HBV: n differentiaalidiagnoosi perustuu ensisijaisesti sen kliinisiin oireisiin. American Reumatologian koulun mukaan HB: n differentiaalidiagnostiikkakriteerit erotetaan muista vaskuliitista (Mills J.A., 1990): ikä jopa 20 vuotta, purpura, vatsan oireyhtymä (vatsakipu, ripuli, ulosteessa oleva veri), pienten valtimoiden tai venuloiden seinän soluttautuminen granulosyyteihin. Sairaudet, joihin GW: n tulisi erottaa, voidaan ryhmitellä seuraavasti.
I. Hemorrhagisen diateesin ryhmä
Primaarisen hemostaasin (trombosytopenia, trombosytopatia) patologia ilmenee petekiaalisen ihottuman ja ekhymoosin läsnäololla, jonka polymorfismi ja polykromi esiintyvät kehon ja pään ihon eri osissa, limakalvoissa, sekä nenän, gingivaalin ja harvemmin munuaisten, maha-suolikanavan, kohdun verenvuotoa. Trombosytopenialle on tyypillistä veren yleinen analyysi tai verihiutaleiden toimintahäiriö (adheesiota, aggregaatiota, vapautumisreaktiota), jossa on normaali määrä verihiutaleita, verihyytymän vetäytymisen väheneminen.
II. Perinnölliset ja hankitut vasopatiat
Rendu-Osler-taudille on tunnusomaista ihon ja limakalvojen monen telangioasion läsnäolo ja autosomaalinen hallitseva perintötapa. Teleangiektasiat sijaitsevat pääasiassa huulilla ja nenän limakalvolla, useilla ihon angiomeilla ja limakalvoilla, usein nenäverenvuotoina, usein hemoptyysiä, veristä oksentelua ja hematuriaa. Toissijainen post-hemorraginen anemia kehittyy yleensä; usein hepatomegalia ja sen jälkeen maksakirroosi.
Hippel-Landau-sairaudella (verkkokalvon angiomatoosilla) on autosomaalinen hallitseva perintö ja se ilmenee kapillaariangiomisina (hermoston verisuonien kasvaimet), verkkokalvon angiomatoosista, sisäisten elinten kehittymisen häiriöistä tai hyvänlaatuisten kasvainten esiintymisestä. Oireet riippuvat angiomien lokalisoinnista. Pään takana on kipu, jossa on säteily kaulan ja olkapään takaosaan. Akuutin sairauden merkit ilmenevät yleensä tapauksissa, joissa rikkominen tapahtuu suuressa niskakyhmyessä (okcipital stiffness, oksentelu, huimaus, homolateraalinen adiokokineesi, kävelyhäiriöt, tajunnan menetys). Verkkokalvon angiomatoottiset kasvaimet aiheuttavat sen rappeutumisen patognomonisten näköhäiriöiden kanssa. Usein yhdistettynä haiman, munuaisen, maksan ja hypernephroman systeemeihin.
Kazabach-Merritt-oireyhtymälle on tunnusomaista hemangiomien läsnäolo yhdessä trombosytopenian ja anemian kanssa. Ilmeinen lapsenkengissä (mahdollisesti autosomaalinen hallitseva perintö). Suurten hemangioomien alueella verihiutaleiden trombi muodostaa. PC: ssä - trombosytopenia ja anemia. Luuytimen megakaryosytoosissa on heikentynyt kypsyminen.
Louis-Bar-oireyhtymä (ihon ja ataksian telangiektakia) on autosomaalinen recesssiivisesti periytynyt yhdistelmä kulkua ja tasapainoa (astasia, abasia ja ataksia) ja vasopatiaa. Ihottuma freckled kahvin ja maidon värinen, paikallisesti pääasiassa kasvot. Teleangiektasia silmän sidekalvossa, lähempänä silmäluomia. Paranasaalisten poskionteloiden ja keuhkojen toistuvat infektiot, hypersalivaatio, IV-kammion laajeneminen, aivohermot ovat tyypillisiä.
Takayasun tauti on aortan ja suurten säiliöiden vaurioiden, renovaskulaarisen verenpaineen, CNS-vaurion, aortan venttiilin vajaatoiminnan ja polymorfosolujen infiltraattien, nodulaarisen punoituksen, pannikuliitin muodossa esiintyvän iskeemisen oireyhtymän yhdistelmä. Urtikariaaliset muutokset angio-neuroottisella turvotuksella ovat mahdollisia.
III. Autoimmuuni- ja immunokompleksitaudit
Sidekudoksen ja reumaattisten sairauksien leviävät sairaudet yhdistävät laajan joukon immunopatologisia sairauksia autoimmuuniprosessin läsnäoloon, jolle on tunnusomaista systeemiset vauriot ja toistuva luonne. Näitä ovat reuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis, nuorten nivelreuma ja krooninen niveltulehdus, dermatomyositis, skleroderma, periarteriitti nodosa. Polymorfinen tai hemorraginen ihottuma on mahdollinen jollekin näistä sairauksista, mutta useimmiten HBV on erotettava Still-oireyhtymästä, periarteriitista nodosa ja systeemisestä lupus erythematosuksesta.
Kun sairaus (oireyhtymä) Jatkuvan kroonisen niveltulehduksen muunnelmana on vielä kuume, lisääntynyt LU, hepato-, splenomegalia, ihon papulaarinen ja hemorraginen ihottuma, niveltulehdus (artralgia, vähemmän niveltulehdus). Sisäelinten mahdolliset vauriot: munuaiset (glomerulonefriitti), keuhkot (interstitiaalinen keuhkokuume), sydän (myokardiitti). Neutrofiilinen leukosytoosi ja ESR: n lisääntyminen ovat tyypillisiä PC-analyysille.
Wisler-Fanconi-subepsis on nuorten kroonisen niveltulehduksen erityinen muoto ja se on sairaus, jolle on tunnusomaista lymfaattisen järjestelmän hyperplastinen vaste kehon aikaisemmalle herkistymiselle antigeenien tai niiden tuotteiden avulla. Sairaus alkaa voimakkaasti korkean, joskus hektisen lämpötilan myötä, ja ne voivat vaikuttaa epävakaan kivun oireyhtymään. Ominaisuus on ihovaurio polymorfisen ihottuman muodossa. Usein munuaiset ovat mukana patologisessa prosessissa. Taudin "Stillovsky" -versio on suhteellisen harvinaista ja melkein yksinomaan varhaislapsuudessa, kun taudin debyytin kirkkaiden nivelvaurioiden ohella havaitaan sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin ja tyypillinen yleinen LU: n, maksan ja pernan lisääntyminen. ESR: n lisääntyminen, lisääntyneet siaalihappotasot, korkea CRP-taso, dysproteinemia, joka johtuu alfa-2: n ja gamma-globuliinien lisääntymisestä.
Opinto-opas Minsk 2007 udk 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)
Koti> Toolkit
verenvuotoinen vaskuliitti
Vaihe I - Kliiniset
Anamneesi. On tarpeen määrittää taudin esiintymisaika ja sen yhteys atopiaan, infektioihin, ruokavalion muutoksiin. Huomiota on kiinnitettävä aiempiin tartuntatauteihin (kurkkukipu, influenssa, kroonisten tartuntavaarojen pahenemiseen), hypotermiaan, emotionaaliseen ja fyysiseen ylikuormitukseen, rokotteiden, seerumien, globuliinien käyttöönottoon. On tarpeen selventää allergista historiaa: atooppisen ihottuman ilmenemismuodot, ruoan ja lääkeaineen allergioiden esiintyminen, perinnöllinen rasitus atooppisten reaktioiden kehittymiselle ja immunologiset sairaudet.
Tarkastustiedot. Ensimmäisen tarkastelun aikana kiinnitetään huomiota yleiseen kuntoon, sängyn asentoon, potilaan reaktioon tutkimukseen.
Ihon tutkimisessa on havaittu tyypillisiä symmetrisiä papulaarisia hemorragisia ihottumia, prosessin yleisyyttä, eksudatiivisen komponentin vakavuutta. Tärkeä merkki on pasty kasvot, silmäluomet, alaraajojen turvotus.
