Image

Hemorraagisen verisuonitulehduksen differentiaalidiagnoosi

HBV: n differentiaalidiagnoosi perustuu ensisijaisesti sen kliinisiin oireisiin. American Reumatologian koulun mukaan HB: n differentiaalidiagnostiikkakriteerit erotetaan muista vaskuliitista (Mills J.A., 1990): ikä jopa 20 vuotta, purpura, vatsan oireyhtymä (vatsakipu, ripuli, ulosteessa oleva veri), pienten valtimoiden tai venuloiden seinän soluttautuminen granulosyyteihin. Sairaudet, joihin GW: n tulisi erottaa, voidaan ryhmitellä seuraavasti.

I. Hemorrhagisen diateesin ryhmä

Primaarisen hemostaasin (trombosytopenia, trombosytopatia) patologia ilmenee petekiaalisen ihottuman ja ekhymoosin läsnäololla, jonka polymorfismi ja polykromi esiintyvät kehon ja pään ihon eri osissa, limakalvoissa, sekä nenän, gingivaalin ja harvemmin munuaisten, maha-suolikanavan, kohdun verenvuotoa. Trombosytopenialle on tyypillistä veren yleinen analyysi tai verihiutaleiden toimintahäiriö (adheesiota, aggregaatiota, vapautumisreaktiota), jossa on normaali määrä verihiutaleita, verihyytymän vetäytymisen väheneminen.

II. Perinnölliset ja hankitut vasopatiat

Rendu-Osler-taudille on tunnusomaista ihon ja limakalvojen monen telangioasion läsnäolo ja autosomaalinen hallitseva perintötapa. Teleangiektasiat sijaitsevat pääasiassa huulilla ja nenän limakalvolla, useilla ihon angiomeilla ja limakalvoilla, usein nenäverenvuotoina, usein hemoptyysiä, veristä oksentelua ja hematuriaa. Toissijainen post-hemorraginen anemia kehittyy yleensä; usein hepatomegalia ja sen jälkeen maksakirroosi.

Hippel-Landau-sairaudella (verkkokalvon angiomatoosilla) on autosomaalinen hallitseva perintö ja se ilmenee kapillaariangiomisina (hermoston verisuonien kasvaimet), verkkokalvon angiomatoosista, sisäisten elinten kehittymisen häiriöistä tai hyvänlaatuisten kasvainten esiintymisestä. Oireet riippuvat angiomien lokalisoinnista. Pään takana on kipu, jossa on säteily kaulan ja olkapään takaosaan. Akuutin sairauden merkit ilmenevät yleensä tapauksissa, joissa rikkominen tapahtuu suuressa niskakyhmyessä (okcipital stiffness, oksentelu, huimaus, homolateraalinen adiokokineesi, kävelyhäiriöt, tajunnan menetys). Verkkokalvon angiomatoottiset kasvaimet aiheuttavat sen rappeutumisen patognomonisten näköhäiriöiden kanssa. Usein yhdistettynä haiman, munuaisen, maksan ja hypernephroman systeemeihin.

Kazabach-Merritt-oireyhtymälle on tunnusomaista hemangiomien läsnäolo yhdessä trombosytopenian ja anemian kanssa. Ilmeinen lapsenkengissä (mahdollisesti autosomaalinen hallitseva perintö). Suurten hemangioomien alueella verihiutaleiden trombi muodostaa. PC: ssä - trombosytopenia ja anemia. Luuytimen megakaryosytoosissa on heikentynyt kypsyminen.

Louis-Bar-oireyhtymä (ihon ja ataksian telangiektakia) on autosomaalinen recesssiivisesti periytynyt yhdistelmä kulkua ja tasapainoa (astasia, abasia ja ataksia) ja vasopatiaa. Ihottuma freckled kahvin ja maidon värinen, paikallisesti pääasiassa kasvot. Teleangiektasia silmän sidekalvossa, lähempänä silmäluomia. Paranasaalisten poskionteloiden ja keuhkojen toistuvat infektiot, hypersalivaatio, IV-kammion laajeneminen, aivohermot ovat tyypillisiä.

Takayasun tauti on aortan ja suurten säiliöiden vaurioiden, renovaskulaarisen verenpaineen, CNS-vaurion, aortan venttiilin vajaatoiminnan ja polymorfosolujen infiltraattien, nodulaarisen punoituksen, pannikuliitin muodossa esiintyvän iskeemisen oireyhtymän yhdistelmä. Urtikariaaliset muutokset angio-neuroottisella turvotuksella ovat mahdollisia.

III. Autoimmuuni- ja immunokompleksitaudit

Sidekudoksen ja reumaattisten sairauksien leviävät sairaudet yhdistävät laajan joukon immunopatologisia sairauksia autoimmuuniprosessin läsnäoloon, jolle on tunnusomaista systeemiset vauriot ja toistuva luonne. Näitä ovat reuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis, nuorten nivelreuma ja krooninen niveltulehdus, dermatomyositis, skleroderma, periarteriitti nodosa. Polymorfinen tai hemorraginen ihottuma on mahdollinen jollekin näistä sairauksista, mutta useimmiten HBV on erotettava Still-oireyhtymästä, periarteriitista nodosa ja systeemisestä lupus erythematosuksesta.

Kun sairaus (oireyhtymä) Jatkuvan kroonisen niveltulehduksen muunnelmana on vielä kuume, lisääntynyt LU, hepato-, splenomegalia, ihon papulaarinen ja hemorraginen ihottuma, niveltulehdus (artralgia, vähemmän niveltulehdus). Sisäelinten mahdolliset vauriot: munuaiset (glomerulonefriitti), keuhkot (interstitiaalinen keuhkokuume), sydän (myokardiitti). Neutrofiilinen leukosytoosi ja ESR: n lisääntyminen ovat tyypillisiä PC-analyysille.

Wisler-Fanconi-subepsis on nuorten kroonisen niveltulehduksen erityinen muoto ja se on sairaus, jolle on tunnusomaista lymfaattisen järjestelmän hyperplastinen vaste kehon aikaisemmalle herkistymiselle antigeenien tai niiden tuotteiden avulla. Sairaus alkaa voimakkaasti korkean, joskus hektisen lämpötilan myötä, ja ne voivat vaikuttaa epävakaan kivun oireyhtymään. Ominaisuus on ihovaurio polymorfisen ihottuman muodossa. Usein munuaiset ovat mukana patologisessa prosessissa. Taudin "Stillovsky" -versio on suhteellisen harvinaista ja melkein yksinomaan varhaislapsuudessa, kun taudin debyytin kirkkaiden nivelvaurioiden ohella havaitaan sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin ja tyypillinen yleinen LU: n, maksan ja pernan lisääntyminen. ESR: n lisääntyminen, lisääntyneet siaalihappotasot, korkea CRP-taso, dysproteinemia, joka johtuu alfa-2: n ja gamma-globuliinien lisääntymisestä.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Määritelmä. Hemorrhaginen vaskuliitti (HBV) - allerginen purpura, Shenlein-Genochin tauti - allerginen immuunikompleksitauti, johon liittyy aseptinen tulehdus ja arterioleiden, kapillaarien, venuloiden seinien sekoittuminen yhdessä moninkertaisen trombin muodostumisen kanssa ihon ja sisäelinten pienissä astioissa.

ICD 10: D69.0 - Allerginen Purpura

Verestä. Se kehittyy bakteeri- ja virusinfektioiden taustalla, lääkkeiden, elintarvikkeiden, muiden allergioiden muotojen jälkeen, rokotuksen jälkeen, hyönteisten puremista. HLA-verisuonitulehduksen suurin riski nuorilla miehillä, joilla on HLA Bw35.

Patogeneesi. Immuunijärjestelmän stimuloiminen joidenkin eksogeenisten ja mahdollisesti endogeenisten allergeeniantigeenien kanssa voi liittyä veren esiintymiseen ylimäärän immuunikomplekseja, jotka muodostuvat pääasiassa IgA: sta ja vähemmässä määrin IgM: stä ja IgG: stä. Immuunikompleksit on kiinnitetty astioihin, jotka aiheuttavat tulehduksen kehittymistä verisuonten seinämän läpäisevyyden ja sitä seuraavan hemorragisen oireyhtymän vastaisesti. Fokaalinen mesenkymaalinen proliferaatio esiintyy munuaisissa IgA: ta ja komplementtia sisältävien immuunikompleksien kerrostumapaikoissa. Immuunikompleksit komplementin C3-komponentin läpi aktivoivat veren hyytymisjärjestelmän. Tästä syystä HBV: hen liittyy veren hajakuoren veren hyytymistä (DIC) pienten astioiden mikrotromboosin kanssa. Useimmiten se vaikuttaa ihon aluksiin, munuaisiin, suolistoon.

HS: n kliinisessä kuvassa voidaan erottaa seuraavat patologiset ilmiöt:

kuume (korkea ensin, sitten subfebrile);

Tiettyjen oireiden esiintyvyydestä riippuen on tapana erottaa seuraavat sairauden kliiniset muodot:

Näiden kliinisten kurssien muunnokset erotetaan seuraavien kliinisten kurssien muunnelmien ja taudin keston mukaan:

kaikki taudin oireet kehittyvät muutaman tunnin kuluessa;

akuutti, jolloin taudin kliininen kuva muodostuu muutaman päivän kuluessa;

pitkittynyt, kun iho, nivel- ja muut oireyhtymät jatkuvat hoidosta huolimatta jatkuvat useita viikkoja;

toistuva, kun tauti etenee aalloissa: akuutit ilmenemismuodot vaihtelevat lyhyen "kevyen" ajanjakson jälkeen, jonka jälkeen akuutin verenvuodon verisuonitulehduksen oireet tulevat uudelleen esiin;

krooninen pysyvä, kun potilaalla on lähes aina eri värejä sisältävä petekki - punainen "nuori" ja vihertävän keltainen - "vanha".

Potilaiden ensimmäiset tuntemukset ovat kipu suurissa nivelissä, vatsassa ilman paikannusta, järkyttynyt uloste, päänsärky. Kehon lämpötila aluksi korkea, sitten subfebrile.

Verenvuotot taudin ensimmäisinä päivinä voivat olla poissa tai ne voivat olla merkityksettömiä. Mutta sitten ne syntyvät välttämättä yhdessä tai toisessa muodossa ja kaikissa paikoissa kaikissa potilailla. Ihon hemorraginen oireyhtymä on yleisempää. Verenvuotot ovat paikallisia jalkojen, jalkojen, reiden, pakaroiden, olkapäiden, käsivarsien, kärsineiden nivelien ympärillä. Ne ovat lähes aina symmetrisiä, joihin liittyy kutinaa, parasthesiaa. Verenvuotot ovat erityisen voimakkaita luonnollisen traumatisoinnin kohteina - käsivarsien, reiden, sääriluun sisäpinta, housuvyöhön, kellonhihnaan jne.

Ihon vauriot voivat olla monipuolisia paitsi lokalisoinnissa myös muodossa. Tyypillisissä tapauksissa tämä on verenvuoto pienpisteen purpurana, joka ei käänny vaaleasti, kun se painetaan, ja se sijaitsee erythematous-macular-taustalla, toisinaan yhdessä urtikariläpipainojen, sonnien ja angioedeeman kanssa. Vaikeissa tapauksissa diffuusisen punoituksen ilmaantuminen haava-nekroottisilla muutoksilla. Hemorrhaginen ihottuma kestää noin 2 päivää ja häviää sitten. Regressiovaiheessa ihottuma muuttuu purppuraksi ja sitten ruskeaksi ekstravaskulaarisen hemoglobiinin hajoamisen vuoksi. Voi olla 3-4 peräkkäistä verenvuotohäiriötä.

