Hemorrhaginen vaskuliitti: kuvia, syitä ja hoitomenetelmiä lapsilla ja aikuisilla

Hemorraagisella verisuonitulehduksella on myös nimet allerginen purpura, kapillaarimyrkytys tai kuvattujen tekijöiden nimissä Shenlein-Genochin tauti. Sairaus sisältyy laajaan verisuonten ryhmään, eri tyyppisten ja eri verisuonten tulehdukseen.

Verisuonten seinämän reaktion erityispiirre on aseptiset olosuhteet (patogeenin puuttuminen) ja voimakkaan allergisen reaktion hallitseva asema. Taudilla on lisääntynyt tromboosi, kudosten ja sisäelinten verenkierron heikkeneminen, mikä johtaa munuaisten, nivelten ja ruoansulatuselinten vahingoittumiseen.

Haavoittuvampia alle 20-vuotiaille, 7–13-vuotiaille, kapillaarimyrkytysmiehille. Näiden populaatioiden esiintyvyys vaihtelee välillä 14 - 24/10 000.

Mikä se on?

Hemorrhaginen vaskuliitti on reumaattinen systeeminen tauti, jolle on ominaista krooninen kapillaarien, arterioolien ja venuloiden tulehdus, jotka ruokkivat ihoa, niveliä, vatsaelimiä ja munuaisia. Toinen verenvuotovaskuliitin nimi on Schönlein-Genochin tauti.

syitä

Taudin syitä ei ole määritelty tarkasti. Sitä pidetään autoimmuunina. Kuitenkin yhteys patologisten prosessien aktivoitumisen tekijöihin paljastui. Näitä ovat:

• ihon ja verisuonten traumaattiset vammat;
• siirretyt virus- ja bakteeri-infektiotaudit, erityinen merkitys akuutille ja krooniselle tulehdukselle ylemmissä hengitysteissä (influenssa, ARVI, tonsilliitti, sinuiitti), tuhkarokko, usein kurkkukipu, kanarokko, typhus, streptokokkitauti;
• rokotukset rutiininomaiseen rokottamiseen, immunoglobuliinien ennaltaehkäisevä käyttö;
• elintarvikkeiden allergiat;
• kehon rakenneuudistus pahanlaatuisissa ja hyvänlaatuisissa kasvaimissa;
• muutokset naisilla raskauden aikana;
• aurinkosäteilyn lisääntyneiden annosten vaikutus (pitkäaikainen parkitus), lämpötilan vaihtelut ja säteily;
• allergiset reaktiot lääkkeille (yleensä antibiootit, rauhoittavat aineet ja verenpainelääkkeet);
• aineenvaihdunnan häiriöt endokriinisairauksissa (diabetes mellitus);
• geneettinen taipumus perheessä.
• kotitalous- ja ammattimyrkytys, toksikefektio;
• lapsilla on mato-taudit;
• reaktio hyönteisten puremiin.

Hemorrhaginen vaskuliitti aikuisilla kehittyy useammin vanhassa iässä, heikko ja heikentynyt immuniteetti.

Verenvuodon vaskuliitin oireet, kuva

Taudin ilmentyminen riippuu siitä, mitkä elimet ja järjestelmät kuuluvat. Hemorrhaginen vaskuliitti voi ilmetä yhtenä tai useampana oireiden ryhmänä (ks. Kuva). Suurin osa seuraavista:

• ihovauriot;
• nivelvauriot;
• maha-suolikanavan vauriot;
• munuaisoireyhtymä;
• yksittäisissä tapauksissa - keuhkojen ja hermoston vauriot.

Tyypillisin on taudin akuutti puhkeaminen, johon liittyy lämpötilan nousu kuumeisiin numeroihin. Saattaa olla tapauksia, joissa lämpötilan nousu puuttuu.

1. Ihon oireyhtymä (tai purpura) esiintyy kussakin potilaassa. Se ilmenee symmetrisen, pienikokoisen tai täplikkään papulaarisen hemorragisen ihottuman muodossa, joka sijaitsee lähinnä alemman (harvemmin ylemmän) raajojen ekstensoripinnoilla suurten nivelten ja pakaroiden ympärillä. Ihottumaa voi edustaa yksittäiset elementit, ja ne voivat olla voimakkaita yhdistettynä angioedeemaan. Yleensä ihottumat ovat toistuvia aaltomaisia ​​merkkejä. Haihtumisten yhteydessä pigmentti pysyy. Jos esiintyy toistuvia toistoja, ihon skaalaus tapahtuu ihottuman kohdalla.
2. Nivelen oireyhtymää havaitaan usein samanaikaisesti ihon kanssa, joka on tyypillisintä sille aikuisille. Useimmiten suuret jalkaliitokset kuuluvat prosessin piiriin, harvoin - kyynärpää ja ranne. Merkitty kipu, punoitus ja turvotus. Tyypillinen verenvuotoinen verisuonitulehdus on niveltulehdusten haihtuva luonne. 25%: ssa tapauksista nivelkipuja edeltää ihon vaurioita. Nivelen oireyhtymä, joka kestää harvoin viikon ajan, yhdistetään joskus myalgiaan ja alaraajojen turvotukseen.
3. 2/3 potilaista havaitaan myös vatsan oireyhtymää. Sille on tunnusomaista spastinen vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu ja mahalaukun verenvuoto. Samalla todellakin hengenvaarallisia ilmiöitä havaitaan vain 5%: lla potilaista.
4. Munuaisten oireyhtymä on harvinaisempi (40–60% tapauksista) eikä se kehitty välittömästi. Se ilmenee vaihtelevan vakavuuden hematurian muodossa (veren erittyminen virtsaan), harvinaisissa tapauksissa on mahdollista kehittää hematuronisen tai nefroottisen muodon glomerulonefriitti (munuaisten tulehdus). Yleisemmin glomerulonefriitti ilmenee taudin ensimmäisenä vuotena, harvoin esiintyy verenvuotavan verisuonitulehduksen seuraavan toistumisen aikana tai kaikkien muiden taudin ilmenemismuotojen häviämisen jälkeen.

Yksittäisissä tapauksissa on pulmonaalisia valituksia - verenvuotoa, verenvuotoa. Myös harvoin esiintyy hermoston vaurioita - päänsärkyä, kouristuksia, voi kehittyä enkefalopatiaa tai polyneuropatiaa.

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla

Lasten vaskuliitin oireet jakautuvat niiden esiintymistiheydestä riippuen seuraavasti:

• ihottuma papuleina ja punaisina täplinä - 100% tapauksista
• niveltulehdus ja nivelkipu - 82%
• vatsakipu - 63%
• munuaisvaurio (glomerulonefriitti) - 5-15%.

Useimmiten elpyminen tapahtuu spontaanisti. Siksi tauti on suhteellisen suotuisa lapsuudessa, varsinkin jos noudatetaan ravitsemussääntöjä ja aloitetaan mahdollisen syy-tekijän poistaminen. Kun tulehdus on ohi, uusiutumisen riski on suurin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, mutta ehkä myöhemmin.

Elpymisen jälkeen on noudatettava ruokavalion periaatteita koko vuoden ajan ja vältettävä kosketusta hengitysteiden läpi tunkeutuvien allergeenien kanssa.

Vaskuliitin kliinisessä kuvassa esiintyy ihosyndrooma. Sille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet:

• esiin tulee ihottuma, jota kutsutaan purpuraksi;
• sen symmetria;
• purpura nousee ihon yläpuolelle ja on hyvin tuntuva;
• samanaikaisesti sen kanssa voi olla punaisia ​​täpliä, näppylöitä, rakkuloita, joille on ominaista kutina;
• ensisijaiset purkaukset jalkoihin, myöhemmin ne levisivät lantioihin ja pakaroihin;
• parin päivän kuluttua kirkkaan punaisen purkaukset tulevat ruskeaksi ja kääntyvät sitten vaaleaksi ja katoavat;
• joskus voi olla pigmentoituneita vaurioita, jotka jatkuvat pitkään.

