaktoidinen purpura, Schönlein - Genochin tauti) on yksi yleisimmistä verenvuototaudeista, jotka perustuvat moniin pieniin, immuunista peräisin oleviin mikrotrombovaskuliitteihin.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen etiologia

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. On todettu, että tämä on mikrolevyjen epäspesifinen immunokompleksivaurio, joka voidaan laukaista erilaisilla tartuntatauteilla (virus- ja bakteeri) ja tulehduksellisilla sairauksilla, huume- ja elintarvikeallergioilla, rokotuksilla, suoliston mikroflooralla, loistautumisilla, kylmillä jne. Usein on yhteys (erityisesti lapset), joilla on kliinisesti merkittäviä ja subkliinisiä enterokokki- ja enterovirusvaurioita, mikä selittää suuren osan ruoansulatuskanavan sairauksien alkamisesta.

Hemorraagisen vaskuliitin patogeneesi

Taudin patogeneesin tärkein yhteys on antigeeni-vasta-aine, jolla on komplementtikomplekseja, kapillaarien, venulaattien ja arteriolien seinämien vaurioituminen. Mikrotrombovaskuliitti, jossa on fibrinoidin nekroosia, perivaskulaarinen turvotus, mikropiirroksen esto, syvät dystrofiset muutokset, paikallisen nekroosin kehittymiseen asti, verenvuoto. Tämä useita mikrotrombovaskulit monessa suhteessa samanlainen kuin trombi oireyhtymä (oireyhtymä DIC), mutta eri kohtaan ja päälaen luonne veren hyytymistä prosessi, esiintyvyys kaikissa vaiheissa taudin hypercoagulation häiriöt, ei ole useimmissa tapauksissa enemmän tai vähemmän korostunut hypofibrinogenaemia ja muita merkkejä hyytymishäiriö ja trombosytopatian kulutus, ei vain ihon verenvuotojen ihottuma, vaan myös runsas suoliston ja munuaisten verenvuoto hyperkolaatiota taustalla, ei veren hypokoagulointi (3. S. Barkagan, 1980).

Hemorraagisen verisuonitulehduksen klinikka

Hemorrhaginen verisuonitulehdus kehittyy pääasiassa nuorena, yleensä akuutti ilman selvää syytä. Joskus se esiintyy huomaamattomasti, johon liittyy pahoinvointi, heikkous, nivelkipu ja kehon lämpötilan nousu sairauden vakavuudesta ja vakavuudesta riippuen.

Taudin tyypillisin oire on ihon papulaarinen hemorraginen ihottuma, joka esiintyy symmetrisesti raajoissa, pakarissa, harvemmin kehossa. Ihottuma on monomorfinen, sillä on tulehdusperusta, joka ilmaistaan ​​selvästi alkuvaiheessa, vaikeissa tapauksissa monimutkaistuu keskushermossa, peitetty kuorilla ja jää jäljelle pitkäkestoisen pigmentaation takia.

Toinen yleisin oire ihon ihottumien jälkeen on nivelten oireyhtymä, joka ilmenee haihtuvana kipuna ja turvotuksena, pääasiassa suurissa nivelissä. Se esiintyy usein yhdessä ihon oireiden kanssa tai muutaman tunnin tai päivän kuluttua niiden jälkeen. Epävakaan luonteisen nivelen vaurioituminen ja vain harvoissa tapauksissa liitetään verenvuotoa tai nielemistä nivelonteloon.

Yksi vakavimmista hemorragisen verisuonitulehduksen oireista on vatsan oireyhtymä, joka johtuu suolen seinämän ja mesenteryn verenvuodosta. Lapsuudessa havaitaan useammin (54–72% potilaista), ja noin 7–8 potilaalla se hallitsee kliinisessä kuvassa, ja joissakin tapauksissa se edeltää ihottumaa, mikä vaikeuttaa erityisesti diagnoosia. Ruoansulatuskanavan tappioon on tunnusomaista suolen koliikkityypin (yleensä napan ympärillä) kouristava vatsakipu, verinen oksentelu ja joskus suoliston verenvuoto, joka usein simuloi vatsaontelon akuutteja kirurgisia sairauksia. Raskaan verenvuodon myötä kehittyy romahtaminen ja akuutti verenvuodon jälkeinen anemia.

30-50%: lla potilaista, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, kehittyy munuaisoireyhtymä, joka esiintyy useimmiten akuutin tai kroonisen glomerulonefriitin muodossa. Munuaiset eivät yleensä vaikuta välittömästi, mutta 1-4 viikon kuluttua sairauden alkamisesta. Hypertensiota tällaisessa nefriitin muodossa havaitaan harvoin. Joskus nefroottinen oireyhtymä kehittyy. Joissakin tapauksissa munuaisvaurio etenee nopeasti, taudin ensimmäisten kahden vuoden aikana päättyy uremia.

On pidettävä mielessä, että myös muut elimet ja järjestelmät voivat osallistua patologiseen prosessiin verenvuodon verisuonitulehduksessa. Kirjallisuudessa kuvataan keuhkojen vaskulaaristen vaurioiden tapauksia, joissa on joskus kuolemaan johtavaa keuhkoverenvuotoa, hemorragista pleuriittia, taudin aivojen muotoja, päänsärkyä, meningeaalisia oireita, epilepsiakohtauksia ja jopa kuva aivokuoren eristetystä vaurioista (aivokuoren verenvuoto). Naisilla voi olla kohdun verenvuotoa.

Verenvuodon verisuonitulehduksessa on neljä pääasiallista muotoa:

• 1) yksinkertainen, joka ilmenee ihon verenvuodon oireyhtymänä;
• 2) iho-nivel, jolle on tunnusomaista ihon ja nivelten oireyhtymien yhdistelmä;
• 3) vatsa, tunnettu ruoansulatuskanavan vaurioista;
• 4) salama, joka on erilainen kuin aiemmat kliiniset ilmenemismuodot (ihovauriot, ruoansulatuskanava, munuaiset ja muut elimet) ja akuutti kuoleman kulku.

Edellä mainittujen taudin varianttien eristäminen on hyvin ehdollinen, koska edellä mainitut oireet voidaan yhdistää eri yhdistelmiin.

Verikuva tavallisissa tapauksissa ilman ominaisuuksia. Vaikeassa sairaudessa havaitaan kohtalainen hypokrominen anemia, neutrofiilinen leukosytoosi, jossa on siirtyminen vasemmalle ja kiihtynyt ESR. Verihiutaleiden määrä on normaali. Koagulogrammin perinteisiä parametreja (hyytymisaika, verenvuodon kesto, uudelleensulautumisaika, protrombiinin kulutus, hyytymän vetäytyminen jne.) Ei muuteta, vaikka hyytymisjärjestelmän häiriöt ovat melko selvät (disseminoitu veren verenkierto). Näin ollen muutokset autokoagulointitestin hypercoagulaation suuntaan, positiiviset reaktiot fibrinogeenin hajoamistuotteisiin, paracoagulaatio- ja fibriini-monomeerikompleksien tuotteisiin, vapaan levymäisen tekijän 4 ja 3 pitoisuuden lisääntyminen plasmassa, lisääntynyt spontaani verihiutaleiden aggregaatio jne. Kirjataan. nämä muutokset potilailla, joilla on nekroottisia muutoksia ihottuman alueella, sairauden vatsan muoto ja munuaisvaurio (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Verenvuodon vaskuliitin diagnoosi perustuu taudin johtavien merkkien tunnistamiseen:

• 1) ihon verenvuotohäiriöt;
• 2) kliinisen kuvan polymorfismi, jolle on tunnusomaista pääasialliset oireyhtymät - ihon, nivelen, vatsan ja munuaisten;
• 3) normaaliarvoja hyytymisaika veren vuotoaikaa, takaisinvedon veren hyytymistä puuttuessa verihiutaleiden-laulua merkkejä trombin oireyhtymä (hypercoagulation mukaan autokoagulogramme lisäys seerumin fibrinogeenin hajoamistuotteita, positiivinen, etanolia ja protaminsulfatny testejä ja t. D.).

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Tärkein ja patogeneettisesti perusteltu hoitomenetelmä, varsinkin vakavassa verenvuotovaskuliitissa, on hepariinin varhainen käyttö riittävissä annoksissa, mikä poistaa kaikki hyperkoaguloituvan veren merkit. L. 3. Barkagan (1977) ja 3. S. Barkagan (1980) suosittelevat hepariinin määräämistä autokoagulaatiotestin, etanolin ja protamiinisulfaattinäytteiden valvonnassa aloituspäivänä 300–400 IU 1 kg: aa kohti potilaan painoa. Toiminnan yhtenäisyyden saavuttamiseksi hepariinia annetaan joko tipoittain katetrin läpi laskimoon tai 4 tunnin välein yhtä suurina annoksina laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti. Hyytymisen säätely suoritetaan ennen lääkkeen seuraavaa injektiota määrittämällä veren hyytymisaika, joka riittävän heparinoteena kanssa tulisi pidentää noin 2 kertaa normiin verrattuna.