Nivelen oireyhtymä voi edeltää ihon ja vatsan ilmenemismuotoja, mutta kehittyy useammin samanaikaisesti niiden kanssa. Suuret nivelet vaikuttavat - polvi, nilkka. Hemartroosia ei yleensä tapahdu. Tyypillisissä tapauksissa nivelten oireyhtymälle on ominaista terävä, haihtuva kipu. Paljon harvemmin nivelten vaurioituminen on pysyvää, ilmeistä, pitkittynyt nivelkipu, hyperemia ja periartikulaaristen kudosten turvotus. Yleensä nivelten kipu vakavuuden ja artropatian objektiivisten ja radiologisten merkkien puuttumisen välillä on ristiriita.

Vatsan oireyhtymä johtuu verenvuotojen esiintymisestä suolen seinässä ja suolistossa. Se ilmenee koliikissa, pahoinvoinnissa, oksentelussa, limakalvoisissa ulosteissa ja melenassa. Vatsaan kohdistuva objektiivinen tutkimus voi olla turvonnut, tuskallinen palpaatiossa. Vatsan oireyhtymä on yleensä lyhytikäinen, harvoin kestää yli 1-3 päivää. Joissakin tapauksissa voi ilmetä hengenvaarallisten komplikaatioiden oireita - suolen tukkeuma, suolen perforaatio ja peritoniitti.

Ensisijainen akuutti munuaisvaurio tapahtuu mikrotrombusmuodostuksen perusteella glomerulaarisissa kapillaareissa. Ilmentää hematuria. Se voi kulkea ilman jälkiä muutamassa päivässä. Kuitenkin lähes puolessa tapauksista 2-4 viikkoa sairauden alkamisen jälkeen potilailla, joilla on heikentynyt ihon, nivelen ja vatsan oireita, kehittyy jälleen kliininen kuva kahdenvälisestä munuaisvauriosta. On akuutti, subakuutti tai krooninen immuuni glomerulonefriitti. Tämän taudin hematuriset, nefroottiset, hypertensiiviset, sekoitetut variantit ovat mahdollisia. Vaikea glomerulonefriitti, jolla on nopeasti progressiivinen munuaisten vajaatoiminta, muodostaa yleensä taudin ensimmäisenä vuotena keski-ikäisillä ja vanhemmilla potilailla, joilla on uusiutuva HS-kurssi.

Keuhkoverenvuotoja keuhkoverenvuotoja, aivot verenvuotoja aivokalvoissa ja akuutteja aivojen oireita esiintyy suhteellisen harvoin. Todettiin taudin tapauksia, joissa nielun angioedeema perustui tukehtumiseen.

Diagnoosi. GV: n diagnosoinnissa käytetään mansettitestiä, jonka avulla voidaan määrittää mikrovärilevyjen lisääntynyt hauraus. Potilas käyttää käsivarret kyynärvarrella, ilmaa pumpataan siihen maksimipaineeseen, jossa pulssi tuntuu edelleen säteittäisellä valtimolla. Testi on positiivinen, jos lyhyen ajan kuluttua kyynärvarren iholle ilmestyy verenvuotoja. Pienten alusten lisääntynyt traumatisaatio voidaan tunnistaa potilaan ihon taittumisen voimakkaaseen puristumiseen sormilla - "hyppysellinen" oire.

Bulbar-sidekalvon biomikroskopia potilailla, joilla on verenvuotoinen vaskuliitti, paljastaa lietteen ilmiön, mikrotrombuksen muodostumisen kapillaareissa.

Veressä on pieni ja ei-pysyvä leukosytoosi, leukosyytin kaavan siirtyminen vasemmalle, aneeminen oireyhtymä ja massiiviset verenvuotot, ESR: n lisääntyminen. Virtsassa, proteinuuria, mikrohematuria, sylindruria.

Seerumin biokemiallisessa tutkimuksessa määrittelee alfa-2: n ja gamma-globuliinin, fibriinin, fibrinogeenin määrän lisääntyminen.

Immunologinen tutkimus paljasti immuunikompleksien suuren määrän, IgA: n pitoisuuden kasvun ja akuutin kurssin - immunoglobuliinin IgM. Usein on olemassa positiivinen testi reumatoidikertoimelle, määritetään suuri antistreptolyysin-O-tiitteri.

Von Willebrandin tekijän pitoisuus plasmassa luonnollisesti kasvaa 2–3 kertoimella, joka määrittää verisuonten endoteelin vaurioitumisen asteen, joka on ainoa paikka tämän tekijän synteesille.

Kun sigmoidoskooppi tai kolonoskopia paljasti kohdun verenvuotoja paksusuolen limakalvossa.

Ihobiopsian immunohistologinen tutkimus sallii perivaskulaaristen leukosyyttien infiltraattien havaitsemisen lähellä IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostumia.

Taudin korkeudessa rekisteröidään DIC: n kehittymisestä johtuvia laboratoriomerkkejä hemokoaguloitumisesta. DIC: n erityispiirteet potilailla, joilla on hemorraaginen verisuonitulehdus, on heikosti ilmaistu kolmas, hypokoagulatiivinen vaihe.

Eri diagnoosi. Ensinnäkin suoritetaan differentiaalidiagnoosi välttämättömään kryoglobulinemiseen vaskuliittiin, jossa potilaat lukuun ottamatta hemorragisia ihottumia ovat Raynaudin oireyhtymä, kylmä turvotus, urtikaria. Tämä yhdistelmä patologisia muutoksia, jotka johtuvat kryoglobuliinien esiintymisestä veressä. Ne, joilla on välttämätön kryoglobulineminen vaskuliitti, ovat tyypin 2 sekoitettuja kryoglobuliineja. Ne ovat immuunikomplekseja, jotka koostuvat monoklonaalisesta IgM: stä, joka toimii vasta-aineena, ja polyklonaalinen IgG, joka toimii antigeeninä.

On myös välttämätöntä sulkea pois hemorragisen verisuonitulehduksen sekundäärinen, oireenmukaista syntyä. Ensinnäkin paraneoplastisen oireyhtymän ilmentymänä.

Toissijainen verenvuotoinen verisuonitulehdus voi usein olla infektioisen endokardiitin, miningiitin, sepsiksen ensimmäinen ilmentymä.

Hemorrhaginen ihottuma voi olla samanlainen kuin trombosytopeniaa tai trombosyyttejä sairastavilla potilailla.

Toisin tromboottisen mikroangiopatian (Moschcowitz'disease, trombosytopenia, trombosytopeeninen purppura) on aivoverenvuotoon vaskuliitti offline syvällinen trombosytopenia, pirstoutuminen, hemolyysi, esiintyy harvoin sochetannye iskeemisen aivovaurion ja sydäninfarkti.

Kriteeri nivelten oireyhtymän erotusdiagnoosille hemorragisessa vaskuliitissa, erottamalla se muista nivelten sairauksista, on nivelvaurioiden röntgenoireiden puuttuminen.

Niissä tapauksissa, kun vatsakipu ei ole yhdistetty ihon verenvuodot, mutta paljasti oireita ärsytystä vatsakalvon, edellyttää huolellista erotusdiagnoosissa vatsan ilmenemismuodot hemorragisen vaskuliitti, joilla on akuutti suolitukos, umpilisäke, rei'itetty haavauma mahan tai suolen, ja Crohnin tauti tai divertikuliitti.

Ja vakuuttava erotusdiagnoosissa hemorragisen vaskuliitti muista sairauksista, jotka liittyvät hemorraginen taipuvaisille, on pyrittävä täyttämään immunohistologinen tutkimus ihokoepalan tunnistaa perivasakulyarnyh leukosyyttien suodattuu ja talletukset IgA sisältävien immuunikompleksien.

Yleinen verikoe.

Biokemiallinen verikoe: protrombiinin indeksi, fibrinogeeni, fibriini, kreatiniini, urea, proteiinifraktiot.

Immunologinen analyysi: pitoisuus verenkierrossa immuunikompleksien veressä, läsnä ollessa Kryoglobuliinit pitoisuus immunoglobuliinien IgA, IgM, IgG, reumatekijä testi, määrittäminen tiitteri anti-streptolysiini-O.

Urinalyysi.

Rektoromanoskoopia tai kolonoskopia vatsan oireyhtymää varten.

Hoito. Poista allergeenit ja lääkkeet. Taudin vatsan muodossa nälkä kestää useita päiviä.

Hepariinia injektoidaan ihon alle vatsaan. Aloitusannos on 2500-5000 IU 2-4 kertaa päivässä. Kun tällainen hoito ei ole tehokasta 5-7 vuorokautta, hepariinin annosta tulisi nostaa 30000-40000 U / vrk.). Ihon kautta hepariinia annetaan 3 viikon ajan, munuaisten ollessa vähintään 4-6 viikkoa. Tehokkaampia pienimolekyylipainoisia hepariinia - Fraxipariinia, Fragminia. Ne eivät aiheuta verihiutaleiden aggregaatiota ja punasoluja. Heparinoideja voidaan käyttää (sulodeksidi, danaporooidiheparinoidi).

Applied verihiutaleiden toimintaa estävät: asetyylisalisyylihappo (0,075 kerran päivässä sisällä aamulla), tiklopidiini (0,2-3 kertaa päivässä suun kautta), dipyridamoli (0,075 - 2-3 kertaa päivässä), klopidogreeli.

Jotta tukahduttaa liiallisen verihiutaleiden aggregaatiota ja tromboosi pieniä aluksia voidaan käyttää estäjiä tromboksaanisyntetaasin ja tromboksaani-reseptori (Ridogrel), trombiini-reseptorin salpaajat (vaniprost) reseptoriantagonistien IIb / IIIa (INTEGRILINIÄ, tirofibaani, absiksimab). Lääkkeet otetaan 3-4 viikkoa, ja nefriitin tapauksessa - jopa 6 kuukautta.

Suuri vaikutus tekee lääkkeen annon sulfonia sarja - dapsoni 50-100 mg 2 kertaa päivässä yhdessä trentalom (pentoksifylliini) 0,4 suun kautta 3 kertaa päivässä sykleissä 5-6 päivää, että syklien väli päivää ennen poistamista oireita vaskuliitti. Poistamaan kutinaa, voit käyttää antihistamiineja - tavegil (by, 0,001 suullisesti 2 kertaa päivässä, aamulla ja illalla), suprastin (0,025 suullisesti 3 kertaa päivässä).

Kun esiintyy DIC-oireyhtymän oireita antitrombiini III: n puutteella, on välttämätöntä tippua, ja vakavissa tapauksissa tuoreen jäädytetyn plasman (400–1200 ml) tai syberniinin tulisi pistää antitrombiini III -valmisteen valmistukseen.

Akuutin ajanjakson aikana toistuvien plasmapereesin istuntojen on osoitettu poistavan ylimääräiset immuunikompleksit verestä.

