Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Verenvuotoinen verisuonitulehdus on sairaus, jolla on ensisijainen ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten kapillaarien vaurio.

Hemorrhaginen vaskuliitti voi alkaa missä tahansa iässä. Kuitenkin jopa 3 vuotta, lapset harvoin sairastuvat. Hemorrhagisen vaskuliitin enimmäismäärä esiintyy 4-12-vuotiaana.

Taudin puhkeaminen on mahdollista 1-4 viikon kuluessa kurkkukipu, akuutit hengitystieinfektiot, scarlet-kuume tai muu tartuntatauti. Rokotteet, huumeiden intoleranssi, ruoka-aineallergiat, trauma, jäähdytys edeltävät taudin kehittymistä useilla potilailla.

Hemorraagisen vaskuliitin perusta on immuunikompleksien lisääntynyt tuotanto, komplementtijärjestelmän aktivoituminen, verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen, kapillaariseinän vaurioituminen.

Verenvuodon vaskuliitin ilmenemismuodot

Useimmissa lapsissa verenvuotoinen verisuonitulehdus alkaa tyypillisillä ihottumisilla - nämä ovat pieniä, symmetrisesti sijoitettuja mustelmia, jotka eivät katoa, kun niitä painetaan. Ihottuma on lokalisoitu raajojen ekstensoripinnoille nivelien ympärille, pakaraan. Ihon kasvot, runko, kämmenet ja jalat ovat harvinaisempia. Ihottuman voimakkuus vaihtelee yksittäisistä useista elementeistä ja taipumus yhdistää. Ihottumisen hajoamisen yhteydessä on pigmentti, jonka paikassa usein esiintyvillä uusiutumisilla kuoritaan.

Liitosten vaurioituminen on toinen tyypillinen oire verenvuotovaskuliitille, jota havaitaan 2/3: lla potilaista. Se esiintyy yleensä samanaikaisesti ihottuman kanssa sairauden ensimmäisellä viikolla tai myöhemmin. Nivelvaurioiden luonne vaihtelee lyhytaikaisesta nivelkivusta tulehdukseen. Se vaikuttaa pääasiassa suuriin niveliin, erityisesti polviin ja nilkkaan. Periartikulaarinen turvotus kehittyy nivelten muodon ja hellyyden muutoksen myötä; kivut kestävät useita tunteja useita päiviä. Nivelten jatkuvaa muodonmuutosta niiden toimintaa rikkomalla ei tapahdu.

Vatsakipu on kolmas yleisin oire hemorragisessa verisuonitulehduksessa. Se voi näkyä samanaikaisesti ihon ja nivelten vaurioitumisen kanssa, ja se voi edeltää ihon ja nivelen muutoksia. Jotkut potilaat valittavat kohtalaista vatsakipua, johon ei liity ruoansulatushäiriöitä, eivät aiheuta paljon kärsimystä ja menevät pois itsestään tai ensimmäisten 2-3 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta. Muut vatsan kiput ovat paroksysmaalisia, esiintyvät yhtäkkiä suoliston koliikkina, niillä ei ole selkeää sijaintia. Kivulias hyökkäys voidaan toistaa monta kertaa päivän aikana ja kestää useita päiviä. Potilaat valittavat pahoinvointia, oksentelua, epävakautta ja joskus kuumetta. Harvoissa tapauksissa todetaan kliinisen kuvan taustalla suoliston ja mahalaukun verenvuotoja.

Kuva: iho, jossa on verenvuotoinen verisuonitulehdus

Munuaisvauriot verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa ovat harvinaisempia kuin muut taudin ilmenemismuodot. Munuaisvauriot voivat olla erilaisia ​​- niiltä, ​​jotka nopeasti häviävät hoidon aikana, voimakkaan kuvan glomerulonefriitistä (Shenlein-Genochhin nefriitti).

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen yhteydessä havaitaan paljon vähemmän vaurioita muille elimille. Keuhkojen oireyhtymä voi ilmetä yskän muodossa, jossa on pieni määrä röyhkeä ja veren raitoja, joskus hengenahdistus. Hemorrhaginen perikardiitti, endokardin verenvuoto kuvataan. Nämä muutokset ovat yleensä palautuvia.

Useimmiten kohtalaisen ja vakavan sairauden taustalla olevilla lapsilla systolinen murmuma esiintyy toiminnallisen luonteen sydämessä. Keskushermoston vaurioita aiheuttavat aivojen ja aivokalvojen tulehdus, ja se esiintyy yleensä ihon muutosten korkeudella. Potilaat valittavat päänsärky, huimaus, ärtyneisyys. Joissakin tapauksissa pojat, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, ovat kiveksen vaurioita (usein kahdenvälisiä) - turvotusta ja hellyyttä.

diagnostiikka

Laboratorion parametrien muutokset eivät ole spesifisiä verenvuotovaskuliitille. ESR ja leukosyytit voivat kasvaa, dysproteinemia ja alfa-2-globuliinitasojen nousu, tulehdusta kuvaavien ei-spesifisten indikaattorien lisääntyminen - DFA, seromucoid, C-reaktiivinen proteiini, antistreptolyysin O-tiitterit ja antihyaluronidaasi.

Immunologiset muutokset lisääntyneiden immunoglobuliinitasojen muodossa, lisääntyneiden kiertävien immuunikompleksien ja kryoglobuliinien, immunoglobuliinin G-tasojen alentumisen, komplementin aktiivisuuden.

Hypercoagulaation (lisääntynyt fibrinogeeni, liukoiset fibriinimonomeerikompleksit, indusoitu verihiutaleiden aggregaatio, fibrinolyysi-inhibitio) laboratoriomuutokset ovat eniten voimakkaita vakavassa sairaudessa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon luonne vaihtelee taudin vaiheen mukaan -

• debyytti, relapsi, remissio;
• kliininen muoto - yksinkertainen (iho), sekoitettu, munuaisvaurioita;
• kliinisten oireiden vakavuus - lievä (tyydyttävä terveys, vähäiset ihottumat, mahdollinen nivelkipu), kohtalainen (useita ihottumia, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, veren tai proteiinin jäljet ​​virtsassa), vakava (punoitava ihottuma, nekroosi, toistuva angioedeema, pysyvä vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
• taudin luonne - akuutti (enintään 2 kk), pitkäaikainen (enintään 6 kk), krooninen (toistuva tai kehittyvä Schonlein-Genochin nefriitti).

Verihiutaleiden vastaisia ​​aineita käytetään kaikissa taudin muodoissa. Curantil (dipyridamoli, persantiini) 5-8 mg / kg päivässä 4 jaettuna annoksena; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg päivässä kolmeen jaettuun annokseen. Vaikeissa tapauksissa kaksi lääkettä määrätään samanaikaisesti antiaggregatiivisen vaikutuksen parantamiseksi.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievän; 4-6 kuukautta - kohtalainen; enintään 12 kuukautta - Schönlein - Genohin raskaan toistuvan kurssin ja jedin tapauksessa; kroonisen sairauden tapauksessa heitä hoidetaan toistuvilla kursseilla 3-6 kuukautta.

Antikoagulanttien annos valitaan yksilöllisesti, keskitytään oireiden positiiviseen kliiniseen dynamiikkaan (ihon ihottumien stabilointi, vatsakivun katoaminen, veren erittymisen väheneminen virtsaan) sekä laboratorioparametrit (veren hyytymisajan pidentyminen tai aktivoitunut uudelleensulautumisaika 2-3 kertaa verrattuna verrattuun annokseen). alkuperäisen kanssa positiivisten paracoagulaatiotestien kääntäminen negatiiviseksi).

Asianmukaisen kliinisen ja laboratoriovaikutuksen puuttuessa annosta lisätään 50-100 U / kg / vrk. Hepariinia annetaan ihon alle vatsan kuituun 3-4 kertaa päivässä (Fraxiparine - 2 kertaa) tai laskimonsisäisiä injektioita.

Kohtalaisen verenvuodon verisuonitulehduksen hoidon kesto kestää yleensä 25-30 päivää; joilla on vakavia tai jatkuvia kliinisten oireyhtymien helpotuksia, tarvitaan 45–60 päivää hepariinihoitoa; Schönlein-Genohin kehittyneen jaden kanssa se pidentyy. Lääkkeiden poistaminen suoritetaan asteittain 100 IU / kg / vrk 1-3 päivän välein.

Fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo ja sen johdannaiset (ksanthinoli-nikotinaatti, teonicoli, komplamiini) - annos valitaan ottaen huomioon yksilöllinen herkkyys, se on yleensä 0,3-0,6 g päivässä.