Koska usein hepariinin laskimonsisäinen antaminen neljän tunnin välein ei anna toivottua veren hyytymistä (se kestää vain 27 g - 3 tuntia), voidaan käyttää ihonalaista (etuisen vatsan seinämän selluloosaan 5 - 6 tunnin välein). On jopa parempi käyttää kalsium-heparinaattia, jolla on pitkäaikainen vaikutus.

Usein 300 - 400 U / kg hepariinin annos ei riitä poistamaan kaikkia hyperkoaguloituvan veren merkkejä, ja sen vuoksi sitä lisätään asteittain (100 U / kg päivässä) ja säädetään 800 U / kg. Jos tämä annos ei myöskään auta, mikä havaitaan noin 17%: lla potilaista, joilla on vakavin vaskuliitin muoto, tämä johtuu useimmiten antitrombiini III: n potilaiden alhaisista plasmapitoisuuksista (intensiivisen kulutuksensa vuoksi), jota ilman hepariinin aktiivisuus laskee jyrkästi.. Tällaisessa tilanteessa hepariinin tehokkuutta voidaan lisätä (alentamalla annoksensa 500 U / kg) antamalla samanaikaisesti laskimonsisäisiä hemopreparaatteja, jotka sisältävät anti-golbiinia III (natiivi tai jäädytetty plasma) tai antitrombiini III-konsentraattia.

Hepariinilla tai hepariinilla käytettävä hoito yhdessä antitrombiini-III-luovuttajien kanssa antaa useimmille potilaille nopean positiivisen vaikutuksen, joka on erityisen varhainen hoito ja vatsan oireyhtymä. Jälkimmäinen lopetetaan usein ensimmäisen hoitopäivän päättyessä, jos potilaalla ei ole suoliston invaginaatiota, suolen nekroosia tai muita kirurgisia toimenpiteitä vaativia komplikaatioita.

Vakavan verenvuodon vuoksi hepariinihoito yhdistetään verensiirtoihin tai heparinoitua verta annetaan infuusioon.

Potilaiden on oltava sairaalahoidossa ja määrätty vuodepaikalla vähintään 3 viikkoa, hyposensitisoiva ruokavalio (mansikat, mansikat, sitrushedelmät, kaakao, kahvi, suklaa, elintarvikkeet, joihin potilaalla on yksilöllinen suvaitsemattomuus, eivät kuulu ruokavalioon). Ensimmäisten 2-3 päivän aikana paasto ja puhdistus peräruiskeet ovat hyödyllisiä.

Joissakin tapauksissa, varsinkin jos ruoansulatuskanavan vaurioitumisen oireita esiintyy, taudin alkuvaiheessa laaja-spektrisiä antibiootteja (gentamisiinisulfaattia tai kanamysiiniä 1,5 - 2 g päivässä tai useiden antibioottien seoksia keskimääräisinä annoksina) määrätään 4-5 päiväksi..

Yleensä 3. S. Barkaganin (1980) mukaan antibioottien, sulfonamidien ja muiden allergeenisten lääkkeiden (mukaan lukien vitamiinit) määräämistä, jotka voivat aiheuttaa prosessin pahenemista, tulisi välttää.

Potilaille, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, erityisesti vakavalla kurssilla, määrätään prednisonia keskipitkällä ja suurella annoksella (enintään 1,5 mg / kg), erityisesti vakavissa muodoissa. Kuitenkin 3. S. Barkagan katsoo, että niiden käyttö ilman peittoa riittävän suurilla antikoagulanttien annoksilla on yleensä epäkäytännöllistä, koska se ei estä immuunikompleksien muodostumista ja komplementin aktivoitumista, ei estä niiden haitallisia vaikutuksia verisuonten seinämiin, lisää veren hyytymistä, estää fibrinolyysiä, pahentaa veritulppaan liittyvää verenvuotoa.

Artralgisessa muodossa voidaan määrätä pyratsolonia (analgin), Brufenia, indometasiinia, Voltarenumin johdannaisia. Asetyylisalisyylihapon käyttö ei ole toivottavaa mahalaukun eroosion riskin vuoksi, mikä voi aiheuttaa verenvuotoa hepariinihoidon yhteydessä.

Useissa tapauksissa ennuste on suotuisa. Vatsan ja munuaisten muodot, joihin liittyy usein erilaisia ​​komplikaatioita (peritoniitti, suoliston invaginaatio, munuaisten vajaatoiminta) ja erityisesti fulminanttiset muodot, joille on ominaista nopea pahanlaatuinen kulku ja aivoverenvuodon nopea kuolema, ovat vaarallisia.

Verenvuodon ehkäisy verenvuotovaskuliitissa - niin pian kuin mahdollista taudin tunnistaminen ja patogeneettisen hoidon käyttö, ts. Hepariinihoito. Taudin pahenemisen ja uusiutumisen ehkäiseminen on akuuttien ja kroonisten infektioiden ehkäisy, eliminoida kosketus allergeenien kanssa. Profylaktiset rokotukset ja diagnostiset testit bakteeri-antigeeneillä - tuberkuliini, Burne ja muut - ovat kontraindisoituja potilaille, koska ne aiheuttavat usein vakavia tautitapauksia. Jälkimmäistä voidaan myös herättää jäähdytys, suuri fyysinen rasitus, aliravitsemus.

Hätätilanteet sisäisten sairauksien klinikalla. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorraginen vaskuliitti patogeneesi

Hemorrhaginen vaskuliitti (Schönlein - Genochin tauti, Oslerin oireyhtymä, anafylaktinen purpura, kapillaarimyrkytys, atrombosytopeeninen purpura, akuutti vaskulaarinen purpura, jne.) On yliherkän verisuonitulehduksen ryhmästä johtuva sairaus, joka esiintyy mikroverenkierron ja mikroverenkierron verisuonitautien vaurioitumisessa. munuaiset.

Pitkäaikainen termi "kapillaarimyrkytys" ei heijastanut taudin patogeneettistä ja morfologista olemusta, ja EM Tareevin ja V. A. Nasonovan (1959) ehdotuksesta korvattiin "verenvuotovaskuliitilla". J. L. Schonlein kuvaili vuonna 1837 sairautta, joka esiintyy ihon verenvuotojen ihottumilla ja nivelten vaurioitumisella. E. Henoch täydentää vuonna 1868 kliinistä kuvaa ominaista vatsan oireyhtymää suoliston koliikkina verenvuodon ja nefriitin muodossa. W. Osier (1914) katsoi taudin "eksudatiivisen punoituksen" puitteissa, mikä viittaa tiiviiseen patogeeniseen suhteeseen seerumin sairauden ja verenvuotovaskuliitin välillä.

Maassamme 50-luvulla alkoi yksityiskohtainen tutkimus verenvuotovaskasta.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus esiintyy ensimmäisen kerran CB: n joukossa. Enimmäkseen alle 20-vuotiaat ja lapset ovat sairaita, harvemmin aikuisia (miehiä ja naisia ​​yhtä usein).

Johtava kliininen oireyhtymä - ihon verenvuodot - toimi perustana taudin sisällyttämiselle hemorraagisen diateesin ryhmään, jotka ovat erilaisen etiologian, patogeneesin, kliinisten ilmenemismuotojen, hyytymisominaisuuksien, mikrokierron ja verihiutaleiden hemostaasin sairaudet.

Verestä. Hemorrhaginen vaskuliitti on polyetiologinen sairaus. Ei ole epäilystäkään, että se liittyy huumeiden allergioihin ja penisilliinin, tetrasykliinin, sulfonamidien käytön jälkeiseen kehitykseen. Jotkut tekijät pitävät vakuuttavana todisteena verenvuotavan verisuonitulehduksen lääkkeen allergisesta etiologiasta toistuvan lääkityksen jälkeen (esimerkiksi tiatsidit, kiniini, asetyylisalisyylihappo).

Hemorrhagisen vaskuliitin ja seerumien ja rokotteiden käytön suhdetta vahvistaa sairauksien merkittävä lisääntyminen massarokotuksen käyttöönoton jälkeen, erityisesti lapsilla.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen kehittymistä ruoan tunnusmerkin perusteella maitoon, muniin, hedelmiin, kananlihaan, mansikoihin ja viljaan kuvataan.

Hyönteisten puremat, kylmät allergiat voivat myös aiheuttaa verenvuotoa.

Trauma (fyysinen, henkinen), jäähdytys, insolaatio katsotaan epäspesifisiksi vaikutuksiksi, jotka edistävät taudin esiintymistä.

Usein tekijä voi ehdottaa, että streptokokki-infektio, akuutit hengityselinsairaudet kehittävät usein verenvuotoa, mutta joidenkin streptokokki-vasta-aineiden tiitterin puuttuminen, taudin spontaanit toistumiset, antibioottihoidon tehottomuus mahdollistavat sen, että aiempi infektio on ratkaiseva tekijä eikä verisuonitulehduksen syy-tekijä.