Merkityillä tulehdus, jossa on korkea kuume, artralgiat kivulias edelleen määrätyn NSAID: diklofenaakkinatriumia 0,025 suun kautta 3 kertaa päivässä, indometasiinia 0,025 suun kautta 3 kertaa päivässä piroksikaamin 0,01 sisäänpäin 1-2 kertaa päivässä.

Ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden riittämättömällä tehokkuudella on mahdollista käyttää 0,5–0,7 mg: n prednisonia 1 kg: n potilasmassaa kohti 5–7 vuorokauden lyhyissä kursseissa, joissa on 5 päivän taukoja. HB: n voimakkaat vatsan muodot ovat viitteitä prednisonin määräämisestä annoksella 1-2 mg / kg päivässä 2 viikon ajan.

Tehokkaaksi hoitamiseksi nopeasti nefroottista tai sekamuotoja glomerulonefriitti käytetään pulssin glukokortikoideilla (metyyliprednisoloni 1000 mg parenteraalisesti kerran päivässä 3 peräkkäisen päivän ajan) ja sytostaatit (syklofosfamidi 1000 mg 1 kerran päivässä, yksittäin, yhdessä toisen annon 1000 mg metyyliprednisolonia) yhdessä estäjien APF (kaptopriili 0,025: ssä 2 kertaa päivässä tai lisinopriili 2,5 - 5 mg 2 kertaa päivässä).

Glukokortikoidien mahdolliset kielteiset vaikutukset HB: n potilailla: lisääntynyt veren hyytyminen, fibrinolyysin estyminen, mikrokierron heikkeneminen, DIC: n paheneminen. Siksi hormonin käyttö on aina oltava kohtuullinen ja yhdistettävä riittäviin annoksiin hepariinia ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita.

Kaikkia vaskuliitin vatsan ja munuaisten muotoja sairastavia potilaita tulee määrätä antibiooteille: atsitromysiini 0,25 suun kautta, 2 kertaa vuorokaudessa 6 päivän ajan peräkkäin.

On muistettava, että monet lääkkeet voivat olla vasta-aiheisia HB: n potilailla. Tämä koskee antibiootteja, sulfonamidia, vitamiinikomplekseja, aminokapronihappoa ja muita fibrinolyysin estäjiä, kalsiumlisäaineita.

Rokotukset ja näytteet bakteeri-antigeeneillä ovat vasta-aiheisia henkilöille, jotka ovat siirtäneet HBG: tä.

Ennuste. HB: n ennuste on yleensä suotuisa. Kun kyseessä on toistuva taudin kulku, immuunikompleksin glomerunefriitin muodostuminen on mahdollista ja potilaan elämää koskeva lisäennuste riippuu sen etenemisestä.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhagisen vaskuliitin käsite ja yleiset ominaisuudet, tämän taudin kliininen kuva ja oireet, olemassa olevat muodot ja tyypit. Lähestymistavat differentiaalisen ja lopullisen diagnoosin muotoiluun sekä hoito-ohjelman periaatteisiin.

Lähetä hyvä työsi tietopohjassa on yksinkertainen. Käytä alla olevaa lomaketta.

Opiskelijat, jatko-opiskelijat, nuoret tutkijat, jotka käyttävät tietopohjaa opinnoissaan ja työstään, ovat hyvin kiitollisia teille.

Lähetetty osoitteessa http://www.allbest.ru/

Lähetetty osoitteessa http://www.allbest.ru/

1. Valitukset

Saapuessaan sairaalaan valitti ihottumasta alaraajojen, pakaroiden ja vatsan takana. Ihottuma kirkkaan punainen. Potilas ei valittanut kutinaa, ihottumaa ja epämukavuutta. Hän valitti vatsakipua, joka ei liittynyt syömiseen. Ja kipu polvinivelissä.

Valitukset tarkastuksen aikana, ihottuma alaraajojen takana, pakarat ja vatsa. Akuutti kipu polvinivelissä.

2. Taudin anamneesi

Äidin mukaan sairastui, 09/05/16, alaraajoihin, vatsaan ja pakariin ilmestyi ihottuma. Seuraavana päivänä ihottuma lisääntyi kirkkaaksi punaiseksi. Polvinivelissä oli kipuja, jotka 10. syyskuuta 2016 hakivat Bakai-Ata-alueen sairaalaa, jonka diagnoosi oli: verenvuotoinen vaskuliitti, iho-yhteinen muoto. 17.09. 2016 lähetettiin hematologian osastolle NTsOM ja D.

Äiti yhdistää taudin puhkeamisen yksityiseen anginaan, ja ARVI, jonka kanssa tyttö oli sairastunut varhaisessa iässä.

Syntynyt viidestä raskaudesta, viides lapsi perheessä.

Raskaus oli potilaan äidin mukaan komplikaatio - raskausanemia. Synnytys luonnollisella tavalla ilman komplikaatioita 39 viikossa. Äidin mukaan huuteli välittömästi. Laita rintaan heti syntymän jälkeen.

Kehon paino syntymässä - 3300 kg, kehon pituus - 48 cm Äidin mukaan hän kasvoi terveeksi. Rintaruokinta jopa 9 kuukautta, kuudes kuukausi alkoi täydentää ruokintaa.

Pää alkoi pitää 3 kuukautta. Istu kuusi, kävele vuodessa ja 3 kuukautta.

6 kuukauden kuluttua alemmat hampaat ilmestyivät, sitten hampaiden kehitys äidin mukaan oli normaalia. Vauvan hampaat alkoivat muuttua pysyviksi 6 vuoteen.

3-6-vuotiaana hän alkoi saada kurkkukipuja ja ARVI.

Profylaktiset rokotukset tehtiin sopivassa iässä.

Kontakti tartuntatautien kanssa kiistää.

Perinnöllisyys kieltää. Äidin mukaan muilla lapsilla ei koskaan ollut samanlaisia ​​oireita.

Allerginen historia: Väestö A.

4. Tavoite

Potilaan tila on kohtalainen, koska nivelen oireyhtymä on olemassa.

Kehon tyyppi hypersteeninen. Ravitsemus on normaalia.

Paino 30 kg, korkeus 139 cm.

Iho on vaaleanpunainen alaraajojen iholla, jalkojen ja reiden alueella, verenvuotoinen ihottuma. Kipu ja epämukavuus eivät aiheuta ihottumaa. Tilanne on pakko.

Liitosten muotoa, kokoa ja liikkuvuutta ei muuteta. Imusolmukkeet eivät ole tuntuvia.

Tietoisuus on selvä. Tunnelma on normaali, rauhallinen. Unia ja ruokahalua ei häiritä. Ota yhteyttä muihin lapsiin.

Silmän oireet puuttuvat. Yhteys ja lähentyminen ovat normaaleja.

Meningeaaliset oireet ovat negatiivisia. Sävy ja lihasvoima ovat normaaleja. Luujärjestelmä ilman muodonmuutoksia.

Ihon herkkyys, haju, kuulo - tallennettu.

On määritetty (empiiriset taulukot), että lapsen paino on normaalialueella, korkeus on normaalia, ja pään ja rinnan ympärysmitta on myös normaali. Tämän perusteella voimme päätellä, että lapsen fyysinen kehitys on normaalia.

Hengittäminen nenän läpi.

Rintakehä on lieriömäinen. Rintakehän symmetrinen osallistuminen hengitystoimintaan ja hengityselinten lihaskudosten (kohdunkaulan) osallistumiseen. BH - 20 / min. Hengitys on matala, rauhallinen, rytminen. Ei hengenahdistusta

Ääni vapina on normaali, symmetrinen.

Lyömäsoittimet puhuvat keuhkoihin koko keuhkojen pinnan yli.

Keuhkojen alareuna

Keskikokoinen aksillaryhmä

11. nikaman spinousprosessin tasolla

Keuhkomarginaalin liikkuvuus

On suositeltavaa: vesikulaarista hengitystä, hengityksen vinkumista ja pleuraalihäiriötä ei esiinny. Bronchophonia on normaalia.

Tutkimus: sydänalueen pulsseja ja epigastriaa, turvotusta ja kaulan suonien pulsseja ei havaita.

Apikaalinen impulssi viidennen välikerroksen välissä 1,5 cm mediaalisesti keskiviivasta. kohtalainen voima, pinta-ala on noin 1 cm.

Pulssi radiaalista valtimoiden synkronista, normaalia täyttöä ja jännitystä, rytmistä. HR - 82 lyöntiä minuutissa.

Sydämen suhteellinen raja

Absoluuttinen sydämen raja

Oikea Sternum

Rintalastan vasemmalla reunalla

1,5 cm sisäänpäin Medioclavicularista

1,5 cm sisäänpäin Medioclavicularista

Auscultation: Kirkas sydän kuulostaa. Muita ääniä, aksentteja, halkaisuääniä ei bugged. BP - 105/60 mm. Hg. Art.

Tutkimuksessa nielun ja nielujen suuontelon limakalvo on puhdas, vaaleanpunainen, kostea. Kieli on hieman päällystetty valkoisella kukalla.

Vatsa on oikea muoto, ei lisääntynyt, etupuolen vatsan verisuonien laajenemista, näkyvää peristaltiikkaa ei ole, peräsuolen vatsan lihaksissa ei ole eroja. Napa on vedetty takaisin.

Maksa Kurlovissa - normaali koko.

Maksan reuna on palpoitu oikealla puolivälissä olevalla linjalla vaakasuorassa asennossa, kivuton, sileä, terävä ja pehmeä.

Perna, haima - ei tunnu.

Mahalaukun vatsakalvo on kivuton. Oireyhtymät Shchetkina Blumberg ja "akuutti vatsa ovat poissa."

Vasemmassa ilealueessa sigmoidikolonni on nähtävissä 7 cm: n pituisina, leveys noin 2 cm, kivuton, jyrinä ei havaita, se on helposti siirrettävissä.

Oikealla ilealueella cecum on palpattavissa, jonka halkaisija on 4 cm, ja joka murenee paineen, kivuttoman, kohtalaisen liikkuvan.

Auskultaatio ei paljastanut mitään patologiaa.

Ruskean, normaalin sakeuden, liman ja veren epäpuhtauksien äidin mukaan tuolia ei havaita, ei ole hajua, säännöllistä.

Tutkimuksessa: hyperemiaa, munuaisten reunojen turvotusta ei havaita.

Munuaiset eivät ole tuntuvia. Virtsarakko ja virtsaputket ovat tavallisesti havaittavissa, kivuttomia.

Kun virtsarakon lyömäsoittimet paljastivat tylpanin lyömäsoittimen.

Pasternackin oire on negatiivinen molemmilla puolilla.

Äidin virtsaaminen on kivuton, säännöllinen 5-6 kertaa päivässä.

Sukupuolielimet ilman patologiaa.

Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat naispuolisia, potilaan iän mukaan.

Kasvun ja ruumiinpainon loukkauksia ei havaita.

Ihonalainen rasvakerros kehittyy normaalisti ja jakautuu tasaisesti. Kilpirauhanen alue ei muutu visuaalisesti. Palpable isthmus, normaalikokoinen, kivuton, kohtalaisen liikkuva.

5. Alustava diagnoosi

Hemorrhaginen vaskuliitti on ihon - nivelen muoto.

Diagnoosi tehdään seuraavien tietojen perusteella:

1) Potilas valittaa ihottumasta alaraajoihin (reidet, jalat), pakariin ja vatsa on kirkkaan punainen. Älä aiheuta potilaan ahdistusta (kutinaa, kipua). Alaraajojen nivelten kipu.