Suuontelon tutkimisessa havaitaan limakalvon verenvuotohäiriöt, hampaiden ja mandelien kunto, koska krooninen tonsilliitti ja monimutkaiset kariekset ovat HS: n esihoito-tausta.
Kostno-nivelen järjestelmää arvioidaan nivelten tilan mukaan: niiden koon lisääntyminen, turvotus, kipu, aktiivisten ja passiivisten liikkeiden rajoittaminen.
Hengityselinten osassa on yleensä erityisiä muutoksia
no. Stenosoituvan laryngotraheiitin ilmenemismuodot ovat mahdollisia.
Sydän- ja verisuonijärjestelmän loukkauksia voivat aiheuttaa kapillaarimyrkyllinen koronariitti ja ilmeinen angina pectoris-kipu, takykardia, systolinen murmia kärjessä ja kohta V, sydämen rajojen laajentaminen.
Vatsan elinten tutkimus on erityisen tärkeää vatsan oireyhtymän diagnosoinnissa. Vatsaa tutkittaessa on tarpeen arvioida sen muotoa, kokoa, hengitysvaikutusta, lokalisointia, tiheyttä, kivun luonnetta, vatsakalvon ärsytyksen merkkejä. Jos esiintyy pahoinvointia ja / tai oksentelua, jotta voidaan todeta niiden esiintymistiheys ja suhde aterioihin ja lääkkeisiin, veren esiintyminen oksennuksessa. Maksan palpoitumisen tulisi arvioida sen kokoa, kipu, tiheys. Maksan muutokset eivät ole tyypillisiä hepatiitti B: lle, mutta maksan patologia (sappiturvotulehdus, hepatiitti) voi olla ennalta ehkäisevä tausta. On tärkeää arvioida ulosteet, suolenliikkeiden esiintymistiheys, kiinnittää huomiota ruoansulatuskanavan verenvuodon merkkeihin.
Hermoston tilan karakterisoinnissa, emotionaalisen sävyn arvioinnissa, refleksien tilassa (iho, sisäelimet), meningeaalisten oireiden, fokusoireiden, näkökyvyn ja kuulon esiintyminen ovat tärkeitä.
II VAIHE - LABORATORIA
Veren kokonaismäärällä ei ole erityisiä muutoksia HB: hen, mutta se voi välillisesti osoittaa mahdollisen etiologisen tekijän: lisääntynyt ESR, kohtalainen leukosytoosi neutrofiilialla bakteeri-infektio- ja tulehdusprosessissa, tarttuva lymfosytoosi tai leukopenia ja suhteellinen lymfosytoosi virusinfektioissa, eosinofilia tuloksena hyperopiaemia atopian kanssa jne.
Veren biokemiallista analysointia voidaan tunnistaa dysproteinemian läsnäololla, jolloin increase: n kasvu on lisääntynyt2- ja globuliinien of-fraktiot, hypoproteinemia, kolesterolemia, urean ja kreatiniinitasojen nousu, ja munuaisten oireyhtymän epäsuotuisa kehitys, CRP: n lisääntyminen, ASL-O-tiitterin kasvu ja muut ei-spesifiset markkerit.
Endogeenistä kreatiniinipuhdistusta kontrolloidaan munuaisoireyhtymän läsnä ollessa 1 kerran 2 viikon kuluessa.
Koagulogrammi on HB: n pakollinen diagnostinen komponentti, terapeuttinen taktiikka riippuu sen parametreista. Vaikka hyytymistestien muutos ei ole edellytys HB: n diagnoosin tekemiselle, nämä parametrit voivat olla normaalialueella. Hemostaattisen järjestelmän heikkenemiseen on tunnusomaista sen prokoagulanttitason aktivoituminen: aktivoidun osittaisen tromboplastiiniajan (APTT) lyhentyminen, liukoisten fibriini-monomeerien (RKFM) kompleksien määrän lisääntyminen, fibriinien hajoamistuotteiden (FPD) ja D-dimeerien lisääntyminen, hyytymän, aikuisen ja hemorragisen hidastimen hemostaattisten ominaisuuksien lisääntyminen, fibriinien hajoamistuotteiden lisääntyminen (PDF) fibrinogeenin ja von Willebrandin tekijän aktiivisuus. Eri tutkijoiden mukaan 88% HB: n lapsista kasvaa merkittävästi D-dimereiden tasolla [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., et ai., 2001].
Erityistä huomiota on kiinnitettävä luonnollisen antikoagulantti-antitrombiinin III pitoisuuteen, koska tämä indikaattori vaikuttaa hepariinihoidon tehokkuuteen. Antitrombiini III: n pitoisuuden väheneminen osoittaa tämän antikoagulantin kulutuksen hemostaattisen järjestelmän aktivoinnin vuoksi.
Hemostaasijärjestelmän verisuonten ja verihiutaleiden välisen yhteyden tutkimus on valinnainen diagnostinen kompleksi HB: lle. Patogeneettisen mekanismin mukaan tiedetään, että tarttuvien verihiutaleiden lukumäärä (liimalevyn indeksi) ja verihiutaleiden aggregaation aste lisääntyy useiden indusoijien (ADP, epinefriini, noradrenaliini, kollageeni jne.) Vaikutuksen alaisena.
Virtsanalyysi on pakollinen diagnoosikomponentti HB: lle, ja se voi heijastaa sekä munuaisoireyhtymän ilmenemismuotoja (hematuria, proteinuuria, sylindruria) että HB: n tarttuvaa syntyä (bakteriuria, leukosyturia jne.).
Nechiporenkon ja Zimnitskyn mukaiset virtsatestit, joissa on päivittäinen proteiinieritys, suoritetaan riippuen yleisen virtsanalyysin muutosten olemassaolosta tai puuttumisesta. Dynaaminen havainto munuaisoireyhtymässä sisältää virtsanalyysin seurannan Nechyporenko 1: n mukaan joka 5. päivä ja Zimnitsky 1 10 päivän välein.
Tutkimus virtsan fibrinolyyttisestä aktiivisuudesta on poikkeuksellinen arvo diagnosoitaessa munuaisvaurion astetta HBs: ssä ja määrittelemällä potilaiden hoidon taktiikkaa, koska se on aikaisempi diagnoosikriteeri munuaisoireyhtymän kehittymiselle kuin hematuria. Dynaaminen säätö suoritetaan munuaisoireyhtymästä riippuen: poissa ollessa - kerran viikossa, jos se on saatavilla - joka toinen päivä. Munuaisten oireyhtymässä fibriinien hajoamisen tuotteet virtsassa lisääntyvät, virtsan kokonaisfibrinolyyttinen aktiivisuus vähenee inhiboivan aktiivisuuden lisääntymisen vuoksi.
PC: n immunologinen analyysi toimii lisädiagnostiikkatestinä, jonka avulla voidaan arvioida hoidon tehokkuutta ja tehdä sen korjaus. HBV: n immunologia on parhaillaan intensiivisessä tutkimuksessa, mutta ei ole löydetty patognomonisia immunologisia testejä. HB: llä on IgG: n tai A: n kasvu, CEC-taso, IL-1: n ja TNF TN: n pitoisuuden kasvu, komplementtijärjestelmän komponenttien epätasapaino. HB: ssä on komplementtijärjestelmän C2 ja C4 komponentin puute, C3: n ja oikea-arvon väheneminen ja C3d: n pitoisuuden kasvu taudin akuutissa vaiheessa [Smith G.C. et ai., 1997]. Riittävän hoidon vaikutuksesta nämä indikaattorit normalisoituvat, mikä liittyy kliiniseen paranemiseen.
Fecal-okkulttinen verikoe toimii menetelmänä sellaisten komplikaatioiden diagnosoimiseksi, kuten verenvuoto ruoansulatuskanavasta.
Biosubstraattien (veri, virtsa, sylki) serologiset ja mikrobiologiset tutkimukset eivät ole ratkaisevia HB: n diagnosoinnissa, mutta ne toimivat etiologisen aineen tunnistamiseksi. Riippumatta infektoivan tulehduksellisen prosessin kliinisten ilmenemismuotojen olemassaolosta tai puuttumisesta määritetään virusten vasta-aineiden tiitteri (virushepatiitti, herpes simplex-virus, sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, adenovirus jne.), Helmintit, mykoplasma, klamydia, toksoplasma jne..