Glomerulonefriitin kehittyminen tapahtuu yleensä kuukauden kuluessa sairauden ensimmäisten oireiden ilmestymisestä. Munuaisvaurioita voi esiintyä vähäisin ilmentymin tai altis aggressiiviselle virtaukselle. Tästä riippuen glomerulonefriitin kliiniset ja laboratoriomerkit ovat hyvin erilaisia. Niihin kuuluvat:

• proteiini virtsassa;
• turvotus, joskus hyvin voimakas nefroottisen oireyhtymän suhteen, jossa proteiinin häviäminen virtsassa voi nousta 3,5 g: aan päivässä;
• lannerangan kipu;
• virtsan punoitus (brutto hematuria) tai vain mikroskooppisesti määritetty punasolujen esiintyminen siinä (mikrohematuria);
• ohimenevä paineen nousu.

Vatsan oireyhtymä on suoliston iskemian seuraus. Lapsille on ominaista:

• pahoinvointi;
• oksentelu;
• veristen suonien esiintyminen ulosteissa;
• vuotanut kipu koko mahassa koliikille;
• kipu lisääntyy syömisen jälkeen;
• löysät ulosteet.

Verenvuodon vaskuliitin vatsan muoto muistuttaa "terävää vatsaa", joka vaatii perinteisesti kirurgista toimintaa. Se on kuitenkin vasta-aiheista tässä taudissa aiheuttaa verisuonten vaurioita. Tarvitaan riittävä lääkehoito.

Artriittisessa oireyhtymässä on tyypillisiä oireita, jotka erottavat sen muista tauteista (nivelrikko, nivelreuma, kihti). Näitä ovat:

• yhteyden tuhoutumisen puute;
• vaurion symmetria;
• kivunmuuton puute;
• nilkan ja polven nivelten säännölliset vauriot.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen hoito tulee aloittaa sairaalassa. Yleensä tarjottiin kolmen viikon lepo, jota seurasi laajennus.

Miten hemorraginen vaskuliitti diagnosoidaan?

Se on tarpeeksi helppoa paljastaa Schönlein-Henochin tauti potilaalle, jolla on kaikki kolme tärkeintä oireita.

Lasten ja aikuisten sairaudessa on pieniä eroja.

• Yli 30% lapsista kehittää kuumetta.
• Taudille ominaista akuutti puhkeaminen ja kulku.
• Vatsan oireyhtymän mukana on nestemäinen uloste, jossa on juovia.
• Usein munuaiset ovat mukana prosessissa alusta alkaen, ja virtsanäytteissä havaitaan hematuria ja proteinuria.

• Taudin puhkeaminen häviää, oireet ovat lievempiä.
• Vatsan oireyhtymä esiintyy vain 50%: lla potilaista ja siihen liittyy harvoin pahoinvointia ja oksentelua.
• Munuaisten vauriot johtavat kroonisen diffuusion glomerulonefriitin kehittymiseen, jolloin muodostuu kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

diagnostiikka

Taudin diagnosointi suoritetaan kattavasti. Ensinnäkin lääkäri suorittaa suullisen kyselyn, jonka aikana hän selvittää potilaan valitukset, kerää anamnesiaa. Tulevaisuudessa voidaan määrittää seuraavat tutkimukset:

• Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni.
• Verenvuodon keston määrittäminen.
• Suorita mansettitestit sekä valjaiden ja puristimen näytteet.
• Fecal-tutkimus
• Immunologisten tutkimusten suorittaminen sekä veren biokemia.
• Virologiset tutkimukset hepatiitin tunnistamiseksi.
• Ruoansulatuskanavan endoskooppinen tutkimus.
• Verikoe voi havaita lisääntyneen määrän leukosyyttejä ja ESR: ää. Immunologisia häiriöitä havaitaan myös immunoglobuliinien A lisääntymisenä ja immunoglobuliinien määrän vähenemisenä G.
• Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri tarkistaa nivelten toiminnan, tutkii huolellisesti ihoa, jotta havaitaan niiden värin muutokset ja mahdolliset ihottumat. Jos havaitaan kasvojen alueen turvotusta, tämä saattaa viittaa virtsatietojärjestelmän normaalin toiminnan häiriöihin. Tarkista myös pulssi.

Tauti on erotettava seuraavista vaivoista ja olosuhteista:

• Infektiivinen endokardiitti.
• Systeeminen vaskuliitti (Goodpasture-oireyhtymä, periarteriitti nodosa, Behcetin tauti).
• Sidekudoksen diffuusitaudit (systeeminen lupus erythematosus).
• Meningococcemia-.
• Makroglobulineminen purpura Waldenstrom.
• Yersinioosi.
• Crohnin tauti.

Lisäksi voidaan määrätä trepanobiopsy-menettely ja luuytimen tutkimus.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Ensinnäkin tarvitaan ruokavaliota (allergeenisia elintarvikkeita ei oteta huomioon). Toiseksi tiukka sängyn lepo. Kolmanneksi lääkehoito (verihiutaleiden vastaiset aineet, antikoagulantit, kortikosteroidit, immunosuppressantit, atsatiopriini sekä antitromboottinen hoito).

Käytä seuraavia lääkkeitä:

• fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo.
• Hepariini 200 - 700 yksikköä annosta kohti kilogrammaa kohti vuorokaudessa ihonalaisesti tai laskimonsisäisesti 4 kertaa päivässä peruutetaan vähitellen yhden annoksen pienenemisen myötä.
• disaggregantit - piikit 2-4 milligrammaa / kg päivässä, trentalin laskimonsisäinen tippuminen.
• Vakavissa tapauksissa on määrätty plasmapereesia tai glukokortikosteroidihoitoa.
• Poikkeustapauksissa käytetään sytostaatteja, kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi.

Periaatteessa taudin kulku on suotuisa, ja immunosuppressiivista tai sytostaattista hoitoa käytetään harvoin (esimerkiksi autoimmuunin nefriitin kehittyessä).

• Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievän; 4-6 kuukautta - kohtalainen; enintään 12 kuukautta - Schönlein - Genohin raskaan toistuvan kurssin ja jedin tapauksessa; kroonisen sairauden tapauksessa heitä hoidetaan toistuvilla kursseilla 3-6 kuukautta.

Lasten tulee olla apteekissa. Pidetään 2 vuotta. Ensimmäiset 6 kuukautta potilas vierailee lääkärillä kuukausittain, sitten 1 1 3 kuukautta, sitten 1 kerran 6 kuukaudessa. Ennaltaehkäisy toteutetaan kroonisen infektioiden polttopisteiden kuntoutuksen avulla. Tutki säännöllisesti ulosteet munasoluissa. Tällaiset lapset ovat kontraindisoituja urheilussa, erilaisissa fysioterapiassa ja auringossa.

Vastauksia kysymyksiin

Mitä tarkoittaa hypoallergeeninen ruokavalio?

• Ensinnäkin, erittäin allergeeniset tuotteet, kuten munat, suklaa, sitrushedelmät, kahvi ja kaakao, merikala ja äyriäiset, pähkinät olisi jätettävä kulutuksen ulkopuolelle. On myös tarpeen kieltäytyä rasvaisista ja paistetuista elintarvikkeista. Ruokavaliossa tulisi hallita maitotuotteita, joissa on vähärasvaisia, haudutettuja ja keitettyjä astioita. Vihreät omenat, viljan puurot, kalkkunan ja kanin liha, kasviöljyt ovat sallittuja.

Mikä on ennuste hemorraagiselle vaskuliitille?

• Yleensä ennuste, erityisesti sairauden lievässä muodossa, on suotuisa. Vaikea verenvuotoinen verisuonitulehdus on täynnä taudin toistumista ja komplikaatioiden esiintymistä (munuaisten vajaatoiminta komplikaatio). Salaman muodossa kuoleman todennäköisyys on suuri muutaman päivän kuluessa taudin alkamisesta.

Ovatko potilaat, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, otettu lääkehoitoon?