2) Objektiivinen tutkimus: alaraajojen iholla, alareunassa ja reiteen alueella on symmetrinen verenvuoto ja allerginen ihottuma. Subjektiivisesti ihottuma ei aiheuta tunteita.

6. Tutkimussuunnitelma

1. Täydellinen verenkuva;

2. Veritesti hyytymistä varten;

3. Biokemiallinen veritutkimus;

4. Yleinen virtsanalyysi;

5. Virtsan analyysi Zemnitskyn mukaan

6. Kaprolologian ulosteet

8. Vatsaontelon ultraäänitutkimus;

9. OGK: n radiografia.

Yleinen verikoe

Verikoe on normaali.

Biokemiallinen verikoe

Lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini, muut indikaattorit ovat normaaleja.

Koagulogrammi klo 09/21/16

Bp. Lee-White koagulaatio

Lisääntynyt hyytymisaika Lee-White -valmisteella. Ja vähentää protrombiiniaikaa.

urinalyysi

Virtsanalyysi on normaalia, lukuun ottamatta kohonnut epiteelin tasoa.

Virtsanalyysi Zimnitskyn mukaan 3.10.16

Virtsan tiheys päivässä on 13, mikä on normaali indikaattori.

Kopiologian ulostetta 03.09.16

Lihaskuidut: Neg.

Rasvan neutraali: otr.

Iodofiilinen kasvisto: polozh.

Taudinaiheuttaja. yksinkertainen abs

Johtopäätös: ulosteiden analyysi on normaalia.

Vatsan ultraääni

Maksa: homogeeninen, hienorakeinen parenkyma. Oikean lohkon pystysuora koko on 19,0 cm, sappirakon muoto muuttuu, seinä suljetaan

Munuaiset: oikea - 3,7 x 8,8 cm, vasen - 3,8 x 8,8 cm, parenkyma on hyperekogeeninen

Päätelmä: kohtalainen hepatomegalia, sappirakko epämuodostunut. Munuaisten parenchyyn turvotus.

Sinus-rytmi oikein, syke 81 lyöntiä / minuutti Sydämen akseli sijaitsee pystysuunnassa.

Päätelmä: instrumentaalisessa datassa patologiaa ei paljasteta.

7. Eri diagnoosi

Reumatismin kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat punarauha, nielutulehdus tai kurkkukipu 2 viikkoa sitten, jotka johtuvat beeta-hemolyyttisestä streptokokista. Kuten hyvin tiedetään, tämä mikro-organismi vaikuttaa myös sydänlihaksen, nivelten ja nivelsiteiden laitteeseen. Diagnoosin varalta streptokokki-infektio on tarpeen 2-3 viikkoa ennen taudin alkamista. Hemorrhaginen vaskuliitti on polyetiologinen sairaus: ei ainoastaan ​​streptokokki-infektion jälkeen, vaan myös muiden bakteeri- ja virussairauksien jälkeen, huumeiden aiheuttama ja ruoka-allergia sekä kroonisen infektion polttimet voivat olla myös laukaiseva tekijä.

Historiaan perustuen voidaan väittää, että huolimatta kroonisen tonsilliitin esiintymisestä ja usein kipeistä kurkkukipuista potilas ei ollut sairas viime kuussa ennen oireiden alkamista, mikä sulkee pois reuman.

Reumassa potilaiden johtavat valitukset ovat heikkous, letargia, hikoilu, voimakas lämpötilan nousu, sydämen kipu, nivelkipu (tyypillisiä nivelten useita leesioita, pääasiassa suuria, vaurion symmetria.) Moottorin vajaatoiminta, aamun jäykkyys.

Tällöin on olemassa valitus polvinivelen kipuista, mutta muissa nivelissä ei ole olemassa kipua koskevia valituksia. Samaan aikaan muutkin reumalle tyypilliset valitukset puuttuvat kokonaan.

Reuma-kliinistä kuvaa hallitsevat sydänvaurion oireet: endokardiitti, sydänlihastulehdus, perikardiitti, joka voi ilmetä ihon pahuutena, apikaalin heikkeneminen, sydämen rajojen siirtyminen vasemmalle, sydämen sävyjen heikkeneminen, sydänsävyjen heikkeneminen, perikardiaalinen kitka.

Nämä oireet puuttuvat tässä tapauksessa. Alaraajoissa on kuitenkin ihottumaa ilman siihen liittyviä subjektiivisia tunteita, joita voidaan sekoittaa reumasta johtuvaan rengasmaiseen punoitukseen. Mutta rengasmainen punoitus on vaaleanpunainen ihottuma rengasmaisen vanteen muodossa, jossa on selkeä ulompi ja vähemmän erillinen sisäreuna ja joka esiintyy useimmiten rungossa ja käsivarsissa, ja potilaalla ihottuma sijaitsee symmetrisesti jalkojen ja reiden, jalkojen ja vatsan ekstensoripinnoilla ja on kirkas -värinen.

Laboratoriotutkimuksessa reumalle on tunnusomaista: neutrofiilinen leukosytoosi (yli 8 × 10 9 / l), kohonnut ESR (yli 20 mm / h) ja C-reaktiivisen proteiinin läsnäolo veressä, tässä potilaassa C-reaktiivisen proteiinin lisäys, kaikki muut indikaattorit normissa

Tämän perusteella voimme päätellä, että kliininen kuva ja laboratoriotiedot eivät vahvistaneet reumaa.

8. Hemorraginen diathesis. verenvuototauti

Hemofilia on ryhmä sairauksia, joissa veren hyytymistekijöiden (yleensä VIII tai IX) puute johtaa luonteenmukaisen hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen: verenvuoto, verenvuoto pehmeisiin kudoksiin, niveliin, keskushermosto.

Lisääntynyt verenvuoto ilmenee lapsen elämän ensimmäisistä kuukausista. Tämä voi olla mustelmia, leikkauksia, erilaisia ​​interventioita aiheuttavia ihonalaisia ​​mustelmia. Voi olla syviä verenvuotoja, verenvuotoa ja maitohampaat. Kliinisessä kuvassa johtavat verenvuodot suurissa nivelissä, raskas verenvuoto vammoilla.

Edellä esitetyn kuvauksen perusteella potilaalla ei voi olla hemorraagista diateesia. Hemofilia, joka ilmenee varhaisessa iässä. Tässä potilaassa oireet ilmaantuivat vasta nyt (8 vuotta 7 kuukautta). Yleensä hemorragisen diateesin oireet ilmenevät vaurioiden (leikkausten, mustelmien, injektioiden) jälkeen, jotka aiheuttavat huonoita ihonalaisia ​​verenvuotoja, mutta kuten tiedämme anamnesisista, tämä potilas ei ole saanut mitään vammoja viimeisen kuukauden aikana.

Hemorrhagisen diateesin osalta vatsakipu ei ole ominaista - vatsan oireyhtymä. Tässä tapauksessa tapahtui vatsan oireyhtymä.

Laboratoriotietojen perusteella voimme vahvistaa, että tämä ei ole hemorraaginen diateesi, koska diateesille on ominaista koaguloitavuusanalyysin rikkominen hyytymistekijöiden puutteen vuoksi, tämä hyytymistesti on normaali tässä potilaassa.

Näin ollen potilaan valitusten, taudin anamneesin ja elämän anamneesin sekä laboratorion diagnostiikan perusteella voidaan kieltää tällainen diagnoosi hemofilia.

vaskuliitin hemorraginen diagnoosi

Taudin historian perusteella:

Sairaus alkoi 09/05/16, jolloin reiden, vatsan ja pakaroiden verenvuotoinen ihottuma ilmeni, ja seuraavana päivänä potilas alkoi valittaa polvinivelistä. Ja vatsakipu.

Objektiivisen tutkimuksen perusteella:

Vatsaontelon ihottuma vatsan, reiden, pakaroiden ja jalkojen kohdalla. Liitosten turvotus.

Laboratoriotietojen perusteella:

C-reaktiivisen proteiinin lisääntynyt määrä veressä, lisääntynyt hyytymisaika Lee-Whiteille ja protrombiiniajan lyheneminen.

Perustuu differentiaalidiagnoosiin:

Kun reuma ja hemorraginen diateesi on kielletty.

Voit päättää lopullisen kliinisen diagnoosin:

Hemorrhaginen vaskuliitti, ihon-nivelen muoto.

Lähetetty Allbest.ru

Samankaltaiset asiakirjat

Hemorrhagisen vaskuliitin käsite ja yleiset ominaisuudet, sen kliininen esitys, kehityskuva ja patogeneesi. Elinten ja kehon järjestelmien tutkiminen ja diagnoosimenettely. Hoito-ohjelmien kehittäminen, elämän ennuste ja elpyminen.

tapaushistoria [22,2 K], lisätty 30.3.2016

Hemorraagisen verisuonitulehduksen epidemiologia, sen tekijät ja mekanismi. Ihon, nivel-, vatsa- ja munuaissairausoireiden kliininen kuva ja oireet. HBV: n komplikaatiot. Diagnoosin ja hoidon tyypit. Glukokortikoidin käyttö.

esitys [2,5 M], lisätty 29.4.2016

Ateroskleroosin käsite ja yleiset ominaisuudet, tämän taudin kliininen kuva ja vaiheet. Eri- ja lopullisen diagnoosin järjestys, kuvaus tarvittavista testeistä ja tutkimuksista. Hoito-ohjelman ja ennusteen muodostuminen.

tapaushistoria [25,8 K], lisätty 10.2.2013

Epidemiologia, etiologia, kliininen kuva verenvuotovaskasta. Immuunikompleksien muodostuminen ja komplementtijärjestelmän komponenttien aktivointi. Vaskulaarisen seinän vaurio ja hemostaattisen järjestelmän aktivointi. Hemorraagisen vaskuliitin luokittelu.

abstrakti [1,2 M], lisätty 20.03.2012

Yleiset oireyhtymät ja hemorragisen vaskuliitin perustelut 5-vuotiaalla poikalla, kohtalaisen vakavalla iholla ja vatsan muodoilla. Diagnoosin laatiminen, tarvittavien testien ja tutkimusten tekeminen. Hoidon määritys diagnoosin vahvistamisessa.

tapaushistoria [36.2 K], lisätty 28.8.2009

Sydämen vajaatoiminnan käsite ja yleiset ominaisuudet, tärkeimmät syyt ja edellytykset tämän taudin kehittymiselle. Kliininen kuva ja oireet, etiologia ja patogeneesi, diagnoosin periaatteet. Lähestymistavat hoidon suunnitteluun, ehkäisyyn.

sairaushistoria [28,0 K], lisätty 23.2.2014

Akuutin herpeettisen stomatiitin käsite ja yleiset ominaisuudet, sen kliininen esitys ja oireet. Eri diagnoosin järjestys ja lopullisen diagnoosin muotoilu. Hoito-ohjelman kehitys ja elpymisen ennuste.

tapaushistoria [21,9 K], lisätty 19.1.2016

Vasemmanpuoleisen paratonsillar-paiseen käsite ja yleiset ominaisuudet, sen kliininen kuva ja kehityksen syyt. Tämän diagnoosin periaatteet, tarvittavat testit ja perusmenettelyt, lähestymistavat sairauden hoitojärjestelmän suunnitteluun.

tapaushistoria [293,5 K], lisätty 29.8.2014

Iskeemisen sydänsairauden yleiset ominaisuudet, sen etiologia ja patogeneesi, kliiniset oireet ja oireet. Tämän taudin kehitysvaiheet, vaikuttavat tekijät. Eri- ja lopullisen diagnoosin järjestys. Hoito-ohjelma

sairaushistoria [40,9 K], lisätty 27.2.2013

Infektiivisen endokardiitin kehittymisen käsite ja tausta, sen kliininen esitys ja oireet. Sen tyypit ja erityispiirteet: ensisijainen ja toissijainen. Tämän taudin etiologia ja patogeneesi, sen diagnoosin ja hoidon periaatteet ja lähestymistavat.

esitys [460,1 K], lisätty 11.2.2015

63. Hemorrhaginen vaskuliitti: etiologia, patogeneesi, kliiniset variantit, diagnoosi, hoito.

Hemorrhaginen vaskuliitti (Sheilaine-Genochin tauti) on vaskuliitti, jolle on tunnusomaista pienten IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostuminen, joilla on tyypillisiä symmetrisiä verenvuotoja, niveltulehdus, vatsan oireyhtymä ja glomerulonefriitti pienten astioiden (arteriolien, kapillaarien, venuloiden) seinissä.

epidemiologia: Systeemisen verisuonitulehduksen ensimmäinen paikka; useammin alle 20-vuotiaat lapset ja nuoret ovat sairaita

Hemorraagisen vaskuliitin etiologia:

a) huumeiden allergia

b) seerumien ja rokotteiden käyttö

c) hyönteisten puremat

d) kylmä allergia

e) elintarvikkeiden tunnusmerkit (maito, munat, mansikat jne.)