Glukokortikosteroidit ovat tehokkaita vakavassa sairaudessa. Hoito glukokortikosteroidien kanssa on suoritettava antikoagulantti- ja verihiutaleiden vastaisen hoidon taustalla. Kohtalaisen ja kevyen käytön aikana ei ole perusteltua. Yksinkertainen ja sekoitettu muoto ilman munuaisvaurioita, prednisolonin annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä ja sitä käytetään lyhyen 7-20 päivän aikana. Schonlein-Henochin nefriitin kehittymisen myötä annostellaan 2 mg / kg vuorokaudessa 1-2 kuukautta, minkä jälkeen 2,5-5,0 mg laskee kerran 5–7 vuorokautta, kunnes lopetetaan kokonaan.

Sytostaatit soveltuvat vakaviin munuaisvaurion muotoihin, jos glukokortikosteroidihoidon positiivista dynamiikkaa ei ole, samoin kuin vakavan ihosyndrooman läsnä ollessa, jossa ihon nekroosi on korkea immunologisen aktiivisuuden taustalla. Vastaanottoon käytetään 2 mg / kg atsatiopriinia vuorokaudessa, syklofosfamidia 2 mg / kg / vrk enintään 4-6 kuukautta. Hoito suoritetaan perifeerisen veren valvonnassa: leukosyyttien määrän vähenemisen myötä sytostaatit perutaan.

Transfuusiohoito: suoritetaan lapsilla, joilla on vaikea verenvuotoinen verisuonitulehdus 5-15 vuorokauden ajan taudin akuutin ajanjakson aikana, kun kliiniset oireet ovat eniten. Verensiirtoterapian rakenne käsittää: matalamolekyyliset plasman korvaavat liuokset (reopolyglukiini, reoglyuman, reomakrodex) nopeudella 10-20 ml / kg / päivä; glukoosi-novokaiini-seos (5% glukoosiliuos ja 0,25% novokaiiniliuos suhteessa 2: 1 tai 3: 1) määränä 10 ml 1 kg: n painokiloa kohti, mutta enintään 100 ml; antispasmodics - aminofylliini (5 mg / kg / vrk), ei-kylpylä (2 ml 2% liuosta) 150 - 250 ml: ssa isotonista natriumkloridiliuosta; proteolyyttisten entsyymien estäjät (kontikalli 20 000 - 40 000 U / kg / vrk, trasioli 50 000 - 100 000 U / vrk). Lääkkeiden käyttöönotto tippui 10-15 tippaa minuutissa.

Plasmafereesin tarkoituksena on poistaa toksiinit, bakteerit, tulehdukselliset aineet, vasta-aineet, immuunikompleksit, kryoglobuliinit verenkierrosta ja se on tarkoitettu vakavaan verenvuotomaiseen vaskuliittiin, jatkuvaan tai aaltoilevaan oireiden toistumiseen. Plasmafereesi auttaa normalisoimaan veren ominaisuuksia, lievittää vasospasmia, parantaa mikroverenkiertoa, lisää immunokompetenttien solujen toiminnallista aktiivisuutta, lisää potilaiden herkkyyttä lääkkeille.

Eksudoidun plasman tilavuus on 10-30 ml lapsen 1 kg: n painokiloa kohden (3-8 plasmapereesin jaksoa käsittävän hoidon aikana poistetaan 2 - 5 tilavuutta kiertävää plasmaa). Ensimmäiset 3-4 istuntoa suoritetaan päivittäin ja seuraava - 1 kerran 3 päivässä. Exfuusionopeus on 50 ml minuutissa. Tromboosin estämiseksi käytetään hepariinia nopeudella 100-300 U / kg. Vaihtoehtoina käytetään pienimolekyylisiä dekstraaneja, albumiinia, glukoosiliuoksia, fysiologista suolaliuosta.

Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruokaa, huumeita tai kotitalouksien allergioita, ilmentymiä eksudatiivisesta katarraalisesta diateesista, allergisista sairauksista (pollinoosi, angioedeema, akuutti obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkia). Käytä tavegilia, suprastiinia, diatsoliinia, fenkarolia ja muita lääkkeitä ikäannoksina 7-10 päivän ajan.

Enterosorbentit ovat välttämättömiä potilaille, joilla on pahentunut allerginen historia, vatsakipun läsnä ollessa tapauksissa, joissa ruoka-aineet olivat provosoiva tekijä taudissa. Enterosorbentit sitovat myrkkyjä ja biologisesti aktiivisia aineita suoliston luumeniin estäen siten niiden tunkeutumisen systeemiseen verenkiertoon. Tätä tarkoitusta varten määrätään polyphepane, smecta, enterosorb, aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan.

Kalvostabilisaattorit määrittivät toistuvia kursseja, joissa oli munuaisvaurio tai toistuva ihosyndrooma. Tämän ryhmän valmistelut auttavat vähentämään verisuonten seinämien läpäisevyyttä, parantamaan troofisia prosesseja ja niillä on immunomoduloiva vaikutus. Yleisimmin käytetään retinolia, tokoferolia (E-vitamiini), rutiinia, dimefosfonia 1 kuukauden ajan.

Komplikaatiot ja ennuste

Hemorrhagisen vaskuliitin tulos lapsilla on yleensä suotuisa. Yli puolella potilaista havaitaan elpyminen debyytistä. Ehkä taudin pitkäaikainen uusiutuva kulku, kun taas relapsien esiintymistiheys vaihtelee yhdestä vuodesta toiseen kuukausittain. Ajan kuluessa taudista tulee kuitenkin yleensä monosyndrominen: vain ihon ihottuma (harvemmin nivelten oireyhtymässä) tai krooninen munuaisvaurio kehittyy. Samalla munuaisten toiminta pysyy ennallaan pitkään. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tulos on äärimmäisen harvinaista, ja siinä on sekoitettu glomerulonefriitti tai nopeasti kehittyvä muoto.

Hemorrhaginen vaskuliitti - syyt, oireet ja hoito

Hemorrhaginen vaskuliitti katsotaan sairaudeksi, joka on eräiden pienten alusten immuunivaskuliitti ja jolle on ominaista lisääntynyt immuunikompleksien muodostuminen, verisuonten seinämien läpäisevyyden lisääntyminen.

Tämä patologia voi kehittyä 2-3 viikon kuluessa akuutin tonsilliitin, flunssan tai scarlet-kuumeen jälkeen. Hemorraginen vaskuliitti lapsilla on yleisempää kuin aikuisilla.

4-12-vuotiaat lapset ovat erityisen alttiita taudille. Pojat ovat sairas 2 kertaa useammin kuin tytöt.

syistä

Miksi verenvuotoinen vaskuliitti esiintyy ja mikä se on? Verenvuotovaskuliittiä kutsutaan myös nimellä Schönlein-Genochin tauti tai kapillaarimyrkytys. Tauti on aseptinen (ilman infektiota) kapillaarinen tulehdus, joka johtuu immuunikompleksien vahingollisista vaikutuksista. Ilmeinen kapillaarimyrkytys verenvuotojen kanssa (verenvuotot), verisuonten veren hyytymisen ja verenkiertohäiriön loukkaaminen pienissä verisuonissa.

Aikuisten ja lasten hemorragisen verisuonitulehduksen syyt on jaettu useisiin eri tyyppeihin:

• virusten, bakteerien tai loisten aiheuttama tartuntatauti (kurkkukipu, flunssa ja ARVI, scarlet fever ja vesirokko) aiheuttamat komplikaatiot;
• elintarvikkeiden tai huumeiden allergiat;
• hypotermia tai yksilöllinen suvaitsemattomuus rokotteelle;
• geneettinen taipumus.

Hemorrhagisen vaskuliitin kehittymisen mekanismin periaate on immuunikompleksien muodostuminen. Verenkierron aikana nämä kompleksit pystytään kerrostamaan pienten astioiden seinämien sisäpinnoille ja siten aiheuttamaan vahinkoa myöhemmän aseptisen tulehduksen tapahtuessa.

Kun verisuonten seinämän tulehdus alentaa sen elastisuutta. Tämän seurauksena se tulee läpäiseväksi ja muodostaa lumenit, mikä johtaa fibriinin ja verihyytymien saostumiseen. Tämän perusteella vaskuliitin patologinen merkki on mikrotromboosi ja hemorraginen oireyhtymä (mustelmat).

luokitus

Hemorrhagisen verisuonituloksen kliinisen variantin mukaan:

• iho;
• nivel;
• vatsan (eli vatsan puolelta);
• munuainen;
• Yhdistetty. Mahdolliset yhdistelmät ovat mahdollisia. Yleisin iho-yhteinen vaihtoehto, jota muuten kutsutaan yksinkertaiseksi.