Patogeneesi ja patologia. Hemorrhagisen vaskuliitin pääasiallinen patogeneettinen mekanismi on CEC: n muodostuminen ja niiden laskeutuminen ihoon ja sisäelimiin.

Immuunikomplekseja, usein kryosyvillä ominaisuuksilla, esiintyy verisuonten seinämässä, erilaisissa elimissä ja kudoksissa, veren seerumissa 50-60%: lla potilaista, verisuonten silmukoissa ja mesangisissa glomeruloissa 96%: lla potilaista. Samalla IgA havaitaan useimmiten immuunikomplekseissa. Polymeerisen IgA: n hyperproduktio sen kerääntymisellä veren seerumiin ja CEC: ään johtuu IgA: lle esiintyvien auto-vasta-aineiden läsnäolosta, joka on ominaista Schönlein-Henochin taudille. Seerumin IgA-tason nousun myötä komplementtijärjestelmän aktivoituminen, joka on ominaista verenvuotovaskuliitille, liittyy vuorottelevaan polkuun. Vaikka immuunikomplekseihin menevää antigeeniä ei tunnisteta, ja tietoja CEC: n tason ja hemorragisen verisuonitulehduksen kliinisen aktiivisuuden välisestä suorasta suhteesta annetaan vain erillisissä raporteissa, taudin immunokompleksinen syntyminen ei ole epäilystäkään.

Hemorrhagisen vaskuliitin, erityisesti sen vakavien muotojen, patogeneesissä intravaskulaariseen hyperkoagulaatioon liittyvät mikropiiristyshäiriöt ottavat tietyn paikan. Immuunikomplekseissa havaitaan usein fibrinogeeniä.

Verisuonisen verisuonitulehduksen verisuonten seinämä vaikuttaa immuunikompleksien ja komplementtien vaikutuksiin ja altaan ulkopuolisten ja säiliöiden ympärillä olevien kerrostumien kerrostumiseen.

Tunnetaan kolme mekanismia, joissa immuunikompleksit tai kryoglobuliinit johtavat verisuonitulehduksen kehittymiseen: 1) endoteeliä vastaan ​​suunnattujen vasta-aineiden tuotanto; 2) ei-spesifisten vasta-aineiden tai kompleksien tuotanto, jotka vahingoittavat astian seinämää; 3) perivaskulaarisia rakenteita ja endoteeliä vahingoittavien vasta-aineiden tai kompleksien hajoamistuotteiden syntyminen, mikä johtaa lisääntyneeseen verisuonten läpäisevyyteen [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Vakavimmat morfologiset muutokset tapahtuvat arterioleissa, kapillaareissa ja venuleissa tuhoavien ja tuhoavien tuottavien mikrovaskuliittien kehittymisen myötä.

Mikrovaskuliittiin liittyy moninkertainen mikrotromboosi, lisääntynyt verisuoni- ja kudosläpäisevyys sekä plasman proteiinien ja erytrosyyttien vapautuminen verestä.

Mikrotromboosit verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa muistuttavat DIC: n hemostaasin rikkomista. Päinvastoin kuin jälkimmäinen, verisuonitulehduksen aikana esiintyy lähes seinän mikrotromboosia, leesion polttopisteet ja hypercoagulaation pitkittynyt vaihe ovat tyypillisiä.

Joskus verenvuotoinen verisuonitulehdus vaikuttaa pienten ja keskisuurten kaliiperien valtimoihin.

Kliiniset oireet. Verenvuodon verisuonitulehduksen kliinisten oireiden suhteellinen esiintymistiheys aikuisilla ja lapsilla on esitetty taulukossa. 12.

Taudin puhkeaminen on usein akuutti, äkillinen. Potilas voi joskus nimetä vain päivän, mutta myös tunnin sairauden. Sairaus voi kehittyä vähitellen potilaan hyvinvoinnin myötä, joka havaitsee vahingossa ihon muutokset.

Taulukko 12. Hemorrhagisen verisuonitulehduksen kliinisten oireiden vertailutaajuus aikuisilla ja lapsilla (T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

75%: ssa tapauksista tauti alkaa tyypillisillä ihottumilla ja nivelten oireyhtymällä. Joskus esiintyy akuuttia niveltulehdusta, johon liittyy korkea kuume, verenvuotoinen ihottuma ja vatsakipu. Sairaus voi alkaa akuuteista, krampaavista vatsakipuista yhdessä melenan, oksentelun kanssa. Tyypillisesti kehittyy ihon ja nivelten tyypillinen vaurio. mahdollinen hematuria.

Kaikilla potilailla on havaittu verenvuotoa. Ne tunnistetaan leukosyyttisellä angiitilla, joka esiintyy useissa sairauksissa. Ihon ihottumat ovat hemorragisia pisteitä tai 2-5 mm: n pisteitä, jotka voidaan helposti määrittää paitsi visuaalisesti myös palpation aikana, ja jolla on erilainen diagnostinen arvo erottamalla verenvuotoinen verisuonitulehdus samankaltaisiin ihon muutoksiin. Aluksi elementit näyttävät pieniltä tulehduksilta, jotka muistuttavat rakkuloita, niiden ulkonäköön liittyy ihon kutina, muutaman tunnin kuluttua ne muuttuvat hemorragiseksi ihottumaksi, jolla on taipumus sulautua. Patognomoninen ortostaattisuus: ihottumat jatkuvat kävellessä ja jopa pysyvät pystyasennossa 1-2 minuuttia. Muutaman päivän kuluttua ihottuma muuttuu vaaleaksi, saa ruskean sävyn ja jättää usein pigmentoituneita pisteitä iholle (hemosideriinipinnoitus). Koska iholla on taipumus toipua, on usein sekä vanhoja että tuoreita elementtejä, ja sen ulkonäkö on monipuolinen. Ihottuma iholla on yleensä symmetrinen.

Viemäripurura ja ekhymoosi voivat johtaa verenvuotojen rakkuloiden muodostumiseen avaamisen jälkeen, jotka jäävät syvään eroosioon tai haavaumiin. Haavaiset nekroottiset leesiot ovat yleisempiä aikuisilla. Useimmilla potilailla ihon muutokset ovat toistuvia luonteeltaan.

Massiiviset ihottumat johtavat paikallisen turvotuksen muodostumiseen, joka on altis ortostaatismille. Kasvojen, käsien, päänahan turpoaminen. 2/3: lla lapsista suuri proteiinipitoisuus esiintyy edemaattisessa nesteessä.

95%: ssa tapauksista ihottuma sijaitsee alemman ja ylemmän raajojen extensoripinnalla. Kehon ihottumat ovat harvinaisia, limakalvoja, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, ei käytännössä vaikuta.

E. M. Tareevin (1974) mukaan jalkojen ja jalkojen leesioiden vallitseva sijainti määräytyy baro- ja volumoretseptorien lisääntyneestä herkkyydestä veren jakautumiseen ortostaasissa paikallisten kiniinien kerääntymisen myötä.

Nivelten vaurio on toinen verenvuotovaskuliitin oire, joka esiintyy 2/3: lla potilaista. Nivelvaurioiden aste voi vaihdella niveltulehduksesta niveltulehdukseen. Kipu on usein kohtalainen, kipeä, liikettä ja palpointia pahentaa. Kipun tyypillinen volatiliteetti. Pääasiassa suuret nivelet kärsivät, erityisesti polvi ja nilka, joskus luchezapyasny, pienet käsien nivelet ja toisinaan maxillary. Kehittyy periartikulaarista turvotusta, luun muutoksia ja nivelten jatkuvaa muodonmuutosta verenvuotovaskuliitissa.

Ihon ja nivelten oireisiin liittyy usein kuumetta.

0,8%: ssa tapauksista niveltulehdukset edeltävät ihottumaa.

Vatsan oireyhtymä esiintyy lähes 70%: lla lapsista ja 50% aikuisista. Yleensä vatsan oireyhtymä kehittyy samanaikaisesti ihon ja nivelten vaurioitumisen kanssa, mutta voi joskus edeltää niitä. Lapsilla esiintyy useammin ruoansulatuskanavaa taudin debyytissä.

Vatsan oireyhtymä esiintyy suolen seinämän turvotuksen ja verenvuotojen yhteydessä, suolistossa tai vatsaontelossa, vaikeissa tapauksissa - suoliston massan tai mesenteryn verenvuoto. Harvemmin kehittynyt voimakas vaskuliitti ja nekroosi ja mahdollinen suolen seinämän rei'itys. Usein vaikuttaa ohutsuoleen (alku- ja loppuosat); joskus verenvuoto- ja haava-nekroottisia muutoksia esiintyy paksusuolessa, vatsassa, ruokatorvessa.

Hemorrhagisten komplikaatioiden ohella suolen toiminnalliset häiriöt ovat mahdollisia ilmaistuna spasmin ja dyskinesian muodossa, jotka ovat yksi kivun oireyhtymän syistä.