Infektiotekijät (useammin -hemolyyttinen streptokokki-ryhmä A, mykoplasmat, virukset) ovat vain ratkaiseva tekijä, ei syy.

Hemorraagisen vaskuliitin patogeneesi: immuunikompleksinen tulehdus, jossa muodostuu kiertäviä immuunikomplekseja (CIC), joilla on IgA: n CIC-kerrostuminen ihon ja sisäelinten mikroverhoissa

tuhoisa ja tuhoava-tuottava mikrovaskuliitti, jossa on useita mikrotromboosia, verisuonten seinämän läpäisevyyden lisääntyminen proteiinien ja erytrosyyttien vapautuessa verisuonipohjasta

Hemorraagisen verisuonituloksen kliininen kuva:

a) alkamisaika on usein akuutti, äkillinen ja lämpötilan nousu subfebrileille, heikkous, huonovointisuus

b) ihosyndrooma - johtava kliininen oireyhtymä, jota esiintyy kaikissa potilailla:

- pienikokoinen (halkaisijaltaan 2-3 mm) symmetrinen verenvuotoinen ihottuma, joka on alttiina fuusiolle, helposti havaittavissa visuaalisesti ja tangallisesti

- ihottuma, joka usein sijaitsee ylemmän ja alemman raajan extensoripinnalla, pakarat, harvemmin - kehossa ja lähes koskaan - limakalvoille kasvaa pystyasennossa

- ihottuma-aineet häviävät 2-3 päivän kuluttua ulkonäöstä

- yleensä havaitaan 2-4 purkausten aaltoa, joten iholla on sekä vanhoja että tuoreita elementtejä (kuvassa on kirjava ulkonäkö)

- konfluentti purpura voi johtaa hemorragisten kuplien muodostumiseen, jotka sitten avataan syvien eroosioiden ja haavaumien muodostamiseksi

c) nivelen oireyhtymä - esiintyy 2/3 potilaista, useammin aikuisilla:

- suurten nivelten, pääasiassa alaraajojen (polvi, nilkka) symmetrinen vaurio, jossa on periartikulaarinen turvotus, kipu, toiminnan rajoittaminen, mutta ilman luun muutoksia

- tyypillinen niveltulehdus ja myalgia ja alaraajojen turvotus

- nivelten oireyhtymän kesto 1-2 viikkoa

d) vatsan oireyhtymä - yli 50%: lla potilaista johtuu vatsakalvon turvotuksesta ja verenvuodoista, suolen seinämästä (ohutsuolen alkupe- räiset ja lopulliset osuudet ovat useammin, verenvuoto- ja nekroottiset muutokset paksusuolessa, ruokatorven vaurio ja ruokatorven vaurio ja vatsa):

- äkillisen suolistokoolin voimakkaan vatsakipun alkaminen, lokalisoitu mesogasteriin, kouristukseen, joskus mukana pahoinvointi, oksentelu (mukaan lukien verinen)

- voi kehittyä tyypillisiä ruoansulatuskanavan verenvuotoja

- komplikaatiot: invaginaatio (useammin lapsilla), suoliston tukkeuma, perforaatio peritoniitilla

- vatsan oireyhtymän kesto päivistä 10: een

e) munuaisoireyhtymä - 10–50%: lla potilaista, useammin aikuisilla:

- glomerulonefriitti yleensä liittyy ensimmäisten 4-6 viikon kuluessa sairauden alkamisesta

- johtavia ilmenemismuotoja - eristetty brutto hematuria tai sen yhdistelmä kohtalaisen proteinurian kanssa; nefroottinen oireyhtymä ja hypertensio eivät ole tyypillisiä

- hematuria ja proteinuuria voivat kehittyä

f) keuhkojen oireyhtymä - interalveolaarisen sepan kapillaari, jossa on verenvuotoja alveolissa:

- yskä, jossa on niukkaa sylkyä, hemoptyysiä, hengenahdistusta

- vähäisen auskultatiivisen kuvan epäjohdonmukaisuus radiologisten muutosten asteen suhteen (useita infiltraatteja keski- ja alaosiin)

- joskus - hemorraginen pleuriitti

g) sydämen vaurio - verenvuotoinen perikardiitti, endokardin verenvuoto, EKG-infarktin muutokset ovat mahdollisia

h) keskushermoston vaurio - paroxysmal päänsärky, huimaus, kyyneleisyys, ärtyneisyys, kalvojen turvotus - meningeaaliset oireet, epileptiformiset kohtaukset jne.

Kliiniset vaihtoehdot verenvuotovaskuliitille:

a) fulminantti - kuolema muutaman päivän kuluttua aivohalvauksesta tai suoliston verenvuodosta

b) akuutti muoto - useista viikoista useisiin kuukausiin; loppu - toipuminen tai toistuva kurssi

c) uusiutuva kurssi - erilaisten kestoisten (useiden kuukausien tai vuoden pituisten) remissiokaudet ovat toistuvia.

Hemorraagisen vaskuliitin diagnoosi:

1. Laboratoriotiedot eivät ole tarkkoja.:

a) UAC: kohtalainen leukosytoosi, jossa siirrytään vasemmalle, lisääntynyt ESR (vatsan muoto ja erityisesti GN); usein eosinofilia jopa 10-15%; verihiutaleet ovat normaaleja

b) OAM: hematuria, proteinuuria (GN: lla)

c) BAC: dysproteinemia akuutissa jaksossa suurennetun IgA: n takia

d) positiivinen analyysi ulosteen piilevästä verestä vatsan oireyhtymässä

2. Instrumentaalitutkimukset:

a) ihon biopsia ja sen immunohistokemiallinen tutkimus - perivaskulaariset leukosyyttien infiltraatit, IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostuminen

b) FGD: t - ruokatorven, vatsan, pohjukaissuolen jne. eroosioiden havaitseminen

1. Vuodepaikat, uuttavan, suolaisen, mausteisen ruoan saannin rajoittaminen

2. Tärkein hoitomenetelmä on hepariinihoito: 300 yksikköä / kg / vrk s / c (annos tulee jakaa tasaisesti useisiin injektioihin 4-6 tunnin välein); trombiiniaika (optimaalinen) tai hyytymisaika (vähemmän herkkä indikaattori), on tarpeen saavuttaa venymä 2 kertaa

3. Hepariinin vaikutuksen puuttuessa:

a) täydentää antitrombiini III - FFP 300 - 400 ml: ssa i.v.

b) nikotiinihappo 0,1 - 1 ml (1 amp) fyysisesti. p-re / tippuu hitaasti fibrinolyysin stimuloimiseksi

c) disagregantti - pentoksifylliini / trental 2% liuos 5 ml fysiikkaa kohti. p / ra sisään / sisään

d) tulehduksen hoito - tulehduskipulääkkeet, lyhytkurssit GCS, nopeasti etenevä GN-pulssihoito metyyliprednisolonilla 1000 mg / vrk 3 päivää

d) korkea CEC-taso, pitkäaikainen pysyvä vaskuliitti - plasmapereesi, immunosuppressantit

Aiheen numero 4. Systeemisen verisuonitulehduksen erilainen diagnoosi ja hoito

Valtion budjettikoulutuslaitos

Korkea ammatillinen koulutus

"Stavropolin osavaltion lääketieteellinen yliopisto"

Venäjän federaation terveysministeriö

28. elokuuta 2015

MENETELMÄN KEHITYS

käytännön oppitunteja opiskelijoille

5 kurssia "pediatria"

opetusalan "sairaalahoito" osalta

THEME №4. DOMERENTIAALISET DIAGNOSTIIKKA JA STOMIC VASCULITISIN KÄSITTELY

SESSION №1 GRANULOITUJEN ARTERIEN, HYPERERGISEN ANGIITIEN, NODULAR POLYARTERTERI, HEMORRHAGIC VASCULITIS DIFERENTIAALISIA DIAGNOSTIIKKA JA KÄSITTELY

Keskusteltiin kokouksessa

Sairaalahoidon laitos

28. elokuuta 2015

Metodinen kehitys koottiin

Stavropol, 2015

Aiheen numero 4. Systeemisen verisuonitulehduksen erilainen diagnoosi ja hoito

Oppiaihe # 1. Granulomatoottisen arteriitin, hyperergisen angiitin, polyarteriitin solmun, verenvuotovaskuliitin erilaista diagnoosia ja hoitoa

- algoritmi systeemisen vaskuliitin differentiaalidiagnoosille;

- polyarteriitin nodosa-eron diagnoosimerkit;

- granulomatoottisen arteriitin differentiaalidiagnostiikka (Wegenerin granulomatoosi, valtavan solun ajallinen arteriitti, ei-spesifinen aortoarteriitti);

- hyperergisen angiitin (hemorraginen vaskuliitti, Goodpasture-oireyhtymä) differentiaaliset diagnostiset merkit;

- systeemisen vaskuliitin eriytetyn hoidon periaatteet. Efferentterapiamenetelmien rooli;

- systeemisen vaskuliitin hätätilanteiden hoitoon.

Kysymykset itsenäisen opiskelun opiskelijoille:

- algoritmi systeemisen vaskuliitin differentiaalidiagnoosille;

- periarteriitin nodosa -differenttiset merkit;

- granulomatoottisen arteriitin differentiaalidiagnostiikka (Wegenerin granulomatoosi, valtavan solun ajallinen arteriitti, ei-spesifinen aortoarteriitti);

- hyperergisen angiitin (hemorraginen vaskuliitti, Goodpasture-oireyhtymä) differentiaaliset diagnostiset merkit;

- systeemisen vaskuliitin eriytetyn hoidon periaatteet. Efferentterapiamenetelmien rooli;

- systeemisen vaskuliitin hätätilanteiden hoitoon.