• Annostelupaikan rekisteröintiä aikuisilla myöhästyneen taudin jälkeen ei näytetä. Lapsia on seurattava kahden vuoden ajan. Ensimmäisten kuuden kuukauden, joka kuukausi, seuraavan kuuden kuukauden välein neljännesvuosittain ja viimeinen vuosi 6 kuukauden välein. Lapset eivät saa mennä urheiluun, fysioterapia ja insolaatio (auringon altistuminen) ovat vasta-aiheisia.

Onko mahdollista kehittää komplikaatioita ja seurauksia verenvuodon vaskuliitin ja minkä jälkeen?

• Kyllä, tauti voi johtaa suoliston tukkeutumiseen ja peritoniittiin, krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, sisäelinten toimintahäiriöön (sydämeen, maksaan), anemiaan ja keuhkoverenvuotoon, lapset voivat kehittyä verenvuototieteen.

Miten ehkäistä pahenemista?

Potilas sairaalasta poistumisen jälkeen ei saa unohtaa sairautta kotona. Siihen mennessä hän tietysti jo tietää kaiken taudin luonteesta, pahenemisvaiheen ehkäisemisestä, käyttäytymisestä arjessa, ravitsemuksessa ja päivän tilassa. Otettuaan kodikkaaseen ilmapiiriin potilas ei ota mitään lääkkeitä ilman lääkärin määräämää lääkettä, se ei kostu tuotteisiin, jotka voivat aiheuttaa uusiutumisen (allergeenit), mutta samalla he syövät täysin ja joka ilta alkaa tehdä hiljaisia ​​kevyitä kävelyjä raikkaaseen ilmaan.

Lisäksi henkilö on vasta-aiheinen:

• Liiallinen ahdistus, henkinen stressi;
• Rokotukset (mahdolliset ainoastaan ​​terveydellisistä syistä);
• Raskaat fyysiset työt (lapset on vapautettu fyysisen kasvatuksen opetuksesta);
• hypotermia;
• Immunoglobuliinien (antistafylokokki, antitetnic jne.) Käyttöönotto.

Koska verenvuotoinen verisuonitulehdus on pääasiassa lapsuussairaus, erityisohjeita annetaan pikkulapsille (tai vanhemmille?):

• Kuuden kuukauden välein lapsi vierailee hoitavassa lääkärissä (ilman pahenemista);
• Kliiniset havainnot vähintään viiden vuoden ajan, jos munuaiset ovat terveitä, mutta jos ne häviävät, ohjaus voi olla elinikäinen;
• Lapset ovat täysin vapautettuja liikunnasta vuoden ajan, sitten siirtyvät valmisteluryhmään;
• 3 kertaa vuodessa, pakollinen vierailu hammaslääkäriin ja otolaryngologiin;
• Säännölliset virtsatestit (yleiset ja Nechyporenkon mukaan) ja ulosteiden analyysi helmintejä varten;
• Rokotukset jätetään pois kahdeksi vuodeksi, ja tämän jälkeen rutiinirokotus suoritetaan, mutta hoitavan lääkärin luvalla ja "antihistamiinikannella";
• Anti-allergeenisen ruokavalion noudattaminen - 2 vuotta;

Neuvoja vanhemmille tai muille sukulaisille kotikäsittelystä, uusiutumisen ehkäisemisestä, ravitsemuksesta ja käyttäytymisestä koulussa ja kotona.

Hemorrhaginen vaskuliitti - syyt, oireet ja hoito

Hemorrhaginen vaskuliitti katsotaan sairaudeksi, joka on eräiden pienten alusten immuunivaskuliitti ja jolle on ominaista lisääntynyt immuunikompleksien muodostuminen, verisuonten seinämien läpäisevyyden lisääntyminen.

Tämä patologia voi kehittyä 2-3 viikon kuluessa akuutin tonsilliitin, flunssan tai scarlet-kuumeen jälkeen. Hemorraginen vaskuliitti lapsilla on yleisempää kuin aikuisilla.

4-12-vuotiaat lapset ovat erityisen alttiita taudille. Pojat ovat sairas 2 kertaa useammin kuin tytöt.

syistä

Miksi verenvuotoinen vaskuliitti esiintyy ja mikä se on? Verenvuotovaskuliittiä kutsutaan myös nimellä Schönlein-Genochin tauti tai kapillaarimyrkytys. Tauti on aseptinen (ilman infektiota) kapillaarinen tulehdus, joka johtuu immuunikompleksien vahingollisista vaikutuksista. Ilmeinen kapillaarimyrkytys verenvuotojen kanssa (verenvuotot), verisuonten veren hyytymisen ja verenkiertohäiriön loukkaaminen pienissä verisuonissa.

Aikuisten ja lasten hemorragisen verisuonitulehduksen syyt on jaettu useisiin eri tyyppeihin:

• virusten, bakteerien tai loisten aiheuttama tartuntatauti (kurkkukipu, flunssa ja ARVI, scarlet fever ja vesirokko) aiheuttamat komplikaatiot;
• elintarvikkeiden tai huumeiden allergiat;
• hypotermia tai yksilöllinen suvaitsemattomuus rokotteelle;
• geneettinen taipumus.

Hemorrhagisen vaskuliitin kehittymisen mekanismin periaate on immuunikompleksien muodostuminen. Verenkierron aikana nämä kompleksit pystytään kerrostamaan pienten astioiden seinämien sisäpinnoille ja siten aiheuttamaan vahinkoa myöhemmän aseptisen tulehduksen tapahtuessa.

Kun verisuonten seinämän tulehdus alentaa sen elastisuutta. Tämän seurauksena se tulee läpäiseväksi ja muodostaa lumenit, mikä johtaa fibriinin ja verihyytymien saostumiseen. Tämän perusteella vaskuliitin patologinen merkki on mikrotromboosi ja hemorraginen oireyhtymä (mustelmat).

luokitus

Hemorrhagisen verisuonituloksen kliinisen variantin mukaan:

• iho;
• nivel;
• vatsan (eli vatsan puolelta);
• munuainen;
• Yhdistetty. Mahdolliset yhdistelmät ovat mahdollisia. Yleisin iho-yhteinen vaihtoehto, jota muuten kutsutaan yksinkertaiseksi.

Taudin kulusta riippuen voi olla:

• salama nopeasti (useita päiviä);
• akuutti (enintään 30-40 päivää);
• pitkittynyt (vähintään 2 kuukautta);
• toistuva (taudin oireiden uudelleenkäyttö 3-4 kertaa tai useammin useiden vuosien aikana);
• krooniset (kliiniset oireet jatkuvat yli 1,5 vuotta tai enemmän), joilla esiintyy usein tai harvinaisia ​​pahenemisvaiheita.

Taudin aktiivisuuden aste:

Kliiniset oireet

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen pääasiallisten kliinisten oireiden esiintyvyys lapsilla ja aikuisilla:

• ihon punainen ihottuma (ihon verenvuotoinen ihottuma) - 100%;
• nivelten oireyhtymä (nilkanivelen kipu) - 70%;
• vatsan oireyhtymä (vatsakipu) - 60%;
• munuaisvauriot - 30-35%;

Tässä taudissa voidaan vaikuttaa minkä tahansa alueen aluksiin, mukaan lukien munuaiset, keuhkot, silmät, aivot. Hemorrhaginen vaskuliitti, joka ei vahingoita sisäelimiä, on tämän ryhmän edullisin sairaus.

Verenvuodon vaskuliitin oireet

Hemorraagisen vaskuliitin tapauksessa oireet ovat hyvin erilaisia, mutta kaikilla potilailla on ihovaurioita. Se voi ilmetä sairauden alussa ja muiden oireiden ilmaantumisen jälkeen. Tyypillisin on purpuran esiintyminen - pienikokoiset (1-3 mm) verenvuotot, jotka ovat tuntuvia. Tämä ihottuma on symmetrinen ja sijaitsee alun perin jaloissa ja jaloissa, tulevaisuudessa se voi levitä edellä. Purpuran lisäksi voi ilmetä myös muita ihottuman elementtejä (vesikkelit, petekiat, punoitus ja jopa nekroosin alueet).