Taudin kulusta riippuen voi olla:

• salama nopeasti (useita päiviä);
• akuutti (enintään 30-40 päivää);
• pitkittynyt (vähintään 2 kuukautta);
• toistuva (taudin oireiden uudelleenkäyttö 3-4 kertaa tai useammin useiden vuosien aikana);
• krooniset (kliiniset oireet jatkuvat yli 1,5 vuotta tai enemmän), joilla esiintyy usein tai harvinaisia ​​pahenemisvaiheita.

Taudin aktiivisuuden aste:

Kliiniset oireet

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen pääasiallisten kliinisten oireiden esiintyvyys lapsilla ja aikuisilla:

• ihon punainen ihottuma (ihon verenvuotoinen ihottuma) - 100%;
• nivelten oireyhtymä (nilkanivelen kipu) - 70%;
• vatsan oireyhtymä (vatsakipu) - 60%;
• munuaisvauriot - 30-35%;

Tässä taudissa voidaan vaikuttaa minkä tahansa alueen aluksiin, mukaan lukien munuaiset, keuhkot, silmät, aivot. Hemorrhaginen vaskuliitti, joka ei vahingoita sisäelimiä, on tämän ryhmän edullisin sairaus.

Verenvuodon vaskuliitin oireet

Hemorraagisen vaskuliitin tapauksessa oireet ovat hyvin erilaisia, mutta kaikilla potilailla on ihovaurioita. Se voi ilmetä sairauden alussa ja muiden oireiden ilmaantumisen jälkeen. Tyypillisin on purpuran esiintyminen - pienikokoiset (1-3 mm) verenvuotot, jotka ovat tuntuvia. Tämä ihottuma on symmetrinen ja sijaitsee alun perin jaloissa ja jaloissa, tulevaisuudessa se voi levitä edellä. Purpuran lisäksi voi ilmetä myös muita ihottuman elementtejä (vesikkelit, petekiat, punoitus ja jopa nekroosin alueet).

Hemorrhagisen vaskuliitin oireita, kuten nivelpintojen vaurioitumista, esiintyy 70%: lla potilaista. Tämä oire esiintyy usein yhdessä ihottumien kanssa taudin ensimmäisellä viikolla. Liitosten vauriot voivat olla merkityksettömiä ja aiheuttaa lyhytikäisiä tuskallisia tunteita, mutta se voi myös olla laajempi, kun ei ole vain suuria (nilkan ja polven), vaan myös pieniä nivelpintoja. On turvotusta ja nivelten pinnan muodon muutoksia, ja kivulias tunne voi kestää 2 tuntia 5 päivään. Sairaus ei kuitenkaan aiheuta nivelpintojen vakavaa muodonmuutosta.

Vakavin on ruoansulatuskanavan tappio. Joskus vatsakipuja esiintyy jopa ennen ihottumaa. Ne esiintyvät suolen seinämän verenvuotojen ilmetessä ja ovat luonteeltaan kouristavia. Usein tällaiset kivut esiintyvät napassa, oikeassa hiiressä, subostalialueella ja muistuttavat akuutista vatsaa, joka johtuu apenditsiteetista, suoliston tukkeutumisesta tai haavojen perforaatiosta. Huiput kestävät enimmäkseen kolme päivää. Mutta joskus jopa kymmenen päivää. Usein heitä seuraa pahoinvointi ja verinen oksentelu sekä veren ulkonäkö ulosteet. Joissakin tapauksissa kehittyy suoliston verenvuoto, johon liittyy verenpaineen jyrkkä lasku ja romahtaminen.

Harvinaisempia merkkejä verisuonitulehduksesta ovat munuaisvauriot glomerulonefriitin ja keuhkojen oireyhtymän muodossa, joka ilmenee yskää ja hengenahdistusta.

Oireiden ero lapsilla ja aikuisilla

• Taudin puhkeaminen häviää, oireet ovat lievempiä.
• Vatsan oireyhtymä esiintyy vain 50%: lla potilaista ja siihen liittyy harvoin pahoinvointia ja oksentelua.
• Munuaisten vauriot johtavat kroonisen diffuusion glomerulonefriitin kehittymiseen, jolloin muodostuu kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

• Yli 30% lapsista kehittää kuumetta.
• Taudille ominaista akuutti puhkeaminen ja kulku.
• Vatsan oireyhtymän mukana on nestemäinen uloste, jossa on juovia.
• Usein munuaiset ovat mukana prosessissa alusta alkaen, ja virtsanäytteissä havaitaan hematuria ja proteinuria.

Hemorrhaginen vaskuliitti: kuva

Kun verenvuotoinen vaskuliitti näyttää jaloilta, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​kuvia oireista.

komplikaatioita

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen mahdollisia komplikaatioita ovat:

• suoliston tukkeuma;
• haimatulehdus;
• mahalaukun ja suoliston haavaumien perforointi;
• peritoniitti;
• posthemorraginen anemia;
• DIC, jossa on trombosytopeniaa;
• tromboosi ja sydänkohtaukset elimissä;
• aivosairaudet, neuriitti.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen komplikaatioita havaitaan vain hoidon myöhäisissä tapauksissa, joten on erittäin tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian. On tunnettua, että minkä tahansa taudin hoitaminen on paljon helpompaa hoidon alussa. Itsehoito, hallitsematon lääkitys tai perinteinen lääketiede johtaa potilaan tilan heikkenemiseen.

diagnostiikka

Jos epäillään verenvuotavaa verisuonitulehdusta, lääkäri tutkii potilaan, kerää anamnesiaa, määrittelee laboratorio- ja diagnostisia tutkimuksia, jotka auttavat tekemään täydellisen kuvan taudista ja määrittelemään asianmukaisen hoidon.

Seuraavia tutkimuksia pidetään tärkeimpinä diagnoosimenetelminä verenvuotovaskuliitille:

1. Hyytymiseen.
2. Kiertävien immuunikompleksien (CIC) havaitseminen.
3. Immunoglobuliiniluokkien A (kohonnut) ja G (pelkistetty), kryoglobuliinien ja komplementtijärjestelmän komponenttien määrittäminen.
4. Biokemiallinen analyysi (proteiinifraktiot, CRP, antistreptolysiini O, seromucoid).
5. Yleinen (kehitetty) verikoe, jossa lasketaan leukosyyttikaavan indikaattorien absoluuttiset arvot.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Ihon oireyhtymän lievät ilmenemismuodot saattavat ehdottaa avohoitoa (mutta sängyn lepoa!) Järjestelmä, jossa on pakko noudattaa erityistä ruokavaliota (lukuun ottamatta lihaa, kalaa, munia, pakollisia allergeeneja, uusia tuotteita) ja lääkkeiden määräämistä. Akuutti aika edellyttää kuitenkin sairaalahoitoa, jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa ja sisäisten elinten osallistumista patologiseen prosessiin - suuren määrän lääkkeiden käyttöä erityisjärjestelmissä ja tietyissä annoksissa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon luonne vaihtelee taudin vaiheen mukaan:

• debyytti, relapsi, remissio;
• kliininen muoto - yksinkertainen (iho), sekoitettu, munuaisvaurioita;
• kliinisten oireiden vakavuus - lievä (tyydyttävä terveys, vähäiset ihottumat, mahdollinen nivelkipu), kohtalainen (useita ihottumia, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, veren tai proteiinin jälkiä virtsassa), vakava (punoitusvaivat, nekroosielementit), toistuva angioedeema, jatkuva vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
• taudin luonne - akuutti (enintään 2 kk), pitkäaikainen (enintään 6 kk), krooninen (toistuva tai kehittyvä Schonlein-Genochin nefriitti).

Lääkehoidon järjestelmä sisältää:

1. Disagreganty - piikit 2-4 milligrammaa / kg päivässä, trental intravenoosinen tippuminen.
2. Hepariinia annoksena 200-700 yksikköä kilogrammaa kohti vuorokaudessa ihonalaisesti tai laskimonsisäisesti 4 kertaa päivässä, vähennetään vähitellen yhdellä annoksella.
3. Fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo.
4. Vakavissa tapauksissa on määrätty plasmapereesia tai glukokortikosteroidihoitoa.
5. Poikkeustapauksissa käytetään sytostaatteja, kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi.