Ruoansulatuskanavan häviölle on ominaista kipu, dyspeptiset valitukset, ripuli, suoliston verenvuoto, kirurgiset komplikaatiot. Yleisin oire on vatsakipu. Se esiintyy äkillisesti suoliston koliikkina ja paikallistuu mesogasteriin. Kipu on kouristavaa. Kivulias hyökkäys voidaan toistaa monta kertaa päivän aikana ja kestää jopa 10 päivää tai enemmän. Joissakin tapauksissa vatsan kipu on tylsä ​​merkki ilman selkeää sijaintia, kasvaa vatsan palpoitumisen myötä; joskus esiintyy peritoneaalisen ärsytyksen oireita.

Pahoinvointi ja oksentelu havaitaan 50%: lla lapsista ja 12–15%: lla aikuisista; usein verinen oksentelu. Ripuli (joskus verellä) esiintyy 35–50%: lla sairaista lapsista ja 20%: lla aikuisista.

Ulosteiden tutkimuksessa lähes kaikki potilaat, joilla on vatsan oireyhtymä, löytävät piilotetun veren.

Vatsan oireyhtymälle on tunnusomaista vääräntyyppinen kuume ja leukosytoosi.

Seuraava havainto havainnollistaa akuutin verenvuotavan verisuonitulehduksen kehittymistä ruoansulatuskanavan primäärivaurion kanssa.

Potilas M., 18-vuotias. Anamnesio ilman ominaisuuksia. Joulukuussa 1977 hän kärsi akuutista hengityselinten sairaudesta, johon hän otti tetrasykliiniä ja norsulfatsolia. Lääkkeen taustalla todettiin kipu polvinivelissä, turvotus, verenvuotoinen ihottuma jalkojen iholla. Huumeiden poistamisen ja antihistamiinien käytön jälkeen nivelkipu ja ihottumat katosivat.

Kahden viikon jälkeen, kun hänellä oli niska ja matala-asteinen ruumiinlämpö, ​​hän aloitti itsenäisesti tetrasykliinin ottamisen, minkä jälkeen potilaan tila heikkeni voimakkaasti - ruumiinlämpötila nousi 38,5 ° C: een, hemorraagiset tyhjennykset puhkesivat jalkoihin, jotka levittivät reidet ja pakarat, päänsärky lisääntyi jyrkästi kipu. Sairaalassa, kun epäillään meningiittiä. Kahden päivän kuluttua seurasi jyrkkä kouristava vatsakipu, toistuva oksentelu ja ripuli veren kanssa.

Tutkimuksessa potilaan tila on erittäin vakava, kehon lämpötila on 38 ° C. Vaaleat, kohenevat, teräväkärkiset ominaisuudet. Se sijaitsee sen puolella, jalat taivutetaan vatsaa vasten. Jalkojen ja jalkojen ekstensoripintojen iholla on useita valumavesivuotoja. Polven ja nilkan nivelet ovat suurentuneet, niiden liikkeet ovat tuskallisia. Akuutti, kouristava vatsakipu esiintyy 3-5 minuutin välein hyökkäyksen aikana, potilas kiirehtii, huutaa. Kielen kuiva, valkoinen päällystetty. Vatsa on vetäytynyt, ja pinnallinen palpaatio on tuskallisen kivulias, oireita on vatsaontelon ärsytyksestä. Tuoli jopa 30 kertaa päivässä veren kanssa, lähes ilman ulostetta; "kahvipohjien" värin toistuva oksentelu. Verikoe: 80 g / l, leukosyytit 27,6 • 10 9 / l, tunkeutuminen 17%, ESR 54 mm / h. Virtsanalyysi: suhteellinen tiheys 1 015, proteiini 0,9 g / l, punasolut 50-60 näkökentässä, seerumin kreatiniini 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Kortikosteroidihoito (enintään 300 mg laskimoon), hepariini ei onnistunut. Potilas kuoli 2 viikkoa sairauden alkamisen jälkeen.

25%: lla potilaista kehittyy suoliston verenvuoto, jossa esiintyy tyypillistä tarry-uloste, ja verenvuotoon ei liity kipua, dyspeptisiä valituksia.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen kirurgiset komplikaatiot ovat yleisempiä lapsilla, jotka ovat invaginaatio, suoliston tukkeuma ja suoliston perforaatio peritoniitin kehittymisen myötä. Invaginaatio liittyy suoliston limakalvon hemorraagiseen liottumiseen, joka on sen pareseesin syy, ja peristalttisen silmukan liittymisestä alla olevaan segmenttiin. Suolen tukkeutuminen johtuu dynaamisesta rikkomisesta, joka johtuu hemodynaamisista häiriöistä, verenvuotoista suolistossa tai suolistossa, suoliston limakalvon turvotuksesta. Suolen nekroosi johtaa vakavaan haavaisen paksusuolitulehdukseen tai haavojen perforaatioon peritoniitin kehittymisen myötä.

Kysymys abdominaalisen oireyhtymän kirurgisesta hoidosta on aina monimutkainen, varsinkin kun ihon yhteisiä ilmenemismuotoja ei ole. Tällaisissa tapauksissa on diagnosoitu akuutti apenditsoosi, rei'itetty suoliston haavauma ja muut kirurgiset patologiat. Suolen pareseesin aiheuttama terävä kipu ei vaadi kirurgista interventiota. Liiallinen aktiivisuus näissä tapauksissa aiheuttaa suoliston atonia postoperatiivisessa jaksossa ja verisuonten komplikaatioiden mahdollisuutta.

On olemassa vaara, että suoliston nekroosi ja perforoidut haavaumat aiheuttavat peritoniittia, joten vain huolellinen potilaan kliininen seuranta dynamiikassa käynnissä olevan konservatiivisen hoidon taustalla vastaa kirurgisen hoidon tarpeeseen.

Munuaisvaurio on kolmas verenvuotovaskuliitin oireyhtymä; kehittyy 60%: lla potilaista ja ennuste vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla on huonompi. Sitä havaitaan useammin potilailla, joilla on abdominalgia.

Glomerulonefriitin luonteenomaiset morfologiset ominaisuudet hemorraagisessa verisuonitulehduksessa sisältävät mesangiaalisten, epiteelisolujen fokusoivan proliferaation, joka sisältää IgA: ta sisältävien immuunikompleksien, harvemmin - komplementin C3-fraktion, fibrinogeenin, vähemmän usein muiden immunoglomien, muiden immunoglomien, fibrinogeenin, harvemmin - muiden immunoglofogeenien, fibrinogeenin, harvemmin Epiteelisolujen fokaalinen lisääntyminen johtaa usein synechian muodostumiseen glomerulaarisen kapselin kanssa ja fibroepithelial hemilunuksen muodostumiseen yksittäisissä glomeruloissa. Samanaikaisesti munuaiskudoksessa esiintyy usein tuottavaa verisuonia. Yllä kuvatun verenvuodon verisuonitulehduksessa useimmiten esiintyvän fokaalisen mesangioproliferatiivisen glomerulonefriitin lisäksi havaitaan vakavampia morfologisia variantteja - diffuusio mesangiaalinen, diffuusiopisteinen proliferatiivinen (puoliluuilla yli 50% glomeruloista), mesangiokapilinen elin ja mesangiopilinen kehoryhmä, jossa on puolet glomeruloista; Näissä muunnoksissa IgA, mutta IgM, IgG, ei usein havaitse glomerulaarisia immuunikomplekseja.

Glomerulonefriitin kulku verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa ei riipu ekstrarenaalisten ilmentymien vakavuudesta.

Päinvastoin, kun glomerulonefriitti etenee, ekstrarenaalisten oireiden tiheys ja vakavuus vähenevät yleensä. Glomerulonefriittiä ei usein yhdistetä tunnusomaisen kolmion kanssa, vaan yksi tai kaksi ekstrarenaalista oireita. Glomerulonefriitti liittyy yleensä taudin ensimmäisiin 4-6 viikkoon 20%: lla potilaista yli vuoden kuluttua hemorragisen vaskuliitin debyytistä yhden relapsin aikana tai ekstrarenaalisten oireiden häviämisen jälkeen. Se on harvoin havaittu nefroottinen debyytti, jonka jälkeen lisätään ihottumaa, nivelten oireyhtymää.

Glomerulonefriitin tyypillisessä kliinisessä muunnelmassa tärkein oire on mikrohematuria, johon on lisätty kohtalainen (alle 1 g / l) proteinuuria. Toistuva brutto hematuria havaitaan 30–40%: lla potilaista, useammin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. Pysyvä verenpaine ei ole ominaista. Kuitenkin pahenemisen aikana 20-30%: lla potilaista toistuu akuutti nefriittinen oireyhtymä. Munuaisvauriolla voi olla relapsoiva kurssi, jossa on ohimenevää hematuriaa ja proteinuuria ja virtsa-oireiden täydellinen katoaminen, kun tauti häviää. Joissakin tapauksissa kehittyy krooninen nefriitti, joka on altis etenemiselle sekä ihottumien, nivelten tai vatsan oireyhtymän toistumisen yhteydessä että kaikkien verisuonitulehduksen oireiden häviämisen jälkeen.