Hemorrhagisen vaskuliitin oireita, kuten nivelpintojen vaurioitumista, esiintyy 70%: lla potilaista. Tämä oire esiintyy usein yhdessä ihottumien kanssa taudin ensimmäisellä viikolla. Liitosten vauriot voivat olla merkityksettömiä ja aiheuttaa lyhytikäisiä tuskallisia tunteita, mutta se voi myös olla laajempi, kun ei ole vain suuria (nilkan ja polven), vaan myös pieniä nivelpintoja. On turvotusta ja nivelten pinnan muodon muutoksia, ja kivulias tunne voi kestää 2 tuntia 5 päivään. Sairaus ei kuitenkaan aiheuta nivelpintojen vakavaa muodonmuutosta.

Vakavin on ruoansulatuskanavan tappio. Joskus vatsakipuja esiintyy jopa ennen ihottumaa. Ne esiintyvät suolen seinämän verenvuotojen ilmetessä ja ovat luonteeltaan kouristavia. Usein tällaiset kivut esiintyvät napassa, oikeassa hiiressä, subostalialueella ja muistuttavat akuutista vatsaa, joka johtuu apenditsiteetista, suoliston tukkeutumisesta tai haavojen perforaatiosta. Huiput kestävät enimmäkseen kolme päivää. Mutta joskus jopa kymmenen päivää. Usein heitä seuraa pahoinvointi ja verinen oksentelu sekä veren ulkonäkö ulosteet. Joissakin tapauksissa kehittyy suoliston verenvuoto, johon liittyy verenpaineen jyrkkä lasku ja romahtaminen.

Harvinaisempia merkkejä verisuonitulehduksesta ovat munuaisvauriot glomerulonefriitin ja keuhkojen oireyhtymän muodossa, joka ilmenee yskää ja hengenahdistusta.

Oireiden ero lapsilla ja aikuisilla

• Taudin puhkeaminen häviää, oireet ovat lievempiä.
• Vatsan oireyhtymä esiintyy vain 50%: lla potilaista ja siihen liittyy harvoin pahoinvointia ja oksentelua.
• Munuaisten vauriot johtavat kroonisen diffuusion glomerulonefriitin kehittymiseen, jolloin muodostuu kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

• Yli 30% lapsista kehittää kuumetta.
• Taudille ominaista akuutti puhkeaminen ja kulku.
• Vatsan oireyhtymän mukana on nestemäinen uloste, jossa on juovia.
• Usein munuaiset ovat mukana prosessissa alusta alkaen, ja virtsanäytteissä havaitaan hematuria ja proteinuria.

Hemorrhaginen vaskuliitti: kuva

Kun verenvuotoinen vaskuliitti näyttää jaloilta, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​kuvia oireista.

komplikaatioita

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen mahdollisia komplikaatioita ovat:

• suoliston tukkeuma;
• haimatulehdus;
• mahalaukun ja suoliston haavaumien perforointi;
• peritoniitti;
• posthemorraginen anemia;
• DIC, jossa on trombosytopeniaa;
• tromboosi ja sydänkohtaukset elimissä;
• aivosairaudet, neuriitti.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen komplikaatioita havaitaan vain hoidon myöhäisissä tapauksissa, joten on erittäin tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian. On tunnettua, että minkä tahansa taudin hoitaminen on paljon helpompaa hoidon alussa. Itsehoito, hallitsematon lääkitys tai perinteinen lääketiede johtaa potilaan tilan heikkenemiseen.

diagnostiikka

Jos epäillään verenvuotavaa verisuonitulehdusta, lääkäri tutkii potilaan, kerää anamnesiaa, määrittelee laboratorio- ja diagnostisia tutkimuksia, jotka auttavat tekemään täydellisen kuvan taudista ja määrittelemään asianmukaisen hoidon.

Seuraavia tutkimuksia pidetään tärkeimpinä diagnoosimenetelminä verenvuotovaskuliitille:

1. Hyytymiseen.
2. Kiertävien immuunikompleksien (CIC) havaitseminen.
3. Immunoglobuliiniluokkien A (kohonnut) ja G (pelkistetty), kryoglobuliinien ja komplementtijärjestelmän komponenttien määrittäminen.
4. Biokemiallinen analyysi (proteiinifraktiot, CRP, antistreptolysiini O, seromucoid).
5. Yleinen (kehitetty) verikoe, jossa lasketaan leukosyyttikaavan indikaattorien absoluuttiset arvot.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Ihon oireyhtymän lievät ilmenemismuodot saattavat ehdottaa avohoitoa (mutta sängyn lepoa!) Järjestelmä, jossa on pakko noudattaa erityistä ruokavaliota (lukuun ottamatta lihaa, kalaa, munia, pakollisia allergeeneja, uusia tuotteita) ja lääkkeiden määräämistä. Akuutti aika edellyttää kuitenkin sairaalahoitoa, jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa ja sisäisten elinten osallistumista patologiseen prosessiin - suuren määrän lääkkeiden käyttöä erityisjärjestelmissä ja tietyissä annoksissa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon luonne vaihtelee taudin vaiheen mukaan:

• debyytti, relapsi, remissio;
• kliininen muoto - yksinkertainen (iho), sekoitettu, munuaisvaurioita;
• kliinisten oireiden vakavuus - lievä (tyydyttävä terveys, vähäiset ihottumat, mahdollinen nivelkipu), kohtalainen (useita ihottumia, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, veren tai proteiinin jälkiä virtsassa), vakava (punoitusvaivat, nekroosielementit), toistuva angioedeema, jatkuva vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
• taudin luonne - akuutti (enintään 2 kk), pitkäaikainen (enintään 6 kk), krooninen (toistuva tai kehittyvä Schonlein-Genochin nefriitti).

Lääkehoidon järjestelmä sisältää:

1. Disagreganty - piikit 2-4 milligrammaa / kg päivässä, trental intravenoosinen tippuminen.
2. Hepariinia annoksena 200-700 yksikköä kilogrammaa kohti vuorokaudessa ihonalaisesti tai laskimonsisäisesti 4 kertaa päivässä, vähennetään vähitellen yhdellä annoksella.
3. Fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo.
4. Vakavissa tapauksissa on määrätty plasmapereesia tai glukokortikosteroidihoitoa.
5. Poikkeustapauksissa käytetään sytostaatteja, kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi.

Hemorrhagisen vaskuliitin hoidon kesto lapsilla ja aikuisilla riippuu taudin vakavuudesta ja sen kliinisestä muodosta. Se kestää yleensä 2–3 kuukautta lievällä, 4-6 kuukaudella kohtalaisen ja jopa yhden vuoden ajan, kun Schönlein-Genochin tauti on vakava, ja se on uusiutunut ja nefriitti.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen hoitoa vaikeuttaa se tosiasia, että nyt ei ole lääkkeitä, jotka tehokkaasti tukahduttavat tärkeintä patologista prosessia sen sijainnista riippumatta. On välttämätöntä sulkea pois tarkoituksellisesti aktiivisten antigeenisten vaikutusten vaikutukset, erityisesti ne, jotka kronologisesti osuvat taudin kliinisiin oireisiin.

ruokavalio

Hoidon aikana on erittäin tärkeää estää potilaan herkistyminen. Siksi tarvitaan ruokavalio, joka ei sisällä uutteita, suklaata, kahvia, sitrushedelmiä, mansikoita, kananmunia, teollisia säilykkeitä ja potilaan huonosti siedettyjä tuotteita.

Erityisen ruokavalion määrääminen on ilmaistun vatsan tai munuaisten oireyhtymien lisäksi. Niinpä raskaan nefriitin tapauksessa on suositeltavaa seurata ruokavaliota nro 7 ilman suolaa ja lihaa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Rheumatologi hoitaa lapsilla ja aikuisilla verenvuotoa. Erilaisten elinten tappion vuoksi on tarpeen kuulla asiaankuuluvia asiantuntijoita: ihotautilääkäri (iho), gastroenetrologi (suolisto), neurologi (aivot), nephrologist (munuaiset), kardiologi (sydän), pulmonologi (keuhkot). Immunologitutkimus on toivottavaa komplikaatioiden ajoissa diagnosoimiseksi lääkityksen jälkeen.

näkymät

Hemorrhagisessa vaskuliitissa ennuste on melko suotuisa. Harvinaisissa tapauksissa kuolema voi esiintyä taudin akuutissa vaiheessa, joka johtuu ruoansulatuskanavan komplikaatioista (verenvuoto, invaginaatio, suoliston infarkti). Kuolema voi johtua myös akuutista munuaisten vajaatoiminnasta tai keskushermoston vaurioitumisesta.