Vaihe III - Instrumentaali
Instrumentaaliset tutkintamenetelmät suoritetaan yksilöllisten indikaatioiden mukaisesti ja pääsääntöisesti toimivat HS: n komplikaatioiden diagnostisina komponentteina:
Vatsan elinten ja munuaisten ultraäänitutkimus paljastaa maksan, pernan, haiman ja usein vatsanontelossa esiintyvän nesteen ulkonäön suurenemisen ja muutoksen, mikä voi liittyä vatsan oireyhtymään. Joissakin tapauksissa, joissa ei ole pysyviä vatsakipuja, ultraäänellä havaitut sisäelinten muutokset vahvistavat prosessin vatsan paikannuksen ja auttavat määrittelemään riittävää hoitoa ajoissa. HB: n sisältävien lasten sisäisten elinten ultraäänen muutosten hoito tulisi tehdä samanaikaisesti kliinisen kuvan kanssa. Munuaisten ultraäänellä muutokset ovat mahdollisia yhden tai molempien munuaisten koon kasvaessa kortikaalikerroksen paksunemisella ja echogeenisyyden (munuaisten paikallisen tai kahdenvälisen turvotuksen) vähenemisen, kaiku-positiivisen tiiviyden verisuonia pitkin.
EKG - sydämen oireyhtymässä, P- ja T-hampaiden litistyminen havaitaan vakio- ja rintakehässä, systolisen indeksin kohtalainen pidentyminen, ohimenevä epätäydellinen eteis-kammion salpaus.
Ihon biopsia on osoitettu HBV: n differentiaalidiagnoosille monimutkaisissa kliinisissä tapauksissa. Ihon biopsian tulokset HB: llä osoittavat leukosyyttien tunkeutumisen astian seinään makrofagien perivaskulaarisen kerääntymisen, pienten astioiden nekroosin ja verihiutaleiden kertymisen yhteydessä.
Munuaisen perkutaaninen biopsia suoritetaan jäljellä olevalla eristetyllä virtsan oireyhtymällä. Munuaisbiopsian tulokset voidaan luokitella kansainvälisen ryhmän luokittelun mukaan lasten munuaissairauden tutkimiseksi (ISKDC) vaiheesta I vaiheeseen VI. Glomerulaaristen kapillaarien primaarinen proliferatiivinen vaurio on ominaista, jossa endoteelisolut ja mesangiaaliset solut osallistuvat patologiseen prosessiin. Immunofluoresenssianalyysi osoittaa IgA: n lisääntymisen IgG: llä, C3: lla ja fibriinillä mesengiaalisoluissa.
HBV: n differentiaalidiagnoosi perustuu ensisijaisesti sen kliinisiin oireisiin. American Reumatologian koulun mukaan HB: n differentiaalidiagnostiikkakriteerit erotetaan muista vaskuliitista (Mills J.A., 1990): ikä jopa 20 vuotta, purpura, vatsan oireyhtymä (vatsakipu, ripuli, ulosteessa oleva veri), pienten valtimoiden tai venuloiden seinän soluttautuminen granulosyyteihin. Sairaudet, joihin GW: n tulisi erottaa, voidaan ryhmitellä seuraavasti.
minä. Ryhmä hemorraagista diathesis
Primaarisen hemostaasin (trombosytopenia, trombosytopatia) patologia ilmenee petekiaalisen ihottuman ja ekhymoosin läsnäololla, jonka polymorfismi ja polykromi ovat kehon ja pään ihon eri osissa, limakalvoissa, nenä-, gingivaaliset ja harvemmin - munuaisten, maha-suolikanavan, kohdun verenvuotoa. Trombosytopenialle on tyypillistä veren yleinen analyysi tai verihiutaleiden toimintahäiriö (adheesiota, aggregaatiota, vapautumisreaktiota), jossa on normaali määrä verihiutaleita, verihyytymän vetäytymisen väheneminen.
II. Perinnölliset ja hankitut vasopatiat
Rendu-Osler-taudille on tunnusomaista ihon ja limakalvojen monen telangioasion läsnäolo ja autosomaalinen hallitseva perintötapa. Teleangiektasiat sijaitsevat pääasiassa huulilla ja nenän limakalvolla, useilla ihon angiomeilla ja limakalvoilla, usein nenäverenvuotoina, usein hemoptyysiä, veristä oksentelua ja hematuriaa. Toissijainen post-hemorraginen anemia kehittyy yleensä; usein hepatomegalia ja sen jälkeen maksakirroosi.
Hippel-Landau-sairaudella (verkkokalvon angiomatoosilla) on autosomaalinen hallitseva perintö ja se ilmenee kapillaariangiomisina (hermoston verisuonien kasvaimet), verkkokalvon angiomatoosista, sisäisten elinten kehittymisen häiriöistä tai hyvänlaatuisten kasvainten esiintymisestä. Oireet riippuvat angiomien lokalisoinnista. Pään takana on kipu, jossa on säteily kaulan ja olkapään takaosaan. Akuutin sairauden merkit ilmenevät yleensä tapauksissa, joissa rikkominen tapahtuu suuressa niskakyhmyessä (okcipital stiffness, oksentelu, huimaus, homolateraalinen adiokokineesi, kävelyhäiriöt, tajunnan menetys). Verkkokalvon angiomatoottiset kasvaimet aiheuttavat sen rappeutumisen patognomonisten näköhäiriöiden kanssa. Usein yhdistettynä haiman, munuaisen, maksan ja hypernephroman systeemeihin.
Kazabach-Merritt-oireyhtymälle on tunnusomaista hemangiomien läsnäolo yhdessä trombosytopenian ja anemian kanssa. Ilmeinen lapsenkengissä (mahdollisesti autosomaalinen hallitseva perintö). Suurten hemangioomien alueella verihiutaleiden trombi muodostaa. PC: ssä - trombosytopenia ja anemia. Luuytimen megakaryosytoosissa on heikentynyt kypsyminen.
Louis-Bar-oireyhtymä (ihon ja ataksian telangiektakia) on autosomaalinen recesssiivisesti periytynyt yhdistelmä kulkua ja tasapainoa (astasia, abasia ja ataksia) ja vasopatiaa. Ihottuma freckled kahvin ja maidon värinen, paikallisesti pääasiassa kasvot. Teleangiektasia silmän sidekalvossa, lähempänä silmäluomia. Paranasaalisten poskionteloiden ja keuhkojen toistuvat infektiot, hypersalivaatio, IV-kammion laajeneminen, aivohermot ovat tyypillisiä.
Takayasun tauti on aortan ja suurten säiliöiden vaurioiden, renovaskulaarisen verenpaineen, CNS-vaurion, aortan venttiilin vajaatoiminnan ja polymorfosolujen infiltraattien, nodulaarisen punoituksen, pannikuliitin muodossa esiintyvän iskeemisen oireyhtymän yhdistelmä. Urtikariaaliset muutokset angio-neuroottisella turvotuksella ovat mahdollisia.
III. Autoimmuuni- ja immunokompleksitaudit
Sidekudoksen ja reumaattisten sairauksien leviävät sairaudet yhdistävät laajan joukon immunopatologisia sairauksia autoimmuuniprosessin läsnäoloon, jolle on tunnusomaista systeemiset vauriot ja toistuva luonne. Näitä ovat reuma, systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis, nuorten nivelreuma ja krooninen niveltulehdus, dermatomyositis, skleroderma, periarteriitti nodosa. Polymorfinen tai hemorraginen ihottuma on mahdollinen jollekin näistä sairauksista, mutta useimmiten HBV on erotettava Still-oireyhtymästä, periarteriitista nodosa ja systeemisestä lupus erythematosuksesta.