V. I. Lenchik (1966) tunnistaa seuraavat munuaisvaurion kliiniset variantit verenvuotovaskuliitissa:

1. Minimaalinen, kun potilaalla on toistuva virtsan oireyhtymä maltillisen proteinurian ja mikrohematurian muodossa, joka liittyy taustalla olevan sairauden pahenemiseen. Munuaisten toimintakykyä tämän ryhmän potilailla ei heikennetä. Puolet potilaista toipuu.

2. Munuaisvaurio akuutin glomerulonefriitin tyypin mukaan, johon liittyy nefroottisen oireyhtymän tai valtimoverenpaineen kehittyminen. Puolet tämän ryhmän potilaista on toipumassa, muissa tapauksissa krooninen nefriitti kehittyy taipumuksena etenemiseen.

3. Krooninen nefriitti-nefroottinen tai hypertensiivinen tyyppi; sekoitettu tai piilevä jade. Munuaisvaurio on mahdollista subakuutin ekstrakapillaarisen nefriitin tyypin mukaan. Munuaisten prosessin kulku tässä ryhmässä määräytyy morfologisten muutosten luonteen ja relapsien esiintymistiheyden perusteella.

20-30%: ssa tapauksista glomerulonefriitin tulos on CRF: ssä. Kurssi on suotuisampi glomerulonefriitin tyypillisen kliinisen variantin suhteen. Glomerulonefriitin huonon ennusteen kriteerit: vanhemmat potilaat; korkea proteinuuria, nefroottinen oireyhtymä, toistuva akuutti-nefriittinen oireyhtymä, nefriitin vakavat morfologiset variantit. Klinikkamme [Shcherbin A. A., 1986] mukaan glomerulonefriitin yleisimmät kliiniset ilmenemismuodot hemorragisessa vaskuliitissa olivat mikrohematuria (90%), nefroottinen oireyhtymä (52%), valtimoverenpaine (31%). 23 hemorragista vasculitis-potilasta sairastavan munuaisbiopsian aikana mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti havaittiin 15 potilaalla ja paljon harvemmin muita nefriitin morfologisia variantteja.

Keuhkosyndrooma esiintyy 6%: lla potilaista. Syynä on kapillaarinen interalveolaarinen septa, jossa on verenvuotoja alveolien sisällä. Immunofluoresenssitutkimus paljastaa IgA-kerrostumat alveolaariseen seinään, harvemmin vaskuliitti havaitaan keuhkoputkien, henkitorven ja epiglottiksen seinässä.

Yskä, jolla on vähäinen määrä röyryä, hemoptyysiä ja hengenahdistusta, esiintyy taudin korkeuden veressä verenvuodon ihottuman, niveltulehduksen, abdominalgia ja glomerulonefriitin taustalla. Hengityselinten vajaatoiminnan merkit kehittyvät nopeasti. Potilas kuuntelee kosteutta, crepitus. On huomattava, että poikkeama melko vähäisestä auskultatiivisesta kuvasta ja radiologisten muutosten asteesta. Röntgentutkimus paljastaa vaskulaarisen keuhkokuumeen tai useita infiltraatteja lähinnä keski- ja alaosissa. Patologiset muutokset keuhkoissa voidaan yhdistää kurkunpään akuuttiin turvotukseen, henkitorven. Hemorrhagisen pleuriitin tapauksia kuvataan.

Keuhkoihin liittyy yleensä akuuttia verenvuotovaskuliittiä, joka esiintyy muiden viskoosien kanssa. Tältä osin tällaisten verenvuotovaskuliitin muotojen ennuste on vakava.

Hemorrhagisen vaskuliitin sydämen muutokset ovat erittäin harvinaisia. Hemorrhaginen perikardiitti, endokardin verenvuoto kuvataan. Harvinaisissa tapauksissa sydänlihaksen nekroosi ilmenee sydäninfarktin elektrokardiografisilla oireilla. Yleensä nämä muutokset ovat palautuvia ja häviävät samanaikaisesti muiden taudin oireiden kanssa.

Keskushermoston tappiota havaittiin 1-8%: lla potilaista. Neurologiset muutokset johtuvat aivojen suurempien alusten kapillaarista tai vaskuliitista ja aivokalvoista, joilla on taudista johtuvia transudatiivisia hemorragisia ilmenemismuotoja. Joillakin potilailla, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus munuaisvaurioilla ja korkea verenpaine verenpainetaudilla, voi kehittyä verenpainelääkkeitä tai verisuonten komplikaatioita.

Keskushermostovaurion pääasialliset kliiniset oireet yhdistetään muihin taudin tunnusmerkkeihin - ihon verenvuotoon, vatsan ja munuaisten merkkeihin. Aivojen ilmiöillä on tälle taudille ominainen aaltoileva virta.

Potilaat valittavat paroxysmalista päänsärkyä, huimausta, mahdollisia neuroottisia häiriöitä (tearfulness, ärtyneisyys, nopeat mielialan vaihtelut).

Merkittävämmät muutokset hermostossa, jotka johtuvat aivojen ja aivojen turvotuksesta, meningeaalisten oireiden ja epileptimuotoisten kouristusten kehittymisestä, on myös huomioitu. Aivojen aineen häviäminen johtaa koreopatian oireyhtymän tai polttopisteiden ilmaantumiseen.

Harvoissa tapauksissa psyyke muuttuu hämmentyneen tajunnan, aivokooman ja hallusinaatioiden muodossa.

Hemorrhagisen vaskuliitin perifeerinen neuriitti on harvinaista ja toissijaista. Kuvaillaan sääriluun, reisiluun ja kasvojen hermojen neuriittia sekä Guinein-Barren polyneuropaattista oireyhtymää. Mononeuritis liittyy hermosolun iskemiaan, koska se on puristanut sen edemaattista nestettä.

Kehon lämpötilan nousu havaitaan puolella potilailta, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, yleensä se on lyhytikäinen ja liittyy nivellihaksen oireisiin. Lapsilla ja vatsan oireyhtymässä havaitaan suurempi ja pitkittynyt kuumeinen reaktio.

Varten. Alavirta eroaa seuraavista verenvuodon vaskuliitin muodoista: fulminantti; akuutti; pitkittynyt tai pysyvästi toistuva; toistuvat pitkittyneillä remissioilla.

Fulminantin muodolle on tunnusomaista myrskyinen puhkeaminen akuutin niveltulehduksen muodossa, moninkertainen valumavesivuoto iholla, korkea kuume, vakava vatsakipu, jossa on suoliston verenvuotoa tai akuuttia vatsaa. Potilaan kuolema voi tapahtua muutaman päivän kuluessa suoliston verenvuodosta tai aivohalvauksesta.

Akuutit muodot kestävät useita viikkoja - useita kuukausia. Oireita ovat voimakkaat nivelkiput, kuume, ihon verenvuoto, suoliston koliikki, verinen oksentelu, veren ripuli. Usein angioedeema kehittyy, joka on paikallinen kasvoille tai raajoille. Aivojen häiriöt, joilla on meningeaalisia oireita tai aivojen turvotusta, ovat mahdollisia. Joskus tauti alkaa kuumetta ja paikallista turvotusta, ja ihon ja nivelen merkit näkyvät myöhemmin.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen akuutit muodot päättyvät elpymiseen tai saavat relapsoivan kurssin.

Relapsoivassa kurssissa havaitaan useita ihon, ihon nivelten, vatsan ja kuumeilun oireita, joissa on syklisesti esiintyvä nefroottinen tai hematurinen oireyhtymä. Tällaiset relapsit voivat esiintyä vaihtelevalla taajuudella - muutaman kuukauden, kuuden kuukauden kuluttua. Ajan mittaan ne saattavat tulla harvinaisemmiksi ja katoavat 1-2 vuotta tai enemmän.

Hemorrhagisessa vaskuliitissa, jolla on pitkäaikainen remissio, on tyypillinen puhkeaminen ihon ja nivelen oireyhtymänä, vatsakalvoina, jotka voivat toistua. Täydellinen täydellinen remissio tapahtuu, joka kestää useita vuosia, ja sitten tauti tulee uudelleen kroonisen nefriitin muodossa, jossa on virtsa- tai nefroottinen oireyhtymä. Joskus "yhtäkkiä" kehittyy munuaisten vajaatoiminta, joka muistuttaa aikaisempaa ihovaurioiden tai vatsakipujen jaksoa.

Laboratoriotiedot eivät ole tarkkoja. Taudin ihon muoto ilmaantuu usein ilman huomattavia muutoksia ESR- ja leukosyyttikaavassa.

Leukosytoosi on ominaista vaskuliitin vakaville muodoille, joilla on vatsa- ja nivelten oireyhtymä. Leukosyyttien lukumäärän merkittävät vaihtelut riippuen ruoansulatuskanavan oireiden pahenemisesta; näillä potilailla havaitaan pääsääntöisesti stabiili muutos ja ESR: n lisääntyminen.

Vakavan glomerulonefriitin pahenemiseen liittyy myös ESR: n lisääntyminen.

Joskus on kohtalainen eosinofilia (jopa 10-15%).