Hemorrhagisen vaskuliitin hoidon kesto lapsilla ja aikuisilla riippuu taudin vakavuudesta ja sen kliinisestä muodosta. Se kestää yleensä 2–3 kuukautta lievällä, 4-6 kuukaudella kohtalaisen ja jopa yhden vuoden ajan, kun Schönlein-Genochin tauti on vakava, ja se on uusiutunut ja nefriitti.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen hoitoa vaikeuttaa se tosiasia, että nyt ei ole lääkkeitä, jotka tehokkaasti tukahduttavat tärkeintä patologista prosessia sen sijainnista riippumatta. On välttämätöntä sulkea pois tarkoituksellisesti aktiivisten antigeenisten vaikutusten vaikutukset, erityisesti ne, jotka kronologisesti osuvat taudin kliinisiin oireisiin.

ruokavalio

Hoidon aikana on erittäin tärkeää estää potilaan herkistyminen. Siksi tarvitaan ruokavalio, joka ei sisällä uutteita, suklaata, kahvia, sitrushedelmiä, mansikoita, kananmunia, teollisia säilykkeitä ja potilaan huonosti siedettyjä tuotteita.

Erityisen ruokavalion määrääminen on ilmaistun vatsan tai munuaisten oireyhtymien lisäksi. Niinpä raskaan nefriitin tapauksessa on suositeltavaa seurata ruokavaliota nro 7 ilman suolaa ja lihaa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Rheumatologi hoitaa lapsilla ja aikuisilla verenvuotoa. Erilaisten elinten tappion vuoksi on tarpeen kuulla asiaankuuluvia asiantuntijoita: ihotautilääkäri (iho), gastroenetrologi (suolisto), neurologi (aivot), nephrologist (munuaiset), kardiologi (sydän), pulmonologi (keuhkot). Immunologitutkimus on toivottavaa komplikaatioiden ajoissa diagnosoimiseksi lääkityksen jälkeen.

näkymät

Hemorrhagisessa vaskuliitissa ennuste on melko suotuisa. Harvinaisissa tapauksissa kuolema voi esiintyä taudin akuutissa vaiheessa, joka johtuu ruoansulatuskanavan komplikaatioista (verenvuoto, invaginaatio, suoliston infarkti). Kuolema voi johtua myös akuutista munuaisten vajaatoiminnasta tai keskushermoston vaurioitumisesta.

Joillakin potilailla, joilla on verenvuotoinen vaskuliitti, voi kehittyä krooninen munuaissairaus. Noin 25%: lla munuaisten vaurioituneista potilaista taudin akuutissa vaiheessa virtsan sedimentin muutokset jatkuvat useita vuosia; Taudin lopullinen tulos näillä potilailla ei ole tiedossa.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Määritelmä. Hemorrhaginen vaskuliitti (HBV) - allerginen purpura, Shenlein-Genochin tauti - allerginen immuunikompleksitauti, johon liittyy aseptinen tulehdus ja arterioleiden, kapillaarien, venuloiden seinien sekoittuminen yhdessä moninkertaisen trombin muodostumisen kanssa ihon ja sisäelinten pienissä astioissa.

ICD 10: D69.0 - Allerginen Purpura

Verestä. Se kehittyy bakteeri- ja virusinfektioiden taustalla, lääkkeiden, elintarvikkeiden, muiden allergioiden muotojen jälkeen, rokotuksen jälkeen, hyönteisten puremista. HLA-verisuonitulehduksen suurin riski nuorilla miehillä, joilla on HLA Bw35.

Patogeneesi. Immuunijärjestelmän stimuloiminen joidenkin eksogeenisten ja mahdollisesti endogeenisten allergeeniantigeenien kanssa voi liittyä veren esiintymiseen ylimäärän immuunikomplekseja, jotka muodostuvat pääasiassa IgA: sta ja vähemmässä määrin IgM: stä ja IgG: stä. Immuunikompleksit on kiinnitetty astioihin, jotka aiheuttavat tulehduksen kehittymistä verisuonten seinämän läpäisevyyden ja sitä seuraavan hemorragisen oireyhtymän vastaisesti. Fokaalinen mesenkymaalinen proliferaatio esiintyy munuaisissa IgA: ta ja komplementtia sisältävien immuunikompleksien kerrostumapaikoissa. Immuunikompleksit komplementin C3-komponentin läpi aktivoivat veren hyytymisjärjestelmän. Tästä syystä HBV: hen liittyy veren hajakuoren veren hyytymistä (DIC) pienten astioiden mikrotromboosin kanssa. Useimmiten se vaikuttaa ihon aluksiin, munuaisiin, suolistoon.

HS: n kliinisessä kuvassa voidaan erottaa seuraavat patologiset ilmiöt:

kuume (korkea ensin, sitten subfebrile);

Tiettyjen oireiden esiintyvyydestä riippuen on tapana erottaa seuraavat sairauden kliiniset muodot:

Näiden kliinisten kurssien muunnokset erotetaan seuraavien kliinisten kurssien muunnelmien ja taudin keston mukaan:

kaikki taudin oireet kehittyvät muutaman tunnin kuluessa;

akuutti, jolloin taudin kliininen kuva muodostuu muutaman päivän kuluessa;

pitkittynyt, kun iho, nivel- ja muut oireyhtymät jatkuvat hoidosta huolimatta jatkuvat useita viikkoja;

toistuva, kun tauti etenee aalloissa: akuutit ilmenemismuodot vaihtelevat lyhyen "kevyen" ajanjakson jälkeen, jonka jälkeen akuutin verenvuodon verisuonitulehduksen oireet tulevat uudelleen esiin;

krooninen pysyvä, kun potilaalla on lähes aina eri värejä sisältävä petekki - punainen "nuori" ja vihertävän keltainen - "vanha".

Potilaiden ensimmäiset tuntemukset ovat kipu suurissa nivelissä, vatsassa ilman paikannusta, järkyttynyt uloste, päänsärky. Kehon lämpötila aluksi korkea, sitten subfebrile.

Verenvuotot taudin ensimmäisinä päivinä voivat olla poissa tai ne voivat olla merkityksettömiä. Mutta sitten ne syntyvät välttämättä yhdessä tai toisessa muodossa ja kaikissa paikoissa kaikissa potilailla. Ihon hemorraginen oireyhtymä on yleisempää. Verenvuotot ovat paikallisia jalkojen, jalkojen, reiden, pakaroiden, olkapäiden, käsivarsien, kärsineiden nivelien ympärillä. Ne ovat lähes aina symmetrisiä, joihin liittyy kutinaa, parasthesiaa. Verenvuotot ovat erityisen voimakkaita luonnollisen traumatisoinnin kohteina - käsivarsien, reiden, sääriluun sisäpinta, housuvyöhön, kellonhihnaan jne.

Ihon vauriot voivat olla monipuolisia paitsi lokalisoinnissa myös muodossa. Tyypillisissä tapauksissa tämä on verenvuoto pienpisteen purpurana, joka ei käänny vaaleasti, kun se painetaan, ja se sijaitsee erythematous-macular-taustalla, toisinaan yhdessä urtikariläpipainojen, sonnien ja angioedeeman kanssa. Vaikeissa tapauksissa diffuusisen punoituksen ilmaantuminen haava-nekroottisilla muutoksilla. Hemorrhaginen ihottuma kestää noin 2 päivää ja häviää sitten. Regressiovaiheessa ihottuma muuttuu purppuraksi ja sitten ruskeaksi ekstravaskulaarisen hemoglobiinin hajoamisen vuoksi. Voi olla 3-4 peräkkäistä verenvuotohäiriötä.

Nivelen oireyhtymä voi edeltää ihon ja vatsan ilmenemismuotoja, mutta kehittyy useammin samanaikaisesti niiden kanssa. Suuret nivelet vaikuttavat - polvi, nilkka. Hemartroosia ei yleensä tapahdu. Tyypillisissä tapauksissa nivelten oireyhtymälle on ominaista terävä, haihtuva kipu. Paljon harvemmin nivelten vaurioituminen on pysyvää, ilmeistä, pitkittynyt nivelkipu, hyperemia ja periartikulaaristen kudosten turvotus. Yleensä nivelten kipu vakavuuden ja artropatian objektiivisten ja radiologisten merkkien puuttumisen välillä on ristiriita.

Vatsan oireyhtymä johtuu verenvuotojen esiintymisestä suolen seinässä ja suolistossa. Se ilmenee koliikissa, pahoinvoinnissa, oksentelussa, limakalvoisissa ulosteissa ja melenassa. Vatsaan kohdistuva objektiivinen tutkimus voi olla turvonnut, tuskallinen palpaatiossa. Vatsan oireyhtymä on yleensä lyhytikäinen, harvoin kestää yli 1-3 päivää. Joissakin tapauksissa voi ilmetä hengenvaarallisten komplikaatioiden oireita - suolen tukkeuma, suolen perforaatio ja peritoniitti.