Kun sairaus (oireyhtymä) Jatkuvan kroonisen niveltulehduksen muunnelmana on vielä kuume, lisääntynyt LU, hepato-, splenomegalia, ihon papulaarinen ja hemorraginen ihottuma, niveltulehdus (artralgia, vähemmän niveltulehdus). Sisäelinten mahdolliset vauriot: munuaiset (glomerulonefriitti), keuhkot (interstitiaalinen keuhkokuume), sydän (myokardiitti). Neutrofiilinen leukosytoosi ja ESR: n lisääntyminen ovat tyypillisiä PC-analyysille.
Wisler-Fanconi-subepsis on nuorten kroonisen niveltulehduksen erityinen muoto ja se on sairaus, jolle on tunnusomaista lymfaattisen järjestelmän hyperplastinen vaste kehon aikaisemmalle herkistymiselle antigeenien tai niiden tuotteiden avulla. Sairaus alkaa voimakkaasti korkean, joskus hektisen lämpötilan myötä, ja ne voivat vaikuttaa epävakaan kivun oireyhtymään. Ominaisuus on ihovaurio polymorfisen ihottuman muodossa. Usein munuaiset ovat mukana patologisessa prosessissa. Taudin "Stillovsky" -versio on suhteellisen harvinaista ja melkein yksinomaan varhaislapsuudessa, kun taudin debyytin kirkkaiden nivelvaurioiden ohella havaitaan sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin ja tyypillinen yleinen LU: n, maksan ja pernan lisääntyminen. ESR: n lisääntyminen, lisääntyneet siaalihappotasot, korkea CRP-taso, dysproteinemia, joka johtuu alfa-2: n ja gamma-globuliinien lisääntymisestä.
Systeeminen lupus erythematosus on ominaista polysysteemisille leesioille. Tämän taudin oireet vaihtelevat ja sisältävät erilaisia yhdistelmiä, ihovaurioita (tiheä eksantema, pullistuneet erytemaattiset epätasaiset muutokset keratinoidikaavoilla ja follikkelien muodostuminen, eksanteema hyperinsoloitumisen seurauksena), niveltulehdus, serositis (pleuriitti, perikardiitti), neurologiset häiriöt (kohtaukset, psykosympatia, neuropatia). hematologiset oireyhtymät (hemolyyttinen anemia, immuunitrombosytopenia). Laboratoriotutkimusten indikaattoreille ESR: n kasvu on tyypillistä, anemia, trombosytopenia, leukopenia eri yhdistelmissä, DNA: n vasta-aineet, Sm-vasta-aineet, antinukleaariset vasta-aineet, lupus-antikoagulantti ovat mahdollisia.
Lyellin oireyhtymä on vakava dermatoosi, joka on epäselvä etiologia kuumeineen. Iholla on suuria erytemaattisia täpliä, jotka tulevat sinertäviksi, siirtymällä läpipainopakkauksiin, sitten epidermis kuorittuu (kuten II asteen palamisen tapauksessa). Samanlaisia ihottumia esiintyy myös limakalvoilla. Epidermin irtoamisen jälkeen muodostuu eroosioita. PC: ssä - leukosytoosi. Usein liittyy jade.
Steven-Johnsonin oireyhtymä ilmenee kliinisesti ihon ja limakalvojen akuutissa sairaudessa, jossa on korkea kuume, sidekalvotulehdus, makuloosi ja vesikulaarinen ja bulloosinen ihottuma jaloilla, käsivarret, kasvot, pubis ja ulkoiset sukupuolielimet; urethritis, vulvovaginitis ja ballanitis. Joskus on keuhkoputkentulehdus, josta tulee epätyypillinen keuhkokuume.
Behcetin oireyhtymä on krooninen toistuva häiriö verenvuoto ruoansulatuskanavasta, hemoptyysi, syljen ja kyynel- rauhasen tuskallinen turvotus, meningeaaliset oireet.
Allerginen granulomatoosi Charg-Strauss - allerginen sairaus, yhdistettynä historian atopiaan, ilmenee keuhkoputkina, vakavana eosinofiliana, loimfadenopatiana, neuropatiana, ihon haavaumina, sydämen vaurioina, keuhkoina, suolistona ja pienten valtimoiden ja suonien vaskuliitti.
Wegenerin granulomatoosi ilmenee ihon, ylempien hengitysteiden, keuhkojen ja munuaisten haavaumana ja nekroottisena leesioon. Iho - polymorfinen ihottuma, bulloosinen ja hemorraginen ihottuma, haavaumat ja nekroottiset solmut. Ihottuman elementit sijaitsevat suurten nivelten alueella, pakarat ja reidet.
Ihon hemosideroosi (Majoki purpura, Shambergin oireyhtymät, Gujero-Blume) on melko suuri joukko sairauksia, joilla on kliinisesti samanlainen kuva HB: llä.
Mayokki purpuralle on tunnusomaista piste- tai pyöreät vaaleanpunaiset kapillaariset oktaasiat, jotka sijaitsevat yleensä symmetrisesti pääasiassa jalkojen iholla. Kapillaaristen ektasia-alueiden kohdalla havaitaan pieniä verenvuotoja hemosideriinin myöhemmässä kerrostumisessa. Ihottuman elementit saavat ruskeanpunaisen sävyn. Pisteiden keskellä oleva iho on usein atrofinen.
Shambergin oireyhtymä on eräänlainen angiopaattinen purpura ja se ilmenee pieninä, katkoviivaisina ruskeanpunaisina paikoina, jotka sijaitsevat lähinnä sääriluun alueella, sekä jalkojen selässä, poplitealissa ja reissä. Ihottuma on olemassa useita kuukausia ja pystyy vähentämään itseään.
Gujeron oireyhtymä - Blum - kapillaarimyrkyllisen lichenoidin dermatoosin muoto purpuran muodostuessa: sileä, kiiltävä, helpotus (yleensä pyöristetty, harvemmin pieni monikulmio), joskus hemorraginen papule. Tuoreet elementit ovat vaaleanpunaisia, vanhemmat pigmentoituvat. Yleensä ne esiintyvät yksittäisten vaurioiden muodossa tai pienissä ryhmissä, jotka muodostavat erytemaattisia - limakalvoja. Ihon heikko lichenisaatio. Normaali sijainti - symmetrisesti lantion, jalkojen tai käsivarsien päällä. Vaikeaa kutinaa. Tiheä pistevuoto, akrosyanoosi. Verenpaineen havaitut poikkeavuudet - hypo- tai hypertensio. Sairaus alkaa yleensä yhtäkkiä ja kestää vuosia remissioiden ja pahenemisjaksojen aikana.
V. Ruoansulatuskanavan patologia
Hepatiitti B: n differentiaalinen diagnoosi ruoansulatuskanavan taudeilla suoritetaan eristetyn vatsan oireyhtymän läsnä ollessa ja kestää pääsääntöisesti ihon tai nivelen HBG-oireyhtymien ilmenemiseen asti.
Akuutti apenditsiitti diagnosoidaan historian, kliinisten ilmenemismuotojen (oksentelu, vatsakivun lisääntyminen), peritoneaalisen ärsytyksen positiivisten oireiden, vatsalihasten ja kuume. PC: n muutokset - leukosytoosi, joka siirtyy vasemmalle, kohensi ESR: ää.
Suolen invaginaatioon liittyy sylinterimäinen tuskallinen muodostus, joka on havaittavissa kaksoispisteessä, ja verta ulosteessa vadelma hyytelön muodossa. Tutkimuksessa käytetty röntgenkuvaus, jossa on barium- tai ilman kontrasti - merkkejä suoliston tukkeutumisesta.
Yersinioosi on Yersinia enterocolitican aiheuttama tartuntatauti. Klinikalle on tunnusomaista oireiden polyformismi: ripuli, ydinkaltainen ihottuma distaalisissa raajoissa, korkea kuume, lymfadenopatia, splenomegalia. Näiden merkkien yhdistelmä voi olla erilainen. Joskus on polyarthralioita ja kuva myokardiitista. PC: ssä on mahdollista neutrofiilinen leukosytoosi, jolla on siirtyminen vasemmalle, eosinofilia, ESR: n merkittävä kasvu ja immunoplastien laaja-plasman ilmaantuminen perinukleaarisella puhdistuksella. Diagnoosi on vaikeaa kliinisten ilmenemismuotojen polyformismin takia, ja se perustuu epidamniasiaan, tyypillisiin kliinisiin ilmenemismuotoihin ja kehon biologisten substraattien bakteriologisten ja serologisten tutkimusten tuloksiin (virtsa, ulosteet, veri, röyhkeys, nenä- nielun pesu). Agglutinaatioreaktio yersinia-antigeenin kanssa asetetaan sairauden toisen viikon ensimmäisen ja alun loppuun, kun vasta-aineita voidaan havaita, ja sitä pidetään positiivisena, kun tiitteri on 1: 100 tai suurempi.