Anemia ei ole ominaista, se esiintyy vain suoliston verenvuodon, munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä.

Verihiutaleiden määrä on normaali. Vaikeissa tapauksissa on toissijaista DIC-arvoa, jolle on tunnusomaista pitkäaikainen hypercoagulaatio hyperfibrinemian kanssa. Toisin kuin ensisijaisessa DIC-oireyhtymässä, hemorraginen verisuonitulehdus ei synny II-vaiheen hypokoagulaatiota, jonka fibrinogeenitaso ja trombosytopenia vähenevät.

Taudin akuutissa jaksossa dysproteinemiaa esiintyy a2-globuliinitason nousun myötä. IgA-pitoisuuden lisääntymisen diagnostinen arvo, joka havaittiin puolella potilailla, joilla oli verenvuotoinen verisuonitulehdus.

Hemorrhagisen vaskuliitin diagnoosi ei ole vaikeaa tyypillisissä tapauksissa klassisen triadin - ihon-nivelen oireyhtymän, abdominalgian ja munuaisvaurion läsnä ollessa.

Diagnoosi on monimutkaisempi, kun vatsan oireyhtymä vallitsee kliinisessä kuvassa ja se on ennen ihon yhteisiä ilmenemismuotoja. Tällaisissa tapauksissa on välttämätöntä kiinnittää huomiota kipun luonteeseen (kouristukseen, toistuvaan) yhdessä ripulin ja suoliston verenvuodon kanssa. Röntgentutkimus määrittää useita vikoja suoliston limakalvon täyttämisessä ja ohutsuolen lumenin supistumisessa.

Diagnostisesti vaikeissa tapauksissa on välttämätöntä käyttää laparoskopiaa, jota voidaan käyttää suoliston seinän ja vatsakalvon verenvuotojen tai nekroosin havaitsemiseen.

Hemorrhagisen vaskuliitin diagnosoinnissa tärkeä rooli on ihon ja munuaisen kudoksen biopsialla. Biopsia varten otetaan muutettu iho, jossa on tuoreita elementtejä. Muutokset ovat lokeroidut papillaarisen ihottuman kohdalla, mikä ilmenee pienten astioiden (kapillaareiden, venulaattien, arterioolien) mikrovaskuliitilla, jossa on infiltraatio mononukleaarisilla soluilla (lymfosyytit, makrofagit, plasman solut). Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla immuunikomplekseja, jotka sisältävät IgA: ta astioissa. Verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa on käytännössä mitään vasta-aiheita munuaisen neulan biopsialle. Histologinen tutkimus eristettiin kahdentyyppisistä glomerulaarisista vaurioista: fokusaalinen segmentaalinen ja diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti. Tärkein rooli diagnoosissa on osoitettu immunohistokemiallisille tutkimuksille, jotka osoittavat IgA- ja C3-komplementtifraktioiden voimakkaan kerrostumisen mesangiumiin ja pohjakalvoon.

Eri diagnoosi. Vatsan oireyhtymässä differentiaalidiagnoosi suoritetaan akuutin apenditismin, suoliston tukkeuman, rei'itetyn mahahaavan kautta.

Joskus on tarpeen erottaa hemorraginen vaskuliitti tartuntatauteista, pääasiassa dysenteeriasta.

Vakavien aivosairauksien tapauksessa neurologin ja nesteiden tutkimista on seurattava meningiitin välttämiseksi.

Taudin munuaismuodot on erotettava muista IgA-nefropatioista, lähinnä Bergerin taudista, jossa hematurisen glomerulonefriitin kehittyminen, kuten verenvuodon vaskuliitti, kehittyy, seerumin IgA-taso nousee ja samanlaiset morfologiset muutokset munuaiskudoksessa havaitaan - talletukset. Bergerin tautiin liittyy usein systeemisiä ilmenemismuotoja - skleriitti, "kuiva oireyhtymä", abdominalgia ja lumbodynia. Glomerulonefriitin kulku verenvuotovaskuliitissa on vakavampi, muut munuaisvaurion morfologiset variantit ovat mahdollisia.

Kaikkein monimutkaisin differentiaalidiagnoosi taudin ihomuodoissa, koska verenvuotoinen purpura on ominaista monille patologisille tiloille, mukaan lukien infektiot, kasvaimet, lymfoproliferatiiviset, sidekudoksen systeemiset sairaudet jne. Ihon verenvuotoisissa ihottumissa differentiaalidiagnoosi ei ole yhtä vaikeaa kuin tuntemattomasta kuumeesta.

On tarpeen tutkia yksityiskohtaisesti taudin historiaa, kiinnittämällä huomiota ihottuman luonteeseen, niiden ulkonäön aikaan ja niihin liittyviin oireisiin; tunnistaa sisäisten elinten (sydämen, munuaisen, maksan, pernan) vahingoittumisen merkit, imusolmukkeiden turvonnut.

Tuumorin sulkemiseksi, suorita röntgen-, endoskooppinen ja ultraäänitutkimus. Immunologinen tutkimus tarjoaa kryoglobuliinien, RF: n, ANF: n, komplementin, HBsAg: n määrittämisen. Nämä tutkimukset voivat vahvistaa tai hylätä tietyn taudin, jonka yksi oire on verenvuotoinen ihottuma (tai leukosytoklastinen angiitis). Seuraavassa on esitetty ihon verenvuotavan verisuonituloksen erilaistumissuunnitelma.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus. Verestä. Patogeneesiluokitus. Klinikka, diagnoosi. Hoito.

- tai Schönlein-Henochin tauti kuuluu nykyisen luokituksen mukaan vaskuliitin ryhmään, ja sitä pidetään yleisenä mikrotrombovaskuliittina, jolla on tuntematon etiologia ja joka vaikuttaa ihon pieniin aluksiin, niveliin, munuaisiin ja ruoansulatuskanavaan. Se on yleisempää esikouluikäisillä lapsilla (taajuudella 25:10 000).

Kaikenikäiset lapset ovat sairaat, lukuun ottamatta 1-vuotiaita lapsia.
Suurin huippu on 4-6 vuotta ja 12-15 vuotta.
Polyetiologinen sairaus.
Sairaus aiheuttaa tartuntavaurioita kehossa: flunssa, kurkkukipu, akuutti hengitystieinfektio, vesirokko ja scarlet-kuume. Näiden sairauksien prosessissa tapahtuu kapillaariseinien vaurioituminen, immuunikompleksien tuotanto lisääntyy

• virukset
• bakteerit
• alijäähtymisen
• lääkkeet (penisilliinit, tetrasykliinit)
• seerumit ja rokotteet
• vahinko

Kausiluonteisuus - vapaapäivät (paljon makeaa)

HB: n patogeeniset mekanismit

• immuunikompleksireaktiot

• viivästynyt hyperergiset reaktiot (Arthus-ilmiö)
• autoimmuunireaktiot
• paraallergiset reaktiot

Patogeenisten reaktioiden vaikutukset HB: ssä:

• lisääntynyt verisuonten läpäisevyys
• verisuonten seinämän tuhoutuminen
• hyperkoaguloiva
• veren reologisten ominaisuuksien heikkeneminen
• antikoagulanttilinkki
• vapaan radikaalin stressi
• kudoksen iskemia

HS: n yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Kliinisestä näkökulmasta HB: n seuraavat kliiniset muodot ovat käyttökelpoisia.