Opiskelijoiden itsensä opiskeluun liittyvät kysymykset:

Luettelo tutkituista sairauksista ja tiloista:

- gingantosellulaarinen ajallinen arteriitti;

Paikka: Sairaalaterapiaosaston kliininen perusta - Reumatologian osasto GBUZ SKSKKB

- koekappaleet;

- tilannekohtaisia ​​tehtäviä.

Koulutus- ja koulutustavoitteet:

A) yhteinen tavoite - opiskelija tarvitsee systeemisen vaskuliitin differentiaalidiagnoosin algoritmin, tutkii yksittäisten nosologisten yksiköiden differentiaalidiagnostiikkamerkit ja oppii käyttämään tulevassa ammatissa saatuja tietoja.

B) yksityiset tavoitteet - opiskelijan on opeteltava luokan opetuskysymyksiä

- systeemisen vaskuliitin syyt ja mekanismi;

- algoritmi systeemisen vaskuliitin differentiaalidiagnoosille;

-Wegenerin granulomatoosin, ginganosellulaarisen valtimotulehduksen, ei-spesifisen aortoarteriitin, hemorragisen vaskuliitin, Goodpasture-oireyhtymän, polyarteriitin solmun differentiaaliset diagnostiset merkit.

- suoran tutkimuksen diagnostiset kyvyt ja nykyaikaiset laboratoriotutkimusten ja instrumentaalitutkimusten menetelmät (rintakehän nivelen ja elinten radiografia, vatsaontelon ultraääni, munuaiset, lantio ja retroperitoneaalinen tila, nivelen ultraääni, sisäelinten CT ja MRI, echokardiografia systeemisen doppler-analyysin avulla) vaskuliitti, ELISA-analyysi, histologinen tutkimus);

- nykyaikaisen hoidon periaatteet ja systeemisen verisuonitulehduksen ehkäisevät toimenpiteet;

- systeemisen verisuonitulehduksen hätäavun periaatteita.

- havaita systeemisen verisuonitulehduksen läsnäolo;

-suorittaa potilaan fyysinen tutkimus (tutkimus, palpaatio, lyömäsoittimet, auskulttuuri) systeemisen verisuonituloksen tärkeimpien merkkien tunnistamiseksi;

- vahvistaa ja perustella systeemisen verisuonituloksen kliininen diagnoosi;

-arvioida biokemiallisten verikokeiden tuloksia (C-reaktiivinen proteiini, ALAT, AST, kreatiniini, urea systeemisessä verisuonitulehduksessa);

- arvioida immunologisten tutkimusten tuloksia (ANCA, fosfolipidivasta-aineet).

- tee suunnitelma systeemistä verisuonitulehdusta sairastavan potilaan tutkimiseksi;

- laatia hoitosuunnitelma potilaille, joilla on Wegenerin granulomatoosi, ginganosellulaarinen arteriitti, ei-spesifinen aortoarteriitti, hemorraginen vaskuliitti, Goodpasture-oireyhtymä, periarteriitti nodosa.

- systeemistä verisuonitulehdusta sairastavien potilaiden fyysisen tutkinnan menetelmät;

- systeemistä verisuonitulehdusta sairastavan potilaan laboratorio- ja instrumentaalisten menetelmien tulosten tulkinta;

- algoritmi alustavan ja kehittyneen kliinisen diagnoosin (primaarinen, samanaikainen ja komplikaatio) tekemiseksi systeemistä verisuonitulehdusta sairastavilla potilailla;

- tärkeimpien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, jotta ensiapulääkettä voidaan antaa systeemisen vaskuliitin hätätilanteissa.

TÄYDELLINEN ASETUS:

- kyky ja halukkuus toteuttaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joilla pyritään estämään systeemisen verisuonitulehduksen kehittyminen;

- kyky ja halukkuus luoda poikkeamia potilaan terveyteen systeemisen verisuonitulehduksen kanssa, ottaen huomioon järjestelmien, alueiden ja koko kehon patologian lait; käyttämällä perustiedot ja kliiniset tieteenalat;

- kyky noudattaa lääketieteellisen etiikan ja deontologian vaatimuksia hoidettaessa potilaita sekä heidän sukulaisiaan ja ystäviään;

- kyky ja halukkuus suorittaa pätevä diagnostinen haku

Wegenerin granulomatoosin, ginganosellulaarisen arteriitin, ei-spesifisen aortoarteriitin, hemorragisen vaskuliitin, Goodpasture-oireyhtymän, periarteriitin nodosan havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa, tyypillisiä ja hieman oireenmukaisia ​​ja epätyypillisiä oireita, käyttäen kliinisiä, laboratorio- ja instrumentaalisia menetelmiä riittävässä määrin;

kyky ja halukkuus muotoilla vakiintunut diagnoosi asianmukaisesti ottaen huomioon ICD-10, lisätutkimukset ja riittävän hoidon nimittäminen;

- kyky ja halukkuus arvioida tarvetta valita avohoidon tai sairaalahoito, jotta voidaan ratkaista vammaisosaamista koskevia kysymyksiä laadittava ensisijaiset ja nykyiset asiakirjat, arvioidaan seurannan tehokkuutta.

- kyky ja halukkuus arvioida mahdollisuutta käyttää lääkkeitä nivelpatologian potilaiden pahenemisvaiheiden hoitoon ja ehkäisyyn, lääkkeiden vaikutuksen analysointiin niiden farmakologisten ominaisuuksien perusteella; lääkkeiden mahdolliset myrkylliset vaikutukset;

- kyky ja halukkuus tulkita nykyaikaisen diagnostiikkateknologian tuloksia, ymmärtää uuden sukupolven lääketieteellisten ja diagnostisten tuotteiden strategiaa;

- kyky ja halukkuus suorittaa diagnostisia ja terapeuttisia perustoimenpiteitä sekä tehdä paras valinta lääkehoitoon lääketieteellisen hoidon tarjoamiseksi systeemisen verisuonitulehduksen läsnä ollessa;

- kyky ja valmius analysoida erilaisten terveyslaitosten suorituskykyä niiden toiminnan optimoimiseksi, käyttää nykyaikaisia ​​organisaatioteknologioita diagnoosin, hoidon, kuntoutuksen, ennaltaehkäisyn hoitoon lääketieteellisten palvelujen tarjoamisessa tärkeimmissä terveydenhuollon tiloissa;

- kyky ja valmius ylläpitää kirjanpitoa ja raportoida terveystietoja;

- kyky itsenäiseen analyyttiseen työhön eri tietolähteiden kanssa, halukkuus analysoida omien toimiensa tuloksia ammatillisten virheiden estämiseksi;

- Behcetin taudista;

- noin burgherin taudista

Integroiva viestintä (yhtenäisen jatkuvan koulutuksen ohjelman osat):

- normaali anatomia: verisuonten rakenne,

- normaali fysiologia: normaali verenkierto;

- Patologinen fysiologia: vaskuliitti;

- sisäisten sairauksien propedeutics: tutkimusmenetelmät

1. Sisäiset sairaudet: oppikirja: 2 tonnia / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Sisäiset sairaudet: oppikirja: 2 tonnia / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Sisäiset sairaudet: oppikirja: 2 tonnia / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 s.

4. Sisäiset sairaudet: oppikirja: 2 tonnia / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 s.

5. Sisäiset sairaudet: oppikirja. 2 t / ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. toim., Corr. ja lisää. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Sisäiset sairaudet: oppikirja. 2 t / ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. toim., Corr. ja lisää. 2013. - Osa 2. - 896 s., Ill.

7. Sisäiset sairaudet: oppikirja. - 6. painos, Pererab. ja lisää. / Makolkin V.I, Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M: GEOTAR-Media, 2013. - 768 s., Ill.

8. Sisäiset sairaudet: oppikirja. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2nd ed., Corr. ja lisää. 2013. - 544 s., Ill.

1. Sisäiset sairaudet: käytännön harjoitukset sairaalahoidossa / toim. L. I. Dvoretsky. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 451 s.

2. Sisäiset sairaudet. Testit ja tilanteet: opetusohjelma. Makolkin V.I, Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. ja muut 2012. - 304 s. : il.

3. Kliinisen lääketieteen Atlas. Taudin ulkoiset merkit: opas. Tomilov A.F. 2013 - 176 s., Ill.

4. Ed. Shostak N.A. Reumatologia: opinto-opas / toim. NA Shostak. 2012. 448 s.

Tietokannat, viite- ja hakukoneet, Internet-resurssit, linkit

1. Valtion keskuslääketieteellinen kirjasto / [Sähköinen resurssi]. - Pääsy-tila: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Elektroninen kirjastojärjestelmä "yliopiston kirjasto verkossa" / [Sähköinen resurssi]. - Pääsytila: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektroninen kirjastojärjestelmä "Student Consultant" / [Electronic resource]. - Pääsy-tila: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektroninen luettelo OPAC-Global / [Elektroninen resurssi]. - Pääsy-tila: http://library.stgma.ru.

Ohjeita ohjelmaluokkien toteuttamiseksi:

- tutustu opetuksen (yleinen ja yksityinen) tavoitteisiin ja opetuskysymyksiin;

- palauttaa hankitun tietämyksen perusaiheista integroivien yhteyksien puitteissa tutkimuksen aiheeseen;

- tutkia oppitunnin suositeltavaa kirjallisuutta ja käytä tarvittaessa huomautusta (liite 1);

- analysoida tehtyä työtä vastaamalla itseopiskeluun (itseopiskeluun) ja itsenäiseen opiskeluun;

- Suorita testitehtävät (liite 2) ja ratkaise tilanteeseen liittyviä ongelmia (liite 3).

Liite 1. Huomautus (ongelman nykyinen tila):

Luokittelu: Aluksen hummingbirdin mukaan:

Suurten kolibrien alusten tappio: jättiläinen solu (temporaalinen) arteriitti, Takayasun arteriitti.

Toissijaisen huminauksen alusten tappio: polyarteriitti nodosa, Kawasakin tauti

Pienien humus-coli-alusten vaurioituminen: Wegenerin granulomatoosi, Churge-Strauss-oireyhtymä, Schönlein-Genochin purpura, välttämätön kryoglobulineminen vaskuliitti.


Prosessin aktiivisuudesta riippuen taudin eri vaiheita on:

Remissio - ei merkkejä aktiivisuudesta CRP: n normaalilla tasolla.

Osittainen remissio - vaste hoitoon.

Alhainen aktiivisuus - tulehduksen yleisten oireiden (niveltulehdus, lihaskipu) pysyminen, joka pysähtyy HA: n annoksen lievällä nousulla.

Inaktiivinen vaihe - remissio, jossa ylläpitohoitoa ei tarvita.

Suuri paheneminen: elintärkeiden elinten tai järjestelmien (keuhkot, munuaiset, keskushermosto) osallistuminen tulehdusprosessiin.

Vähäinen paheneminen - (HA: n annoksen nostaminen 30 mg: aan / vrk).

Arvio elimille tai kudoksille aiheutuneesta vahingosta (vaskuliitin vaurioindeksi) - toisin kuin toiminta, joka pysäytetään immunosuppressanttien nimittämisellä, elinten tai kudosten vaurioitumista ei peruuteta. Vaskuliitissa vaurio tarkoittaa sitä, että potilaalla on peruuttamattomia muutoksia elimissä tai kudoksissa, joiden kehittyminen vastaa verisuonten seinämän tulehduksellisten muutosten alkamista ja jonka aiheuttaa ne. Ehdotettu arviointijärjestelmä on järjestelmien tai elinten kokonaispistemäärä, joka heijastaa niiden toimintahäiriöiden astetta, joka johtuu verisuonten tulehdusprosessista ja / tai kehittyy hoidon aikana. Indeksi on kumulatiivinen. Elinten tai kudosten vahingoittumisasteen arvioiminen on erittäin tärkeää sairauden ennustamiseksi.