Ensisijainen akuutti munuaisvaurio tapahtuu mikrotrombusmuodostuksen perusteella glomerulaarisissa kapillaareissa. Ilmentää hematuria. Se voi kulkea ilman jälkiä muutamassa päivässä. Kuitenkin lähes puolessa tapauksista 2-4 viikkoa sairauden alkamisen jälkeen potilailla, joilla on heikentynyt ihon, nivelen ja vatsan oireita, kehittyy jälleen kliininen kuva kahdenvälisestä munuaisvauriosta. On akuutti, subakuutti tai krooninen immuuni glomerulonefriitti. Tämän taudin hematuriset, nefroottiset, hypertensiiviset, sekoitetut variantit ovat mahdollisia. Vaikea glomerulonefriitti, jolla on nopeasti progressiivinen munuaisten vajaatoiminta, muodostaa yleensä taudin ensimmäisenä vuotena keski-ikäisillä ja vanhemmilla potilailla, joilla on uusiutuva HS-kurssi.

Keuhkoverenvuotoja keuhkoverenvuotoja, aivot verenvuotoja aivokalvoissa ja akuutteja aivojen oireita esiintyy suhteellisen harvoin. Todettiin taudin tapauksia, joissa nielun angioedeema perustui tukehtumiseen.

Diagnoosi. GV: n diagnosoinnissa käytetään mansettitestiä, jonka avulla voidaan määrittää mikrovärilevyjen lisääntynyt hauraus. Potilas käyttää käsivarret kyynärvarrella, ilmaa pumpataan siihen maksimipaineeseen, jossa pulssi tuntuu edelleen säteittäisellä valtimolla. Testi on positiivinen, jos lyhyen ajan kuluttua kyynärvarren iholle ilmestyy verenvuotoja. Pienten alusten lisääntynyt traumatisaatio voidaan tunnistaa potilaan ihon taittumisen voimakkaaseen puristumiseen sormilla - "hyppysellinen" oire.

Bulbar-sidekalvon biomikroskopia potilailla, joilla on verenvuotoinen vaskuliitti, paljastaa lietteen ilmiön, mikrotrombuksen muodostumisen kapillaareissa.

Veressä on pieni ja ei-pysyvä leukosytoosi, leukosyytin kaavan siirtyminen vasemmalle, aneeminen oireyhtymä ja massiiviset verenvuotot, ESR: n lisääntyminen. Virtsassa, proteinuuria, mikrohematuria, sylindruria.

Seerumin biokemiallisessa tutkimuksessa määrittelee alfa-2: n ja gamma-globuliinin, fibriinin, fibrinogeenin määrän lisääntyminen.

Immunologinen tutkimus paljasti immuunikompleksien suuren määrän, IgA: n pitoisuuden kasvun ja akuutin kurssin - immunoglobuliinin IgM. Usein on olemassa positiivinen testi reumatoidikertoimelle, määritetään suuri antistreptolyysin-O-tiitteri.

Von Willebrandin tekijän pitoisuus plasmassa luonnollisesti kasvaa 2–3 kertoimella, joka määrittää verisuonten endoteelin vaurioitumisen asteen, joka on ainoa paikka tämän tekijän synteesille.

Kun sigmoidoskooppi tai kolonoskopia paljasti kohdun verenvuotoja paksusuolen limakalvossa.

Ihobiopsian immunohistologinen tutkimus sallii perivaskulaaristen leukosyyttien infiltraattien havaitsemisen lähellä IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostumia.

Taudin korkeudessa rekisteröidään DIC: n kehittymisestä johtuvia laboratoriomerkkejä hemokoaguloitumisesta. DIC: n erityispiirteet potilailla, joilla on hemorraaginen verisuonitulehdus, on heikosti ilmaistu kolmas, hypokoagulatiivinen vaihe.

Eri diagnoosi. Ensinnäkin suoritetaan differentiaalidiagnoosi välttämättömään kryoglobulinemiseen vaskuliittiin, jossa potilaat lukuun ottamatta hemorragisia ihottumia ovat Raynaudin oireyhtymä, kylmä turvotus, urtikaria. Tämä yhdistelmä patologisia muutoksia, jotka johtuvat kryoglobuliinien esiintymisestä veressä. Ne, joilla on välttämätön kryoglobulineminen vaskuliitti, ovat tyypin 2 sekoitettuja kryoglobuliineja. Ne ovat immuunikomplekseja, jotka koostuvat monoklonaalisesta IgM: stä, joka toimii vasta-aineena, ja polyklonaalinen IgG, joka toimii antigeeninä.

On myös välttämätöntä sulkea pois hemorragisen verisuonitulehduksen sekundäärinen, oireenmukaista syntyä. Ensinnäkin paraneoplastisen oireyhtymän ilmentymänä.

Toissijainen verenvuotoinen verisuonitulehdus voi usein olla infektioisen endokardiitin, miningiitin, sepsiksen ensimmäinen ilmentymä.

Hemorrhaginen ihottuma voi olla samanlainen kuin trombosytopeniaa tai trombosyyttejä sairastavilla potilailla.

Toisin tromboottisen mikroangiopatian (Moschcowitz'disease, trombosytopenia, trombosytopeeninen purppura) on aivoverenvuotoon vaskuliitti offline syvällinen trombosytopenia, pirstoutuminen, hemolyysi, esiintyy harvoin sochetannye iskeemisen aivovaurion ja sydäninfarkti.

Kriteeri nivelten oireyhtymän erotusdiagnoosille hemorragisessa vaskuliitissa, erottamalla se muista nivelten sairauksista, on nivelvaurioiden röntgenoireiden puuttuminen.

Niissä tapauksissa, kun vatsakipu ei ole yhdistetty ihon verenvuodot, mutta paljasti oireita ärsytystä vatsakalvon, edellyttää huolellista erotusdiagnoosissa vatsan ilmenemismuodot hemorragisen vaskuliitti, joilla on akuutti suolitukos, umpilisäke, rei'itetty haavauma mahan tai suolen, ja Crohnin tauti tai divertikuliitti.

Ja vakuuttava erotusdiagnoosissa hemorragisen vaskuliitti muista sairauksista, jotka liittyvät hemorraginen taipuvaisille, on pyrittävä täyttämään immunohistologinen tutkimus ihokoepalan tunnistaa perivasakulyarnyh leukosyyttien suodattuu ja talletukset IgA sisältävien immuunikompleksien.

Yleinen verikoe.

Biokemiallinen verikoe: protrombiinin indeksi, fibrinogeeni, fibriini, kreatiniini, urea, proteiinifraktiot.

Immunologinen analyysi: pitoisuus verenkierrossa immuunikompleksien veressä, läsnä ollessa Kryoglobuliinit pitoisuus immunoglobuliinien IgA, IgM, IgG, reumatekijä testi, määrittäminen tiitteri anti-streptolysiini-O.

Urinalyysi.

Rektoromanoskoopia tai kolonoskopia vatsan oireyhtymää varten.

Hoito. Poista allergeenit ja lääkkeet. Taudin vatsan muodossa nälkä kestää useita päiviä.

Hepariinia injektoidaan ihon alle vatsaan. Aloitusannos on 2500-5000 IU 2-4 kertaa päivässä. Kun tällainen hoito ei ole tehokasta 5-7 vuorokautta, hepariinin annosta tulisi nostaa 30000-40000 U / vrk.). Ihon kautta hepariinia annetaan 3 viikon ajan, munuaisten ollessa vähintään 4-6 viikkoa. Tehokkaampia pienimolekyylipainoisia hepariinia - Fraxipariinia, Fragminia. Ne eivät aiheuta verihiutaleiden aggregaatiota ja punasoluja. Heparinoideja voidaan käyttää (sulodeksidi, danaporooidiheparinoidi).

Applied verihiutaleiden toimintaa estävät: asetyylisalisyylihappo (0,075 kerran päivässä sisällä aamulla), tiklopidiini (0,2-3 kertaa päivässä suun kautta), dipyridamoli (0,075 - 2-3 kertaa päivässä), klopidogreeli.

Jotta tukahduttaa liiallisen verihiutaleiden aggregaatiota ja tromboosi pieniä aluksia voidaan käyttää estäjiä tromboksaanisyntetaasin ja tromboksaani-reseptori (Ridogrel), trombiini-reseptorin salpaajat (vaniprost) reseptoriantagonistien IIb / IIIa (INTEGRILINIÄ, tirofibaani, absiksimab). Lääkkeet otetaan 3-4 viikkoa, ja nefriitin tapauksessa - jopa 6 kuukautta.