1. Yksinkertainen (ihon purpura).
   Ihottuman koko vaihtelee pienestä pisteestä, joka on sijoitettu erikseen, suuriin paikkoihin (tai pieniin, mutta ryhmiin, joskus yhdistyy toisiinsa). Ihottuman paikallistuminen on usein havaittavissa alemmassa ja ylemmässä raajassa (symmetrisesti nivelissä), pakarat ja vatsa. Tyypillisesti ihottuma on lokalisoitu raajojen ekstensoripintoihin, kämmeniin ja jalkoihin, se näyttää harvoin. Kehon ja kasvojen ihottuma voi olla poissa (tai näyttää yksittäisiä yksittäisiä elementtejä). Oraalisia limakalvoja voidaan havaita myös tyypillisillä punk- tilla (1-3 mm). Muutama päivä myöhemmin ihottuma tummenee ja häviää, minkä jälkeen iho pysyy pigmentoituna. Suurten elementtien keskellä voi esiintyä nekroositilaa (nekroosi), jonka jälkeen muodostuu kuori. Ihottumat näkyvät ja häviävät samanaikaisesti, joten voit nähdä vierekkäiset ihottuman osat, jotka ovat eri kehitysvaiheissa.
2. Ihonivelen oireyhtymä (purpura, polyarthralgia, angioedeema).
   Nivelten vaurio (niveltulehdus) ilmenee turvotuksen ja kivun symmetrisenä ulkonäönä raajojen suurissa nivelissä (nilkka, kyynärpää, polvi, ranne). Turvotus johtaa liitosten kokoonpanon katkeamiseen. Alaraajojen nivelet vaikuttavat useammin kuin ylempi. Näihin oireisiin saattaa liittyä kuume ja lapsen yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen. Niveltulehdus voi ilmetä samanaikaisesti ihottuman tai muutaman päivän kuluttua. Ihottuma ilmestyy paitsi nivelten iholle myös nivelten sisäpuolelle. Tämä selittää tuskan esiintymisen liikkumisen aikana. Lapset valitsevat usein suojaavan asennon välttääkseen liikkumista liitoksessa. Nivelten vaurioitumisaste voi olla erilainen: lyhytvaikutteisista kivun tunteista ja voimakkaista tulehduksellisista muutoksista. Liitosten leesiot ovat palautuvia. Muutaman päivän (yleensä 3-4) jälkeen kipu ja turvotus häviävät vähitellen ja moottorin toiminta palautuu. Liitosten epämuodostumista ei tapahdu.
3. Purpura ja vatsan oireyhtymä.
   useammin sekä ihottuma että vatsakipu näkyvät samanaikaisesti. Kivun esiintyminen liittyy ruoansulatuskanavan ihottumiin ruoansulatuselinten seinissä. Tuskallisen hyökkäyksen vakavuus voi olla erilainen. Kipu voi olla paikallisessa navan tai oikeanpuoleisissa osissa, jäljittelemällä akuuttia apenditissiä (joskus tämä voi johtaa kohtuuttomaan kirurgiseen toimenpiteeseen). Kipuun kohdistuvat hyökkäykset voidaan toistaa useita kertoja päivässä, ja niihin voi liittyä pahoinvointia, oksentelua, ripulia. Usein tuoreen tai muuttuneen veren lisääminen gagiin lisätään. Vatsan muoto viittaa vakaviin verenvuodon verisuonitulehduksiin, joiden yksi komplikaatio on ruoansulatuskanavan verenvuoto. Suolen seinämän vakava perforaatio peritoniitin myöhemmällä kehittymisellä on myös vakava komplikaatio. Kun sairaus on myönteinen, vatsakipu kuluu 3-4 päivän kuluessa.
4. Purpura ja munuaisvaurio.
   Munuaisvaurioita verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa ilmenee akuutin glomerulonefriitin kliininen kuva. Myrkytysoireiden (heikkous, korkea kuume, ruokahaluttomuus) taustalla esiintyy muutoksia virtsassa (proteiini ja punasolut), turvotus (niiden esiintyvyys riippuu prosessin vakavuudesta); joskus verenpaine nousee. Proteiinin menetys voi olla merkittävä, veren kolesterolin taso voi kasvaa, proteiinifraktioiden suhde kehossa on häiriintynyt.
5. Harvinaiset vaihtoehdot (kardiitti, neurologiset häiriöt).
6. Sekoitettu (kaikkien muotojen yhdistelmä).

Lasten taudin kulun ominaisuudet

Hemorragisella vaskuliitilla lapsilla 50%: lla tapauksista ei ole ihon ilmentymiä.

Lapsilla vaskuliitin ensimmäiset oireet ovat merkkejä nivelen ja ruoansulatuskanavan vaurioitumisesta.

Lasten munuaisten vajaatoiminta on harvinaisempaa ja häviää ilman seurauksia.

Ajankohtaisen diagnoosin ja hoidon myötä lasten hemorragisen vaskuliitin ennuste on suotuisa, ja kaikki taudin ilmenemismuodot häviävät kuukauden kuluessa.

Taudin diagnosointi

Spesifiset diagnostiset laboratorioparametrit verenvuotoa varten.

Kliinisessä verikokeessa ESR ja leukosyyttien määrä voivat kasvaa. Myös proteiinifraktioiden (lisääntyneet alfa-2-globuliinit ja albumiinin väheneminen) ja tulehdukseen liittyvien indikaattorien (C-reaktiivinen proteiini, seromukoidit, antistreptolysiini O ja antihyaluronidaasi) suhdetta ovat muuttuneet. Vakavan sairauden sattuessa kohoavat veren hyytymisparametrit. Joissakin tapauksissa tehdään angiografia diagnoosin selvittämiseksi.

Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen perusteella - vaskuliitti-violetti tyypin hemorraginen oireyhtymä. Laboratorioindikaattoreilla ei ole diagnostista arvoa.

Taudin kulku voi olla akuutti, aaltoileva ja toistuva.

Ennuste. 2/3 tapauksista kaikki oireet häviävät 4-6 viikkoa taudin akuutin vaiheen alkamisen jälkeen. Noin 25%: lla munuaisvaurioita sairastavista lapsista on akuutissa sairaudessa krooninen munuaisten prosessi kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen saakka. Ennuste on epäsuotuisa glomerulonefriitin nopeasti kehittyvälle variantille. Taudin akuutissa vaiheessa vakavin komplikaatio on munuaisten vajaatoiminta, harvoin kuolema voi johtua ruoansulatuskanavan komplikaatioista (verenvuoto, invaginaatio, suolen infarkti) tai keskushermoston vaurioitumisesta.

hoito

• moottorin aktiivisuuden rajoittaminen
• (hypoallergeeninen) ruokavalio
• enterosorptio
• verihiutaleiden vastainen hoito
• antikoagulanttihoito
• antihistamiinihoito
• antibakteerinen hoito
• glukokortikoidihoitoa
• infuusiohoitoon

Moottoritila. Taudin akuutissa jaksossa on välttämätöntä rajoittaa moottorin aktiivisuutta (sängyn lepo), kunnes hemorraginen ihottuma pysyy jatkuvasti; 5-7 päivää viimeisen ihottuman jälkeen, järjestelmä muuttuu vähitellen tiukemmaksi. Mikäli sängyn lepoa rikotaan, toistuvat ihottumat ovat mahdollisia, kuten "ortostaattinen purpura". Tämän järjestelmän kesto on keskimäärin 3-4 viikkoa. Kun sängyn lepotilan kesto riippuu sen kulusta. Hemorrhagisen ihottuman jatkaminen vaatii paluun nukkumaan.

Ruokavaliota. On erittäin tärkeää sulkea pois potilaiden lisäherkistys, mukaan lukien elintarvikeallergeenit, siksi on välttämätöntä eliminoida (hypoallergeeninen) ruokavalio: uuttamisaineet, muna, suklaa, kaakao, kahvi, sitrushedelmät, mansikat, mansikat, punaiset omenat, muffinssit ja teolliset säilyketuotteet eivät kuulu. sekä yksilöllisesti sietämätön ruoka. Kun vatsan oireyhtymä näyttää ruokavalion numero 1, raskaan nefriitin - ruokavalion numero 7 (ilman suolaa, todistuksen mukaan, ilman lihaa ja juustoa) ja siirtyminen asteittain hypokloriittiruokavalioon, lisäämällä suolaa valmiisiin aterioihin 0,5 g / vrk. 1,5-2 kuukautta - 3-4 g / vrk. Jos määrität huumeiden allergiahistoriaa, nämä lääkkeet ovat poissuljettuja sekä allergisia lääkkeitä (mukaan lukien kaikki vitamiinit), jotka voivat tukea tai provosoida akuuttia HB: tä.

Enterosorptio on osoitettu kaikissa HB: n kliinisissä muodoissa, kun otetaan huomioon sen vaikutusmekanismi: biologisesti aktiivisten aineiden ja toksiinien sitoutuminen suoliston luumeniin. Käytetään seuraavia lääkkeitä:

• Tioveroli - 1 tl 2 kertaa päivässä;
• polyphepan - 1 g / kg päivässä 1-2 annoksena;
• nutriclins - 1-2 kapselia 2 kertaa päivässä.

Hoidon kesto taudin akuutissa kulussa - 2-4 viikkoa, aaltoileva - 1-3 kuukautta.

Verihiutaleiden verihiutaleiden hoito on osoitettu myös kaikissa B-hepatiitin kliinisissä muodoissa.
Käytettyjen lääkkeiden päivittäiset annokset: piikit - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspiriini - 5-10 mg / kg, tiklopediini - 0,25. Verihiutaleiden estoaineet on määrätty koko hoitojaksolle (vähintään 3-4 viikkoa).

Antikoagulanttihoito on osoitettu myös kaikissa HB: n kliinisissä muodoissa. Tärkein huume - hepariini

Hepariinin tehokas annos on sellainen, joka lisää aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa 1,5-2 kertaa. Hepariinin käytön vaikutus ilmenee vain, kun se on vuorovaikutuksessa AT-III: n, joka on trombiinin pääasiallinen estäjä, kanssa. Siksi, jos potilaalla on AT-III-puutos, on mahdollista käyttää tuoretta jäädytettyä plasmaa (FFP) AT-III: n lähteenä (katso alla).

Antihistamiinihoito on suositeltavaa, jos potilaalla on ollut ruoka- ja lääkeaineanergioita, kun otetaan huomioon HB: n patogeneesin hyperergiset ja paraallergiset mekanismit. Käytetyt lääkkeet: tavegil, diatsoliini, fenkarol, terfen vuorokaudessa 2-4 mg / kg 7-10 päivän ajan.