Meningokokkiemialle on tunnusomaista ihottuma nopeasti leviävien ja uudelleen kehittyvien epäsymmetristen hemorragisten elementtien muodossa, jotka ovat epäsäännöllisiä (tähti-muotoisia) eri lokalisoinnin muotoja (useimmiten jalkojen, vatsan iholla), kuumetta. PC: ssä - leukosytoosi neutrofiililla, neutrofiilinen siirtyminen vasemmalle.
Vihurirokko on akuutti tarttuva virussairaus, jossa on makro-virusten ryhmän patogeeni. Luonteenomaista on niskakalvon ja zaushny-imusolmukkeiden lisääntyminen (Theodor-oire), joka jatkuu pitkään. Prodromaalinen jakso, jonka lämpötila ja katarraaliset ilmiöt ovat hieman lisääntyneet, on lyhyt, usein ohi huomaamatta. 1-3 päivän kuluttua kasvoille, kaulalle ilmestyy makulopapulaarinen ihottuma, joka leviää nopeasti (muutaman tunnin kuluessa) koko kehoon. Ihottumalla ei ole taipumusta sulautua, se on sijoitettu raajojen ekstensoripintoihin, selkä- ja pakaraan. Nielun limakalvolla on enantiema. Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen, hematologisten parametrien (lymfosytoosi ja merkittävä määrä plasman soluja - jopa 10-12%) perusteella, serologisten menetelmien tiedot (hemagglutinaation esto, neutralointi ja komplementin sitoutuminen, toimitetaan kahdesti 10 päivän välein; spesifiset IgM-vasta-aineet) ja PCR.
Sodoku-tauti on tarttuva tauti, jolle on ominaista ajoittainen kuume, tulehduksellinen reaktio patogeenin, imusolmukkeiden ja polymorfisen ihottuman paikalle. Syövyttävä aine on liikkuva bakteeri Spirilus miinus Carter. Tärkein tartuntalähde on hiiret, rotat, fretit, oravat, talvit ja muut taudit. Sairaus on yleisempää Aasian, Afrikan, Amerikan ja IVY-maiden maissa. Infektio tapahtuu jyrsijöiden puremalla, samoin kuin niiden ulosteista saastuneiden elintarvikkeiden kautta kosketuksissa sairaan eläimen (metsästäjät, vivarium-työntekijät jne.) Kanssa. Taudinaiheuttaja leviää imunestejärjestelmän ja veren läpi ja vaikuttaa eri elimiin (keuhkoihin, munuaisiin, pernaan). Keskimääräinen inkubointiaika on 10-14 päivää. Kliinisiä ilmentymiä leimaa äkillinen kuume, joka on jopa 39 - 40 0 С, päänsärky, nivelkipu. Lymfadeniitti on ominaista. Säännöllinen kuume 3 - 4 vuorokautta, toistetaan 2 - 5 päivän kuluttua. Kuumejaksot 2-20. Kuumeiden hyökkäyksissä esiintyy polymorfinen ihottuma, splenomegalia ja polyartriitti. Mahdollisia komplikaatioiden kehittymistä glomerulonefriitin, endo- ja myokardiitin, keuhkokuumeen, anemian, halvaantumisen muodossa. Diagnoosi tehdään kliinisten ja epidemian tietojen, laboratoriotutkimusten tulosten perusteella - neutrofiilinen leukosytoosi, eosinopenia, hypokrominen anemia, lisääntynyt ESR PC: ssä, mikrobiologiset verikokeet, serologiset menetelmät (agglutinaatioreaktio, CSC, immunofluoresenssi, spesifisten vasta-aineiden havaitseminen).
Mastosytoosi on sairaus, jonka etiologia on tuntematon, joka perustuu patologisiin prosesseihin, jotka liittyvät ihon ja muiden elinten imeytymiseen tukisoluihin. Ensimmäistä kertaa tätä tautia kuvataan pigmenttiurtikarian nimellä vuonna 1869. Mastosytoosin iho ja systeemiset muodot erotetaan toisistaan. Ihon muodon kliininen kuva on monipuolinen ja se voidaan esittää: makulopapulaarinen muoto (yleisin ja tyypillisin); nodosum, joka sisältää monikansallisen globulaarisen ja nodulaarisen yhdistävän mastosytoosin; erythroderminen muoto ja teleangiektinen. Kaksi viimeistä muotoa ovat harvinaisia, lähinnä aikuisina. Ehkä yksittäisen mastosytoman kehittyminen. Sitä esiintyy yleensä alle 3-vuotiailla lapsilla ja usein itsestään. Systeeminen mastosytoosi on noin 10% kaikista mastosytoosilajikkeista. 1%: ssa tapauksista mastosytoosi tapahtuu ilman ihon ilmentymiä. Kun systeeminen mastosytoosi vaikuttaa maksaan, ruoansulatuskanavaan, pernaan, luuhun ja luuytimeen, sydämeen, munuaisiin, imusolmukkeisiin. Kliiniset ilmenemismuodot vaihtelevat taudin muodosta riippuen. Iholla on ihottumia, jotka ovat soikeat täplät tai punertavan, vaalean tai tummanruskean värin solmut. Solmujen pinta voi olla sileä tai rypistynyt. Knobby-muodossa solmua voi yhdistää erityisesti luonnollisten taittumien alueella. Tärkeä kliininen oire on positiivinen oire Unny-Daryalle, joka ilmenee saostuneiden elementtien urtikariaalisena turvotuksena vasteena mekaaniselle vaikutukselle (kitka, kosketus lämpimään esineeseen jne.). Lapsilla ihottuma on runsaasti, suurempi kuin aikuisilla, Unna-Daryan ilmiö on selvempi. Alle 2–3-vuotiailla lapsilla havaitaan usein iholla läpipainopakkauksia, jotka on täytetty kirkkaalla, joskus verenvuodollisella nesteellä. Mastosytoosin kliinisten ilmenemismuotojen moninaisuus liittyy suurelta osin lukuisien biologisesti aktiivisten aineiden (histamiini, hepariini, kemotaktiset tekijät, entsyymit) mastosolujen vapautumiseen spontaanisti tai vastauksena erilaisiin ärsykkeisiin. Riippuen mastosolujen erittymisasteesta sekä prosessin laajuudesta, niiden vaikutus voi aiheuttaa sekä paikallisia ilmenemismuotoja (kutinaa, palamista, punoitusta, ihon turvotusta) että systeemisiä vaikutuksia (huimausta, päänsärkyä, takykardiaa, rytmihäiriöitä, hypotensiota)., nenäverenvuoto, pahoinvointi, oksentelu, ripuli). Systeemisessä mastosytoosissa LU (usein inguinal, cubital, cervical) usein kasvaa. Noin 45-60% potilaista, joilla oli systeeminen mastosytoosi, havaitsi hepatomegaliaa, 50-60% - splenomegaliaa. Yleensä jälkimmäinen esiintyy ilman hypersplenismiä, mutta joissakin tapauksissa siihen liittyy vakava trombosytopenia. Ruoansulatuskanavan tappio on yksi systeemisen mastosytoosin mahdollisista ilmenemismuodoista ja sisältää eroosion ja haavaumat, jotka ilmenevät vastaavista oireista.
Potilaan taktiikka riippuu sairauden muodosta, kulusta, vakavuudesta, iästä ja yksilöllisistä ominaisuuksista, arvioidusta etiologisesta tekijästä ja koostuu tavanomaisista, lisä- ja vaihtoehtoisista terapeuttisista ohjeista.