Suuri vaikutus tekee lääkkeen annon sulfonia sarja - dapsoni 50-100 mg 2 kertaa päivässä yhdessä trentalom (pentoksifylliini) 0,4 suun kautta 3 kertaa päivässä sykleissä 5-6 päivää, että syklien väli päivää ennen poistamista oireita vaskuliitti. Poistamaan kutinaa, voit käyttää antihistamiineja - tavegil (by, 0,001 suullisesti 2 kertaa päivässä, aamulla ja illalla), suprastin (0,025 suullisesti 3 kertaa päivässä).

Kun esiintyy DIC-oireyhtymän oireita antitrombiini III: n puutteella, on välttämätöntä tippua, ja vakavissa tapauksissa tuoreen jäädytetyn plasman (400–1200 ml) tai syberniinin tulisi pistää antitrombiini III -valmisteen valmistukseen.

Akuutin ajanjakson aikana toistuvien plasmapereesin istuntojen on osoitettu poistavan ylimääräiset immuunikompleksit verestä.

Merkityillä tulehdus, jossa on korkea kuume, artralgiat kivulias edelleen määrätyn NSAID: diklofenaakkinatriumia 0,025 suun kautta 3 kertaa päivässä, indometasiinia 0,025 suun kautta 3 kertaa päivässä piroksikaamin 0,01 sisäänpäin 1-2 kertaa päivässä.

Ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden riittämättömällä tehokkuudella on mahdollista käyttää 0,5–0,7 mg: n prednisonia 1 kg: n potilasmassaa kohti 5–7 vuorokauden lyhyissä kursseissa, joissa on 5 päivän taukoja. HB: n voimakkaat vatsan muodot ovat viitteitä prednisonin määräämisestä annoksella 1-2 mg / kg päivässä 2 viikon ajan.

Tehokkaaksi hoitamiseksi nopeasti nefroottista tai sekamuotoja glomerulonefriitti käytetään pulssin glukokortikoideilla (metyyliprednisoloni 1000 mg parenteraalisesti kerran päivässä 3 peräkkäisen päivän ajan) ja sytostaatit (syklofosfamidi 1000 mg 1 kerran päivässä, yksittäin, yhdessä toisen annon 1000 mg metyyliprednisolonia) yhdessä estäjien APF (kaptopriili 0,025: ssä 2 kertaa päivässä tai lisinopriili 2,5 - 5 mg 2 kertaa päivässä).

Glukokortikoidien mahdolliset kielteiset vaikutukset HB: n potilailla: lisääntynyt veren hyytyminen, fibrinolyysin estyminen, mikrokierron heikkeneminen, DIC: n paheneminen. Siksi hormonin käyttö on aina oltava kohtuullinen ja yhdistettävä riittäviin annoksiin hepariinia ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita.

Kaikkia vaskuliitin vatsan ja munuaisten muotoja sairastavia potilaita tulee määrätä antibiooteille: atsitromysiini 0,25 suun kautta, 2 kertaa vuorokaudessa 6 päivän ajan peräkkäin.

On muistettava, että monet lääkkeet voivat olla vasta-aiheisia HB: n potilailla. Tämä koskee antibiootteja, sulfonamidia, vitamiinikomplekseja, aminokapronihappoa ja muita fibrinolyysin estäjiä, kalsiumlisäaineita.

Rokotukset ja näytteet bakteeri-antigeeneillä ovat vasta-aiheisia henkilöille, jotka ovat siirtäneet HBG: tä.

Ennuste. HB: n ennuste on yleensä suotuisa. Kun kyseessä on toistuva taudin kulku, immuunikompleksin glomerunefriitin muodostuminen on mahdollista ja potilaan elämää koskeva lisäennuste riippuu sen etenemisestä.

Lastenlääkärin huomautukset

Lasten lääketieteellinen blogi

Hemorrhaginen vaskuliitti (etiologia, patogeneesi, klinikka, diagnoosi)

Hemorrhaginen vaskuliitti (Schönleinin tauti - Genoh) - tarkoittaa systeemistä verisuonitulehdusta, jossa on pieniä kalibraalisia aluksia (yleistynyt mikrotrombusiitti). Missä esiintyy mikroverisuonten seinien aseptista tulehdusta ja niiden hajoamista. Vaikuttavat ihon ja sisäelinten alukset.

Kansainvälisessä luokituksessa hemorraginen vaskuliitti salataan - D 69.0. (nimetty allergiseksi purpuraksi).
Muut nimet taudin: Henoch - Schönleinin, kapilyarotoksikoz, idiopaattinen aivoverenvuotoon purppura, yliherkkyysangiitti vaskulaaripurppura netrombotsitopenicheskaya.

Hemorrhagisen vaskuliitin ensimmäiset kliiniset oireet kuvattiin William Heberdenin vuonna 1801. Schönlein - Genochin taudin diagnoosi tehtiin ensimmäistä kertaa von Dosin ja Gochin lääkärit.

20-luvun lopulla ja 2000-luvun alussa on havaittu hemorragisen verisuonitulehduksen lisääntyminen. Aikaisemmin sitä pidettiin lapsuuden sairaudena, mutta viime vuosikymmeninä on todettu, että tauti on mahdollista missä tahansa iässä (myös iäkkäillä).

Lasten ja aikuisten taudin kulussa on eroja. Lapsilla verenvuotoinen verisuonitulehdus on hyvänlaatuinen, useimmissa tapauksissa suotuisa.
Aikuisilla on pitkäaikainen ihovaurio (vastustuskykyinen hoitoon), glomerulonefriitin kehittyminen kroonisella munuaisten vajaatoiminnalla.

Lapsuudessa esiintyvä sairaus on rekisteröity 25 henkilölle 10 000 lapsen väestöstä. Alle 3-vuotiaat lapset sairastuvat harvoin. Useimmiten 3–11-vuotiaat sairaat lapset. Tämä johtuu allergisen reaktion voimakkuudesta tässä iässä ja herkistymisen tason noususta.

Suurin esiintymistiheys on talvella ja keväällä. Syy tähän on ARVI: n esiintyvyyden lisääntyminen, kroonisten sairauksien paheneminen, organismin reaktiivisuuden väheneminen.

syyoppi

Hemorraagisen vaskuliitin etiologia ei ole vielä selvä. Useita tekijöitä voidaan kuitenkin tunnistaa, jotka vaikuttavat tämän taudin esiintymiseen.
On provosoivia, ratkaisevia ja välitteisiä tekijöitä.

Provosoivia tekijöitä ovat: erilaiset infektiot (virukset, bakteerit, loistaudit), ruoka-allergeenit.
Ratkaisutekijöitä ovat: erilaiset lääkekuormat, immunoglobuliinien käyttöönotto, ennaltaehkäisevät rokotukset.
Välillisiä tekijöitä ovat: fyysiset vammat, ylikuumeneminen, jäähdytys ja kirurgiset toimenpiteet.

Kaikki nämä stressitekijät sekä neuropsykiset ja fysikaaliset ylijännitteet aiheuttavat paraallergisten reaktioiden kehittymistä.

On myös tutkimuksia geneettisestä herkkyydestä hemorragisen verisuonitulehduksen kehittymiselle. Todettiin, että geneettinen taipumus liittyy komplementin C7 puutteeseen, antigeenien HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 läsnäoloon. Näillä potilailla havaitaan usein TT-genotyyppi TGF-β-509.

Yhteenvetona edellä esitetystä voidaan päätellä, että verenvuotohoidon sattuessa suuri merkitys kuuluu sekä eksogeenisiin että endogeenisiin tekijöihin. Ja organismin herkistymisen ja geneettisen taipumuksen läsnä ollessa mikä tahansa etiologinen tekijä voi olla ratkaiseva Shenlein-Genochin taudin kehittymisessä.

synnyssä

Hemorraagisessa verisuonitulehduksessa esiintyy immuunialergista reaktiota, jossa immuunikompleksit kertyvät mikroverenkierron verisuonten seinälle.

Antigeenin nauttimisen seurauksena esiintyy liiallista vasta-aineiden tuotantoa (immunoglobuliini A -80%, immunoglobuliini G -20%), ja myöhemmin muodostuu immuunikomplekseja.

Syyt immunoglobuliinin liialliseen muodostumiseen mutta ei vielä tiedossa. Oletuksena on, että IgA: n liiallinen tuotanto tapahtuu vasteena infektioprosessille, koska verenvuotoinen verisuonitulehdus liittyy suoliston ja hengitysteiden infektioihin.