Antibakteerinen hoito sopii seuraaviin tekijöihin:

• samanaikainen infektio;
• kroonisen tartuntakohdan paheneminen;
• pysyvä aaltomainen virta ihon purpurassa (kuten ex juvantibus-hoito);
• jade muodostuminen.

On muistettava, että kuume, leukosytoosi, lisääntynyt ESR voi johtua immuunijärjestelmän aseptisesta tulehduksesta. Uuden sukupolven antibioottien määrääminen on perusteltua - alhainen allergeeni, jossa on laaja kirjo, päivittäiset saannit ikäannoksina. Tehokkaimmat makrolidit (sumamed, klacid).

Glukokortikoidihoito (GC). HA: n tehokkuus HB: ssä johtuu niiden immunosuppressiivisten ja voimakkaiden tulehduskipulääkkeiden yhdistelmästä.

HB: n glukokortikoidihoidon indikaatiot ovat seuraavat:

• yleinen ihon purpura, jossa on voimakas trombohemorraginen komponentti ja nekroosi tai ilmeinen eksudatiivinen komponentti ihottuma;
• vaikea vatsan oireyhtymä;
• aaltomainen ihon purpura;
• nefriitti, jolla on brutto hematuria tai nefroottinen oireyhtymä.

Prednisonin päiväannos on 2 mg / kg. Ledgerin ja peruutusohjelman käytön kesto määräytyy HB: n kliinisen muodon perusteella (taulukko 2).

GK: n varhainen anto sallii sinun lopettaa edellä mainitut kliiniset oireet nopeammin, vähentää kokonaishoitoa ja (erittäin tärkeää!), Estä munuaisvaurioiden kehittyminen.

Infuusiohoitoa käytetään HB: ssä veren ja perifeerisen mikrokierron reologisten ominaisuuksien parantamiseksi:

• voimakas trombohemorrhaginen komponentti purpurasta, angioedeema ja vatsan oireyhtymä, keskipitkän molekyylipainon plasman korvikkeita annetaan - reopolyglusiini, reomakrodex nopeudella 10-20 ml / kg i / v tippua hitaasti;
• vakavan vatsan oireyhtymän tapauksessa glukosonovakaiini-seoksen (1: 2) antaminen nopeudella 10 ml / vuosi (mutta enintään 100 ml) on tehokas;
• reaktiivisen haimatulehduksen tapauksessa, jossa on vatsan oireyhtymä, on tarpeen ottaa käyttöön proteolyyttisten entsyymien ja kiniinijärjestelmän estäjät - 20-40 tuhatta yksikköä päivässä, trasiololi - 50-100 tuhatta yksikköä päivässä;
• Kun hoito on tehoton AT-III-puutteen taustalla, plasman-hepariiniseoksen käyttöönotto voi olla tehokas: FFP nopeudella 10-20 ml / kg päivässä. + 500 IU hepariinia 50 ml: aan FFP: tä. FFP: n käyttöönotto on vasta-aiheista potilaille, joilla on riskiä nefriitin kehittymiselle.

Yllä oleva hoito erilaisissa yhdistelmissä ja sekvenssissä HB: n akuutissa kurssissa sallii useimpien potilaiden saada remissiota, mutta aaltoilevalla, toistuvalla nefriitin kurssilla on tarve käyttää vaihtoehtoisia hoitomuotoja: anti-inflammatoristen lääkkeiden, metaboliittien, kalvon stabiloivien lääkkeiden, immunomoduloivien lääkkeiden nimeämistä.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Tulehduskipulääkkeitä tulisi käyttää, jos ihon purpuran virtaus pysyy jatkuvana, pääasiassa hemorragisen komponentin kanssa HA: n hoidon vasta-aiheiden läsnä ollessa. Anti-inflammatorinen vaikutus on voimakkain (hyvällä kestävyydellä) ortofeenissa. Lääkkeen päivittäinen annos on 1-2 mg / kg, hoidon kesto on 4-6 viikkoa. Ortofenia ei tule antaa samanaikaisesti asetyylisalisyylihapon kanssa, koska sen veriplasman taso pienenee merkittävästi sen vuoksi, että se siirtyy veren proteiineista ja sappeen erittyy nopeasti suolistoon.

Sekä tulehdus- että immunomoduloiva vaikutus on luontainen kinoliinijohdannaiselle, plaquenilille. Tämä lääke stabiloi solukalvoja, vähentää lysosomaalisten entsyymien ja joidenkin lymokiinien vapautumista, mikä estää herkistettyjen solujen kloonin syntymisen, komplementtijärjestelmän ja T-tappaja-solujen aktivoinnin. Terapeuttinen vaikutus kehittyy 6-12 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. Kun HB Plakenil on tarkoitettu nefriitille - hematuriset, nefroottiset ja sekamuodot. Päivittäinen annos on 4-6 mg / kg kerran vuorokaudessa, jolloin hoito on 4-12 kuukautta. Bruttohematuriassa, nefroottisissa ja sekamuotoisissa nefriitin muodoissa HA: n hoidon aikana määrätään plaquenilia annoksen alentamisen alussa. Retinopatian riskin vuoksi hoito suoritetaan silmälääkärin valvonnassa (1 kerran kuukaudessa). Kun nefriitti lapsilla, joilla on HB, plaquenilin käyttö mahdollistaa useimmissa tapauksissa remissiot.

HB: n sytostaatteja käytetään jadeissa seuraavissa tilanteissa:

• GK: n hoidon vasta-aiheiden läsnä ollessa,
• nopeasti etenevällä jade-kurssilla,
• nefriitin toistuminen, jossa on hematuria,
• hoidon tehottomuudesta.

Niitä tulisi käyttää vain valintavälineinä, koska niillä on masentava vaikutus luuytimelle ja immuniteetille ja riski aiheuttaa merkityksellisiä komplikaatioita. Lapsilla on suositeltavaa käyttää atsatiopriiniä, koska sen myelosuppressiivinen vaikutus on vähäinen. Azatiopriini, puriiniemästen antagonisti, on tehokas HB: ssä, koska se:

• estää solun immuniteettia ja vasta-ainevasteita,
• rikkoo antigeenin tunnistamisprosesseja estämällä solureseptorien kehittymistä lymfoidisoluissa.

Lääkkeen päivittäinen annos - 2 mg / kg, hoidon kesto - vähintään 6 kuukautta - Sinun tulisi säännöllisesti seurata verikokeita. Kokemus atsatiopriinin käytöstä nefriitin hoitoon HB: n lapsilla osoitti hyviä kliinisiä tuloksia sivuvaikutusten puuttuessa.

Kalvon stabilointiaineita tulisi käyttää:

• vaikea ihon purpura,
• sen aaltoileva virtaus
• munuaistulehdus.

Niiden tehokkuus johtuu:

• heikentävä vaikutus vapaiden radikaalien reaktioihin,
• ei-spesifisten suojaustekijöiden synteesin aktivointi,
• E-vitamiinin tulehduskipulääkkeiden tehostaminen.

Käytettyjen lääkkeiden päivittäiset annokset: E-vitamiini - 5-10 mg / kg, retinoli - 1,5-2 mg / kg, rutiini - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Hoidon kesto on 1 kuukausi, tarvittaessa toistuvia kursseja.

Immunomoduloiva hoito. Kysymys lääkkeiden nimittämisestä tässä ryhmässä ratkaistaan ​​yksilöllisesti. Niiden tarkoitus on suositeltavaa usein sairastavilla lapsilla, joilla on aaltoileva ihon purpura, ja nefriitti yleensä, ARVI: n taustalla tai kroonisten infektiokohtien pahenemisessa. Seuraavat lääkkeet ovat tehokkaimpia: traumeli (1 tabletti kolme kertaa päivässä 1-3 kuukautta), dibatsoli (1-2 mg / kg vuorokaudessa kahtena jaettuna annoksena 1 kuukausi). Vaikeassa verisuonitulehduksessa mahdollinen traumelin antaminen lihaksensisäisesti 2 ml: n annoksena kerran vuorokaudessa viiden tai kymmenen päivän ajan, minkä jälkeen siirrytään suun kautta antamiseen.

HBV: n lasten kuntoutus, jolla pyritään ehkäisemään taudin toistumista, sisältää seuraavat seikat.

• Annostelevaatimukset 3-5 vuotta.
• Kroonisten infektiokohtien tunnistaminen ja kuntoutus.
• Samanaikaisten sairauksien hoito.
• Jäähdytys- ja hengitystieinfektioiden ehkäisy.
• Hypoallergeeninen ruokavalio 1 vuosi.
• Poistaminen ennaltaehkäisevistä rokotuksista 3-5 vuotta.
• Lisäksi, kun jade - kotitila ja koulutus kotona 1 vuosi, kasviperäiset lääkkeet; ARVI - penisilliini-sarjan antibakteeriset lääkkeet + disagregantti + E-vitamiini 7-10 päivän ajan; virtsan seuranta, munuaisten funktionaaliset testit, munuais ultraääni, nefroskintigrafia.