Wegenerin oireyhtymän erilaiset diagnostiset merkit:

1. nuha, jolla on haavainen-nekroottinen muutos limakalvossa nivelrintakalvoissa, kurkunpään, henkitorven (pysyvä orava, jossa on seroosisia meripihka-eritteitä, kipu nivelrikkoihin, nenän vuotaminen, nenän väliseinän rei'itys on mahdollista);

2. Keuhkovauriot (yskä, jossa on purulent-syukrovichnaya flegma, hemoptysis, keuhkokuume, jolla on taipumusta hajota, ja onteloiden muodostuminen keuhkoihin).

3. Munuaisvauriot - nopeasti etenevä nefriitti, jolla on merkittävä proteinuuria, hematuria.

4. Ihon, luun ja ruston luuston nekroottinen vaurio, polymorfinen ihottuma.

5. Polyartralgia, vähemmän niveltulehdus.

On olemassa kaksi muotoa - lokalisoitu ja yleistetty. Paikallisessa muodossa pääasiassa ylempien hengitysteiden vaikutus on vaikeaa: nenän hengitysvaikeudet, pysyvä orava, epämiellyttävä haju, veristen kuorien kertyminen nenään, nenän verenvuoto, käheys; luetellut oireet häviävät ja terävöittyvät. Yleistyneellä tavalla esiintyy vaihtelevan vakavuuden kuume, vilunväristykset ja hikoilu, nivel- ja lihaskipu, polymorfiset ihottumat ja verenvuodot, hyökkäävä paroksysmaalinen yskä, jossa on röyhkeä huurre, kuva keuhkokuumeesta, jolla on taipumus paiseeseen ja effuusion ulkonäkö, keuhkojen sydämen vajaatoiminnan lisääntyminen, leesioiden oireet munuaisten (proteinuuria, hematuria, munuaisten vajaatoiminta), anemia, neutrofiilinen leukosytoosi, ESR: n lisääntyminen.

Taudin kulun aikana erotetaan neljä vaihetta:

I - rinogeeninen granulomatoosi (märehtivä nekroottinen, haavainen-nekroottinen rinosinitisiitti, nasofaryngiitti ja laryngiitti, luun ja ruston väliseinän tuhoutuminen, kiertorata);

II - keuhkovaihe - prosessin leviäminen keuhkokudokseen;

III - yleistynyt vaurio - muutokset hengitysteissä, keuhkoissa, munuaisissa, sydän- ja verisuonijärjestelmässä, ruoansulatuskanavassa (apthous stomatitis, glossitis, dyspeptiset häiriöt);

IV - terminaalinen vaihe - munuaisten ja keuhkojen sydänsairaus, joka johtaa kuolemaan vuoden kuluessa sairauden alkamisesta.

Giant-solun ajallisen arteriitin (Hortonin tauti) differentiaaliset diagnostiikkamerkit:

1. Taudin kehittyminen yli 50-vuotiailla henkilöillä (pääasiassa naisilla).

2. Päänsärky, lähinnä yöllä, temppeleiden alueella, kärki, jossa kasvaa pureskelu, keskustelu.

3. Tiivistyminen, hyperemia ja jyrkkä kipu ajallisten, parietaalisten, niskakalvojen tai kasvojen valtimoiden palpointiin; pulsion puute ajallisilla valtimoilla yhdellä tai kahdella puolella. Ihon hyperestesia, päänahan palpoitumisen määrittelemät tuskalliset tiukat solmut.

4. Näön vähentäminen sokeuteen 2-4 viikon kuluessa. taudin ensimmäisten merkkien jälkeen.

5. Lisätty ESR yli 50 mm / h, anemian merkit (normaali tai hypokrominen).

6. Aikaisen valtimon biopsianäytteissä kuva granulomatoottisesta angiitista ja jättimäisistä soluista.

7. Hyviä tuloksia glukokortikoidien hoidosta.

Instrumentaalitutkimukset. Ajan ja kaulavaltimon sfygmografia: sphygmogram-aaltojen väheneminen ja muodonmuutos. Kasvojen termografia infrapunaspektrissä: kasvojen ja termoasymmetrian lämpötilan lasku. Kaulavaltimon, nikaman ja ajallisten valtimoiden reovasografia: epäsymmetria ja veren virtauksen heikentyminen valtimoiden läpi. Doppler-sonografia: valtimoiden sykkeen määrittäminen, verenvirtauksen suunta ja nopeus, ylempien raajojen verenpaine, veren virtaus kaulavaltimon, ajallisen, nikaman ja orbitaalisen valtimon läpi. Angiografiaa käytetään vain diagnostisesti vaikeissa tapauksissa ja potilailla, joilla on suurten valtimoiden ja aortan vaurioita.

Ei-spesifisen aortoarteriitin differentiaalidiagnostiikka:

Polyarteriitin solmujen differentiaaliset diagnostiset merkit:

1. Sairauden ensimmäiset merkit ovat pääsääntöisesti kuume (37 ° C: sta 40 ° C: een ja sitä korkeammalle), voimakas lihasten kipu (erityisesti gastrocnemius), nivelkipu;

2. ihottuma fokaalisten verenvuotojen ja ihonalaisten kyhmyjen muodossa (useimmiten jaloissa), mesh livedo;

3. kivun kipu tai herkkyys, joka ei liity infektioon tai traumaan;

4. ruokahaluttomuus ja nopea laihtuminen. Kehon painon heikkeneminen nodulaarisen polyarteriitin kanssa tapahtuu erittäin nopeasti ja voi olla jopa 20–30 kg 2–3 kuukauden kuluttua sairauden alkamisesta; sen seurauksena potilas voi olla erittäin uupunut;

5. Erittäin usein esiintyvä polyarteriitti nodosa - niin kutsuttu moninkertainen neuriitti: käsien ja / tai jalkojen perifeeristen hermojen yksittäisten runkojen tappio. Neuritiksen ensimmäiset merkit voivat olla tunnottomuus tai muita epämiellyttäviä tunteita ("neulan neulat", "juoksuputket") oikealla tai vasemmalla kädellä tai jalalla; leesio on yleensä epäsymmetrinen. Tunnottomuuden tunne korvataan myöhemmin polttavilla kipuilla raajoissa, jotka ovat joskus äärimmäisen voimakkaita ja jotka vaativat usein kipulääkkeiden käyttöä, sekä käsivarsien ja / tai jalkojen liikuntatoiminto. Tulevaisuudessa vaurioituneiden hermojen toiminta palautuu vähitellen, mutta tämä prosessi voi ulottua useita kuukausia tai jopa vuosia; joskus elpyminen on epätäydellinen, ja jäännösmuutokset (muutokset ns. hevosen jalka-asteen kulkussa jalkojen taivutuksessa polven taivutuksessa) voivat jatkua monta vuotta;

6.Muut vakavat oireet polyarteriitin nodosoinnissa taudin alkuvaiheessa ovat vatsan ja / tai alaselän kipu, joka johtuu verenvirtauksen heikkenemisestä vatsaontelon ja munuaisen aluksissa. Tällaiset kivut ovat valtava oire, koska mahalaukun seinämän ja / tai tiettyjen suoliston osien rikkomiseen liittyvien akuuttien kirurgisten komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuus ja potilaan elämän uhkaaminen on varsin todellinen. Miehillä on myös kipua kiveksissä, koska niissä on heikentynyt veren virtaus ja tulehdusreaktio;

7. Taudin myöhemmissä vaiheissa kliinisessä kuvassa on eturintamassa munuaisvaurion merkkejä, joista suurin osa on yleensä vakava valtimon verenpaine (lisääntynyt verenpaine), jota voi vaikeuttaa akuutin aivoverenkierron kehittyminen, verenvuotot pohjalla ja mahdollinen sokeus, keuhkopöhö. Tällaisten vakavien munuaisvaurioiden tulos on usein krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka edellyttää jatkuvaa hemodialyysiä (keinotekoinen munuaishoito) tai luovuttajan munuaisensiirtoa. On myös mahdollista vahingoittaa sydäntä sydäninfarktin kehittymisen, sydämen rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan (hengenahdistus, paheneva maku, raskauden tunne oikealla hypokondriumilla, jalkojen turvotus) kehittymisen myötä.

8. Infektio B-hepatiittiviruksella.

9. Arterografiset muutokset: sisäelinten valtimoiden aneurysmat tai okkluusio;

10.Data-biopsia, joka osoittaa granulosyyttien esiintymisen valtimoiden seinässä.

Goodpasture-oireyhtymän erilaiset diagnostiset merkit:

1. toistuva verenvuoto ja raudan vajaatoiminta;

2. glomerulonefriitti, jolla on progressiivinen munuaisten vajaatoiminta;

4. Hemosideriinin havaitseminen sylinterin makrofageissa.

Shenlein-Henochin purpuran differentiaalidiagnostiikka:

1. Palpoitava purpura: hieman kohonnut, verenvuoto, ei liity trombosytopeniaan;

2. taudin puhkeamisen ikä on alle 20 vuotta;

3. Vatsakipu pahenee aterian tai suoliston iskemian jälkeen;

4. biopsia: granulosyyttien havaitseminen.

Sairaus alkaa usein ylempien hengitystieinfektioiden jälkeen. Ihottuma on runsasta. Saattaa olla heikko kutina. Paikoitettu jaloissa (erityisesti jaloissa, jaloissa) ja pakarissa. Rintakehän ja käsivarsien verenvuotoinen ihottuma on harvinaista. Kasvojen ja kaulan ihon vauriot eivät ole tyypillisiä. Ihottuma ilmestyy äkillisesti, sitten pitkän pysähtymisen tai kävelyn jälkeen seuraa uusia ”aaltoja”. Usein ihon ilmenemismuotoja yhdistetään nivelten vahingoittumiseen (niveltulehdus, niveltulehdus). Munuaisten osallistuminen prosessiin ei ole yleistä ja tapahtuu kevyesti. Harvoin munuaisvaurio etenee ja johtaa munuaisten vajaatoimintaan, joka voi jopa aiheuttaa kuoleman. Useimmissa tapauksissa tauti on lievä ja päättyy elpymiseen, vaikkakin se voi kestää relapsoivaa kurssia.

Hoito määrätään aina yksilöllisesti, riippuen taudin kliinisistä ilmenemismuodoista ja verisuonitulehduksen tyypistä.

1. Taudin alussa glukokortikoidit (GC) määrätään useina annoksina annoksena 50-60 mg prednisonia vuorokaudessa, ja sitten 7-10 päivän kuluttua kliinisistä ja laboratoriotiedoista positiivisen dynamiikan jälkeen ne siirretään yhdelle annokselle aamulla.