Joillakin potilailla, joilla on verenvuotoinen vaskuliitti, voi kehittyä krooninen munuaissairaus. Noin 25%: lla munuaisten vaurioituneista potilaista taudin akuutissa vaiheessa virtsan sedimentin muutokset jatkuvat useita vuosia; Taudin lopullinen tulos näillä potilailla ei ole tiedossa.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhaginen vaskuliitti on mikroverenkierron astioiden systeeminen aseptinen tulehdus, jossa on ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten glomeruloiden ensisijainen vaurio. Se esiintyy verenvuodon tai urtikariaalisen ihottuman, niveltulehduksen, vatsakivun oireyhtymän, hematurian ja munuaisten vajaatoiminnan oireilla. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, laboratoriotietoihin (verikokeeseen, virtsaan, koagulogrammiin), ruoansulatuskanavan tutkimukseen ja munuaisiin. Vaskuliitin hoidon perusta on antikoagulanttien hoito, angiogregantami. Vaikeissa tapauksissa käytetään ekstrakorporaalista hemokorrektiota, glukokortikoidihoitoa, tulehdusta, sytostaattista hoitoa.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhaginen vaskuliitti (HBV, Schönlein-Genochin tauti, allerginen purpura, kapillaarimyrkytys) on yksi yleisimmistä hemorraagisista sairauksista. Pohjimmiltaan se on pinnallinen allerginen verisuonitulehdus, jossa on pieniä arterioleja, venuleita sekä kapillaareja. Kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD) tautia kutsutaan "allergiseksi purpuraksi". Schönlein-Henochin tauti esiintyy pääasiassa lapsuudessa - 5–14 vuotta. Tämän ikäisten lasten keskimääräinen esiintyvyys on 23-25 ​​tapausta 10 tuhatta, ja 7-12-vuotiaat ovat alttiimpia taudille. Alle 3-vuotiailla lapsilla tunnetaan vain yksittäisiä purpura-tapauksia.

syistä

Etiologisia näkökohtia ei ole tutkittu täysin, vain tiedetään, että useimmissa tapauksissa patologia on luonteeltaan tarttuva-allerginen. Kausiluonteinen riippuvuus - suurin esiintyvyys on havaittu märkä- ja kylmänä vuodenaikana. Pitkän aikavälin havainnot ovat paljastaneet yhteisiä laukaisutekijöitä, jotka edeltävät kliinisten oireiden kehittymistä. Näitä ovat:

• Tartuntataudit. Useimmissa tapauksissa verisuonituloksen ilmenemistä edeltää hengitysteiden akuutti infektio (tracheobronkiitti, tonsilliitti, rhinopharyngitis). Useimmiten p-hemolyyttinen streptokokki, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV-tyyppi 1 ja tyyppi 2 voidaan eristää nenä- nielun pesuista. Pienempi osuus sairaista lapsista on sytomegaloviruksen, Epstein-Barrin viruksen, klamydian, Mycobacterium tuberculosis -bakteerin, hepatiitti B: n kanssa.
• Lääkehoito. Reumatologiassa on raportoitu hemorraagisen verisuonitulehduksen kehittymisestä farmaseuttisten valmisteiden avulla: antibiootit (penisilliinit, makrolidit), tulehduskipulääkkeet, rytmihäiriölääkkeet (kinidiini). Allergisen purpura-ilmiön herättämiseksi voidaan ennaltaehkäisevä rokotus, joka suoritetaan välittömästi edellisen ARVI: n jälkeen.
• Allerginen taakka. HB: n potilaiden historiassa on usein viitteitä eri tyyppisten allergioiden esiintymisestä (huume, ruoka, kylmä). Potilaat kärsivät usein allergisesta dermatiitista, pollinoosista, allergisesta riniitistä tai eksudatiivisen katarraalisen diateesin ilmenemisistä.
• Muut endogeeniset ja ulkoiset syyt. Hypotermia, liiallinen insolaatio, hyönteisten puremat ja vammat voivat olla tekijöitä, jotka tuottavat tekijöitä. Joillakin potilailla taudin ilmeneminen ilmenee raskauden, diabeteksen, pahanlaatuisten kasvainten, maksakirroosin taustalla.

Monissa tapauksissa vaskuliitin puhkeamista aiheuttavaa syy-tekijää ei voida määrittää. Useat tekijät viittaavat siihen, että provosoivien tekijöiden vaikutus johtaa hemorragisen verisuonitulehduksen kehittymiseen vain niissä tapauksissa, joissa se suoritetaan organismin geneettisen alttiuden taustalla hyperergisiin immuunireaktioihin.

synnyssä

Hemorrhagisen vaskuliitin kehittymisen perusta on immuunikompleksien muodostuminen ja komplementtijärjestelmän proteiinien lisääntynyt aktiivisuus. Verenkierrossa ne kerääntyvät pienten astioiden (venulaatit, arterioolit, kapillaarit) seinän sisäpinnalle, mikä aiheuttaa sen vahingoittumisen aseptisen tulehdusprosessin tapahtuessa. Verisuonten seinämän tulehdus puolestaan ​​johtaa sen läpäisevyyden lisääntymiseen, fibriinin laskeutumiseen ja tromboottisten massojen muodostumiseen säiliön luumeniin, mikä aiheuttaa taudin pääasialliset kliiniset oireet - ihon-verenvuoto-oireyhtymän ja verisuonten syvennyksen vaurioita maha-suolikanavassa, munuaisissa, nivelissä.

luokitus

Kapillaarimyrkytyksen kliinisessä kulussa eritellään akuutti vaihe (alkujakso tai paheneminen) ja vaurion vaihe (parannus). Vallitsevien oireiden mukaan tauti luokitellaan seuraaviin kliinisiin muotoihin: yksinkertainen, nivelreuma, vatsaontelo ja fulminantti. Virtauksen (akuutti (enintään 2 kk), pitkittynyt (enintään puoli vuotta) ja kroonisen HS: n luonteen mukaan erottuvat virtauksen luonne. Kliinisten oireiden vakavuus erittelee verisuonia:

• Lievä aste Potilailla on tyydyttävä tila ja ihottuman, niveltulehduksen pieni luonne.
• Keskitaso. Potilaan tila on kohtalainen, ihottuma on runsaasti, niveltulehdukseen liittyy niveltulehduksen muutoksia, on toistuvia vatsakipuja ja mikrohematuria.
• Vaikea. Potilaalla on vakava tila, valua runsaat ihottumat nekroottisilla alueilla, angioedeema, nefroottinen oireyhtymä, brutto hematuria ja ruoansulatuskanavan verenvuoto, mahdollisesti akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

oireet

Allergisen purpuran klinikka, tyypillinen akuutti puhkeaminen kuumeella subfebrileihin tai kuumeisiin numeroihin. Lämpötila ei kuitenkaan voi nousta. Ihooireyhtymä ilmenee hyvin taudin puhkeamisen aikana ja sitä esiintyy kaikissa potilailla. Sille on tunnusomaista eri kokoisia (tavallisesti pieniä) hajakuorisia hämähäkkeitä sisältäviä hemorragisia elementtejä, jotka eivät katoa, kun niitä painetaan. Joissakin tapauksissa havaitaan urtikariaa. Ihottumat sijaitsevat yleensä symmetrisesti jalkojen, reiden ja pakaroiden ihossa suurten nivelten alueella, harvemmin käsien ja vartalon iholla. Ihottumien runsaus korreloi usein verisuonitulehduksen vakavuuden kanssa. Vakavimmalla kurssillaan nekroosi kehittyy joidenkin ihottumaelementtien ja haavaumien keskellä. Ihottuman resoluutio päättyy pitkään kestävään hyperpigmentointiin. Kroonisessa HBW: ssä, jossa esiintyy usein toistuvia oireita ihottuman häviämisen jälkeen, esiintyy skaalausta.