I. Tavallinen terapeuttinen kompleksi on määrätty mihin tahansa akuuttiin HB: n muotoon. Tämä on minimaalinen kompleksi hoito-ohjelmiin, jotka muodostavat HB-hoidon perustan. Sitä voidaan käyttää yksinään lievän HV: n kanssa tai tarvittaessa yhdessä muiden tai vaihtoehtoisten terapeuttisten alueiden kanssa.
Ruokavalio on määrätty käytettävissä olevien HB-oireyhtymien mukaan. HB: n ravintolisien perusta on Pevsnerin taulukko nro 5, lukuun ottamatta munia, kaakaota, sitrushedelmiä, marjoja (mansikoita, mansikoita), tomaatteja, muffinsseja, puhdistettuja sokereita, säilöntäaineita, kuumia mausteita, savustettua lihaa jne..
Kun vatsan oireyhtymä osoittaa nälkää 2-3 päivän ajan. Paastoaminen sisältää parenteraalisesti 5-10% glukoosiliuoksia ja 0,9% NaCl-liuosta, enteraalisesti emäksistä kaasunpoistettua mineraalivettä: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlovy Vary jne. Sitten taulukko 1B on määritetty 3 - 5 päiväksi. sitten nro 1 lukuun ottamatta lihaa, kalaruokia ja täysmaitoa 1–2 viikon ajan, ja siirrytään seuraavaan taulukkoon nro 5 koko seurannan ajan. Elintarvikkeiden tuotevalikoiman laajeneminen tapahtuu vähitellen ruoan annostelun johdosta: paistettuja perunoita, vesipuuroa, paistettua omenaa, keksejä, maitotuotteita, vähärasvaisia keitettyä lihaa (vasikanliha, kalkkuna), raejuustoa.
Jos kyseessä on munuaisoireyhtymä, Pevsner-taulukko nro 7 on määrätty nestetasapainon pakollisella valvonnalla, liha-, kala- ja maitotuotteet eivät sisälly ensimmäiseen viikkoon.
Säännöllinen sängyn lepotilan akuutti jakso, joka peruutetaan aikaisintaan 5 päivää viimeisen ihottuman jälkeen. Järjestelmän laajentuminen on asteittaista: sängyn lepo, lempeä, valmennus, yleinen.
Disagreganty: chimes (dipyridamole) re os 3-6 mg / kg · päivä, tiklid (tiklopidiini) per os 100 - 250 mg / vrk, ibustrin per os 200 mg / vrk, trental (pentoksifylliini) in / in tai per 10 - 20 mg / kg / vrk, Plavix (zilt, klopidogreeli) 75 mg 1 kerta / päivä (vain yli 12-vuotiaat lapset). HB: n hajoamistuotteita määrätään pitkään - 1,5 - 3 kuukautta. Akuutin ajanjakson aikana 14–21 päivän ajan näkyy trentalin ja chimesin yhdistelmä huolimatta näiden lääkeaineiden disagreganttivaikutuksen identtisestä mekanismista (fosfodiesteraasin estäminen ja cAMP-pitoisuuden lisääntyminen). Trentalilla on huomattava antispasmodinen vaikutus mikropiirilevyyn, ja hemodynamiikan parantamisen vaikutus pieniin kaliiperi-aluksiin (jopa 100 μm 3) on merkittävästi suurempi kuin sen hajoava vaikutus. Curantil on ensisijaisesti verihiutaleiden funktionaalisen aktiivisuuden estäjä. HS: n akuutissa vaiheessa, kun mikroverenkierron vasospasmilla on merkittävä rooli kliinisten ilmenemismuotojen patogeneesissä, molempien lääkkeiden määrääminen on osoitettu, jota seuraa jatkuva hoito verihiutaleiden vastaisilla aineilla monoterapiana.
Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet: diklofenaakki-natrium (voltareeni, ortofeeni) 1 - 2 mg / kg / vrk, ibuprofeeni 20 mg / kg päivässä ruoan jälkeen kahdessa annoksessa 14 vuorokautta per parenteraalinen tai parenteraalinen. Abdominaalisen oireyhtymän tapauksessa ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet määrätään vain parenteraalisesti.
II. Lisäterapeuttista kompleksia käytetään yksilöllisesti hepatiitti B: n vakavuudesta, oireyhtymien tyypistä ja koagulogrammin indikaattoreista riippuen.
Antikoagulantit: hepariinia määrätään vatsa-, munuaisoireyhtymiä, vakavia ihomuotoja varten ja hyperkoagulaation esiintymistä koagulogrammin mukaan 24 tunnin laskimoinfuusiona (titraus) muodossa, lievässä määrin 100 - 200 U / kg / vrk, keskivaikea - 200 - 500 U / kg · Päivä, vakava - 500 - 800 U / kg. Vatsan oireyhtymä, jossa on suoliston verenvuotoa ja hematuria, eivät ole vasta-aiheita antitromboottiselle hoidolle. Ennen hepariinin antamista tulee seurata antitrombiini III: n pitoisuutta ja, jos se on vähentynyt, lisätä antitrombiini-III-konsentraatin laskimonsisäistä antamista tai tuoretta jäädytettyä plasmaa 10–15 ml / kg / vrk 2 kertaa viikossa.
Infuusiohoito suoritetaan 5-prosenttisella glukoosiliuoksella, jonka fysiologinen liuos on 10–15 ml / kg päivässä veren reologisten ominaisuuksien parantamiseksi, mikrokierron korjaamiseksi ja myrkytysoireilla.
Antibakteeriset ja viruslääkkeet määrätään joko keisarillisesti riippuen odotetusta etiologisesta tekijästä tai mikrobiologisen ja / tai serologisen tutkimuksen tulosten perusteella.
Antihistamiinit pahenevan allergisen anneesin tai allergeenin läsnä ollessa etiologisena aineena keskimääräisissä terapeuttisissa ikäannoksissa.
III. Vaihtoehtoista terapeuttista kompleksia käytetään standardi- ja lisäkompleksien hoidon tehottomuuden tapauksessa, ne valitaan yksilöllisesti vallitsevan oireyhtymän tyypin mukaan. Näkyy hepatiitti B: n fulminanttisessa kulmassa, toistuva toistuminen, nekroottinen ihosyndrooma, kapillaarimyrkyllisen nefriitin kehittyminen, keskushermoston vaurioituminen
Glukokortikoidilääkkeet. On määrätty pulssihoitoa, jossa on 30 mg / kg solol-medrolia (enintään 2 grammaa) laskimonsisäisenä 30 minuutin infuusiona 3 päivän ajan tai metyyliprednisolonia 15-20 mg / kg päivässä 3-5 päivän ajan. Prednisoloni per os 2 mg / kg / vrk 14 - 21 vuorokautta asteittaisella peruutuksella.
Steroidien käyttö 1 mg / kg päivässä 10-14 päivän ajan on tehokas nefriitin ehkäisemiseksi (Mollica F. Et al., 1992). Ja vatsaoireyhtymän hoidossa HB: n kanssa steroidien käyttö on kiistanalainen, koska hoidon tehostumisen (vatsakivun, ripulin, veren ulosteessa tapahtuvan nopean eliminoinnin) myötä on monia sivuvaikutuksia (Reinehr T. et ai., 2000; Haroon M., 2005).
Sytotoksisia lääkkeitä - vinkristiiniä käytetään 1,5 mg / m2 i / v kerran viikossa nro 3-5, syklofosfamidi 200 mg / m2 1 kerran viikossa i / v 3-5, 6-merkaptopuriini 20 mg / m2 · Päivä per os 3 - 5 viikkoa.
Plasmafereesi on erityisen tehokas CEC: n korkean sisällön läsnä ollessa. 40 - 50% alle 10-vuotiaiden lasten verenkierrossa olevasta plasmasta korvataan, 60 - 70% on yli 10-vuotiaita. Ensimmäiset 3-4 istuntoa päivittäin, sitten 1-3 päivän tauko, istuntojen määrä riippuu hoidon vaikutuksesta. Plasma korvataan suolaliuoksella, glukoosi-suolaliuoksilla, tuoreella jäädytetyllä plasmalla. Terapeuttinen plasmapereesi yhdistetään onnistuneesti glukokortikosteroidihoidon kanssa.