2. GC: n suppressoivan hoidon kesto 3-4 viikkoa.

3. Kun vaikutus on saavutettu, HA: n annosta vähennetään vähitellen 15–20 mg / vrk, joka on määrätty 3-5 vuotta tai enemmän;

4. Pulssiterapiaa käytetään potilailla, jotka eivät ole alttiita standardihoidolle.

5. Tällä hetkellä useimmissa systeemisen verisuonitulehduksen tapauksissa käytetään yhdistelmähoitoa HA: lla ja sytostaatteilla. Sytostaattinen valinta - syklofosfamidi. Määritä 1-2 mg / kg / vrk (suun kautta) 10-14 vuorokautta, minkä jälkeen annosta lasketaan riippuen perifeerisen veren leukosyyttien pitoisuudesta. Hyvin etenevällä verisuonitulehduksella lääkettä määrätään annoksena 4 mg / kg / vrk suun kautta 3 vuorokauden ajan, sitten 2 ug / vrk 7 päivän ajan tai pulssihoitona (10-15 mg / kg / vrk). Kun annos ladataan, leukosyyttien pitoisuuden ei pitäisi olla pienempi kuin 3,5 x 10 9 / l. Hoito on suoritettava vähintään vuoden kuluttua remissiosta. Jos munuaisvaurio on tehokas, jaksottainen hoito suurilla annoksilla syklofosfamidia yhdessä HA: n kanssa (500-700 mg / m2 kuukaudessa 6-12 kuukauden ajan) on tehokas. Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla (seerumin kreatiniiniarvo 500 μmol / l) syklofosfaaniannosta on alennettava 25-50%. Azatiopriiniä käytetään remissioiden ylläpitämiseen. Optimaalinen annos 1-3 mg / kg / vrk. Ylläpitoannos on 50 mg päivässä.

6. Plasmafereesi suoritetaan osana yhdistelmähoitoa akuutin, progressiivisen taudin kulun aikana, joka ilmenee erityisesti nopeasti etenevällä nefriitillä ja vakavalla vaskuliitilla.

7. Lääkkeet, jotka parantavat mikropiiristystä (pentoksifylliiniä sisään / sisään, chimes), erityisesti vasospastisissa ja iskeemisissä oireyhtymissä, iho- ja munuaisvaurioita.

Hemorrhagisen vaskuliitin yhteydessä prednisonia käytetään annoksena 20-40 mg päivässä, samoin kuin hepariinia annoksena 20-30 tuhatta U / vrk. Kun uusiutuva tauti kulkee, lisää poacvenil-hoito annokseen 0,2 g päivässä. Munuaisten vaurioita varten käytetään atsatiopriinia. Plasmafereesin käytöstä on myös positiivinen vaikutus.

Goodpasture-oireyhtymän hoidossa prednisonia määrätään annoksena 1 mg / kg päivässä ja syklofosfamidia annoksena 2 mg / kg yhdistettynä plasmapereesiin. Henkeä uhkaavissa olosuhteissa (keuhkoverenvuoto) metipredin laskimonsisäinen antaminen annoksena 1000 mg vuorokaudessa (pulssihoito) näytetään 3 päivän ajan ja siirretään sitten saamaan prednisolonia annoksena 40-80 mg vuorokaudessa hyvin hitaasti ja vähitellen pienentämällä annosta. On muistettava, että keuhkoverenvuodon estämiseksi antikoagulantit ovat vasta-aiheisia, joita käytetään muun verisuonitulehduksen hoitoon.

Liite 2. Koekappaleet:

1. Wegenerin oireyhtymälle on tunnusomaista:

2) ajallisten valtimoiden sinetit ja hyperemia;

3) fokaalinen verenvuoto ja ihonalaiset solmut;

4) hemosideriinin sedimentit makrofageissa;

2. Ovatko Wegenerin oireyhtymän merkit? a) kutina; b) vatsakipu, joka pahenee syömisen jälkeen; c) ylempien hengitysteiden limakalvojen haavainen-nekroottinen leesiota; d) keuhkokudoksen hajoaminen; e) ihon nekroottinen haavauma. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

3. Wegenerin oireyhtymän nivelvauriot ilmenevät: 1) ”alkukipuina” polven ja lonkkanivelissä; 2) käsien ja jalkojen pienissä nivelissä pitkittynyt aamun jäykkyys; 3) käsien ulnar-poikkeama; 4) metatarsofalangeaaliliitoksen niveltulehdus; 5) polyarthralgia, valitse oikea vastaus.

4. Aikaisen arteriitin merkit: a) polymorfinen ihottuma; b) kahdenvälinen sacroiliitis; c) päänsärky ajallisella alueella; d) näön heikkeneminen; e) lihasten kipu. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

5. Kun hoidetaan ajallista valtimotulehdusta, on hyvä vaikutus seuraavien:

6. Mikä tutkimusmenetelmä on informatiivinen ajalliselle valtimotulehdukselle? a) kapillaroskopia; b) sepelvaltimoiden angiografia; c) reovasografia; d) sfygmografia; e) kammiotutkimus. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

7. Hortonin tauti on tyypillinen:

1) pulssin puuttuminen ajallisissa valtimoissa;

3) alaraajojen verisuonten tromboosi;

4) splinterin astioiden tromboosi;

5) keuhkojen tromboembolia

8. Luettele kriteerit epäspesifisen aortoarteriitin oletetulle diagnoosille: a) aivoverenkiertohäiriö; b) pulssin ja käsien verenpaineen epäsymmetria; c) systolinen myrsky alusten yläpuolelle; d) kaulavaltimoiden pulsointi; e) kaulan suonien turvotus. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

9. Aortoarteriitissa diagnostiset arvot ovat:

5) Kaikki vastaukset ovat oikein.

10. Ilmoittakaa aortoarteriitin vatsan aortan oireita:

1) vatsakipu, epävakaa uloste;

11. Hortonin tauti kehittyy pääasiassa:

1) yli 50-vuotiaat naiset

4) alle 30-vuotiaat miehet

12. Keuhkovaltimon tappion myötä aortoarteritis kehittyy: a) rintakipu); b) yskä; c) hemoptyysi; d) näön heikkeneminen; e) oksentelu, ripuli. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

13. Goodpasture-oireyhtymän merkki?

4) hepato-splenomegalia;

5) aivoverisuonisairaus

14. Kun löydetään Goodpasture-oireyhtymä: a) virtsahappokiteitä synoviaalisessa nesteessä; b) hypokalemia; c) hemosideriini sputum-makrofageissa; d) rautapulan anemia; e) hyperkolesterolemia. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

15. Goodpasture-oireyhtymän keuhkovauriot: 1) verenvuotoinen keuhkokuume; 2) astmakohtaukset; 3) keuhkoputkien muodostuminen; 4) krooninen keuhkoputkentulehdus; 5) alveoliitti. Valitse oikea vastaus.

16. Palkinnot ja nodulaarinen polyarteriitti: a) polttovaltimot; b) ihonalaiset solmut; c) tophi; d) kasvojen punoitus; e) limakalvojen haavainen-nekroottinen leesiota. Valitse oikea vastausten yhdistelmä:

17. Kun muodostuu nodulaarinen polyarteriitti: 1) "hevosen jalka"; 2) "linnun tassu"; 3) "pähkinäpeitot"; 4) rotan pureman oire; 5) kaikki edellä mainitut. Valitse oikea vastaus.

18. nodulaariselle polyarteritille on tunnusomaista: 1) jalkaosien polttava verenvuoto ja ihonalaiset kyhmyt; 2) nopea painonpudotus; 3) moninkertainen neuriitti; 4) munuaisvauriot; 5) kaikki edellä mainitut. Valitse oikea vastaus.

19. Kun kyseessä on nodulaarinen polyarteriitti, havaitaan infektio: 1) hepatia B-viruksen kanssa; 2) sytomegalovirus; 3) tokoplasma; 4) mykoplasmat; 5) toksokarami. Valitse oikea vastaus.

20. Mikä on Shenlein-Genochin purpuralle tyypillistä: 1) verenvuotoa aiheuttava purpura, joka ei liity trombosytopeniaan; 2) nivelen yläpuolella olevien hilseilevien erytemaattisten kohtien esiintyminen; 3) eryteema kehon avoimilla alueilla; 4) kasvojen punoitus; 5) haavaumat ja nekroottiset leesiot. Valitse oikea vastaus.

Vastaukset testikohteisiin: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Tehtävä 1. Potilaalla on valitus nenä hengitysvaikeuksista, pysyvästä nenästä, jolla on epämiellyttävä haju, nenäontelot, nenän verenvuoto, ihottuma, nivelkipu, yskä, hemoptyysi. Tutkimuksessa: nenäniän ja ihon limakalvojen nekroottinen vaurio, polymorfinen ihottuma. Tutkimuksen aikana - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3,0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / h. OAM: väri - samea, lyöntiä. paino-1010, proteiini-1 g / l, järvi. -6-8-10 in п / з, er. - 20-30 in п / з (tuore).

1) Mikä diagnoosi voidaan olettaa?

3) Mitkä ovat tämän taudin muodot ja vaiheet?

Sick 58 vuotta. Valitukset, jotka koskevat ajankohtaisen alueen teräviä kipuja, jotka ovat pahentuneet keskustelun aikana, heikentynyt näkö, lihaskipu, yleinen heikkous, laihtuminen. Tutkimus: ei ajoittaisten valtimoiden pulsoitumista, päänahan kivuliaita kyhmyjä, lihasten palpoitumisen kipua. OAK: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, er - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0x10 9 / l. Ajan ja kaulavaltimon sfygmografia: sphygmogram-aaltojen väheneminen ja muodonmuutos.

1) Mikä on diagnoosi?

2) Mikä on tarpeen kyselyn suorittamiseksi?

3) Mitä hoitoa on osoitettu?

Ongelma 3. Borlya 30 vuotta. Huono akuutti (matkan jälkeen merelle). Valitukset: kuume jopa 38-39 astetta, kipu nivelissä ja lihaksissa, tunne "vilunväristyksistä" erillisissä sormissa ja jaloissa, painonpudotus 10 kg kahdessa kuukaudessa, ihottuma. Tutkimuksessa: yleinen kunto on kohtalainen. Pale iho, ihottuma fokaalisten verenvuotojen muodossa ja ihonalaiset kyhmyt molemmissa jaloissa. Sydämen äänet ovat rytmisiä, vaimennettuja, syke = 80 per minuutti, HELL 150/100 mm Hg. Vesikulaarinen hengitys, ei vinkumista. Vatsa on pehmeä, kivuttomasti palpaatiossa. Maksaa ei laajenneta, perna ei ole havaittavissa. Kun "napautat" positiivisesti oikealla.

1) Mikä on diagnoosi?

2) Tutkimussuunnitelma?

3) Taudin ennuste?

40-vuotias potilas valittaa päänsärky, huimaus, lievä yleinen heikkous, taipumus pyörtyä, heikentynyt näöntarkkuus. Tutkimus: Yleinen tila on suhteellisen tyydyttävä. Iho ja näkyvät limakalvot ilman ominaisuuksia. Rytminen sydän kuulostaa, pulssin epäsymmetria ja verenpaine käsiin, systolinen kuristus kaulan aluksilla. Vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkuminen, NPV = 18 per min. Vatsan tunne on pehmeä, kivuton. Maksaa ei laajenneta. Perna ei ole havaittavissa.

1) Mikä on diagnoosi?

2) Mikä on prosessin todennäköinen sijainti?

3) Tutkimussuunnitelma?

Luettele polyarteriitin solmujen differentiaalidiagnostiikkamerkit.