Niveltulehdus kehittyy 70%: lla potilaista. Nivelten vaurioituminen voi olla lyhytaikainen valon artralgia muodossa tai se voi säilyä usean päivän ajan voimakkaana kipuna, johon liittyy muita niveltulehduksen oireita (punoitus, turvotus) ja johtaa liikkeen rajoittamiseen nivelessä. Tyypillinen on vaurion haihtuva luonne, johon osallistuvat pääasiassa suuret nivelet, usein polvi ja nilkka. Niveltulehdus voi esiintyä vaskuliitin alkuvaiheessa tai esiintyä myöhemmin. Usein se on luonteeltaan ohimenevää eikä koskaan johda nivelten pysyvään muodonmuutokseen. Vatsan oireyhtymä voi edeltää tai seurata ihon-nivelilmiöitä. Se ilmenee erilaisen voimakkuuden vatsakipuina - kohtalaisen tai paroksismaalisesti suoliston koliikan tyypin mukaan. Potilaat eivät useinkaan voi määrittää tarkkaa kipua, valittaa epänormaalia ulosteesta, pahoinvointia ja oksentelua. Vatsakipu voi esiintyä useita kertoja päivän aikana ja siirtyä spontaanisti tai parin ensimmäisen hoitopäivän aikana.

Munuaisten oireyhtymä esiintyy 25-30%: lla potilaista ja ilmenee merkkejä kroonisesta tai akuutista glomerulonefriitistä, jossa on vaihtelevaa hematuria. Useat potilaat kehittävät nefroottisia oireita. Muiden elinten vaurioituminen verenvuotovaskuliitissa on melko harvinaista. Tämä voi olla verenvuotoinen keuhkokuume, joka on yskä ja veren juovia raa'assa ja hengenahdistus, verenvuoto endokardissa, hemorraginen perikardiitti, myokardiitti. Aivojen aiheuttamat vauriot ilmenevät huimauksesta, ärtyneisyydestä, päänsärkystä, epiphriscusesista ja saattavat aiheuttaa verenvuodon meningiitin kehittymistä.

komplikaatioita

Munuaisvauriot ovat kaikkein pysyvin verenvuodon vaskuliitin oireyhtymä, pahanlaatuinen glomerulonefriitti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta saattavat olla monimutkaisia. Vakavissa allergisen purpuran tapauksissa esiintyy ruoansulatuskanavan verenvuotoa, johon liittyy verinen oksentelu ja veren esiintyminen ulosteissa, keuhkoverenvuoto, aivojen verenvuoto (hemorraginen aivohalvaus). Massiivinen verenmenetys voi johtaa romahdukseen ja aneemiseen koomaan. Vatsan oireyhtymän komplikaatiot ovat harvinaisempia ja niitä edustavat suoliston invaginaatio, peritoniitti, mesenterinen tromboosi ja osittain ohutsuolen nekroosi. Kuolemantulosten korkein esiintymistiheys kirjataan HB: n salamalaiseen muotoon.

diagnostiikka

Diagnostiikan suorittamisessa reumatologi ottaa huomioon potilaan iän, tutkii etiofaktoreita, vertaa kliinisiä ja laboratoriotietoja, sulkee pois muita sairauksia. Munuaisoireyhtymän kehittymisen myötä potilaalle tarvitaan nefrologin kuulemista vatsakipujen läsnä ollessa kuulemalla gastroenterologin ja kirurgin kanssa. Diagnostinen paneeli sisältää:

• Hematologiset testit. Yleensä verikokeita leimaa tavallisesti kohtalaisen tulehduksen ei-spesifiset merkit (leukosytoosi ja ESR: n lievä nousu), verihiutaleiden ja eosinofiilien määrän lisääntyminen. Veren biokemiallinen analyysi osoittaa immunoglobuliinin A ja CRP: n lisääntymistä. Koagulaation tulokset ovat hyvin diagnostisia. Tietojen puuttuminen hyytymisen rikkomisesta hemorragisen oireyhtymän kliinisten oireiden läsnä ollessa on todiste HS: n hyväksi.
• Virtsa ja ulosteet. Tutkimuksessa virtsan havaittu hematuria, proteinuria, sylindruria. Potilaat, joilla on munuaisoireyhtymä, osoittavat virtsan analyysin seurantamuutoksia, johtavat virtsan biokemiaa, näytteitä Zimnitsky, Nechiporenko. Diagnoosiksi piilotetun ruoansulatuskanavan verenvuoto tuottaa ulosteen piilevän verianalyysin.
• Instrumentaalinen diagnostiikka. Kohdeelinten tilan arvioimiseksi suoritetaan munuaisen ultraääni, munuaisten verisuonien ultraääni. Jotta estettäisiin ruoansulatuskanavan ja keuhkoputkien verenvuodon orgaaniset syyt, on suositeltavaa suorittaa vatsan ultraääni, gastroskopia, keuhkoputkia.
• Biopsia, jossa on histologiaa. Vaikeissa diagnostisissa tapauksissa on osoitettu iho- tai munuaisbiopsia. Biopsian histologinen tutkimus paljastaa tunnusomaisia ​​muutoksia: immunoglobuliinin A ja CEC: n kerrostuminen endoteeliin ja venulaattien, arteriolien ja kapillaarien verisuonten seinämän paksuuteen; mikrotrombuksen muodostuminen; verielementtien vapautuminen aluksen ulkopuolella.

Hemorraagisen vaskuliitin vatsan muoto tulisi erottaa muista syistä, jotka aiheuttavat "akuutin terapeutin" oireiden syntymisen., influenssa), leukemia, nivelreuma, Still-tauti, akuutti glomerulonefriitti, systeeminen verisuonitulehdus.

hoito

Hemorrhagisen vaskuliitin akuutissa vaiheessa potilaiden on seurattava sängyn lepoa ja allergiaa aiheuttavaa ruokavaliota, rajoitettava nesteen ja suolan saantia ja poistettava antibiootit ja muut lääkkeet, jotka voivat lisätä kehon herkistymistä. Hoidon pääsuunnat riippuvat kliinisistä ilmenemismuodoista, joten on suositeltavaa harkita niitä oireiden mukaan:

• Kaikille oireille. Kaikkien hepatiitti B: n peruslääkkeiden perustana on disagreganttien (dipyridamoli, pentoksifylliini) ja fibrinolyysiaktivaattoreiden (nikotiinihappo) nimeäminen. Näiden ryhmien valmistukset estävät verihiutaleiden aggregaatiota, parantavat mikropiiristymistä ja interstitiaalista perfuusiota. Usein hepariini ja muut antikoagulantit sisältyvät perus- hoito-ohjelmaan.
• Ihon oireyhtymä. Hoitoon kuuluu sulfasalatsiinin, kolkisiinin käyttö. Prednisonin käyttö on edelleen kiistanalainen kysymys lääkäreiden keskuudessa. Ehkä hänen nimityksensä vakavissa HS-tapauksissa. Kortikosteroidihoidon vaikutuksen puuttuessa varastovalmisteet ovat sytostaatteja.
• Kun nivelten oireyhtymä. Ilmeinen niveltulehdus lopetetaan tulehduskipulääkkeellä (indometasiini, ibuprofeeni). Lisäksi voidaan antaa aminokinoliinijohdannaisia ​​(klorokiini).
• Munuaisten oireyhtymässä. Suuria annoksia glukokortikoideja, sytostaatteja määrätään. On mahdollista käyttää ACE-estäjää, angiotensiini II -reseptoriantagonisteja, antaa normaalia ihmisen immunoglobuliinia, suorittaa elektroforeesi nikotiinihapon ja hepariinin kanssa munuaisalueelle. Loppuvaiheessa CRF: ssä tarvitaan hemodialyysi tai munuaisensiirto.
• Vatsan oireyhtymä. Intensiivinen kivun oireyhtymä toimii indikaattorina prednisonin, reopolygluciinin, kiteisten erien laskimoon. Kirurgisten komplikaatioiden (perforaatio, suoliston invaginaatio) kehittyessä käytetään kirurgisia taktiikoita.