Vähäenergistä lasersäteilyä suurille suonille (3–4 istuntoa) ja sitten refleksogeenisille vyöhykkeille TH2x-Thxp: n tasolla (6–7 istuntoa) suositellaan potilaille, joilla on toistuva kulku ja pitkäaikainen hematuria [Plakhuta TG, 1999].
Hoidon tehokkuuden kriteerit ovat positiivisen kliinisen dynamiikan läsnäolo (vatsan oireyhtymän pysäyttäminen, ihottuma, hematuria), hemostaasiologisten parametrien normalisointi.
Hoitovalvonta ja kuntoutus morpheyatiy hemorraginen vaskuliitti
Kun sairaalasta on poistettu, lastenlääkäri valvoo potilasta HBV. Kliininen rekisteröinti lastenlääkäriin kahden vuoden ajan vakaan remissioiden saavuttamisen jälkeen tai nefrologin kanssa 5 vuoden ajan kapillaarimyrkyllisellä nefriitillä. Lastenlääkärin suorittama tutkimus 1 kerran kuukaudessa ensimmäisen tarkkailuvuoden ajan, sitten - 1 kerta 3 kuukauden aikana. Yleisiä ja biokemiallisia verikokeita seurataan 1 kerran 6 kuukauden aikana, ja munuaisvaurioita - 1 kerran 3 kuukauden aikana. Hemostasiogrammi-indikaattoreiden analyysi suoritetaan ensimmäisenä havainnointivuotena 1 kerran 6 kuukaudessa, munuaisvaurioita - 1 kerta 3 kuukaudessa, sitten 1 kerran 6 kuukaudessa. Virtsa-analyysiä seurataan 1 kerran 3 kuukauden aikana munuaisoireyhtymän puuttuessa; munuaisvaurioita, yleistä virtsa-analyysia 1 kerran 2 viikossa, virtsanalyysi Nechiporenko ja Zimnitsky mukaan 1 kerta kuukaudessa ensimmäisenä havainnointivuotena, sitten 1 kerta 6 kuukauden aikana. Virtsan fibrinolyysitutkimus suoritetaan 1 kerta 6 kuukauden aikana ensimmäisen tarkkailuvuoden ajan. Munuaisten ultraääni, erittyvä urogrammi - käyttöaiheiden mukaan. EKG-monitorointi 1 kerran vuodessa. Helminttien, virusten vasta-aineiden serologinen tutkimus, 1 kerta vuodessa. Asiantuntijoiden (hammaslääkäri, otolaryngologi, nephrologist) suorittama tutkimus suoritetaan 1 kerran vuodessa. Koko seurantatarkkailu on suositeltavaa ruokavalio Pevznerin taulukon 5 mukaan, lukuun ottamatta sitovia allergeeneja, munuaisoireyhtymän läsnä ollessa - taulukko nro 7. Kroonisten infektioiden ja anti-relapsien hoidon hoito 2 kertaa vuodessa (kevät, syksy) ja anti-inflammatoriset lääkkeet 7–10 päivää. Koko seuranta-aika on vasta-aiheinen ennaltaehkäiseviä rokotuksia varten (lukuun ottamatta epidemiologisia merkkejä) ja Mantoux-reaktion suorittamiseen, immunoglobuliinien antamiseen ja proteiinivalmisteisiin. Lisäksi suositellaan vapauttamista liikuntakasvatuksesta pääryhmässä 1 vuosi. Hypotermiaa, stressaavia tilanteita, fyysisiä ja emotionaalisia ylikuormituksia olisi vältettävä. Uraohjausluokat suoritetaan nuorten kanssa (ne ovat kosketuksissa kemikaalien, allergeenien, kylmien jne. Kanssa).
HBV-tautia sairastavien lasten kuntoutuksen tulisi pyrkiä ehkäisemään toistumista ja korjaamaan patologista prosessia, joka on ollut hemorragisen vaskuliitin kehittymisen lähtökohdaksi. Siksi jokaisen potilaan kuntoutuskurssi on tehtävä yksilöllisesti. Lapsilla, joilla on verenvuotoa, on kuitenkin olemassa yleisiä periaatteita kuntoutusta koskevista toimenpiteistä.
1. Päivittäisen hoito-ohjelman optimointi on tärkeä edellytys lasten onnistuneelle elpymiselle Koska emotionaalinen ylikuormitus on yksi tekijöistä, jotka provosoivat GW-tekijöitä, ja lapsilla on keskushermostoon ja autonomisen hermoston toimintahäiriöitä, on välttämätöntä jättää ne pois toiminnasta ja peleistä, jotka johtavat väsymykseen ja liialliseen stimulaatioon. Rajoitukset edellyttävät TV-ohjelmien, videoiden, koulujen diskojen katselua. Unen ja herätyksen suhde päivätilassa lapsilla tulisi lähestyä 1: 1,2 - 1,3, so. yöunen pitäisi olla noin 10 tuntia, ja sen on oltava riippuvainen iästä tai päiväunesta (1-2 tuntia) tai levosta. Tärkeitä kävelyretkiä raittiiseen ilmaan.
2. Rationaalisen ravitsemuksen organisointi perustuu seuraaviin periaatteisiin: sitovien allergeenien poistaminen; optimaalisen määrän proteiinien, rasvojen, hiilihydraattien, mineraalisuolojen käyttö; pektiinillä rikastettujen elintarvikkeiden sisällyttäminen ksenobioottisten aineiden poistamiseen kehosta; vitamiinin puutteen ehkäisy; kuitua sisältävien tuotteiden käyttö suoliston sisällön säännöllisen kulun varmistamiseksi; fermentoitujen maitotuotteiden säännöllinen määrääminen suoliston mikroekologian normalisoimiseksi; sisällyttäminen ruokavalioon runsaasti monityydyttymättömiä rasvahappoja sisältäviä elintarvikkeita ja lipidiperoksidaation prosessien säätely (kasviöljyt, kalat, pähkinät, kurpitsansiemenet ja auringonkukka); kehon luonnollinen vahvistus (vitamiineja ja mikroelementtejä sisältäviä elintarvikkeita - ruusunmarja, persilja, selleri, purjo, paprika, valkosipuli, salaatti, mustakurpitsa, astelapuu, tattari, auringonkukka ja oliiviöljyt, maissi, vihreät herneet, mustaherukka, Bryssel-ituja, omenat, merilevät, kalmari, kaura, retiisit, musta chokeberry, sorrel, tilli, punajuuret, karpalot, rusinat, kuivatut aprikoosit, luumut).
3. Kovettuminen, tonic ja terapeuttinen harjoittelu tärkeimpinä keinoina lisätä lapsen vastustuskykyä tartuntavaarallisia aineita vastaan. Karkaisu ei vaadi erittäin alhaisia lämpötiloja, lämpötilan kontrasti ja järjestelmälliset toimenpiteet ovat tärkeitä. Vaikutukset jalkapohjiin, kaulan ja alaselän ihoon ovat hyvin karkaistuja, mutta yhtenäisen vaikutuksen aikaansaamiseksi on parempi vaikuttaa koko kehon ihoon. Kylmän altistumisen enimmäiskesto ei saa ylittää 10 - 15 minuuttia, sen toistettavuus ja asteittaisuus ovat tärkeitä. On tärkeää luoda stimuloiva lämpötilaympäristö: sopiva säävaatteille, normaalilämpötila asunnossa (18–20 ° päivällä ja 2–4 ° C alempi yöllä). Voit käyttää kaikenlaisia karkaisumenetelmiä: ilmakylpyjä, uintia, uima-altaassa, kontrastisuihkua, käyntiä kylvyssä ja kylmällä vedellä. Karkaisutoiminnot on yhdistettävä voimisteluun ja jalkahierontaan.