On hyvin tunnettua, että immuunikompleksien muodostuminen ja kierto ovat fysiologinen vaste antigeenien tuomiselle.
Muodostuu suurimolekyylipainoisia ja pienimolekyylisiä komplekseja. Suuren molekyylipainon omaavat immuunikompleksit aiheuttavat muutoksia astioissa, ja pienen molekyylipainon omaavat aiheuttavat kudosvaurioita.
Hemorrhagisessa vaskuliitissa alhaisen molekyylipainon omaavat immuunikompleksit ovat vallitsevia.

Tulevaisuudessa neutrofiilit tai makrofaagit voivat tuhota immuunikomplekseja tai kiertää veressä, mikä vaurioittaa verisuonia.

Komplementtijärjestelmä (sen aktivointi) on myös mukana immuunivasteessa. Immunoglobuliinit ja immuunikompleksit imeytyvät verihiutaleilla, basofiileillä, mastosoluilla. Tähän liittyy kiniinien, histamiinin vapautuminen, jonka vaikutus johtaa verisuonten seinämän altistumiseen ja verisuonten laajenemiseen.

Nämä vaikutukset myötävaikuttavat immuunikompleksien kiinnittymiseen verisuonten seinämään. Niiden kerääntyminen tapahtuu esikapillaarien, kapillaarien, venulaattien, arterioolien tasolla. Samaan aikaan vaikuttavat useimmiten ihon, nivelten, suoliston mesenteryn ja munuaisen mikroverhot.

Koska immuunikompleksit kiinnittyvät verisuonten seinään, jota seuraa dilataatio, endoteelisolut poikkeavat, verisuonten läpäisevyys häiriintyy, säilyttäen sen eheyden, punaiset verisolut kulkeutuvat astioiden läpi.

Verisuonten seinämän vahingoittumisen seurauksena hemostaasin hyytymisjärjestelmä aktivoituu (verihiutaleiden ja hyytymisjärjestelmien). Mikrotromboosi kehittyy. Tromboosi on myös mahdollista imusolmukkeissa, mikä johtaa akuutin turvotuksen kehittymiseen.

Patogeneettisten mekanismien seurauksena tapahtuu seuraavat vaikutukset:

• Lisää verisuonten seinämän läpäisevyyttä;
• Hyperkoagulaatio kehittyy;
• Veren reologia heikkenee;
• Antikoagulanttijärjestelmä on tyhjä;
• Kudosten iskemia tapahtuu.

Yhteenveto edellä esitetystä, hemorragisen verisuonitulehduksen patogeneesin perustana ovat:

• Pienimolekyylisten immuunikompleksien hypermodulointi;
• Täydennyksen aktivointi;
• Lisääntynyt verisuonten läpäisevyys;
• Vaskulaarisen endoteelin vaurioituminen;
• Verihiutaleiden aktivointi ja hyperkoagulointi;
• Mikrotrombovaskulaarisen kehityksen kehittyminen.

luokitus

Hemorrhagisen vaskuliitin luokittelua ei ole olemassa.

Käytännön toiminnoissa käytetään seuraavaa luokitusta:

• Hemorrhagisen vaskuliitin muodot: iho, nivelten vatsa, munuainen, fulminantti, sekoitettu (joka yhdistää enemmän kuin kaksi muotoa);
• Nykyinen: akuutti - enintään 2 kuukautta, pitkäaikainen - jopa 6 kuukautta, toistuva - yli 6 kuukautta;
• Vakavuus (aktiivisuus): I Art. - valo, II s. - kohtalainen, III art. - raskas;
• Komplikaatiot: krooninen munuaisten vajaatoiminta, suoliston intussusceptio, suoliston perforaatio, ruoansulatuskanavan verenvuoto, peritoniitti, aivoverenvuotot ja muut elimet, akuutti verenvuodon jälkeinen anemia.

Kliininen kuva

Prodromal-aika

Verenvuotovaskuliittiä edeltää prodromaalinen aika.
Yleensä 1-4 viikkoa ennen tautia potilas kärsii virus- tai bakteeri-infektiosta (kurkkukipu, akuutit hengitystieinfektiot) tai allergisista vaikutuksista (lääkitys, rokotus, allergisen sairauden paheneminen).

Prodromaalinen aika kestää 4 päivästä 2 viikkoon, ja siihen liittyy epäselvyys, päänsärky, kuume.

Taudin puhkeaminen on akuutti tai se voi olla asteittainen. Joskus sairauden ensimmäiset oireet ilmenevät täydellisen terveyden taustalla. Useimmiten tauti alkaa ihon verenvuotoisilla ihottumisilla (ihosyndrooma).

Ihon muoto

Jos iho on iho, iho vaikuttaa.
Hemorraginen ihottuma on yksi taudin tärkeimmistä oireista. Ihottuma esiintyy 1–5 päivän sairauden aikana. Luonteenomaista papula-hemorraginen ihottuma, mutta taudin alkaessa ihottuma voi olla punkkaus, pieni-täplikäs, täplikäs (harvemmin se on karkearakeinen, erytemaattinen).
Ihottuma on harvoin kasvoilla, vatsassa, rintakehässä (näissä paikoissa on mahdollista vakavissa tapauksissa). Se tapahtuu usein sairauden urtikarian alussa tai muussa allergisen ihottuman muunnelmassa.

Hemorrhagisen vaskuliitin ihottuman ominaisuudet:

• Pehmustetut ja ruusunesteet;
• Suorittaa ihon pinnan;
• symmetrinen;
• Paikoitettu raajojen ekstensoripintoihin (suurin piirtein nivelien ympärillä);
• Ihottuma on alttiina fuusioon ja toistumiseen;
• Tuoreet ihottumat sijaitsevat vanhan ihottuman vieressä (jotka ovat käänteisessä kehityksessä).

Ihottumalla on aluksi punertava väri, joka muuttuu nopeasti sinertäväksi. Sitten on ihon elementtien käänteinen kehitys, ja ihottuma muuttuu kellertävän ruskeaksi.
Joskus ihottuma voi ilmetä papuleina, joiden keskellä on täsmällinen verenvuoto (cockade).
Vaikeissa tapauksissa osa ihoelementeistä voi nekroosata, mikä liittyy mikrotromboosiin.
Ihottumaa voi seurata kutina. Kolmannes potilaista ihottuman häviämisen jälkeen jää pigmentti. Usein uusiutumiset voivat olla kuorinta.

Hemorrhagian ihosyndroomalle on tunnusomaista aaltomainen kurssi. Uusia ihottumia voi ilmetä sängyn lepotilan rikkomisessa ruokavalion virheen jälkeen. Yleensä tällaiset aallot ovat 3 - 5.

Hoito-potilailla ruokavalion laajenemisen jälkeen voi esiintyä yksittäisiä petekioita (jotka eivät ulotu ihon pinnan yläpuolelle). Nämä ihottumat eivät edellytä hoitoa, koska niitä pidetään verisuonituloksen jäännösvaikutuksina.
Vaikeissa tapauksissa ihottuma voi olla limakalvoilla.

Ihooireyhtymä voi ilmetä kudoksen turvotuksen angioedeemana, yleensä jalkojen, käsien ja kasvojen kohdalla. Pojilla voi olla scrotal-ödeemaa.

Yhteinen muoto

Kun nivelen muoto vaikuttaa ihoon ja niveliin. Nivelen vaurioituminen tapahtuu samanaikaisesti ihosyndrooman kanssa tai muutaman päivän kuluttua sen jälkeen. Harvemmin nivelen oireyhtymä edeltää ihon oireyhtymää, mikä vaikeuttaa verenvuotovaskuliitin diagnosointia.

Liitosten vauriot vaikuttavat verisuonten läpäisevyyden ja verenvuodon loukkaamiseen keski- ja suurliitosten alueella (usein ranne, nilkka). Jalan ja käden pienten liitosten tappio ei ole tyypillinen.

Nivelten oireyhtymä ilmenee seuraavissa muutoksissa nivelissä:

• kipu;
• lisääntynyt yhteismäärä;
• kipu palpaatiossa;
• liikkeiden rajoittaminen;
• paikallinen hyperemia;
• paikallisen lämpötilan nousu;
• kipulääkkeiden kehittyminen.

Liittymien muutoksia pidetään useita päiviä (enintään 5 päivää), sitten ne kulkevat, eivätkä muodosta epämuodostumia. Nivelen oireyhtymään liittyy usein ruumiinlämpötilan nousu kuumeisiin lukuihin ja angioedeemaan.