Vaikea sairaus on osoitus ekstrakorporaalisesta hemokorrektiosta (hemosorbtio, immunosorbtio, plasmapereesi). Monet tekijät ovat todenneet antihistamiinien tehottomuuden HBV: n hoidossa. Niiden käyttö voi kuitenkin olla perusteltua potilailla, joilla on allerginen historia. Kun sairaus liittyy elintarvikkeiden allergioihin ja vatsan oireyhtymän esiintymiseen, enterosorbentit määrätään lisäksi.

Ennuste ja profiili

Lievät verenvuodon vaskuliitin muodot ovat alttiita spontaanille paranemiselle sairauden ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen - niiden ennuste on suotuisa. Fulminanttimuodossa potilaiden kuolema voi tapahtua sairauden alkamisen ensimmäisinä päivinä. Useimmiten se liittyy verisuonten keskushermoston vaurioitumiseen ja intraserebraalisen verenvuodon esiintymiseen. Toinen kuolinsyy voi olla vakava munuaisoireyhtymä, joka johtaa uremian kehittymiseen. Allergisen verisuonitulehduksen ehkäisemiseksi suositellaan ENT-elinten kroonisten tartuntakeskusten puhtaanapitoa, ruostumatonta ruumiillista hyökkäystä, kosketusta tunnettujen allergeenien kanssa ja hallitsemattomia lääkkeitä.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Verenvuotoinen verisuonitulehdus on sairaus, jolla on ensisijainen ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten kapillaarien vaurio.

Hemorrhaginen vaskuliitti voi alkaa missä tahansa iässä. Kuitenkin jopa 3 vuotta, lapset harvoin sairastuvat. Hemorrhagisen vaskuliitin enimmäismäärä esiintyy 4-12-vuotiaana.

Taudin puhkeaminen on mahdollista 1-4 viikon kuluessa kurkkukipu, akuutit hengitystieinfektiot, scarlet-kuume tai muu tartuntatauti. Rokotteet, huumeiden intoleranssi, ruoka-aineallergiat, trauma, jäähdytys edeltävät taudin kehittymistä useilla potilailla.

Hemorraagisen vaskuliitin perusta on immuunikompleksien lisääntynyt tuotanto, komplementtijärjestelmän aktivoituminen, verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen, kapillaariseinän vaurioituminen.

Verenvuodon vaskuliitin ilmenemismuodot

Useimmissa lapsissa verenvuotoinen verisuonitulehdus alkaa tyypillisillä ihottumisilla - nämä ovat pieniä, symmetrisesti sijoitettuja mustelmia, jotka eivät katoa, kun niitä painetaan. Ihottuma on lokalisoitu raajojen ekstensoripinnoille nivelien ympärille, pakaraan. Ihon kasvot, runko, kämmenet ja jalat ovat harvinaisempia. Ihottuman voimakkuus vaihtelee yksittäisistä useista elementeistä ja taipumus yhdistää. Ihottumisen hajoamisen yhteydessä on pigmentti, jonka paikassa usein esiintyvillä uusiutumisilla kuoritaan.

Liitosten vaurioituminen on toinen tyypillinen oire verenvuotovaskuliitille, jota havaitaan 2/3: lla potilaista. Se esiintyy yleensä samanaikaisesti ihottuman kanssa sairauden ensimmäisellä viikolla tai myöhemmin. Nivelvaurioiden luonne vaihtelee lyhytaikaisesta nivelkivusta tulehdukseen. Se vaikuttaa pääasiassa suuriin niveliin, erityisesti polviin ja nilkkaan. Periartikulaarinen turvotus kehittyy nivelten muodon ja hellyyden muutoksen myötä; kivut kestävät useita tunteja useita päiviä. Nivelten jatkuvaa muodonmuutosta niiden toimintaa rikkomalla ei tapahdu.

Vatsakipu on kolmas yleisin oire hemorragisessa verisuonitulehduksessa. Se voi näkyä samanaikaisesti ihon ja nivelten vaurioitumisen kanssa, ja se voi edeltää ihon ja nivelen muutoksia. Jotkut potilaat valittavat kohtalaista vatsakipua, johon ei liity ruoansulatushäiriöitä, eivät aiheuta paljon kärsimystä ja menevät pois itsestään tai ensimmäisten 2-3 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta. Muut vatsan kiput ovat paroksysmaalisia, esiintyvät yhtäkkiä suoliston koliikkina, niillä ei ole selkeää sijaintia. Kivulias hyökkäys voidaan toistaa monta kertaa päivän aikana ja kestää useita päiviä. Potilaat valittavat pahoinvointia, oksentelua, epävakautta ja joskus kuumetta. Harvoissa tapauksissa todetaan kliinisen kuvan taustalla suoliston ja mahalaukun verenvuotoja.

Kuva: iho, jossa on verenvuotoinen verisuonitulehdus

Munuaisvauriot verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa ovat harvinaisempia kuin muut taudin ilmenemismuodot. Munuaisvauriot voivat olla erilaisia ​​- niiltä, ​​jotka nopeasti häviävät hoidon aikana, voimakkaan kuvan glomerulonefriitistä (Shenlein-Genochhin nefriitti).

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen yhteydessä havaitaan paljon vähemmän vaurioita muille elimille. Keuhkojen oireyhtymä voi ilmetä yskän muodossa, jossa on pieni määrä röyhkeä ja veren raitoja, joskus hengenahdistus. Hemorrhaginen perikardiitti, endokardin verenvuoto kuvataan. Nämä muutokset ovat yleensä palautuvia.

Useimmiten kohtalaisen ja vakavan sairauden taustalla olevilla lapsilla systolinen murmuma esiintyy toiminnallisen luonteen sydämessä. Keskushermoston vaurioita aiheuttavat aivojen ja aivokalvojen tulehdus, ja se esiintyy yleensä ihon muutosten korkeudella. Potilaat valittavat päänsärky, huimaus, ärtyneisyys. Joissakin tapauksissa pojat, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, ovat kiveksen vaurioita (usein kahdenvälisiä) - turvotusta ja hellyyttä.

diagnostiikka

Laboratorion parametrien muutokset eivät ole spesifisiä verenvuotovaskuliitille. ESR ja leukosyytit voivat kasvaa, dysproteinemia ja alfa-2-globuliinitasojen nousu, tulehdusta kuvaavien ei-spesifisten indikaattorien lisääntyminen - DFA, seromucoid, C-reaktiivinen proteiini, antistreptolyysin O-tiitterit ja antihyaluronidaasi.

Immunologiset muutokset lisääntyneiden immunoglobuliinitasojen muodossa, lisääntyneiden kiertävien immuunikompleksien ja kryoglobuliinien, immunoglobuliinin G-tasojen alentumisen, komplementin aktiivisuuden.

Hypercoagulaation (lisääntynyt fibrinogeeni, liukoiset fibriinimonomeerikompleksit, indusoitu verihiutaleiden aggregaatio, fibrinolyysi-inhibitio) laboratoriomuutokset ovat eniten voimakkaita vakavassa sairaudessa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon luonne vaihtelee taudin vaiheen mukaan -

• debyytti, relapsi, remissio;
• kliininen muoto - yksinkertainen (iho), sekoitettu, munuaisvaurioita;
• kliinisten oireiden vakavuus - lievä (tyydyttävä terveys, vähäiset ihottumat, mahdollinen nivelkipu), kohtalainen (useita ihottumia, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, veren tai proteiinin jäljet ​​virtsassa), vakava (punoitava ihottuma, nekroosi, toistuva angioedeema, pysyvä vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
• taudin luonne - akuutti (enintään 2 kk), pitkäaikainen (enintään 6 kk), krooninen (toistuva tai kehittyvä Schonlein-Genochin nefriitti).