4. Lapsen kehon sopeutumiskyvyn lisääminen voidaan saavuttaa käyttämällä palauttavaa ja biostimuloivaa ainetta aktiivisissa komplekseissa, jotka edistävät homeostaasin normalisoitumista: C-, A-, E-, B-vitamiinit1, 6, 15, lipohappo
5. Infektiokohtien korjaaminen toistuvan HB: n estämiseksi. Yleisin krooninen infektiokohtia nenänihassa ovat adenoidiitti, sinuiitti, tonsilliitti ja vastaavat. Infektioiden keskipisteiden kunnostamiseen tähtäävien toimenpiteiden monimutkaisuus sisältää nenäkanavien (nenäosan) pesemisen hypertonisten suolaliuosten ja yrttien (kamomilla, eukalyptus, calendula) hajotuksella, antibakteeristen aineiden hengittämisellä ja Kolanchoe-mehun seoksella, nenänien pesemisen furasilliini-liuoksella käyttäen "siirtomenetelmää"., colanchoe-, aloe-, oliivi-, persikka-, astelpuuöljyn tai monimutkaisen valmistuksen lisääminen kasviöljyistä nenään, Bioparoxin endonasaalinen inhalaatio, endonasaalinen kalsiumelektroforeesi ja oe, yhdistettyjen kasviperäisten valmisteiden käyttö Sinupret, Sinuforte, paikalliset vaikutukset mandeleille (palatiinimailojen haavojen pesu, kurkun huuhtelu, suun ja nielun päivittäinen WC, ortoptiikka imevien tablettien muodossa), aromaterapia (eukalyptuksen eteeriset öljyt, setri, teepuu, laventeli, greippi), ultraviolettisäteily (ulkoisesti ja nielurisoilla), UHF, mikroaaltouuni ja ultraääniterapia, helium-neonlaser, jonka aallonpituus on 0,63 mikronia.
5. Farmakologinen immunoterapia HB: n kuntoutusohjelmassa edellyttää sellaisten lääkkeiden käyttöä, joilla on immunotrooppista aktiivisuutta ja jotka tarjoavat tehokkaan immuunivasteen hengitysteiden virusinfektioiden ehkäisemiseksi. Käytetään interferonivalmisteita (viferoni, influenssa), interferoni-induktoreita (amiksiini, sykloferoni, anaferoni lapsille, arbidoli).
6. Fytoterapia, jossa käytetään detoksifioivia, anti-inflammatorisia ja immunomoduloivia lääkekasveja: tavallisia kauroja, mustaherukan lehtiä, ruusunmarjoja, ympyrälihaa, maissihaaroja, puolukkaa, oreganoa, persiljapuutarhaa, zhindovaya-kovakuoriaista (amarantti).
Zinoviev G.A. Hemorraginen verisuonitulehdus lapsilla: klinikka ja hoito // venäläisen lapsen lehti. - 1998, № 1. - p. 24 - 26.
Ilyin A.A. Hemorraginen vaskuliitti lapsilla. - Tekijä. Dis.... d - ra med.nauk: L - d, 1984. - 40 p.
Kozarezova T.I. veren hyytymisjärjestelmän kunto ja veren ja virtsan fibrinolyysi lapsilla, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus // Aut. Dis.... Cand. lääketiede: M., 1980. - 18 s.
Kozarezova T.I., Smirnova L.A. Hemorrhagisen verisuonitulehduksen ylläpitäminen eri ikäryhmissä // Menetelmät: Mn., 1991. - 19 s.
Kozarezova T.I, Klimkovich N.N. Lasten sairaudet // Oppikirja. Mn: Valko-Venäjän tiede, 2001. - 383 s.
Kuvshinnikov V.A. Hemorrhaginen vaskuliitti lapsilla // Oppiminen ja metodologinen kehittäminen opiskelijoille: Mn., 1992. - 20 s.
Kuvshinnikov V.A. verenvuotoinen verisuonitulehdus lapsilla // Valko-Venäjän lääketieteellinen lehti. - 2004, nro 3. - p. 12 - 16.
Plakhuta T.G. Nykyaikaiset periaatteet hemorragisen verisuonitulehduksen hoidosta lapsilla // Pediatria. - 1999, nro 2. - p. 82 - 85.
Amoli M.M. HLA-DRB1 * 01 -yhteys Henoch-Schönlein purpuran kanssa Luoteis-Espanjassa oleville potilaille // Journal of Rheumatology. - 2001, Voi. 28. - s. 1266 - 1270.
Amoli, M.M. HLA-B35-yhteys nephriitin kanssa Henoch-Schönleinin purpurassa // Reumatologian lehti. - 2002, Voi. 29. - R. 948 - 949.
Amoli M.M. Interleukiini-1-reseptoriantagonistien geenipolymorfismi liittyy vaikeaan munuaisten toimintaan ja munuaisten seurauksiin Henoch-Schönlein purpurassa // Journal of Rheumatology. - 2002, Voi. 29. - R. 1404 - 1407.
Amoli M.M. Interleukiini 8 -geenipolymorfismi liittyy lisääntyneeseen nefriitin riskiin ihon verisuonitulehduksessa // Reumatologian lehti. - 2002, Voi. 29. - s. 2367 - 2370 /
Brendel-Muller K. Aktivoidun hyytymisen laboratoriomerkit ovat yleisiä Henoch-Schönlein purpurassa // Lasten nefroologia. - 2001, Voi. 16. - s. 1084-1088 /
Foster B.J., Bernard C., Drummond K.N. Tehokas hoito vaikeassa Henoch-Schoenlein purpuran nefriitissä prednisonin ja atsatiopriinin kanssa: kliininen ja histopatologinen tutkimus // Lasten päiväkirja. - 2000, Voi. 136. - s. 370 - 375.
Haroon M. Pitäisikö minun olla ollut steroidien purpuran ja vatsakipujen kanssa? // Sairauden arkisto lapsena. - 2005, voi. 90 - R. 1196 - 1198.
Kitching A.R., Kong Y.Z., Huang X.R. Plasminogeeniaktivaattorin inhibiittori-1 on merkittävä determinantti munuaisvauriosta kokeellisessa kresenttisessä glomerulonefriitissä // American Nefrology Society -lehden lehti. - 2003, Voi. 14. - P. 1487 - 1495.
Leung S.P. Laskimonsisäisen hydrokortisonin käyttö Henoch-Schonlein purpurassa // Lasten lapsen terveystiedote. - 2001, Voi. 37. - P. 309 - 310.
Mills J. A., Michel B.A., Bloch D.A. American College of Rheumatology 1990: n kriteerit Henoch-Schönleinin purpuralle // Arth. reumatologia. - 1990 Voi. 33. - P. 1114-1121.
Mollica F., LiVolti S., Garozzo R., Russo G. Anafylaktoidisen purpuran tehokkuus // European Journal of Pediatric. - 1992 Voi. 151. - s. 140 - 144.
Reinehr, T., Burk, G., Andler, W. // Lehti Lasten Gastroenterologia / Nutricilogy. - 2000, voi.. 31. - s. 323 - 324.
Ronkainen J., Autio-Harmainen H., Nuutinen M. Siklosporiini A vakavan Henoch-Schoenlein-glomerulonefriitin hoitoon // Lasten nefroologia. - 2003, Voi. 18. - P. 1138 - 1142.
Shin J.I., Park J.M., Shin Y.H., Lee J.S., Jeong H.J. Mesangiaalisen fibrinogeenin kerrostumisen rooli crescentic Henoch-Schönleinin nefriitin patogeneesissä lapsissa // Journal of Clinical Pathology. - 2005, voi. 58 - R. 1147 - 1151.
Smith G. C., Davidson J. E., Hughes D. A., Holme E., Beattie T.J. Täydentävä aktivointi Henoch-Schönleinin purpurassa // Lasten nefrolologia. - 1997, Voi. 11. - P. 477 - 480.
Soylemezoglu O. Typpioksidi Henoch-Schönleinin purpurassa // Scandinavian Journal of Rheumatology. - 2002, Voi. 31. - s. 271-274.
Tizard E.J. Henoch-Schönlein purpura // Taudin arkisto lapsuudessa. - 1999, Voi. 80. - s. 380 - 383.
Topicallu R. Vaskulaarinen endoteelikasvutekijä Henoch-Schönlein purpurassa // Reumatologian lehti. - 2001, Voi. 28. - s. 2269 - 2273 /