Vatsan muoto

Tämä muoto esiintyy lähes puolella potilailta, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus. Kolmannes potilaista vatsakipu edeltää ihon muutoksia, mikä vaikeuttaa huomattavasti taudin diagnoosia.

Vatsakipu esiintyy yhtäkkiä, sillä on kramppimerkki ilman selkeää sijaintia. Useimmat kivun ympärillä napa, harvemmin oikealla hiili alue, joka voi jäljitellä appendicitis tai suoliston tukkeuma. Joskus kipu on niin vakava, että potilas on pakkotilassa.

Kipu liittyy suolistossa (alapuolinen kerros) ja suolistossa esiintyviin verenvuotoihin. Vatsakivun korkeudessa voi olla oksentelua verta, tuore veri ulosteessa, melena. Saattaa olla kiireitä usein ulosteella tai ummetuksella.

Kun katsot - kipu vatsan palpoitumiseen. Saatavana on vatsan palpaatio, joka on diagnostinen merkki akuuttien kirurgisten patologien sulkemiseksi pois. Peritoneaalisen ärsytyksen oireita ei yleensä havaita. Maksaa ja pernaa ei laajenneta.

Vatsan oireyhtymä voi toistua. Relapsi johtuu yleensä ruokavalion virheestä. Vatsan oireyhtymän kesto vaihtelee (2-3 aallosta 10: een). Yleensä kivun uusiutuminen yhdistetään uusiin ihottumiin. Vatsakivun ohella ekssikoosin kanssa voi esiintyä toksikoosin ilmenemisiä, mikä edellyttää intensiivihoidon nimeämistä.

Vatsaontelon komplikaatiot voivat olla suoliston invaginaatio, suoliston tukkeuma, peritoniitti, suoliston nekroosi.

Munuaisten muoto

Munuaiset vaikuttavat noin kolmannes potilaista, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus. Munuaisoireyhtymä kehittyy yleensä sen jälkeen, kun hemorraginen ihottuma ilmenee. Useimmiten se tapahtuu ensimmäisen tai toisen kuukauden aikana. Hyvin harvoin, taudin alkaessa, voi kehittyä akuutti munuaisten vajaatoiminta munuaisten mikropiirroksen tukkeutumisen vuoksi.

Kliinisesti munuaisvaurio tapahtuu kahdella tavalla:

• Välitön virtsan oireyhtymä.
  Mikro-, brutto-hematurian tai hematuria-proteiinin (kohtalaisen) verenvuoto, joka on alle 1 g / vrk proteiini, sylindruria, jossa on aaltomainen virtaus;
• Nefriitti (kapillaarimyrkyllinen nefriitti).
  Jade-muodot ovat mahdollisia:
  - hematuric (esiintyy useammin);
  - nefroottinen hematuria;
  - nopeasti kehittyvä glomerulonefriitti.

Hematuria, jolla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, on hoitokykyinen. Hypertensio on erittäin harvinaista. Nefriitti voi kestää useita viikkoja tai kuukausia.
Siirtyminen krooniseen glomerulonefriittiin tapahtuu 30-50%: ssa tapauksista. Pitkäaikainen tai toistuva (krooninen) kurssi voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Epäsuotuisa ennuste taudille on nefroottisen oireyhtymän ja valtimoverenpaineen kehittyminen.

Munuaisvaurio on vaarallinen verenvuodon verisuonitulehdus, joten hoitavan lääkärin tulee seurata munuaisten toimintaa ja virtsan koostumusta koko taudin kulun ajan.

Salaman muoto

Erittäin vakava muoto. Se on harvinaista (lähinnä alle 5-vuotiailla lapsilla). Se esiintyy hypergeenisen kehon reaktiivisuuden (Arthus-reaktio) yhteydessä tai akuutin disseminoidun intravaskulaarisen hyytymisen (nekroottisen trombovaskulaarisen tulehduksen) kehittymisessä.

Taudin kulku muistuttaa septista prosessia. Alku on kuuma. Vaikea myrkytys, hypertermia. Laajat verenvuodot näkyvät nopeasti kehon eri osissa. Voi olla nekroosia ja pieniä syaani-elementtejä. Verenvuotot pyrkivät sulautumaan, runsaasti. Joskus on vesikkeleitä, joissa on verenvuotoa. Vesikkeleiden avaamisen jälkeen muodostuu laajat eroosio- pinnat.

Mahdolliset neurologiset häiriöt: tajunnan menetys, kouristukset. Tämä johtuu aivojen aineen verenvuodosta. Lisämunuaisissa voi olla myös verenvuotoja (Waterhouse-Frederiksenin oireyhtymä).

Verikokeessa: hyperleukosytoosi, lisääntynyt ESR, lisääntynyt protrombiinin indeksi, V, VII, X-hyytymistekijöiden puute.

Kun fulminantti muodostaa voimakkaita vatsan ja nivelten oireyhtymiä. Ennuste on vakava. Hoitamattomana kuolema on mahdollista.

Verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa on mahdollista vahingoittaa muita elimiä ja järjestelmiä (vähemmän yleisiä). Se voi olla: verenvuotoinen perikardiitti, aivokalvon oireyhtymä, epileptiformiset kohtaukset, ohimenevä hemipareesi, yskä veriraidoilla, hepatomegalia, verenvuotoja kivespussissa.

Verenvuodon vaskuliitin kliinisten ilmenemismäärien vakavuus määräytyy aktiivisuuden asteen mukaan:

• I aste (helppo).
  Ihon ihottumat ovat vähäisiä. Kehon lämpötila on normaali, voi nousta subfebrileihin. Muut elimet ja järjestelmät eivät vaikuta. Lisätty ESR-arvo 20 mm / h. Yleinen tila on tyydyttävä;
• II-aste (kohtalainen).
  Ilmeiset iho- ja niveloireet. Tunnusomaista myrkytykselle (heikkous, päänsärky, kuumetta kuumetta vastaan). Munuaisten ja vatsan oireyhtymät ovat kohtalaisia.
  Veren leukosytoosin analyysissä neutrofiilien ja eosinofiilien määrän kasvu. Dysproteinemia, hypoalbuminemia. ESR nousi 20-40 mm / h. Potilaan tila on kohtalainen;
• Luokka III (vakava).
  Iho, nivel-, vatsa-, munuaisoireyhtymät ilmaistaan. Vaikea myrkytys (kuume, suuri määrä, heikkous, lihaskipu, päänsärky). Mahdolliset vahingot keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon. Verianalyysissä leukosyyttien, neutrofiilien, ESR: n merkittävä kasvu (yli 40 mm / tunti). Voi olla anemia, verihiutaleiden määrän lasku. Potilaan tila on vakava.

diagnostiikka

Hemorrhagisen vaskuliitin laboratorioarvot eivät ole erityisiä:

• Yleensä veren analyysi - leukosytoosi, neutrofilia, siirtää kaavan vasemmalle, kiihdytti ESR: ää. Prosessin lisääntyneen aktiivisuuden määrittelee eosinopenia (eosinofiilit kertyvät kudoksiin). Elvytysvaiheessa eosinofiilien määrä kasvaa, mikä on suotuisa oire;
• Virtsan yleisessä analyysissä (munuaisoireyhtymässä) - mikro- tai bruttohematuria, sylinduria, proteinuuria;
• Analyysissä piilevää verta (vatsan muodossa) - Regersenin positiivinen reaktio;
• Biokemiallisessa verikokeessa dysproteinemia hypoalbuminemialla, lisääntynyt seromukoidipitoisuus, positiivinen C-reaktiivinen proteiini;
• Koagulointihemostaasin järjestelmässä määritetään hyperkoagulointi: Li-Valkoisen veren hyytymisaika, hyperfibrinogenemia, AT III: n väheneminen, plasman sietokyvyn lisääntyminen hepariinille, plasman uudelleensulautumisajan väheneminen;
• Ihon biopsian tutkimuksessa määritetään IgA- ja SZ-sisältävien immuunikompleksien talletukset;
• Immunogrammi lisää immunoglobuliinien (Ig) A, M, G, E. tasoa. B-lymfosyyttien lukumäärä kasvaa. T-lymfosyyttien määrä vähenee. Neutrofiilien fagosyyttinen aktiivisuus vähenee;
• Vatsakalvon endoskooppinen tutkimus voi paljastaa eroosion tai hemorragisen duodeniitin, vatsan ja suoliston eroosion.

Hemorrhagisen vaskuliitin hoitoa käsitellään seuraavassa artikkelissa.

• Purpura Schönlein - Genoh lapsilla: kliiniset ja diagnostiset lähestymistavat O.S. Tretyakova
  Simferopol 2012 vuosi.