Verihiutaleiden vastaisia ​​aineita käytetään kaikissa taudin muodoissa. Curantil (dipyridamoli, persantiini) 5-8 mg / kg päivässä 4 jaettuna annoksena; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg päivässä kolmeen jaettuun annokseen. Vaikeissa tapauksissa kaksi lääkettä määrätään samanaikaisesti antiaggregatiivisen vaikutuksen parantamiseksi.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievän; 4-6 kuukautta - kohtalainen; enintään 12 kuukautta - Schönlein - Genohin raskaan toistuvan kurssin ja jedin tapauksessa; kroonisen sairauden tapauksessa heitä hoidetaan toistuvilla kursseilla 3-6 kuukautta.

Antikoagulanttien annos valitaan yksilöllisesti, keskitytään oireiden positiiviseen kliiniseen dynamiikkaan (ihon ihottumien stabilointi, vatsakivun katoaminen, veren erittymisen väheneminen virtsaan) sekä laboratorioparametrit (veren hyytymisajan pidentyminen tai aktivoitunut uudelleensulautumisaika 2-3 kertaa verrattuna verrattuun annokseen). alkuperäisen kanssa positiivisten paracoagulaatiotestien kääntäminen negatiiviseksi).

Asianmukaisen kliinisen ja laboratoriovaikutuksen puuttuessa annosta lisätään 50-100 U / kg / vrk. Hepariinia annetaan ihon alle vatsan kuituun 3-4 kertaa päivässä (Fraxiparine - 2 kertaa) tai laskimonsisäisiä injektioita.

Kohtalaisen verenvuodon verisuonitulehduksen hoidon kesto kestää yleensä 25-30 päivää; joilla on vakavia tai jatkuvia kliinisten oireyhtymien helpotuksia, tarvitaan 45–60 päivää hepariinihoitoa; Schönlein-Genohin kehittyneen jaden kanssa se pidentyy. Lääkkeiden poistaminen suoritetaan asteittain 100 IU / kg / vrk 1-3 päivän välein.

Fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo ja sen johdannaiset (ksanthinoli-nikotinaatti, teonicoli, komplamiini) - annos valitaan ottaen huomioon yksilöllinen herkkyys, se on yleensä 0,3-0,6 g päivässä.

Glukokortikosteroidit ovat tehokkaita vakavassa sairaudessa. Hoito glukokortikosteroidien kanssa on suoritettava antikoagulantti- ja verihiutaleiden vastaisen hoidon taustalla. Kohtalaisen ja kevyen käytön aikana ei ole perusteltua. Yksinkertainen ja sekoitettu muoto ilman munuaisvaurioita, prednisolonin annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä ja sitä käytetään lyhyen 7-20 päivän aikana. Schonlein-Henochin nefriitin kehittymisen myötä annostellaan 2 mg / kg vuorokaudessa 1-2 kuukautta, minkä jälkeen 2,5-5,0 mg laskee kerran 5–7 vuorokautta, kunnes lopetetaan kokonaan.

Sytostaatit soveltuvat vakaviin munuaisvaurion muotoihin, jos glukokortikosteroidihoidon positiivista dynamiikkaa ei ole, samoin kuin vakavan ihosyndrooman läsnä ollessa, jossa ihon nekroosi on korkea immunologisen aktiivisuuden taustalla. Vastaanottoon käytetään 2 mg / kg atsatiopriinia vuorokaudessa, syklofosfamidia 2 mg / kg / vrk enintään 4-6 kuukautta. Hoito suoritetaan perifeerisen veren valvonnassa: leukosyyttien määrän vähenemisen myötä sytostaatit perutaan.

Transfuusiohoito: suoritetaan lapsilla, joilla on vaikea verenvuotoinen verisuonitulehdus 5-15 vuorokauden ajan taudin akuutin ajanjakson aikana, kun kliiniset oireet ovat eniten. Verensiirtoterapian rakenne käsittää: matalamolekyyliset plasman korvaavat liuokset (reopolyglukiini, reoglyuman, reomakrodex) nopeudella 10-20 ml / kg / päivä; glukoosi-novokaiini-seos (5% glukoosiliuos ja 0,25% novokaiiniliuos suhteessa 2: 1 tai 3: 1) määränä 10 ml 1 kg: n painokiloa kohti, mutta enintään 100 ml; antispasmodics - aminofylliini (5 mg / kg / vrk), ei-kylpylä (2 ml 2% liuosta) 150 - 250 ml: ssa isotonista natriumkloridiliuosta; proteolyyttisten entsyymien estäjät (kontikalli 20 000 - 40 000 U / kg / vrk, trasioli 50 000 - 100 000 U / vrk). Lääkkeiden käyttöönotto tippui 10-15 tippaa minuutissa.

Plasmafereesin tarkoituksena on poistaa toksiinit, bakteerit, tulehdukselliset aineet, vasta-aineet, immuunikompleksit, kryoglobuliinit verenkierrosta ja se on tarkoitettu vakavaan verenvuotomaiseen vaskuliittiin, jatkuvaan tai aaltoilevaan oireiden toistumiseen. Plasmafereesi auttaa normalisoimaan veren ominaisuuksia, lievittää vasospasmia, parantaa mikroverenkiertoa, lisää immunokompetenttien solujen toiminnallista aktiivisuutta, lisää potilaiden herkkyyttä lääkkeille.

Eksudoidun plasman tilavuus on 10-30 ml lapsen 1 kg: n painokiloa kohden (3-8 plasmapereesin jaksoa käsittävän hoidon aikana poistetaan 2 - 5 tilavuutta kiertävää plasmaa). Ensimmäiset 3-4 istuntoa suoritetaan päivittäin ja seuraava - 1 kerran 3 päivässä. Exfuusionopeus on 50 ml minuutissa. Tromboosin estämiseksi käytetään hepariinia nopeudella 100-300 U / kg. Vaihtoehtoina käytetään pienimolekyylisiä dekstraaneja, albumiinia, glukoosiliuoksia, fysiologista suolaliuosta.

Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla, joilla on ollut ruokaa, huumeita tai kotitalouksien allergioita, ilmentymiä eksudatiivisesta katarraalisesta diateesista, allergisista sairauksista (pollinoosi, angioedeema, akuutti obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkia). Käytä tavegilia, suprastiinia, diatsoliinia, fenkarolia ja muita lääkkeitä ikäannoksina 7-10 päivän ajan.

Enterosorbentit ovat välttämättömiä potilaille, joilla on pahentunut allerginen historia, vatsakipun läsnä ollessa tapauksissa, joissa ruoka-aineet olivat provosoiva tekijä taudissa. Enterosorbentit sitovat myrkkyjä ja biologisesti aktiivisia aineita suoliston luumeniin estäen siten niiden tunkeutumisen systeemiseen verenkiertoon. Tätä tarkoitusta varten määrätään polyphepane, smecta, enterosorb, aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan.

Kalvostabilisaattorit määrittivät toistuvia kursseja, joissa oli munuaisvaurio tai toistuva ihosyndrooma. Tämän ryhmän valmistelut auttavat vähentämään verisuonten seinämien läpäisevyyttä, parantamaan troofisia prosesseja ja niillä on immunomoduloiva vaikutus. Yleisimmin käytetään retinolia, tokoferolia (E-vitamiini), rutiinia, dimefosfonia 1 kuukauden ajan.

Komplikaatiot ja ennuste

Hemorrhagisen vaskuliitin tulos lapsilla on yleensä suotuisa. Yli puolella potilaista havaitaan elpyminen debyytistä. Ehkä taudin pitkäaikainen uusiutuva kulku, kun taas relapsien esiintymistiheys vaihtelee yhdestä vuodesta toiseen kuukausittain. Ajan kuluessa taudista tulee kuitenkin yleensä monosyndrominen: vain ihon ihottuma (harvemmin nivelten oireyhtymässä) tai krooninen munuaisvaurio kehittyy. Samalla munuaisten toiminta pysyy ennallaan pitkään. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tulos on äärimmäisen harvinaista, ja siinä on sekoitettu glomerulonefriitti tai nopeasti kehittyvä muoto.